Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Pomanjkanje adhezije levkocitov: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 07.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Pomanjkanje adhezije levkocitov je posledica okvare adhezijskih molekul, kar vodi do disfunkcije granulocitov in limfocitov ter razvoja ponavljajočih se okužb mehkih tkiv.
Podeduje se avtosomno recesivno. Pomanjkanje adhezije levkocitov je posledica pomanjkanja adhezivnih glikoproteinov na površini levkocitov, kar vodi do motenj medceličnih interakcij, adhezije celic na stene krvnih žil, migracije celic in interakcije s komponentami sistema komplementa. Ta pomanjkljivost poslabša sposobnost granulocitov (in limfocitov) za migracijo skozi stene krvnih žil v tkiva, sodelovanje v citotoksičnih reakcijah in fagocitozi bakterij. Resnost bolezni je povezana s stopnjo pomanjkanja.
Otroci s hudo okvaro adhezije levkocitov imajo ponavljajoče se ali progresivne nekrotizirajoče okužbe mehkih tkiv, ki jih povzročajo stafilokokne ali gramnegativne bakterije, parodontitis, slabo celjenje ran, levkocitozo in dolgotrajno celjenje popkovine (> 3 tedne). Število belih krvničk je visoko, tudi v obdobjih remisije. Okužbe sčasoma postajajo vse težje nadzorovati.
Diagnozo potrdimo z monoklonskimi protitelesi (npr. anti-CD11 ali anti-CDI 8) in pretočno citometrijo, ki pokažeta odsotnost ali hudo okvaro adhezijskih glikoproteinov na površini levkocitov. Levkocitoza v popolni krvni sliki je nespecifična. Večina bolnikov umre pred 5. letom starosti, razen tistih, ki so jim uspešno presadili kostni mozeg, vendar bolniki z blago pomanjkljivostjo adhezije levkocitov preživijo v mladosti. Antibiotiki se pogosto dajejo dlje časa. Pomagajo tudi transfuzije granulocitov. Edino učinkovito zdravljenje je presaditev kostnega mozga.
[