Rak nosne votline in paranazalnih sinusov: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Rak nosne votline in obnosnih votlin se pogosteje pojavlja pri moških. Med vzroki, ki vplivajo na pogostost raka na tem področju, imajo vlogo tudi poklicni dejavniki. Incidenca raka nosne votline in obnosnih votlin je še posebej visoka med mizarji. Pri slednjih je tveganje za smrt 6,6-krat večje kot pri preostali populaciji.

Pomembna je etnična pripadnost bolnikov z malignimi tumorji te lokalizacije. Za etnične skupine, ki predstavljajo avtohtono prebivalstvo vzhodnih in jugovzhodnih regij države, je značilen visok delež bolezni z malignimi tumorji nosne votline in paranazalnih sinusov.

[ 1 ], [ 2 ]

Simptomi raka nosne votline in sinusov

V zgodnjih fazah je bolezen asimptomatska. Zato je na primer rak maksilarnega sinusa v stadiju I-II odkrit med antrotomijo zaradi suma na polipozo tega sinusa ali kronični sinusitis. Prvi znaki začetnih faz raka nosne votline so težave z dihanjem skozi ustrezno polovico nosu in krvav izcedek. Poleg tega je med anteriorno rinoskopijo enostavno odkriti tumor, lokaliziran v ustrezni polovici nosu.

Pri raku celic etmoidnega labirinta so prvi simptomi občutek teže na ustreznem območju in gnojno-serozni izcedek iz nosne votline. Ko se proces širi, se opazi deformacija obraznega skeleta. Tako se pri raku maksilarnega sinusa pojavi oteklina v predelu njegove sprednje stene, pri raku celic etmoidnega labirinta pa v zgornjem delu nosu s premikom zrkla. V tem obdobju se pri raku vseh delov nosne votline in obnosnih votlin pojavi serozno-gnojni izcedek, včasih s primesjo krvi, lahko pa se pojavi tudi bolečina različne intenzivnosti, ki je, če je tumor lokaliziran v zadnjih delih maksilarnega sinusa in je prizadeta pterigopalatinska fosa, nevralgične narave. Ta vrsta bolečine se pojavlja tudi pri sarkomih teh lokalizacij, tudi v omejenih procesih. Pri razširjenih procesih, ko postavitev diagnoze ni težka, se lahko pojavijo simptomi, kot so diplopija, razširitev nosnega korena, močan glavobol, krvavitve iz nosu in povečanje vratnih bezgavk.

Določitev smeri rasti tumorja maksilarnega sinusa je pomembna tako z vidika diagnostike in prognoze kot tudi pri izbiri metode kirurškega posega. Njegovi anatomski odseki so določeni po Ongrenovi shemi s frontalno in sagitalno ravnino, kar omogoča razdelitev sinusov na 4 anatomske segmente: zgornji-notranji, zgornji-zunanji, spodnji-notranji in spodnji-zunanji.

Klasifikacija raka nosne votline in paranazalnih sinusov

Po Mednarodni klasifikaciji malignih tumorjev (6. izdaja, 2003) je rakavi proces označen s simboli: T - primarni tumor, N - regionalne metastaze, M - oddaljene metastaze.

TNM klinična klasifikacija malignih tumorjev nosu in paranazalnih sinusov.

• T - primarni tumor:
• Tx - nezadostni podatki za oceno primarnega tumorja;
• T0 - primarni tumor ni zaznan:
• Tis - preinvazivni karcinom (corcinoma in situ).

Maksilarni sinus:

• T1 - tumor je omejen na sluznico votline brez erozije ali uničenja kosti.
• T2 - tumor, ki povzroča erozijo ali uničenje kosti maksilarnega sinusa in kril sfenoidne kosti (razen zadnje stene), vključno z razširitvijo na trdo nebo in/ali srednji nosni kanal;
• T3 - tumor se razteza v katero koli od naslednjih struktur: kostni del zadnje stene maksilarnega sinusa, podkožno tkivo, kožo lica, spodnjo ali medialno steno orbite, pterigopalatinsko jamo, etmoidne celice:
• T4 - tumor se razteza v katero koli od naslednjih struktur: orbitalni vrh, dura mater, možgani, srednja lobanjska jama, lobanjski živci (drugi, maksilarna veja trigeminalnega živca), nazofarinks, klivus malih možganov.

