Prehodna otroška hipogamaglobulinemija: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Prehodna infantilna hipogamaglobulinemija (TIH) je opredeljena kot znatno znižanje ravni IgG z ali brez pomanjkanja drugih razredov imunoglobulinov pri otroku, starejšem od 6 mesecev, pod pogojem, da so izključena druga stanja imunske pomanjkljivosti.

Patogeneza

Mehanizem prehodne infantilne hipogamaglobulinemije ni zagotovo znan, vendar je bilo predlaganih več patogenetskih variant tega stanja: okvara zorenja T-limfocitov, nepravilnosti v sintezi citokinov, prisotnost materinih protiteles proti IgG, ki zavirajo sintezo lastnih protiteles. Vendar pa se v vseh primerih prehodne infantilne hipogamaglobulinemije raven imunoglobulinov s starostjo normalizira.

Simptomi

Bolniki s prehodno hipogamaglobulinemijo imajo pogosto povečano incidenco nalezljivih bolezni, večinoma ne smrtno nevarnih. Najpogosteje se pojavijo otitis media, sinusitis in bronhitis. Hude okužbe, ki jih povzroča oportunistično floro in se nadaljujejo pri otrocih, starejših od 2-3 let, za to stanje niso značilne.

Diagnostika

Diagnostična merila za to stanje niso popolnoma standardizirana. Domneva se, da je prehodno hipogamaglobulinemijo razvidno iz zmanjšanja koncentracije enega ali več izotipov imunoglobulinov za več kot dva standardna odklona od starostne norme. Hkrati sinteza specifičnih protiteles ter ravni celic T in B ustrezajo starostni normi.

Zdravljenje

Bolniki s prehodno hipogamaglobulinemijo običajno ne kažejo pomanjkanja v tvorbi specifičnih protiteles. Nadomestno zdravljenje pri takih bolnikih ni indicirano. Le pri hudih bakterijskih okužbah (zlasti tistih, ki jih povzročajo pnevmokok, N. influenzae, meningokok) se takim otrokom predpiše intravenski imunoglobulin, glede na to, da je pri majhnih otrocih sinteza protiteles proti polisaharidnim antigenom zakasnjena.

Napoved

Če ni drugih napak, se stanje popravi samo od sebe in ne zahteva zdravljenja.