Simptomi Menierove bolezni

Kljub popolni podobnosti simptomov so lahko vzroki za endolimfatični hidrops pri vsakem posameznem bolniku različni. Menierova bolezen se v otroštvu redko opazi; običajno je za razvoj endolimfatičnega hidropsa potrebno precej dolgo obdobje. Hkrati morajo imeti pred pojavom endolimfatičnega hidropsa verjetno ponavljajoč se ali kroničen učinek na uho neugodni dejavniki. Kljub temu, da sta obe ušesi izpostavljeni istim dejavnikom in patogenim vplivom, se Menierova bolezen običajno začne na eni strani.

Bilateralne lezije opazimo pri približno 30 % bolnikov in praviloma je značilna intrakranialna hipertenzija. Kadar se hkrati razvijejo enostranske spremembe, je endolimfatični hidrops označen kot sekundarni.

Večina bolnikov poroča o začetku bolezni brez kakršnih koli opozorilnih znakov. Približno 60 % bolnikov njen pojav povezuje s čustvenim stresom. Bolezen se običajno začne z napadom sistemske omotice z izrazitimi vegetativnimi motnjami (slabost, bruhanje), ki traja od nekaj minut do nekaj ur in ga običajno spremljata tinitus in izguba sluha. Pogosto takemu napadu predhodi občutek zastoja, polnosti v ušesu, ki traja več dni. Klinični potek bolezni se lahko zelo razlikuje, napadi se lahko ponavljajo z različno pogostostjo: od enkrat na dan do enkrat več mesecev.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Lermoyerjev sindrom

Sindrom je opredeljen kot ena od oblik Menierejevega simptomskega kompleksa, ki se pojavlja pri bolnikih z aterosklerozo in nekaterimi drugimi pogostimi žilnimi boleznimi. Je izjemno redek. Od BM se razlikuje po zaporedju simptomov: najprej se pojavijo znaki okvare polža, nato simptomi vestibularne disfunkcije, nakar se sluh vrne v normalno stanje. To je avtorju, ki je opisal ta sindrom, da ga opredeli kot "omoto, ki vrača sluh".

Vzroki bolezni niso znani, patogeneza je povezana z akutno hipoksijo struktur polža, ki nastane kot posledica spazma arterije, ki hrani ušesni labirint.

Klinični potek je strogo pravilen in poteka skozi dve fazi. Za prvo fazo je značilen akutni napad kohlearne disfunkcije - krč kohlearne veje labirintne arterije, ki se kaže z nenadnim pojavom hudega tinitusa in hitro naraščajočo izgubo sluha zaznavnega tipa do visokih tonov (razlika od napada Menierove bolezni), včasih do popolne gluhosti. V redkih primerih se v tem obdobju pojavi tudi blaga kratkotrajna omotica. Kohlearno obdobje napada lahko traja od nekaj dni do nekaj tednov. Nato se na njegovem ozadju nenadoma pojavi huda omotica s slabostjo in bruhanjem (druga faza je vestibularna; krč vestibularne veje labirintne arterije), ki traja 1-3 ure, po kateri znaki vestibularne disfunkcije nenadoma izginejo in sluh se normalizira. Nekateri avtorji ugotavljajo, da se kriza lahko ponovi večkrat v enem ušesu ali večkrat v enem in drugem ušesu ali v obeh ušesih hkrati. Drugi avtorji trdijo, da se kriza pojavi le enkrat in se nikoli ne ponovi. Simptomi bolezni kažejo na akutno hipoksijo labirinta prehodne narave. Nejasna ostajata dve vprašanji: zakaj se v večini primerov ne pojavijo ponavljajoče se krize in če gre za globok angiospazem, zakaj se ne opazijo njegove posledice v obliki senzorinevralne izgube sluha?

Diagnoza na začetku krize se z določeno stopnjo verjetnosti postavi na podlagi pojava prve faze sindroma; pojav druge faze in hitra vrnitev sluha na začetno raven določata končno diagnozo.