Nosna votlina in etmoidne celice:

• T1 - tumor se razteza na eno stran nosne votline ali etmoidne celice z erozijo kosti ali brez nje;
• T2 - tumor se razteza na obe strani nosne votline in sosednja območja znotraj nosne votline ter etmoidne celice z ali brez erozije kosti;
• T3 - tumor se razteza na medialno steno ali dno orbite, maksilarni sinus, nebo, etmoidno ploščo;
• T4a - tumor se razteza v katero koli od naslednjih struktur: sprednje orbitalne strukture, koža nosu ali lic, minimalno v sprednjo lobanjsko jamo, krila sfenoidne kosti, sfenoidni ali čelni sinusi;
• T4b - tumor prodira v katero koli od naslednjih struktur: orbitalni vrh, dura mater, možgane, srednjo lobanjsko jamo, lobanjske živce (razen maksilarne veje trigeminalnega živca), nazofarinks, klivus malih možganov,

N - regionalne bezgavke:

• Nx - nezadostni podatki za oceno regionalnih bezgavk;
• N0 - ni znakov metastatskih lezij bezgavk;
• N1 - metastaze v eni bezgavki na prizadeti strani do 3,0 cm v največji dimenziji;
• N2 - metastaze v eni bezgavki na prizadeti strani do 6,0 cm v največji dimenziji ali metastaze v več bezgavkah na prizadeti strani do 6,0 cm v največji dimenziji ali metastaze v bezgavkah vratu na obeh straneh ali na nasprotni strani do 6,0 cm v največji dimenziji;
• N2a - metastaze v eni bezgavki na prizadeti strani do 6,0 cm:
• N2b - metastaze v več bezgavkah na prizadeti strani do 6,0 cm;
• N2c - metastaze v bezgavkah vratu na obeh straneh ali na nasprotni strani do 6,0 cm v največji dimenziji;
• N3 - metastaze v bezgavkah, večje od 6,0 cm v največji dimenziji.

Opomba: Sredinske bezgavke se štejejo za bezgavke na prizadeti strani.

M - oddaljene metastaze:

• Mx - nezadostni podatki za določitev oddaljenih metastaz;
• M0 - ni znakov oddaljenih metastaz;
• M1 - obstajajo oddaljene metastaze.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnoza raka nosne votline in paranazalnih sinusov

Trenutno ni dvoma o potrebi po celoviti diagnostiki malignih tumorjev nosne votline in paranazalnih sinusov z uporabo, poleg rutinskega pregleda, tudi optičnih vlaken, CT in MRI ter drugih sodobnih metod.

Pregled bolnikov se mora začeti s temeljito študijo anamnestičnih podatkov, ki omogoča razjasnitev narave bolnikovih pritožb, časa in zaporedja pojava simptomov bolezni. Nato je treba nadaljevati s pregledom in palpacijo obraznega skeleta in vratu. Izvede se sprednja in posteriorna rinoskopija, včasih pa tudi digitalni pregled nazofarinksa.

V tej fazi se fibroskopija izvaja tako skozi sprednje nosne poti kot skozi nazofarinks. Fleksibilen fibroskop s kompleksnim optičnim sistemom omogoča podrobno povečano študijo vseh odsekov določenih organov, oceno narave tumorske lezije in stanja okoliških tkiv. Majhna velikost naprave in daljinsko upravljanje distalnega konca fibroskopa omogočata ne le pregled vseh odsekov nosne votline in obnosnih votlin, temveč tudi odvzem ciljnega materiala za citološki in histološki pregled. Zasnova naprave omogoča uporabo barvnega video snemanja, pa tudi fotografiranje in snemanje filmov, kar je pomembno za pridobitev objektivne dokumentacije. Z fibroskopom se lahko izvede biopsija tumorja. Informacijska vsebnost metode fibroskopije je 93 %.

Računalniška tomografija, ki temelji na principu ustvarjanja rentgenske slike organov in tkiv z uporabo računalnika, omogoča natančnejšo določitev lokacije, velikosti, vzorca rasti, stanja okoliških tkiv in meja uničenja tumorja. Po pomenu je ta raziskovalna metoda enaka odkritju rentgenskih žarkov, kar dokazuje podelitev Nobelove nagrade leta 1979 njenima ustvarjalcema A. M. Cormaku (ZDA) in G. H. Haunsfieldu (Anglija). Ta metoda temelji na pridobivanju tankega aksialnega prereza, podobnega "Pirogovim prerezom" telesnih organov in tkiv, ko skozenj prehaja pahljačast snop rentgenskih žarkov. Pri pregledu nosne votline in obnosnih votlin se tomografija začne na ravni baze lobanje.

