Polinevropatija - Zdravljenje in prognoza

Zdravljenje polinevropatije

Cilji zdravljenja polinevropatije

Pri dednih polinevropatijah je zdravljenje simptomatsko. Pri avtoimunskih polinevropatijah je cilj zdravljenja doseči remisijo; pri Guillain-Barréjevem sindromu pa je podpora vitalnih funkcij temeljnega pomena. Pri diabetičnih, uremičnih, alkoholnih in drugih kroničnih progresivnih polinevropatijah se zdravljenje zreducira na zmanjšanje resnosti simptomov (vključno z bolečino) in upočasnitev poteka procesa.

Zdravljenje polinevropatije brez zdravil

Eden od pomembnih vidikov zdravljenja je terapevtska vadba, namenjena vzdrževanju mišičnega tonusa in preprečevanju kontraktur. V primeru respiratornih motenj pri Guillain-Barréjevem sindromu in difterični polinevropatiji je lahko potrebna umetna ventilacija.

Zdravljenje polinevropatije z zdravili

Dedne polinevropatije. Učinkovitega zdravljenja ni. Za vzdrževalno zdravljenje se uporabljajo vitaminski pripravki in nevrotrofična sredstva, čeprav njihova učinkovitost ni bila dokazana.

Porfirna polinevropatija. Intravensko dajanje glukoze (500 ml 5 % raztopine) običajno izboljša stanje. Uporabljajo se tudi vitamini skupine B, zdravila proti bolečinam in druga simptomatska zdravila.

Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija. Uporabljajo se plazmafereza, normalni humani imunoglobulin (intravensko v odmerku 0,4 mg/kg na dan 5 dni) ali prednizolon (metilprednizolon) (v odmerku 1 mg/kg na dan vsak drugi dan). Običajno sta plazmafereza in imunoglobulin neučinkovita, zato je treba, če ni kontraindikacij, zdravljenje z glukokortikoidi začeti takoj. Izboljšanje (klinično in po podatkih EMG) se običajno opazi po 20–30 dneh; po 2 mesecih se lahko začne postopno zmanjševanje odmerka na vzdrževalni odmerek. Pri zmanjševanju odmerka glukokortikoidov je priporočljivo spremljanje EMG (znak remisije je regresija spontane aktivnosti denervacije; povečanje spontane aktivnosti kaže na začetek poslabšanja, v tem primeru se zmanjševanje odmerka ustavi). Praviloma je mogoče prednizolon popolnoma ukiniti v 9–12 mesecih, če je potrebno – pod okriljem azatioprina. V nekaterih primerih se uporabljajo tudi ciklosporin [5 mg/kg na dan], mikofenolat mofetil (0,25–3 g/dan) in ciklofosfamid [1–2 mg/kg na dan].

Multifokalna motorična mononevropatija, Sumner-Lewisov sindrom. Zdravilo izbire je normalni humani imunoglobulin (intravensko v odmerku 0,4 mg/kg na dan 5 dni). Če je mogoče, je treba cikle imunoglobulinske terapije ponavljati vsakih 1-2 meseca. Glukokortikoidi niso učinkoviti in v nekaterih primerih povzročijo poslabšanje. Pozitiven učinek je mogoče doseči s kombinacijo dveh sej plazmafereze, ki ji sledi ciklopofosfamid (1 g/m2 ^intravensko mesečno 6 mesecev). Pozitiven učinek so opazili tudi pri rituksimabu v odmerku 375 mg/m2 ^enkrat na teden 4 tedne.

Diabetična polinevropatija. Glavna metoda zdravljenja je vzdrževanje glikemije na normalni ravni. Za lajšanje bolečin se uporabljajo triciklični antidepresivi, pa tudi pregabalin, gabapentin, lamotrigin in karbamazepin. Pogosto se uporabljajo pripravki tioktične kisline (intravensko s kapalno injekcijo po 600 mg/dan 10-15 dni, nato peroralno po 600 mg/dan 1-2 meseca) in vitamini skupine B (benfotiamin).

Uremična polinevropatija. Regresija simptomov v zgodnjih fazah se pojavi s korekcijo ravni uremičnih toksinov v krvi (dializa, presaditev ledvic). Od zdravil se uporabljajo vitamini skupine B, v primeru hudega bolečinskega sindroma - triciklični antidepresivi, pregabalin.

Strupena polinevropatija. Glavni terapevtski pristop je prenehanje stika s strupeno snovjo. Pri od odmerka odvisnih polinevropatijah, povzročenih z zdravili (na primer tistih, ki jih povzroča amiodaron), je treba prilagoditi odmerek ustreznega zdravila. Priporočljivo je uporabljati vitamine skupine B in antioksidante.

Davična polinevropatija. Ko je diagnosticirana davica, uvedba antitoksičnega seruma zmanjša verjetnost polinevropatije. Ko se razvije polinevropatija, je uvedba seruma že neučinkovita, vendar sprejemljiva. Zdravljenje je predvsem simptomatsko.

Kirurško zdravljenje polinevropatije

Pri dednih polinevropatijah so v nekaterih primerih potrebni kirurški posegi zaradi razvoja kontraktur in deformacij stopal. Vendar je treba vedeti, da lahko dolgotrajna negibnost po operaciji negativno vpliva na motorične funkcije.

Napoved

Pri kronični vnetni demielinizirajoči polinevropatiji je prognoza za življenje ugodna, smrtni izidi so izjemno redki, okrevanje pa redko. Večina bolnikov (90 %) doseže popolno ali delno remisijo na ozadju imunosupresivne terapije, vendar je bolezen nagnjena k poslabšanjem, zato je uporaba imunosupresivne terapije lahko znatno omejena zaradi njenih zapletov. Na splošno je prognoza boljša pri remisijskem poteku, slabša pa pri progresivnem.

Pri multifokalni motorični mononevropatiji je pozitiven učinek zdravljenja z imunoglobulinom opažen pri 70–80 % bolnikov.

Pri dednih polinevropatijah običajno ni mogoče doseči izboljšanja stanja; potek bolezni je počasi napredujoč, vendar se bolniki na splošno prilagodijo svojemu stanju in se v skoraj vseh primerih lahko samostojno gibljejo in skrbijo zase vse do najzadnjih stadijev bolezni.

Difterična polinevropatija se najpogosteje konča s popolno ali skoraj popolno obnovo živčne funkcije v 6-12 mesecih po začetku bolezni, vendar v hujših primerih ostane huda motorična okvara, vse do izgube sposobnosti samostojnega gibanja.

Prognoza za toksične polinevropatije je, če se zastrupitev ustavi, na splošno ugodna; najpogosteje pride do popolne obnove živčnih funkcij.

Pri diabetični polinevropatiji je ob skrbnem nadzoru glikemije in pravočasnem začetku zdravljenja prognoza ugodna, čeprav potek bolezni počasi napreduje. V poznih fazah lahko hud bolečinski sindrom znatno poslabša kakovost življenja.

Pri uremični polinevropatiji je prognoza v celoti odvisna od resnosti kronične ledvične odpovedi; pravočasen začetek dialize ali presaditve ledvice vodi do popolne ali skoraj popolne regresije polinevropatije.

[ 1 ]