Rinofima: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Rinofima (grško rhis, nos nosu rhinos + rast phyma) (vinski nos, češerika) je vnetna bolezen kože nosu, za katero je značilna hipertrofija vseh njegovih elementov (vezivnega tkiva, krvnih žil in lojnic), povečanje in razbarvanje nosu.

Koda MKB-10

L71.1 Rinofima

Vzrok rinofime

Rinofima je posledica kožne bolezni demodikoze, ki jo povzroča mikroskopska pršica demodex. Med dejavnike, ki prispevajo k temu, spadajo neugodni okoljski pogoji, alkoholizem, kronične bolezni prebavil, endokrine bolezni, kemoterapija, avtoimunske bolezni. Za razvoj rinofime so pomembni neugodni okoljski pogoji: prah in visoka vlažnost, nenadne spremembe temperature, pogosta hipotermija.

Patogeneza rinofime

Koža na prizadetem mestu se vname in brez ustreznega zdravljenja več let bolniku diagnosticirajo rozaceo, perioralni dermatitis ali akne.

Bolezen je pogosto kronična in počasna. V takih primerih demodikoza napreduje in na koži se oblikuje hrapavo "brazgotinsko" tkivo. Obraz se prekrije z razjedami, abscesi in postane zemeljsko sive barve. Najbolj je prizadet nos, ki sčasoma začne spominjati na ogromno vijolično ali temno rdečo tvorbo.

Pri rinofimi se nos počasi deformira več let, nato pa se napredovanje močno pospeši in nos postane grbinast, modro-vijoličen in temno rdeč, včasih celo vijoličen. Te spremembe prizadenejo predvsem nos in lica, redkeje brado, čelo in ušesa, kar ustvarja izrazit učinek razkazovanja.

Simptomi rinofime

Sčasoma, pod pogojem kroničnega progresivnega poteka, patološki proces vodi do nastanka vnetnih vozlišč, infiltratov in tumorjem podobnih izrastkov zaradi progresivne hiperplazije vezivnega tkiva in lojnic ter vztrajne vazodilatacije.

Pri fibro-angiomatozni obliki se nos zaradi hipertrofije vseh kožnih elementov enakomerno poveča, vendar ne izgubi svoje konfiguracije. Ker je hipertrofirana koža nosu bogata s žilami, pridobi svetlo rdečo barvo.

Pri žlezni obliki se na nosu oblikujejo stožčasti tumorji, ki se z razvojem združijo v ogromne izrastke, kar močno popači in deformira nos. Vozlički so mehki in modrikaste barve. Odprtine lojnic so povečane in ob rahlem pritisku izločajo vsebino, ki ima neprijeten vonj. Vozlički običajno niso razjedeni, včasih se pridruži gnojna okužba, bolniki pa se pritožujejo nad bolečino in srbenjem. Pogosto zaradi vnetnih procesov v paranazalnih predelih kože rinofimo spremljata blefaritis in konjunktivitis.

Za vlaknasto obliko je značilna modrikasto-vijolična barva kože nosu, velika količina telangiektazij, hiperplastične lojnice, kar sčasoma spremeni obliko nosu, koža pa dobi fino grbinast videz.

Pri aktinični obliki se nos enakomerno poveča in postopoma postane rjavkasto moder, telangiektazije pa so lokalizirane predvsem na krilih nosu. Pore na koži so razširjene in ni pustul.

Klasifikacija rinofime

Obstajajo štiri vrste rinofime: fibroangiomatozni, žlezni, vlaknasti in aktinični.

[ 1 ], [ 2 ]

Diagnoza rinofime

Laboratorijske raziskave

Opravi se histološki pregled. Pri fibro-angiomatozni obliki prevladujeta žilna dilatacija in vnetni pojavi, medtem ko je hiperplazija žlez lojnic izražena v manjši meri. Pri žlezni obliki proces povzroča močna hiperplazija foliklov žlez lojnic, pa tudi hiperplazija vezivnega tkiva in dilatacija krvnih žil. Vlaknasta oblika temelji na difuzni hiperplaziji pretežno vezivnega tkiva. Histopatološko sliko aktiničnega rinifema zaznamuje predvsem povečanje števila elastičnih vlaken.