CT za tumorje, lokalizirane v paranazalnih sinusih in nosni votlini. Omogoča natančno določitev lokacije in velikosti tumorja, stopnje invazije v okoliška tkiva, kar je z drugimi metodami instrumentalnega pregleda težko dostopno. Daje jasno predstavo o odnosu tumorja z maksilarnim sinusom, etmoidnim labirintom, sfenoidnim sinusom, pterigopalatinsko in infratemporalno foso, omogoča ugotavljanje uničenja kril sfenoidne kosti in sten orbite ter rasti tumorja v lobanjsko votlino. Podatki CT služijo tudi za oceno učinkovitosti zdravljenja.

Slikanje z magnetno resonanco.

Metoda temelji na možnosti snemanja signalov različnih frekvenc, ki izhajajo iz vodikovega jedra kot odziv na delovanje radiofrekvenčnih impulzov v magnetnem polju. To zagotavlja dovolj močan signal magnetne resonance, primeren za slikanje. Pridobitev večravninske slike zagotavlja boljšo prostorsko orientacijo in večjo jasnost kot pri CT.

Magnetna resonanca (MRI) je dobra pri odkrivanju novotvorb, zlasti mehkih tkiv, in omogoča oceno stanja sosednjih tkiv.

Morfološka verifikacija tumorja zavzema zelo pomembno mesto, saj brez natančne diagnoze ni mogoče izbrati ustrezne metode zdravljenja.

[ 8 ], [ 9 ]

Zdravljenje raka nosne votline in paranazalnih sinusov

Metode zdravljenja malignih tumorjev nosne votline in obnosnih votlin ter indikacije zanje so se v zadnjih letih bistveno spremenile. Kirurško odstranjevanje tumorjev, ki se je kot ločena vrsta zdravljenja začelo uporabljati pred več kot 100 leti, daje zadovoljive rezultate le pri omejenih lezijah. Pri razširjenih procesih so rezultati kirurškega zdravljenja nezadovoljivi, stopnja preživetja pa ne presega 10–15 %. Uvedba radioterapije z uporabo oddaljenih gama naprav v prakso je rezultate nekoliko izboljšala in povečala stopnjo preživetja na 20–25 %. Vendar se je radioterapija kot samostojna metoda zdravljenja izkazala za neučinkovito, petletna stopnja preživetja pa pri njeni uporabi ne presega 18 %.

Trenutno je kombinirana metoda zdravljenja splošno sprejeta.

V prvi fazi se izvaja predoperativna radioterapija. Pri malignih tumorjih maksilarnih sinusov se običajno uporabljajo sprednja in zunanje-lateralna polja. Obsevanje se izvaja dnevno 5-krat na teden z enkratnim odmerkom 2 Gy. Skupni odmerek iz dveh polj je 40-45 Gy. Takoj je treba poudariti, da povečanje predoperativnega odmerka na 55-60 Gy omogoča povečanje petletne stopnje preživetja za 15-20 %.

V zadnjih letih se kemoterapija uporablja v kombinaciji s predoperativno radioterapijo z uporabo platine in fluorouracila. Režimi zdravljenja z zdravili se zelo razlikujejo, vendar se za ploščatocelične karcinome glave in vratu, zlasti za tumorje paranazalnih sinusov, uporabljajo naslednja zdravila:

• 1., 2., 3. dan - fluorouracil s hitrostjo 500 mg/m2 ^telesne površine, 500 mg intravensko, s curkom;
• 4. dan - platinasti pripravki s hitrostjo 100 mg/m2 ^telesne površine intravensko, kapljično 2 uri z obremenitvijo z vodo 0,9% raztopine natrijevega klorida.

Za lajšanje slabosti in bruhanja se uporabljajo antiemetiki, kot so: ondansetron, granisetron, tropisetron.

Tako se izvedeta dva cikla kemoterapije v presledku 3 tednov in takoj po drugem ciklu se začne radioterapija.

Za okrepitev radioterapije med njenim izvajanjem se platina uporablja po naslednji shemi: cisplatin 100 mg/m2 ^intravensko vsak teden, kapljično po standardni metodi.

Operacija se izvede 3 tedne po koncu obsevanja ali kemoradiacijske terapije.

Pri raku nosu je v primeru omejenega procesa, ki se nahaja v predelu dna nosu in nosnega septuma, možen intraoralni dostop z disekcijo sluznice sprednjih delov vestibula ust med premolarji (Rougetova metoda).

Mehka tkiva se ločijo navzgor od spodnjega roba piriformnega sinusa in secira se sluznica nosne votline. Secira se hrustančni del septuma, kar omogoča premikanje zunanjega nosu in zgornje ustnice navzgor ter razkrivanje dna nosne votline. S tem pristopom je mogoče široko izrezati neoplazmo dna nosne votline in nosnega septuma znotraj zdravih tkiv.

