Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Primarni sklerozirajoči holangitis: zdravljenje
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Pri primarnem sklerozirajočem holangitisu ni posebnega zdravljenja. Pri žolcih priporočamo aktivnosti, ki so priporočene za kronično holestazo in srbenje. Zelo pomembno je nadomestno zdravljenje z vitamini, topnimi v maščobi. Izvedljivost sistematične kortikosteroidne terapije ni bila dokazana. Uporaba ursodeoksiholne kisline izboljša biokemične parametre in zmanjša aktivnost bolezni glede na biopsijo jeter.
Peroralna pulzna terapija z metotreksatom ali kolhicinom je neučinkovita. Glede na variabilnost seveda in dolga asimptomatska obdobja je klinično težko oceniti učinkovitost zdravljenja. Cholangitis je treba zdraviti z antibiotiki širokega spektra.
Kolektomija ne vpliva na potek primarnega sklerozirajočega holangitisa, ki je povezan z ulceroznim kolitisom.
Endoskopsko zdravljenje vam omogoča razširitev striktur velikih kanalov in odstranjevanje majhnih pigmentiranih kamnov ali grozdov žolča. Možno je namestiti stente in nasolabialne katetre. Hkrati se testi delovanja jeter izboljšujejo, rezultati holangiografije pa so različni. Smrtnost je nizka. Nadzorovane študije endoskopije s primarnim skleroznim holangitisom niso bile izvedene.
Operativno zdravljenje, kot je resekcija zunajhepatičnih žolčnih kanalov in njihovo rekonstrukcijo s transahatskimi stentami, je nezaželeno zaradi visokega tveganja za nastanek holangitisa.
Po presaditvi jeter pri odraslih je bila 3-letna stopnja preživetja 85%. V žolčnih kanalih presajenih jeter pri bolnikih s PSC se stiskanje jeter razvije pogosteje kot pri bolnikih z drugimi boleznimi po presaditvi.
Razlogi za to so lahko ishemija, reakcija zavrnitve in okužba na območju anastomoz na žolčnem kanalu. Možne so recidije presaditve jeter.
Cholangiocarcinomas pri presaditvi se je razvil pri 11 od 216 bolnikov, življenjska doba teh bolnikov je bila zelo nizka. Glede na to je treba presaditev opraviti čim prej.
Če obstaja anamneza operacij na žilnem traktu, je presaditev težje opraviti in veliko krvi je treba transfundirati. V povezavi z lezijo žolčevega kanala prejemnika je potreben holedochohinostomija. Vse to vodi v povečanje pogostosti zapletov po postransplantaciji iz žolčnega trakta.
Po presaditvi se potek kolitisa pogosto izboljša, vendar se lahko razvije rak debelega črevesa.
[