Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Primarni sklerozirajoči holangitis: simptomi
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Moški se bolijo dvakrat pogosteje kot ženske. Primarni sklerozirajoči holangitis običajno razvije v starosti 25-45 let, ampak celo pri otrocih, mlajših od 2 let (povprečna starost 5 let), običajno v kombinaciji s kronično ulcerozni kolitis.
Najpogosteje je začetek bolezni asimptomatičen; prvi manifestacija, zlasti pri presejanju bolnikov z ulceroznim kolitisom, je povečanje aktivnosti alkalne fosfataze v serumu. Kljub temu je primarni sklerozirajoči holangitis mogoče zaznati holangiografsko tudi pri normalni aktivnosti alkalne fosfataze. Bolezen se lahko na začetku kaže tudi s povečanjem aktivnosti serumskih transaminaz. Na podlagi tega znaka se lahko slučajno odkrije pri dajalcih krvi. Celo z asimptomatsko boleznijo lahko bolezen napreduje z razvojem ciroze in portalske hipertenzije, običajno presynusoidne, brez znakov holangitisa ali holestaze. Tovrstnim bolnikom lahko zdravimo že več let od "kriptogene" ciroze.
Običajno na začetku primarnega sklerozirajočega holangitisa se zmanjša telesna masa, utrujenost, srbenje, bolečina v zgornjem desnem kvadrantu trebuha, prehodna zlatenica. Prisotnost simptomov kaže na daleč proces. Zvišana telesna temperatura je neenakomerna, če zaradi operacij na žilnem traktu ali endoskopskem pregledu narašča naraščajoči holangitis. Kljub temu se včasih bolezen začne z vročino, mrzlico, bolečino v desnem zgornjem kvadrantu trebuha, srbenjem in zlatenico, ki spominja na akutni bakterijski holangitis. Seja krvi redko daje pozitivne rezultate, antibiotiki so neučinkoviti.
Vedno, celo v odsotnosti simptomov črevesne bolezni, je treba izključiti ulceroznega kolitisa (in v redkih primerih, Crohnova bolezen), vodenje sigmoidoscopy in biopsijo rektalne sluznice. Kolitis je običajno kroničen, razpršen, blag ali zmeren. Dejavnost holangitisa je obratno sorazmerna z dejavnostjo kolitisa. Remisije so ponavadi podaljšane. Primarni sklerozirajoči holangitis je mogoče odkriti prej ali kasneje kot kolitis. Prisotnost nespecifičnega ulcerativnega kolitisa ne vpliva na potek bolezni.
[