Kadar se tumor nahaja v spodnjih delih stranske stene nosne votline, je najprimernejši pristop zunanji Denkerjev pristop. Kožni rez se naredi vzdolž stranske površine nosu od višine očesnega kotička, ki obdaja nosno krilo, običajno z disekcijo zgornje ustnice. Rez sluznice se naredi vzdolž prehodne gube preddverja ustne votline na prizadeti strani, rahlo presega srednjo črto in loči mehka tkiva do višine spodnjega roba orbite. V tem primeru se sprednja stena zgornje čeljusti in rob piriformne odprtine izpostavita po celotni dolžini. Sprednja in medialna stena maksilarnega sinusa se odstranita z izrezom spodnje in po potrebi srednje nosne školjke. Obseg operacije v nosni votlini je odvisen od razširjenosti tumorja.

V primeru raka etmoidnih labirintnih celic se uporablja Moorov pristop. Obrazno tkivo se zareže vzdolž medialnega roba orbite, pobočje nosu z robom krila in hrustančni del se premakne na stran. Nato se odstranijo čelni odrastek maksile, solzna kost in delno nosna kost. Izrežejo se celice etmoidnega labirinta in revidira se sfenoidni sinus. Če je indicirano, ko je potrebno razširiti obseg operacije, se ta pristop lahko uporabi za izrezovanje stranske stene nosne votline, odpiranje maksilarnega sinusa in tudi za revizijo čelnega sinusa.

Maksilarni sinus.

Ker maligni tumorji te lokalizacije predstavljajo 75-80 % vseh neoplazem nosne votline in je potek bolezni v začetnih fazah asimptomatski, je obseg operacije razširjene-kombinirane narave in je mogoče odstraniti vse neoplazme tega področja.

Rez kože se naredi od notranjega kotička očesa vzdolž pobočja nosu, nato se prereže krilo nosu in nadaljuje skozi zgornjo ustnico vzdolž filtruma. V primeru sočasne eksenteracije orbite se navedeni rez dopolni z zgornjim vzdolž linije obrvi.

Elektroresekcija čeljusti se izvaja z metodo postopne bipolarne koagulacije tumorja, ki ji sledi odstranitev tkiva s kleščami in električno zanko. Po zaključku operacije se površina rane koagulira z monoaktivno elektrodo. Za enakomerno koagulacijo kostnih struktur zgornje čeljusti med dvema električnima rezoma je treba to storiti skozi majhne gazne prtičke velikosti 1x1 cm, navlažene z 0,9% raztopino natrijevega klorida. Če se to ne stori, pride le do površinskega zoglenenja tkiv.

Med postopkom elektroresekcije je treba za preprečevanje pregrevanja občasno na koagulirana tkiva nanesti prtičke, namočene v hladni 0,9% raztopini natrijevega klorida.

Pooperativna votlina se napolni z gazno blazinico, ki ji je dodana majhna količina jodoforma. Okvara trdega neba in alveolarnega odrastka se prekrije z zaščitno ploščo, izdelano vnaprej ob upoštevanju obsega kirurškega posega. Šivi se na kožo nanesejo s travmatsko iglo s poliamidno nitjo. V večini primerov se povoja na obraz ne sme nanesti. Po zdravljenju z 1% raztopino briljantno zelene se linija šiva pusti odprta.

V primeru regionalnih metastaz se le-te odstranijo s fascialno ekscizijo vratnega tkiva ali s Krailovo operacijo.

Disfunkcijo žvečenja, požiranja, fonacije in kozmetične napake, ki nastanejo po operaciji takšnega obsega, je treba odpraviti. Za odpravo kozmetičnih motenj se uporablja tristopenjska tehnika kompleksne maksilofacialne protetike. Na operacijsko polje se namesti zaščitna plošča. 2-3 tedne po operaciji se namesti oblikovalna proteza, 2-3 mesece kasneje pa končna proteza z obturatorjem, ki ne dovoli, da bi se mehka tkiva infraorbitalne regije in lica pogreznila. Stopenjska protetika skupaj z vadbo pri logopedu znatno zmanjša napake v funkciji in fonaciji.

Prognoza za raka nosne votline in paranazalnih sinusov

Pri raku nosne votline in obnosnih votlin je prognoza neugodna. Hkrati kombinirana metoda s predoperativno kemoradiacijsko terapijo in elektroresekcijo tkiv na tem področju med kirurškim zdravljenjem omogoča petletno ozdravitev v 77,5 % primerov. Pri "krvavi" resekciji tudi v primeru kombiniranega zdravljenja 5-letna ozdravitev ne presega 25-30 %.