Primarni prirojeni glavkom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

V kongenitalni glaukomi je skupina pogojev z anomalijami pri razvoju sistema odtekanja intraokularne vlage. V to skupino spadajo: prirojeni glavkom, pri katerem anomalija pri razvoju kota sprednje komore ni povezana z drugimi očesnimi ali sistemskimi nepravilnostmi; Kongenitalni glaukom s sočasno očesnimi ali sistemskimi nepravilnostmi; sekundarni glavkom od otroštva, pri katerem druge očesne patologije povzročijo krvavitev odtoka tekočine.

Za klasifikacijo prirojenega glavkoma se uporablja več različnih pristopov. Najpogosteje se uporablja anatomska klasifikacija Schaeffer-Weiss in Hoskin. Klasifikacija Sheffer-Weiss razlikuje tri glavne skupine: primarni kongenitalni glavkom; glavkom, povezan s kongenitalnimi anomalijami; sekundarni glavkom od otroštva. Druga klasifikacija temelji na anomalij razvoja, opredeljenih klinično med raziskovanjem vključuje tudi tri skupine: osamljen krši trabekularne aparata z nepravilnostjo trabekularno omrežje brez anomalije šarenice in roženice; iridotrabekularna disgeneza, vključno z anomalijami kota in irisa; roženična trabekularna disgeneza, pogosto povezana z anomalijami irisa. Opredelitev anatomskih napak je lahko koristna za določitev taktike zdravljenja in prognoze.

Primarni kongenitalni glaukom je najpogostejša oblika otroškega glavkoma, ki predstavlja približno 50% vseh primerov kongenitalnega glavkoma. Zanj so značilne nepravilnosti v razvoju trabekularne mreže, pomanjkanje komunikacije z drugimi očesnimi in sistemskimi boleznimi. V 75% primerov primarni kongenitalni glaukom prizadene obe očesi. Incidenca je 1 na 5000-10000 živorojenih. Več kot 80% primerov se pojavlja pred prvim letom starosti: 40% - takoj po rojstvu, 70% - pri starosti od 1 do 6 mesecev in 80% - do 1 leta. Patologija je pogostejša pri fantih (70% pri fantih, 30% pri deklicah), v 90% primerih so občasni, ni družinske anamneze. Kljub razvoju avtosomnega recesivnega modela s spremenljivim penetracijo se domneva, da je večina primerov posledica večfaktorske dediščine, ki vključuje ne-genetske dejavnike (npr. Okoljske dejavnike).

[1], [2]

Simptomi primarnega kongenitalnega glavkoma

Anamneza

Lahrimatizacija, fotofobija in blefarospazem tvorijo klasično triado. Običajno otroci s prirojenim glavkomom raje poltemi in se izogibajo temu, da so v močni svetlobi. Označi prekomerno solzenje. V primeru enostranske lezije lahko mati v očesu otroka zazna asimetričnost, povečanje (prizadeta stran) ali zmanjšanje (normalna stran) velikosti oči.

Zunanji pregled

Normalni horizontalni premer roženice pri novorojenčkih s polno časovno dobo je 10-10,5 mm. Poveča se do velikosti odrasle osebe (približno 11,5-12 mm) do dveh let. Premer roženice pri novorojenčku več kot 12 mm kaže visoko verjetnost kongenitalnega glavkoma.

Mogoče zaznati kot motnjo roženice, membranski pretrganja Descemet stranke (Haab strije), globoka sprednjega prekata, intraokularni tlak večji od 21 mmHg hipoplazija šarenice strome, isolated trabekulodisgenez na gonioscopy, povečanje izkop optičnega živca. Haab strije lahko eno ali več, so običajno vodoravno ali usmerjeno koncentrično na okončini.

