Rak spodnje čeljusti

Pri raku sluznice alveolarnega odrastka je spodnja čeljust pretežno sekundarno prizadeta. Primarni rak spodnje čeljusti, ki po mnenju nekaterih avtorjev izvira iz zobnega zametka, je izjemno redek. Pogosto se pri postavitvi takšne diagnoze s pregledom odkrijejo metastaze epitelijskih tumorjev drugih lokalizacij v spodnji čeljusti. Zdravljenje sekundarnih tumorjev je enako kot pri drugih lokalizacijah raka ustne sluznice.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Rak spodnje čeljusti neepitelijskega izvora

Med malignimi tumorji čeljusti ima posebno mesto neepitelijski rak spodnje čeljusti, katerega vir razvoja so lahko tako kostno tkivo, vezivno tkivo kot tudi kostni mozeg, tkiva zobnega zametka in mehka tkiva, ki obdajajo čeljustne kosti. To vodi do različnih histoloških oblik neepiteljskih tumorjev, redkost te patologije pa določa nezadovoljivo poznavanje kliničnih manifestacij in možnosti različnih metod zdravljenja neepiteljskih tumorjev čeljusti s strani zdravnikov.

Mednarodna histološka klasifikacija tumorjev razvršča raka spodnje čeljusti glede na njegov histološki tip, pri čemer so vsi neoplazmi razdeljeni v tri skupine: kostne, mehkotkivne in monogenske.

Rak kosti spodnje čeljusti.

1. Tumorji, ki tvorijo kosti.
   1. Osteogeni sarkom.
   2. Parostealni sarkom.
2. Tumorji, ki tvorijo hrustanec.
   1. Hondrosarkom.
3. Tumorji kostnega mozga.
   1. Retikulosarkom.
   2. Plazmacitom.
   3. Limfosarkom.
4. Žilni rak spodnje čeljusti.
   1. Hemangiopericitom.
   2. Angiosarkom.
5. Tumorji vezivnega tkiva.
   1. Maligni fibrozni histiocitom.
   2. Fibrosarkom.
   3. Nediferencirani sarkom.
6. Nevrogeni sarkom.
7. Nerazvrščljiv sarkom.

Rak mehkega tkiva spodnje čeljusti.

1. Leiomiosarkom.
2. Rabdomiosarkom.
3. Sinovialni sarkom.

Odontogeni rak spodnje čeljusti.

1. Maligni ameloblastom.
2. Miksosarkom.
3. Ameloblastični sarkom.
4. Ameloblastični odontosarkom.

Najpogostejši so osteogeni sarkom, hondrosarkom, maligni fibrozni histiocitom, ki je bil nedavno izoliran iz skupine polimorfnoceličnih sarkomov in fibrosarkomov, rabdomiosarkom in leiomiosarkom. Druge vrste neoplazem so izjemno redke.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Osteogeni sarkom

Osteogeni sarkom predstavlja 22 % vseh neepitelnih neoplazem čeljusti. Je ena najbolj malignih oblik raka spodnje čeljusti. Ko je lokaliziran na zgornji čeljusti, v 91 % izvira iz alveolarnega odrastka, njenega sprednjega zunanjega dela.

Simptomi

Prvi simptom je deformacija prizadete kosti, zmerno boleča pri palpaciji. Včasih se pred pojavom bolečine pojavi parestezija v območju izstopišča infraorbitalnega ali mentalnega živca. Pri razširjenih procesih se določijo spremembe na koži v obliki žilnega vzorca. Hiperemija kože in sluznice pri osteogenem sarkomu ni značilna za ta tumor in se pojavlja le pri otrocih.

Diagnostika

Radiološko ločimo tri vrste osteogenega sarkoma: osteoblastni, osteolitični in mešani. Ko je prizadeta spodnja čeljust, prevladuje tretja vrsta lezije. Za osteogeni sarkom je značilna majhna in srednja žariščna uničenja, včasih na ozadju redčenja kosti, žarišča uničenja se izmenjujejo z žarišči zbijanja.

V več kot polovici primerov raka spodnje čeljusti spremlja uničenje kortikalne plošče, periostalna reakcija v obliki igličaste ali linearne periostoze (prisotnost spikul), kar kaže na invazijo neoplazme v okoliška mehka tkiva.

Ekstraosealna komponenta tumorja vsebuje goste vključke. Pri litični varianti je možen patološki zlom spodnje čeljusti. Hkrati ni vedno mogoče izvesti diferencialne diagnoze med osteogenim sarkomom in hondrosarkomom.

Trenutno se CT pogosto uporablja v radiodiagnostiki tumorjev obraznega skeleta in zagotavlja veliko dodatnih informacij. Eden od kliničnih znakov so metastaze v oddaljene organe; metastaze v regionalne bezgavke so redke. Pred določitvijo načrta zdravljenja je potrebno opraviti biopsijo in histološki pregled. Odstotek lokalnih recidivov je zelo visok. Predhodno diagnozo dopolnijo morfološke študije na podlagi kliničnih in radioloških podatkov.

Zdravljenje

Glavna metoda zdravljenja je kirurški poseg. Pri osteogenih sarkomih je lahko samostojen ali kombiniran. Obseg operacije in možnost radikalne odstranitve neoplazme sta v veliki meri odvisna od lokalizacije, kliničnega poteka, razširjenosti in smeri rasti tumorja.

Glede na visoko občutljivost osteosarkoma okončin na zdravljenje z zdravili, izboljšanje stopnje preživetja s kombiniranim zdravljenjem z neadjuvantno ali adjuvantno kemoterapijo, je priporočljivo uporabljati pripravke epirubicina.