Diferencialna diagnostika se izvaja z Menierejevo boleznijo in tistimi boleznimi, s katerimi se Menierejeva bolezen sama razlikuje.

Prognoza za slušne in vestibularne funkcije je ugodna.

Zdravljenje je simptomatsko in medikamentozno, namenjeno normalizaciji hemodinamike v ušesnem labirintu in zmanjšanju resnosti znakov vestibularne disfunkcije.

Klinične faze Menierove bolezni

Glede na klinično sliko ločimo tri stopnje razvoja Menierove bolezni.

Za I. stopnjo (začetno) je značilen periodično pojavljajoč se šum v ušesih, občutek zastoja ali pritiska, nihajoča senzorinevralna izguba sluha. Bolnika motijo periodični napadi sistemske omotice ali zibanja z različnimi stopnjami resnosti. Sistemska omotica vključuje omotico, ki jo bolnik opisuje kot občutek vrtenja okoliških predmetov. Nesistemska omotica je značilna po občutku nestabilnosti, pojavu "mušic" ali temnenju v očeh. Napadi omotice so opisani kot občutek vrtenja, ki traja od nekaj minut do nekaj ur. Včasih imajo takšni napadi predhodnike ali prodromalno obdobje, ki se kaže s poslabšanjem slušnih simptomov: včasih bolniki opazijo občutek zastoja ali polnosti v ušesu več dni. Intenzivnost omotice običajno doseže največje vrednosti v nekaj minutah, spremljajo pa jo izguba sluha in vegetativni simptomi - slabost in bruhanje.

Po napadu se opazi poslabšanje sluha, glede na podatke tonske pragovne avdiometrije, predvsem v območju nizkih in srednjih frekvenc. V obdobju remisije so lahko slušni pragovi v normalnem območju. Glede na podatke supratresholdne avdiometrije je mogoče ugotoviti pojav pospešenega povečanja glasnosti. Ultrazvok kaže lateralizacijo proti prizadetemu ušesu. Dehidracijski testi so pozitivni v velikem odstotku primerov s spremembami sluha. Elektrokohleografija kaže znake labirintnega hidropsa po enem ali več kriterijih. Študija funkcionalnega stanja vestibularnega analizatorja razkriva hiperrefleksijo med napadom in v zgodnjem obdobju po napadu,

Za drugo stopnjo so značilne izrazite klinične manifestacije. Napadi dobijo tipičen značaj Menierejeve bolezni z izrazitimi vegetativnimi manifestacijami, njihova pogostost pa se lahko giblje od nekajkrat na dan do nekajkrat na mesec. Tinitus je prisoten nenehno, pogosto se okrepi med napadom. Za to stopnjo je značilna stalna zastojnost v prizadetem ušesu: včasih bolniki opisujejo občutek "pritiska" v glavi. Podatki tonske pragovne avdiometrije kažejo na nihajočo senzorinevralno izgubo sluha II-III stopnje. V nizkofrekvenčnem območju je lahko prisoten kostno-zračni interval. V interiktalnem obdobju ostaja vztrajna izguba sluha. Nadpragovna avdiometrija razkriva pojav pospešenega povečanja glasnosti. Prisotnost trajnega hidropsa je mogoče ugotoviti z vsemi raziskovalnimi metodami: dehidracijskimi testi, elektrokohleografijo in ultrazvočno diagnostiko. Študija funkcionalnega stanja vestibularnega analizatorja razkriva hiporefleksijo na strani slabše slišečega ušesa, med napadom pa hiperrefleksijo.

V tretji fazi so tipični napadi omotice, ki niso vedno sistemski, praviloma redkejši, moti jih občutek nestabilnosti in nestabilnosti. Opaženo je zmanjšanje sluha nevrosenzoričnega tipa različne stopnje. Redko se opazi nihanje sluha.

Ultrazvok običajno pokaže lateralizacijo proti bolje slišečemu ušesu ali njeno odsotnost. Hidrops notranjega ušesa običajno ni zaznan pri dehidraciji. Na prizadeti strani je izrazita inhibicija ali arefleksija vestibularnega dela notranjega ušesa.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]