Vrednotenje diska optičnega živca je ključni trenutek pri diagnozi glavkoma. Pri otrocih se pojavijo glavkomatične spremembe diska hitreje in v ozadju nižjega intraokularnega tlaka kot pri mladostnikih in odraslih. Razmerje med izkopanimi površinami in površino diska z optičnimi živci je redko več kot 0,3 pri normalnih dojenčkih, kar nakazuje visoko verjetnost razvoja glaucoma. Enako je razvidno iz nesimetričnosti izkopov koles, še posebej razlika med več kot 0,2 med dvema očema. Glavkomotno izkopavanje v obliki je lahko ovalno, vendar je pogosteje okroglo, ki se nahaja v sredini. Po normalizaciji intraokularnega tlaka se opazi izkopavanje izkopa v začetno stanje.

Za natančno diagnozo in ustrezno zdravljenje, je treba oceniti kot v sprednji prekat. Razvojne motnje so lahko prisotni v dveh glavnih oblikah: ravno pritrditev šarenice, kjer je iris vezana neposredno ali prednjim trabekularno omrežje, lahko njegovi postopki istočasno vrže skozi beločnice valjastih in konveksno pritrditev šarenice, v katerih je viden trabekularno omrežje, vendar je prekrita z gosto nenormalno tkivo. Za primerjavo je predstavil sliko in sliko gonioskopicheskoy normalno sprednja komorne kota dojenčka.

Povečanje očesnega tlaka vodi v močno povečanje očesnega jabolka z progresivno zadebelitvijo roženice pri otrocih, mlajših od 3 let. S povečanjem roženice njeno raztezanje povzroči raztrganje desecetne membrane, edem epitelija in stroma ter tudi motnost roženice. Raztezanje šarenice vodi do redčenja stroma. Beločnice kanal, skozi katerega vidnega živca, tudi povečuje z naraščajočo intraokularnega tlaka, kar vodi do hitrega povečanja izkop vidnega živca, ki se hitro vrne v začetno stanje, ko je očesni tlak preračunavanja. Pri odraslih se taka hitra obnovitev velikosti izkopa ne zgodi, verjetno zaradi večje elastičnosti veznega tkiva bradavice optičnega živca pri dojenčkih. Če intraokularni tlak ni mogoče nadzorovati, se lahko razvije bufal.

Diferencialna diagnoza primarnega kongenitalnega glavkoma

Spremembe roženice vključujejo tudi megalokornijo, presnovne bolezni, distrofijo roženice, rojstno travmo in keratitis. Lahrimatizacija ali fotofobija se lahko pojavi z obstrukcijo nazolakrimalnih poti, dakriocistitisa in iritisa. Spremembe v optičnem živcu, kot so spremembe glavkoma, vključujejo jajčne celice optičnega živčnega diska, kolobomov in hipoplazije.

[3], [4], [5], [6], [7]

Zdravljenje primarnega kongenitalnega glavkoma

V kongenitalnem glavkomu vedno zdravimo kirurško. Zdravljenje z zdravili se lahko uporablja le za določen čas - pred imenovanjem operacije. Izbrana metoda za take pogoje je trabekularna rezova. S goniotomijo je potrebna prozorna roženica, da se vizualizira kot sprednje komore. Goniotomija se izvaja s pomočjo geniotoma in neposredne goniolinaze, zato je prednostna goranoliza Barkan. Uporaba goniota je rezkanje v gosto anomalozno tkivo na trabekularnem živčnem omrežju od 90 do 180 ° skozi prozorno roženico (slike 10-7 in 10-8). Trabekulotomija z zunanjim dostopom do kanala za čelado ne zahteva preglednosti roženice.

Ko je roženica obkrožena, je označena trabekulotomija. Oblikujte skleralno loputo, v kateri je potrebno odkriti kanal čelade za postopek. Trabekularno omrežje se razreže z uporabo trabekulotomije ali s šivanjem (običajno propilenom), kanalom skozi čelade (metoda Lynch). Če kanala čelade ni mogoče zaznati, se opravi trabekeclectomy. Druga možnost zdravljenja za takšne bolnike je namestitev valvularnih ali brezvalitnih odvodnih naprav.