Prehodna hipogamaglobulinemija pri dojenčkih: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Prehodni infantilno hipogamaglobulinemična (TMG) je opredeljena kot znatno zmanjšanje ravni IgG z ali brez drugih razredov pomanjkanja imunoglobulinov v otrok, starejših od 6 mesecev, ob izključitvi drugih imunsko pomanjkljivostjo držav.

Patogeneza

Zanesljivo je dojenček mehanizem prehodna hipogamaglobulinemična ni znana, vendar je več variant so bile predlagane patogenezo tega pogoja: okvarjeno dozorevanje limfocitov T, anomalije citokinov sinteza, prisotnosti materinih anti-IgG protiteles, ki zavirajo svojo sintezo. Vendar pa se v vseh primerih prehodnih dojenčkov hipogamaglobulinemija normalizacija ravni imunoglobulinov pojavi s starostjo.

Simptomi

Med bolniki s prehodno hipogamaglobulinemijo pogosto povečajo pogostost nalezljivih bolezni, ki večinoma niso življenjsko nevarne, večinoma otitis medij, sinusitis in bronhitis. Hude okužbe, ki jih povzroča pogojno patogena flora, ki se nadaljujejo pri otrocih, starejših od 2-3 let, za to stanje niso značilne.

Diagnostika

Merila za diagnosticiranje tega stanja niso popolnoma standardizirana. Menimo, da naj bi prehodna hipogamoglobulinemija zmanjšala koncentracijo enega ali več izotipov imunoglobulina za več kot standardni odmik od starostne norme. V tem primeru sinteza specifičnih protiteles, ravni T- in B-celic ustrezajo starostni prehrani.

Zdravljenje

Bolniki s prehodno hipogamoglobulinemijo običajno ne kažejo primanjkljaja specifičnih oblik protiteles. Nadomestna terapija za takšne bolnike ni indicirana. Samo za resne bakterijske okužbe (ki ga Pneumococ-cus predvsem povzroča, N.influenzae, meningokoku) Ggtkim otroci dodeljeni iv Ig, glede na to, da majhni otroci zamudo sintezo protiteles proti antigenom polisaharid.

Napoved

Če ni drugih napak, je stanje sam po sebi popravljeno in ne zahteva zdravljenja.