Sindrom disperzije pigmenta.

Sindrom pigmentne disperzije (PDS) je stanje, pri katerem se pigment izpira iz pigmentnega epitelija zadnje plasti šarenice in se odlaga na različne strukture sprednjega segmenta očesa.

Obstrukcija in posledično uničenje trabekularne mreže lahko povzročita zvišan intraokularni tlak in razvoj sekundarnega glavkoma odprtega kota.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Epidemiologija sindroma pigmentne disperzije

Sindrom pigmentne disperzije se najpogosteje razvije pri mladih (20–45 let) evropskih moških, ki trpijo za kratkovidnostjo. Približno 1/3 bolnikov s sindromom pigmentne disperzije nato razvije pigmentni glavkom.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patofiziologija sindroma disperzije pigmenta

Trenutno velja prepričanje, da se sproščanje in vstop pigmenta v sprednjo očesno komoro, kar povzroči značilne periferne okvare šarenice, vidne pri transiluminaciji, pojavi kot posledica stika med pigmentnim epitelijem šarenice in zonularnimi fibrilami leče. Pigment se nato lahko odloži na strukture v sprednjem segmentu očesa. Zaradi blokade in posledične poškodbe trabekularne mreže je lahko moten odtok intraokularne tekočine, kar povzroči zvišanje intraokularnega tlaka in posledično poškodbo vidnega živca, če se ukrepi ne sprejmejo pravočasno.

Simptomi sindroma disperzije pigmenta

Pogosto je bolnik kratkoviden in ima družinsko anamnezo glavkoma. Večina primerov je asimptomatskih, vendar se pri nekaterih bolnikih po intenzivni telesni aktivnosti lahko pojavijo "pigmentne nevihte". Vaje raztezanja ali tresenja lahko povzročijo izjemno veliko sproščanje pigmenta, "pigmentno nevihto", ki povzroči nenadno zvišanje očesnega tlaka. Na tej točki se lahko bolnik pritožuje nad zamegljenim vidom in glavobolom.

Diagnoza sindroma disperzije pigmenta

Biomikroskopija

Značilne značilnosti sindroma pigmentne disperzije vključujejo Krukenbergova vretena (vertikalno usmerjene pigmentne usedline na endoteliju roženice), pigmentne usedline na sprednji površini šarenice, periferne okvare šarenice, vidne pri transiluminaciji (najbolje vidne pri retroiluminaciji skozi zenico z ozkim snopom svetlobe), in pigmentne usedline na mestih pritrditve zonularnih fibril na ekvatorju leče.

Gonioskopija

Opazimo lahko posteriorno deformacijo perifernega dela šarenice in povečanje površine njenega stika z lečo. Običajno je kot sprednje komore zelo širok, po celotnem obodu kota je opaziti zmerno ali izrazito relativno homogeno pigmentacijo.

Zadnji pol

Značilna glavkomatozna optična atrofija se opazi pri dolgotrajnem naraščanju ali periodičnih skokih intraokularnega tlaka. Bolniki, ki trpijo zaradi kratkovidnosti (zlasti s sindromom pigmentne disperzije), so nagnjeni k nastanku perifernih zlomov mrežnice, zato potrebujejo temeljitejši pregled.

[ 14 ], [ 15 ]

Zdravljenje sindroma disperzije pigmenta

Cilj zdravljenja je nadzor intraokularnega tlaka pri bolnikih z visokim intraokularnim tlakom ali s spremembami vidnega živca, značilnimi za glavkom. Običajno se uporabljajo zdravila, ki zmanjšujejo nastajanje intraokularne tekočine. Pri uporabi miotikov se zmanjša sproščanje pigmenta in zniža intraokularni tlak. Mladi bolniki pogosto slabo prenašajo ta zdravila, lahko povečajo tveganje za odstop mrežnice in otežijo pregled njenih perifernih delov. Pri izvajanju laserske periferne iridotomije se sproščanje pigmenta zmanjša tudi zaradi izenačitve tlaka v sprednjem in zadnjem očesnem prekatu ter poravnave šarenice (odprava obrnjenega zenčnega bloka). Metoda se lahko uporablja za preprečevanje razvoja glavkoma pri bolnikih z visokim tveganjem. V primeru nezadostne kompenzacije glavkoma z zdravili se lahko uporabi argon laserska trabekuloplastika in operacije za izboljšanje filtracije.