Schoenlein-Genochova bolezen - Simptomi.

Hemoragični vaskulitis (Schönlein-Henochova purpura) je v večini primerov benigna bolezen, nagnjena k spontanim remisijama ali okrevanju v nekaj tednih od trenutka pojava. Vendar pa pri nekaterih bolnikih, predvsem odraslih, bolezen dobi ponavljajoč se potek z razvojem hude okvare ledvic.

Značilni zunajledvični simptomi Henoch-Schönleinove bolezni (kožne, sklepne in prebavne lezije) se lahko pojavijo v poljubnem zaporedju v več dneh, tednih ali hkrati.

• Kožne lezije so glavni diagnostični simptom Henoch-Schönleinove purpure, ki je prvi znak bolezni pri polovici bolnikov. Hemoragični izpuščaj (palpabilna purpura) se pojavi na ekstenzornih površinah spodnjih okončin, zadnjici, redkeje pa na trebuhu, hrbtu in rokah. Izpuščaj je simetričen, sprva na gležnjih in petah, nato se začne širiti proksimalno. V hujših primerih se izpuščaj združi in postane generaliziran. Pri otrocih pojav purpure spremlja edem tudi brez proteinurije, za katero velja, da je povezana s povečano prepustnostjo žil zaradi vaskulitisa. Redka oblika izpuščaja so vezikli s hemoragično vsebino in posledično luščenjem povrhnjice. V prvih tednih bolezni se epizode purpure ponavljajo, ob ponovitvi pa se praviloma prvič pojavi sklepni sindrom ali poškodba prebavil. Pri majhnem številu bolnikov purpura postane kronično recidivna.
• Pri dveh tretjinah bolnikov s Henoch-Schönleinovo purpuro opazimo okvaro sklepov. Večina bolnikov ima simptome Henoch-Schönleinove purpure, kot so migrirajoča artralgija kolenskih in gleženjskih sklepov, redkeje sklepov zgornjih okončin, v kombinaciji z mialgijo. Artritis se razvije izjemno redko. Pri majhnem deležu bolnikov se pred purpuro razvije artikularni sindrom.
• Lezije prebavil so opažene pri več kot 65 % bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom, pri nekaterih bolnikih pa so prvi znak bolezni. Klinično se gastrointestinalni vaskulitis kaže s simptomi dispepsije, črevesne krvavitve in bolečin v trebuhu. Hudi zapleti se razvijejo v največ 5 % primerov; invaginacija črevesne obstrukcije je še posebej pogosta pri starejših otrocih. Opisani so tudi infarkti tankega črevesa s perforacijo, akutni apendicitis in pankreatitis. Pozni zaplet lezij prebavil pri Henoch-Schönleinovi purpuri je striktura tankega črevesa.
• Redki zunajledvični simptomi Henoch-Schönleinove purpure vključujejo poškodbe pljuč (zmanjšani funkcionalni parametri, pljučna krvavitev, hemotoraks), osrednjega živčevja (glavoboli, encefalopatija, konvulzivni sindrom, hemoragična možganska kap, vedenjske motnje), urološko patologijo (stenoza ureterja, otekanje in krvavitev v mošnji, hematom semenske vrvice, nekroza testisov, hemoragični cistitis).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Henoch-Schonleinova purpura: poškodba ledvic

Okvara ledvic je pogost, vendar ne stalen simptom Henoch-Schönleinove purpure. Glomerulonefritis se razvije pri povprečno 25-30 % bolnikov. Pri odraslih bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom njegova pogostost doseže 63 %.

Običajno se simptomi okvare ledvic pri Henoch-Schönleinovi purpuri odkrijejo že na začetku bolezni, v kombinaciji s prvo epizodo purpure ali pa se pojavijo kmalu po njej. Vendar pa se lahko pri nekaterih bolnikih glomerulonefritis pojavi pred purpuro ali pa se prvič pojavi več let po manifestaciji vaskulitisa, ne glede na kožne ali sklepne sindrome. Resnost zunajledvičnih simptomov ni jasno povezana z resnostjo ledvičnega procesa. Včasih se lahko razvije hud glomerulonefritis z zmerno poškodbo kože in prebavil.

Najpogostejši klinični simptom glomerulonefritisa je eritrociturija, ki se lahko kaže tako kot ponavljajoča se makrohematurija kot kot persistentna mikrohematurija. Makrohematurija lahko spremlja recidive purpure ali pa se pojavi ločeno, običajno ob prisotnosti nazofaringealne okužbe. Pri večini bolnikov je hematurija kombinirana s proteinurijo, ki je v splošni populaciji bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom običajno majhna. Vendar pa se pri bolnikih z IgA nefritisom pri Henoch-Schönleinovi purpuri, ki so zaradi resnosti ledvične okvare na nefroloških oddelkih, najpogosteje opazi masivna proteinurija z nastankom nefrotskega sindroma v 60 % primerov. Pri bolnikih z nefrotskim sindromom se običajno odkrije zgodnja ledvična disfunkcija in arterijska hipertenzija. Ledvična odpoved je zmerna. Pri odraslih s Henoch-Schönleinovo purpuro se v nasprotju z otroki pogosteje opazi huda ledvična okvara, ki se pojavi v obliki hitro napredujočega glomerulonefritisa. V teh primerih biopsija ledvic razkrije difuzni proliferativni ali ekstrakapilarni glomerulonefritis s polmeseci v velikem odstotku glomerulov, medtem ko ima večina bolnikov s hematurijo in zmerno proteinurijo morfološko sliko mezangioproliferativnega glomerulonefritisa.