Rak solzne žleze

Rak solzne žleze je redek, zelo maligni tumor s slabo prognozo. Glede na pogostost pojavljanja ga delimo na naslednje histološke tipe: adenoidno cistični, pleomorfni adenokarcinom, mukoepidermoidni, ploščatocelični.

Rak solzne žleze se pri ženskah v kateri koli starosti razvije dvakrat pogosteje, zanj pa je značilna invazivna rast že v najzgodnejših fazah razvoja. Tumor ima znatno celično variabilnost in hitro raste. Zgodovina bolezni običajno ne presega 2 let, pogosteje pa bolniki opazijo pospešeno povečanje vseh simptomov v nekaj (do 6) mesecih. Pogosto so prvi simptomi razvoja raka bolečina, nelagodje in solzenje v prizadeti orbiti. Neenakomerno povešanje zgornje veke se pojavi zgodaj (ptoza se sprva razvije v njeni zunanji tretjini). Zgornja prehodna guba postane plitvejša. Razvije se eksoftalmus z odmikom zrkla navzdol in navznoter, včasih le navzdol. Kratkovidni astigmatizem se razvije kot posledica mehanske deformacije očesa s strani tumorja. Otipljiv tumor je grudast, se praktično ne premika glede na spodnja tkiva. Gibi oči proti tumorju so omejeni, repozicija je močno ovirana.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi raka solzne žleze

Rak solzne žleze se manifestira v 4. do 6. desetletju življenja. Anamneza bolezni je krajša kot pri benignem tumorju.

Bolečina je znak malignosti, lahko pa se pojavi tudi pri vnetnih procesih. Pleomorfni adenokarcinom (maligni mešanocelični tumor) predstavljajo tri glavne klinične različice:

• Po nepopolni odstranitvi benignega pleomorfnega adenoma pride do enega ali več recidivov v nekaj letih in morebitne maligne transformacije.
• Dolgotrajni eksoftalmus (ali povečanje zgornje veke), ki se nenadoma začne povečevati.
• Brez predhodne anamneze pleomorfnega adenoma kot hitro rastoča masa v solzni žlezi (običajno v nekaj mesecih).

Znaki raka solzne žleze

• Neoplazma na območju solzne žleze, ki premakne zrklo.
• Posteriorna ekstenzija, ki vključuje zgornjo orbitalno fisuro, lahko povzroči kongestijo veznice in episkleralne sluznice ter oftalmoplegijo.
• Omejitev gibov oči navzgor in navzven (pogost simptom).
• Hipestezija območja inervacije solznega živca.
• Edem optičnega diska in horoidnih gub.

Metode preučevanja raka solzne žleze

Diagnoza se postavi šele po histološkem pregledu. Domnevno diagnozo je mogoče postaviti na podlagi analize kliničnih simptomov in rezultatov instrumentalnega pregleda. Radiografija razkriva področja uničenja kosti na ozadju povečane orbite, najpogosteje v zgornji zunanji, zgornji in zunanji steni orbite. Računalniška tomografija nam omogoča, da ugotovimo obseg tumorske sence, neenakomernost njenih robov, širjenje na sosednje ekstraokularne mišice in neenakomernost kontur kostne stene orbite ali njeno popolno uničenje, ultrazvočni pregled pa le prisotnost tumorske sence in njeno gostoto. Radioscintigram orbite pri adenokarcinomu je značilen po povečanju koeficienta asimetrije, značilnega za maligne tumorje. Daljinska termografija, zlasti s sladkorno obremenitvijo, je informativna. Predoperativna biopsija s tankoigelno aspiracijo pomaga razjasniti diagnozo.

• CT razkrije erozijo sosednje kosti ali vraščanja kosti, pogosto so vidne kalcifikacije;
• Za postavitev histološke diagnoze je potrebna biopsija. Nadaljnje zdravljenje je odvisno od obsega invazije tumorja v sosednje strukture, kar ugotovi CT;
• Nevrološki pregled je bistvenega pomena, ker lahko adenoidni cistični karcinom, ki se širi perinevralno, vdre v kavernozni sinus.

Zdravljenje raka solzne žleze

Zdravljenje raka solznih žlez je kompleksna naloga. Poleg radikalnega stališča, katerega podporniki zahtevajo obvezno eksenteracijo orbite, obstaja mnenje o možnosti zdravljenja, ki ohranja organe in združuje lokalno ekscizijo tumorja z blokado sosednjih zdravih tkiv in pooperativnim zunanjim obsevanjem orbite. Izbira ene ali druge metode zdravljenja je odvisna od velikosti tumorja in njegove razširjenosti. Če se pred operacijo odkrije kršitev integritete orbitalnih kosti, je kirurško zdravljenje, vključno z eksenteracijo, kontraindicirano.

1. Radikalna odstranitev se lahko izvede v obliki orbitalne eksenteracije ali resekcije srednjega dela obraza. Žal je le redko mogoče popolnoma odstraniti tumorsko tkivo, kar določa slabo življenjsko prognozo.
2. Radioterapija v kombinaciji z lokalno ablacijo lahko podaljša življenje in zmanjša bolečino.

Prognoza za življenje in vid je slaba, saj tumor ni nagnjen le k ponovitvi z rastjo v lobanjsko votlino, temveč tudi k metastazam v pljuča, hrbtenico ali regionalne bezgavke. Čas pojava metastaz se giblje od 1-2 do 20 let.