Instrumentalne raziskave

Za diagnozo rinofime ni potrebna uporaba instrumentalnih raziskovalnih metod.

Diferencialna diagnoza rinofime

Rinofimo ločimo od retikulosarkoma in gobavosti.

Indikacije za posvetovanje z drugimi specialisti

Priporočljivo je posvetovanje z dermatologom in onkologom.

[ 3 ], [ 4 ]

Zdravljenje rinofime

Cilji zdravljenja rinofime

Odprava kozmetičnih napak, obnova normalnega delovanja nosu.

Indikacije za hospitalizacijo

Izvajanje kirurških metod zdravljenja.

Zdravljenje rinofime brez zdravil

Elektrokoagulacija se uporablja za uničenje telangiektazij, papularnih in papulopustularnih elementov. Za uničenje telangiektazij se uporabljajo tudi dolgovalovni laserji.

Zdravljenje rinofime z zdravili

Izvaja se ob upoštevanju stadija bolezni. V začetnih fazah se uporabljajo zdravila, ki izboljšujejo mikrocirkulacijo kože, odpravljajo prebavne motnje, z napredovanjem bolezni pa se uporablja hormonska terapija. Lokalno se uporabljajo losjoni z rezorcinolom, borno kislino in taninom, fitoma "Antineoderm SA". Racionalna je kombinacija kirurškega posega z izotretikoinom, kar bo vodilo do dolgoročne remisije.

Kirurško zdravljenje rinofime

Uporabljajo se elektroskalpel, laserska kirurgija in dermabrazija. Dermabrazija vključuje odstranitev epidermisa in papilarne plasti dermisa. Na območjih, kjer se nahajajo odstranjeni elementi, se ustvari gladka površina rane s pričakovanjem enako gladke epitelizacije. Posledično se oblikuje površinska krasta, ki se zaceli v 10-14 dneh, za seboj pa pusti bistveno tanjšo in bolje oblikovano kožo. Takoj po zaceljenju je nos lahko rdeč, vendar postopoma dobi normalno barvo. Posledično se bolnikov videz v mnogih primerih znatno izboljša.

V primeru velikih bezgavk se izvede plastična operacija. Preoblikovanje spodaj ležečega hrustanca in kosti ne reši problema; problem je v sami koži in lojnicah. V lokalni ali splošni anesteziji se hipertrofirana področja kože odrežejo z ostrim skalpelom do celotne globine odebelitve (v nekaterih primerih debelina kože pri rinofimi doseže centimeter), čemur sledi abrazija in dajanje želene oblike. Na površino rane se lahko presadi povrhnjica po Thierschu ali pa se nanese balzamični povoj. Med procesom celjenja povrhnjica prekriva površino rane od globokih delov kanalov lojnic, ki vedno ostanejo tudi po odstranitvi odebeljene plasti kože; v tem primeru ne nastanejo grobe brazgotine.

Uporabljajo klinasto izrezovanje prizadetih tkiv s poznejšim šivanjem, subkutano izrezovanje izrastkov vezivnega tkiva z uporabo kožnih zarez v obliki črke U in T, večplastno dekortikacijo z odstranitvijo hipertrofiranih kožnih in vezivnotkivnih izrastkov ter delno ohranitvijo lojnic, globoko dekortikacijo, ki je sestavljena iz popolne odstranitve vseh vozlišč,

Nadaljnje upravljanje

V zgodnjih fazah bolezni, preprečevanje in zdravljenje aken, abstinenca od uživanja alkohola, odprava fizikalnih in kemičnih dejavnikov poklicne nevarnosti.

Preprečevanje rinofime

Ni priporočljivo dolgo bivati na soncu, izogibati se hipotermiji, delu v prostorih z visoko temperaturo, obiskom savne, Pomembno je upoštevati dieto z omejitvami glede začinjene in prekajene hrane, alkohola: pravočasno zdravljenje aken, bolezni prebavil (disbakterioza).