Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Primarni sklerozirajoči holangitis.
Zadnji pregled: 12.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Primarni sklerozirajoči holangitis je kronični holestatski sindrom, za katerega so značilni neenakomerno vnetje, fibroza ter intra- in ekstrahepatične strikture žolčnih poti. Osemdeset odstotkov bolnikov ima vnetno črevesno bolezen, najpogosteje ulcerozni kolitis. Simptomi utrujenosti in srbenja se razvijejo pozno. Diagnoza temelji na kontrastni holangiografiji (ERCP) ali magnetnoresonančni holangiopankreatografiji. Bolezen na koncu vodi do obliteracije žolčnih vodov z razvojem ciroze, odpovedi jeter in včasih holangiokarcinoma. Če bolezen napreduje, je indicirana presaditev jeter.
[ Kaj povzroča primarni sklerozirajoči holangitis?
Vzrok ni znan. Vendar pa je primarni sklerozirajoči holangitis (PSC) tesno povezan z vnetno črevesno boleznijo; približno 5 % bolnikov ima ulcerozni kolitis in približno 1 % Crohnovo bolezen. Ta povezava in prisotnost določenih avtoprotiteles [npr. protiteles proti gladkim mišicam in perinuklearnim antinevtrofilnim protitelesom (pANCA)] kažeta na imunsko posredovane mehanizme. Zdi se, da so celice T vključene v poškodbo žolčevoda, kar kaže na celično imunsko motnjo. Genetsko predispozicijo nakazujeta družinska anamneza in večja incidenca pri posameznikih s HLA B8 in HLA DR3, ki sta pogosto povezana z avtoimunskimi boleznimi. Nedokazani sprožilci (npr. bakterijska okužba ali ishemična poškodba žolčevoda) verjetno sprožijo razvoj primarnega sklerozirajočega holangitisa pri genetsko dovzetnih posameznikih. Sklerozirajoči holangitis pri bolnikih, okuženih z virusom HIV, je lahko kriptogen ali pa ga povzroča citomegalovirus.
Simptomi primarnega sklerozirajočega holangitisa
Povprečna starost ob diagnozi je 40 let; 70 % bolnikov je moških. Začetek bolezni je običajno postopen, brez očitnih kliničnih simptomov, s progresivnim slabim počutjem in srbenjem. Zlatenica se običajno razvije kasneje. Ponavljajoče se epizode bolečine v desnem delu trebuha in vročine, verjetno zaradi ascendentne bakterijske okužbe žolčevoda, se pojavijo pri 10–15 % bolnikov ob klinični predstavitvi, pri čemer je bolečina na desni strani značilna. Prisotni so lahko steatoreja in znaki pomanjkanja vitaminov, topnih v maščobah. Za napredovanje bolezni so značilni vztrajni predhodniki zlatenice. Klinično manifestni žolčni kamni in holedoholitiaza se običajno razvijejo pri približno tretjini bolnikov. Pri nekaterih bolnikih je bolezen dolgo časa asimptomatska, sprva se kaže kot hepatomegalija ali ciroza. Terminalna faza bolezni vključuje dekompenzirano jetrno cirozo, portalno hipertenzijo, ascites in odpoved jeter.
Kljub povezavi primarnega sklerozirajočega holangitisa z vnetno črevesno boleznijo se ti dve bolezni običajno pojavljata ločeno. Ulcerozni kolitis se lahko pojavi več let pred primarnim sklerozirajočim holangitisom, vendar je običajno povezan z blažjim potekom primarnega sklerozirajočega holangitisa. Prisotnost obeh bolezni poveča tveganje za kolorektalni rak, ne glede na to, ali je bila zaradi primarnega sklerozirajočega holangitisa opravljena presaditev jeter. Podobno totalna kolektomija ne spremeni poteka primarnega sklerozirajočega holangitisa. Holangiokarcinom se razvije pri 10–15 % bolnikov s primarnim sklerozirajočim holangitisom.
Kaj te moti?
Diagnoza primarnega sklerozirajočega holangitisa
Pri bolnikih z nepojasnjenimi nenormalnimi izvidi jetrnih testov obstaja sum na primarni sklerozirajoči holangitis; če ima bolnik vnetno črevesno bolezen, je sum na primarni sklerozirajoči holangitis povečan. Značilne so biokemične nepravilnosti jetrne holestaze, pri čemer so ravni alkalne fosfataze in gama-glutamil transferaze običajno bolj povišane kot ravni aminotransferaz. Ravni IgG in IgM so običajno povišane, testi protiteles proti gladkim mišicam in pANCA pa so običajno pozitivni. Antimitohondrijska protitelesa, ki so pozitivna pri primarni biliarni cirozi, so negativna.
Hepatobiliarna ocena se običajno začne z ultrazvokom, da se izključi ekstrahepatična žolčna obstrukcija. Diagnoza primarnega sklerozirajočega holangitisa zahteva identifikacijo več striktur in dilatacij, ki vključujejo intra- in ekstrahepatične žolčne vode – to se naredi s holangiografijo (ultrazvok lahko le nakaže njihovo prisotnost). Neposredna holangiografija (npr. ERCP) je "zlati standard"; vendar magnetna resonančna holangiopankreatografija (MRCP) zagotavlja boljše slike in postaja glavna alternativna neinvazivna diagnostična metoda. Biopsija jeter običajno ni potrebna za potrditev diagnoze. Če se biopsija opravi zaradi drugih indikacij, pokaže proliferacijo žolčnih vodov, periduktalno fibrozo, vnetje in obliteracijo žolčnih vodov. Z napredovanjem bolezni se fibroza širi iz portalnih področij in na koncu vodi v biliarno cirozo jeter.
Dinamični pregled z uporabo ERCP in citološke biopsijske ščetke bo pomagal pri napovedovanju razvoja holangiokarcinoma.
Diagnoza primarnega sklerozirajočega holangitisa
Kaj je treba preveriti?
Zdravljenje primarnega sklerozirajočega holangitisa
Pri nekaterih bolnikih je lahko bolezen kljub progresivnim spremembam več let asimptomatska. Časovni interval od potrditve diagnoze do razvoja odpovedi jeter je lahko približno 12 let.
Asimptomatski potek običajno zahteva le opazovanje in spremljanje (npr. fizični pregled in testi delovanja jeter dvakrat letno). Ursodeoksiholna kislina lahko zmanjša srbenje kože in izboljša biokemične označevalce. Kronična holestaza in ciroza jeter zahtevata zdravljenje. V primeru ponavljajočega se bakterijskega holangitisa se po potrebi izvaja antibakterijsko zdravljenje in ERCP.
Prognoza primarnega sklerozirajočega holangitisa
Če se odkrije dominantna striktura (približno 20 %), je za lajšanje simptomov potrebna endoskopska dilatacija, za izključitev tumorja pa citologija. Zdraviti je treba vsako okužbo (npr. kriptosporidiozo, citomegalovirus).
Presaditev jeter, edino zdravljenje, ki poveča preživetje pri idiopatskem primarnem sklerozirajočem holangitisu, lahko privede do ozdravitve. Indikacije za presaditev jeter so ponavljajoči se bakterijski holangitis ali zapleti končne faze jetrne bolezni, kot so hud ascites, portosistemska encefalopatija in krvavitve iz varic požiralnika.