Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Primarni sklerozirajoči holangitis - Simptomi
Zadnji pregled: 06.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Moški so prizadeti dvakrat pogosteje kot ženske. Primarni sklerozirajoči holangitis se običajno razvije v starosti 25–45 let, možen pa je tudi pri otrocih, starih 2 leti (povprečna starost 5 let), običajno v kombinaciji s kroničnim nespecifičnim ulceroznim kolitisom.
Najpogosteje je začetek bolezni asimptomatski; prva manifestacija, zlasti pri presejalnih pregledih bolnikov z nespecifičnim ulceroznim kolitisom, je povečana aktivnost serumske alkalne fosfataze. Vendar pa lahko primarni sklerozirajoči holangitis holangiografsko odkrijemo tudi pri normalni aktivnosti alkalne fosfataze. Bolezen se lahko sprva kaže tudi kot povečana aktivnost serumskih transaminaz. Na podlagi tega znaka jo lahko po naključju odkrijemo pri darovalcih pri darovanju krvi. Tudi pri asimptomatskem poteku lahko bolezen napreduje z razvojem jetrne ciroze in portalne hipertenzije, običajno presinusne, brez znakov holangitisa ali holestaze. Takšne bolnike lahko več let zdravimo zaradi "kriptogene" ciroze.
Primarni sklerozirajoči holangitis se običajno začne z izgubo teže, utrujenostjo, srbenjem, bolečino v desnem zgornjem kvadrantu in prehodno zlatenico. Prisotnost simptomov kaže na napredovalo bolezen. Vročina je redka, razen če se ascendentni holangitis razvije kot posledica žolčne operacije ali endoskopskega pregleda. Vendar pa se bolezen včasih začne z vročino, mrzlico, bolečino v desnem zgornjem kvadrantu, srbenjem in zlatenico, kar spominja na akutni bakterijski holangitis. Hemokulture so redko pozitivne, antibiotiki pa so neučinkoviti.
Vedno, tudi če ni simptomov črevesne bolezni, je treba izključiti nespecifični ulcerozni kolitis (in v redkih primerih Crohnovo bolezen) z rektoskopijo in biopsijo rektalne sluznice. Kolitis je običajno kroničen, difuzen, blag do zmeren. Aktivnost holangitisa je obratno sorazmerna z aktivnostjo kolitisa. Remisije so običajno dolgotrajne. Primarni sklerozirajoči holangitis se lahko odkrije prej ali kasneje kot kolitis. Prisotnost nespecifičnega ulceroznega kolitisa ne vpliva na potek bolezni.
[