Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Pomanjkanje adhezije levkocitov: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Pomanjkljivost oprijema levkocitov je posledica okvare adhezijskih molekul, ki vodi do disfunkcijo granulocitov in limfocitov in razvoj ponavljajočimi se okužbami mehkih tkiv.
Podeduje ga avtosomna recesivna vrsta. Pomanjkljivost oprijema levkocitov je posledica odpovedi adhezijskih glikoproteini na levkocitni površini, ki vodi do motenj interakcije celica-celica, celične adhezije na stene krvnih žil, celični migraciji in interakcijo s komponentami komplementnega sistema. To pomanjkljivost zmanjšuje zmožnost granulocitov (in limfocitov), da migrirajo skozi stene žil v tkiva, ki sodelujejo pri citotoksičnih učinkov in fagocitozo bakterij. Resnost bolezni je povezana s stopnjo okvare.
Pri otrocih s hudo okvaro okužb mehkih tkiv oprijema levkocitov ugotovljenih ponavljajočih se ali napredujoči nekrotizirajoči z Gramu negativnih stafilokokni ali rastlinskih vrst, periodontitis, slabo celjenje ran, levkocitoza in trajno zdravljenje (> 3 tedni) v popkovna rano povzročil. Število levkocitov je visoka, tudi v obdobjih remisije. Ker postajajo sčasoma za nadzor okužbe vse težje.
Diagnozo je potrjena z monoklonskimi protitelesi (npr anti-CD11 ali anti-CDI 8) in pretočno citometrijo, ki niso pokazale ali hudo poslabšanje adhezije glikoproteine na levkocitov površini. Leukocitoza pri splošni preiskavi krvi ni specifična. Večina bolnikov pred starostjo 5 let umre, razen za tiste, ki so uspešno opravili presaditev kostnega mozga, vendar je pri bolnikih z zmerno okvaro levkocitov oprijema preživi do mladostništva. Imenovanje antibiotikov se pogosto podaljša. Pomaga tudi transfuzija granulocitov. Edino učinkovito zdravljenje je presaditev kostnega mozga.
[