Primarni sklerozirajoči holangitis
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Primarni sklerozirajoči holangitis je kronični holestatski sindrom, za katerega je značilno nehomogeno vnetje, fibroza in intra- in ekstrahepatične strikture želodnega trakta. Osemdeset odstotkov bolnikov ima vnetno črevesno bolezen, najpogosteje ulcerozni kolitis. Simptomi utrujenosti in srbenje kože se razvijejo pozno. Diagnoza temelji na kontrastni holangiografiji (ERCP) ali holangiopankreatografiji magnetne resonance. Bolezen navsezadnje povzroči razbijanje žolčnih kanalov z razvojem ciroze jeter, jetrne insuficience in včasih holangiokarcinomom. Ko se bolezen napreduje, je indicirano presaditev jeter.
[Kaj povzroča primarni sklerozirajoči holangitis?
Razlog ni znan. Vendar pa je primarni sklerozirajoči holangitis (PSC) tesno povezan z vnetno črevesno boleznijo; približno 5% bolnikov ima ulcerozni kolitis in približno 1% bolnikov ima Crohnovo bolezen. To povezovanje in prisotnost določenih avtoprotiteles [npr. Anti-glatka mišica in perinuclear antineutrophil protitelesa (pANCA)] nakazujejo imunomodulatorne mehanizme. Očitno so T-limfociti vpleteni v poškodbe žolčnih kanalov, kar kaže na kršitve v celični povezavi imunosti. Genetsko nagnjenje kaže na družinsko anamnezo in večjo incidenco med ljudmi s HLA B8 in HLA DR3, ki pogosto povezujejo z avtoimunskimi boleznimi. Neobdelani sprožilni dejavniki (npr. Bakterijska okužba ali poškodba ishemičnega kanala) verjetno povzročajo razvoj primarnega sklerozirajočega holangitisa pri bolnikih z genetsko predispozicijo. Sklerozni holangitis pri bolnikih, okuženih s HIV, je lahko kriptogen ali povzročen s citomegalovirusom.
Simptomi primarnega sklerozirajočega holangitisa
Povprečna starost pri diagnozi je 40 let; 70% bolnikov je moških. Začetek bolezni je ponavadi postopen, brez očitnih kliničnih simptomov, s progresivno obolenjem in kožnim pruritusom. Žalostna koža se praviloma razvije pozneje. Opazimo ponavljajoče se epizode bolečine v desni polovici trebuha in povišana telesna temperatura, verjetno zaradi vzpenjati bakterijsko okužbo žolčevodov pri 10-15% bolnikov v kliničnem manifestacijo bolezni, značilne za bolečine v njegovi desni strani. Lahko pride do statororoze in znakov pomanjkanja vitaminov, topnih v maščobah. Vztrajni predniki zlatenice označujejo napredovanje bolezni. Klinično izraženi žolčni kamni in holedoholitiaza se običajno oblikujejo pri približno eni tretjini bolnikov. Pri nekaterih bolnikih je bolezen že dolgo dolgo asimptomatska, najprej s hepatomegalijo ali cirozo jeter. Terminska faza bolezni vključuje dekompenzirano jetrno cirozo, portalno hipertenzijo, ascite in odpoved jeter.
Kljub povezavi primarnega sklerozirajočega holangitisa z vnetnimi črevesnimi obolenji se obe bolezni navadno pojavita ločeno. Ulcerozni kolitis se lahko pojavi več let pred primarnim sklerozirajočim holangitisom, vendar je navadno njegov bolj sproščen potek povezan s primarnim sklerozirajočim holangitisom. Prisotnost obeh bolezni povečuje tveganje za nastanek kolorektalnega raka, ne glede na to, ali je bila presaditev jeter opravljena v primarnem sklerozirajočem holangitisu. Podobno kolektivna kolektomija ne spremeni poteka primarnega sklerozirajočega holangitisa. Cholangiokarcinom se razvije pri 10-15% bolnikov s primarnim sklerozirajočim holangitisom.
Kaj te moti?
Diagnoza primarnega sklerozirajočega holangitisa
Pri bolnikih z nerazložljivimi spremembami funkcionalnih jetrnih testov obstaja sum primarnega sklerozirajočega holangitisa; če pacient trpi za vnetno črevesno bolezen, se sumi na primarni sklerozirajoči holangitis. Tipični biokemijske motnje, ki so značilne za okvaro holestaza, serumske alkalne fosfataze in gama-glutamil običajno bolj pomembno, kot je S-notransferazy povečuje. IgG in IgM sta na splošno povišani in testi za protitelesa proti gladkemu mišičju in pANCA so običajno pozitivni. Preskus antimitohondrijskih protiteles, ki je pozitiven pri primarni biliarni cirozi, je negativen.
Preiskava hepatobiliarnega sistema se običajno začne z ultrazvokom, da se izključi ekstrahepatična žolčevja. Diagnozo primarnim sklerozantnim holangitisom zahteva identifikacijo več striktur in razširitve vključujejo intra- in zunaj jeter žolčevodov - ugotoviti, cholangiography (ultrazvok lahko prevzemajo samo svojo prisotnost). Neposredna holangiografija (npr. ERCP) je "zlati standard"; Vendar pa magnetna resonanca holangiopankreatografija (MZHPG) zagotavlja boljšo sliko in postane glavna alternativna neinvazivna diagnostična metoda. Za preverjanje diagnoze jetrne biopsije praviloma ni potrebno. Če se biopsija opravi v skladu z drugimi indikacijami, potem kaže na proliferacijo žolčevodov, periduktalno fibrozo, vnetje in obliteracijo žolčnih kanalov. V primeru napredovanja bolezni se fibroza razširi iz portalskih območij in na koncu vodi do biološke ciroze jeter.
Dinamični pregled z uporabo ERCP in čopičem za biopsijo za citologijo bo pripomogel k napovedovanju razvoja holangiokarcinomov.
Diagnoza primarnega sklerozirajočega holangitisa
Zdravljenje primarnega sklerozirajočega holangitisa
Pri nekaterih bolnikih je bolezen že več let asimptomatska, kljub postopnim spremembam. Časovni interval od preverjanja diagnoze do razvoja odpovedi jeter je lahko približno 12 let.
Asimptomatski tok običajno zahteva le opazovanje in spremljanje (na primer, fizični pregled in funkcionalni testi jeter 2-krat na leto). Uporaba ursodeoksiholne kisline lahko zmanjša srbenje in izboljša biokemične označevalce. Za zdravljenje je potrebna kronična holestaza in ciroza jeter. Pri ponavljajočem bakterijskem holangitisu se antibakterijska terapija in ERCP izvajajo glede na indikacije.
Prognoza primarnega sklerozirajočega holangitisa
Če se odkrije dominantna striktura (približno 20%), je potrebna endoskopska dilatacija za zmanjšanje simptomov in citološko študijo, ki izključuje tumor. Vsako okužbo (npr. Kriptosporidioza, citomegalovirus) je mogoče zdraviti.
Presajanje jeter je edina metoda zdravljenja, ki podaljšuje življenjsko dobo idiopatičnega primarnega sklerozirajočega holangitisa - lahko povzroči zdravljenje. Holangitis ali ponavljajoče bakterijske zapleti v končnem stadiju bolezni jeter, kot so hude ascites, portosystemic encefalopatije, krvavitev iz varic so indikacije za presaditev jeter.