Hondrosarkom

Med malignimi neepitelijskimi neoplazmami čeljusti se ta rak spodnje čeljusti pojavlja v 2,1–5 % primerov.

Simptomi

Potek tumorja je bolj latenten kot osteogeni sarkom, vendar se poleg počasi napredujočih oblik pojavljajo tudi hitro rastoče neoplazme.

Klinično se običajno razlikujeta dve obliki hondrosarkoma: periferna in centralna. Periferna oblika se razvije v sprednjem delu spodnje čeljusti, ima hitro rast in se pogosto ponavlja. Klinično se rak spodnje čeljusti kaže kot vozel, prekrit s svetlo rdečo sluznico. Ob poškodbi z zobmi običajno razjeda. Centralna oblika je sprva asimptomatska, včasih se opazi manjša bolečina. Z nadaljnjo rastjo tumorja pride do deformacije čeljusti. Recidivi hondrosarkomov se pojavijo v 48 % primerov, oddaljene metastaze pa v 16 %.

Diagnostika

Za hondrosarkom je značilna prisotnost gostih vključkov, zaradi katerih rentgenski posnetki kažejo naključna kopičenja apnenčastih vključkov, grudasto kalcifikacijo tako v intraosealni komponenti neoplazme kot v mehkem tkivu. Ta značilnost omogoča postavitev pravilne diagnoze na podlagi rentgenskih podatkov. Vendar pa se končna diagnoza postavi na podlagi morfološkega pregleda, zato je pred določitvijo taktike zdravljenja potrebna biopsija tumorja.

Histološko se pri počasi rastočem raku spodnje čeljusti določijo dobro diferencirane hrustančne celice, ki so med seboj ločene z veliko količino intersticijske snovi. Odsotnost ali redkost mitoz ne kaže vedno na benigni tumor, saj se celice hondrosarkoma razmnožujejo predvsem amitotično. Hitro rastoči in manj diferencirani hondrosarkomi so bistveno bogatejši s celicami, hondrosarkomi, ki so nagnjeni k metastazam, pa so obilno vaskularizirani.

Zdravljenje

Zdravljenje je kirurško. Ta rak spodnje čeljusti je praktično neobčutljiv na zdravljenje z zdravili in obsevanje, ki se uporabljata le v paliativne namene.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Maligni fibrozni histiocitom

Ta vrsta je bila šele pred kratkim izolirana iz skupine polimorfnih celičnih sarkomov in fibrosarkomov, zato so podatki o njej v literaturi izjemno omejeni. Medtem se med malignimi neepitelijskimi tumorji uvršča na tretje mesto po pogostosti pojavljanja (9 %).

Simptomi

Klinično se rak spodnje čeljusti malo razlikuje od fibrosarkomov in je tuberkulozni tumor, ki se pojavlja v perifernih delih čeljusti. Sluznica nad tumorjem je vijolično rdeča; razjede se pojavijo pri travmi. Ta oblika sarkoma je najbolj nagnjena k ponovitvi. Recidivi malignega fibroznega histiocitoma se pojavijo v 69 % primerov. Vendar se regionalne metastaze pojavljajo redko - v 14 % primerov, oddaljene metastaze pa v 9 %.

Diagnostika

Radiološko sliko malignega fibroznega histiocitoma zaznamujejo znatne destruktivne spremembe in liza kostnega tkiva brez jasnih meja.

Končna diagnoza te vrste neoplazme se postavi na podlagi podatkov histološkega pregleda. Vendar pa interpretacija histološke slike v nekaterih primerih predstavlja določene težave.

Zdravljenje

Ta rak spodnje čeljusti se zdravi kirurško. Glede na nagnjenost tumorja k ponovitvi mora biti obseg operacije obsežen. V zadnjih letih so bili doseženi spodbudni rezultati pri zdravljenju te neoplazme z zdravili.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ewingov sarkom

Redko najdemo v čeljustnih kosteh.

Simptomi

Rak spodnje čeljusti se lahko začne z napadom boleče, tope bolečine na območju tumorja, pekočega občutka in vročine, ki se kmalu pridruži še rahljanje zob, otekanje in zvišanje telesne temperature.

Diagnostika

Radiografska slika neoplazme je nespecifična in jo zaznamujejo različne oblike uničenja kostnega tkiva z elementi skleroze. Ko se tumor razširi na kortikalno plast in periost, se reakcija slednjega kaže v obliki igličastega ali čebulastega periosta. Histološko je Ewingov sarkom celično bogato nediferencirano tkivo. Celice so okrogle, rahlo ovalne, enake velikosti, vsebujejo veliko hiperkromno jedro. Razporejene so gosto, enakomerno, včasih v plasteh in lahko simulirajo slabo diferenciran rak.

Zdravljenje

Ewingov sarkom je, tako kot druge neoplazme kostnega mozga (retikulosarkom, plazmocitom, limfosarkom), zelo občutljiv na sevanje in zdravljenje z zdravili. Po podatkih M. A. Kropotova je kemoradioterapija v vseh od 5 primerov te vrste sarkoma dosegla popolno regresijo tumorja, medtem ko se je pri drugih histoloških oblikah neoplazm tak učinek pojavil le v posameznih opazovanjih.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Retikularni sarkom

Klinično in radiološko se retikularni sarkom malo razlikuje od Ewingovega sarkoma, spada v skupino tumorjev kostnega mozga, histološko pa se razlikuje po večjih velikostih celic in prisotnosti nežne mreže retikulinskih vlaken. Pogostost poškodb regionalnih bezgavk pri sarkomih kostnega mozga je 29 %.

[ 25 ]