Simptomi poškodb čelnega režnja

Centralna paraliza in pareza se pojavita, ko so žarišča lokalizirana v precentralnem girusu. Somatska predstavitev motoričnih funkcij približno ustreza tisti pri kožni občutljivosti v postcentralnem girusu. Zaradi velikega obsega precentralnega girusa ga žariščni patološki procesi (žilni, tumorski, travmatični itd.) običajno prizadenejo delno in ne celotnega. Lokalizacija patološkega žarišča na zunanji površini povzroča predvsem parezo zgornjega uda, obraznih mišic in jezika (linguofaciobrahialna pareza), na medialni površini girusa pa predvsem parezo stopala (centralna monopareza). Pareza pogleda v nasprotni smeri je povezana s poškodbo zadnjega dela srednjega frontalnega girusa ("bolnik gleda v lezijo"). Redkeje pri kortikalnih žariščih opazimo parezo pogleda v navpični ravnini.

Ekstrapiramidne motnje pri lezijah čelnega režnja so zelo raznolike. Hipokineza kot element parkinsonizma je značilna po zmanjšani motorični iniciativi, aspontanosti (omejeni motivaciji za hotena dejanja). Redkeje se pri lezijah čelnega režnja pojavi hiperkineza, običajno med hotenimi gibi. Možna je tudi mišična rigidnost (pogosteje v globokih žariščih).

Drugi ekstrapiramidni simptomi so prijemanje - nehoteno avtomatsko prijemanje predmetov, postavljenih na dlan (Janiszewski-Bechterew refleks), ali (kar opazimo manj pogosto) obsesivna želja po prijemu predmeta, ki se pojavi pred očmi. Jasno je, da je v prvem primeru vzrok za nehoteno motorično dejanje vpliv na kožo in kinestetične receptorje, v drugem pa vizualni dražljaji, povezani s funkcijami okcipitalnih režnjev.

Ko so prizadeti čelni režnji, se aktivirajo refleksi oralnega avtomatizma. Možno je izzvati rilni in palmarno-bradni (Marinescu-Radovići), redkeje nazolabialni (Astvatsaturova) in distančno-oralni (Karchikyan) refleks. Včasih se pojavi simptom "buldoga" (Yaniszewskijev simptom) - kot odziv na dotik ustnic ali sluznice ustne votline z nekim predmetom bolnik krčevito stisne čeljusti.

V primeru poškodbe sprednjih delov čelnih režnjev brez pareze okončin in obraznih mišic lahko opazimo asimetrijo v inervaciji obraznih mišic med čustvenimi reakcijami bolnika – tako imenovano »mimično parezo obraznih mišic«, kar je razloženo z motnjo povezav med čelnim režnjem in talamusom.

Drug znak frontalne patologije je simptom protinamere ali upora, ki se pojavi, ko je patološki proces lokaliziran v ekstrapiramidnih delih čelnih režnjev. Med pasivnimi gibi pride do nehotene napetosti antagonističnih mišic, kar ustvarja vtis zavestnega upora pacienta na dejanja preiskovanca. Poseben primer tega pojava je simptom zapiranja vek (Kokhanovskijev simptom) - nehotena napetost mišice orbicularis oculi z zapiranjem vek, ko preiskovalec poskuša pasivno dvigniti pacientovo zgornjo veko. Običajno jo opazimo na strani patološkega žarišča v čelnem režnju. Enako nehoteno krčenje okcipitalnih mišic med pasivnim nagibanjem glave ali iztegom spodnjega uda v kolenskem sklepu lahko ustvari lažen vtis o prisotnosti meningealnega simptomskega kompleksa pri pacientu.

Povezava čelnih režnjev z malimi možgani (fronto-pontocerebelarni trakt) pojasnjuje dejstvo, da se ob njihovi poškodbi pojavijo motnje koordinacije gibanja (frontalna ataksija), ki se kaže predvsem v trunkalni ataksiji, nezmožnosti stanja in hoje (astazija-abazija) z odklonom telesa na stran, nasprotno od lezije.

Frontalni korteks je obsežno polje kinestetičnega analizatorja, zato lahko poškodba čelnih režnjev, zlasti premotornih con, povzroči frontalno apraksijo, za katero je značilna nepopolnost dejanj. Frontalna apraksija nastane zaradi kršitve programa kompleksnih dejanj (izguba njihove namenskosti). Poškodba zadnjega dela spodnjega frontalnega girusa dominantne hemisfere vodi do razvoja motorične afazije, poškodba zadnjega dela srednjega frontalnega girusa pa do "izolirane" agrafije.

Spremembe v vedenjski in psihični sferi so zelo svojevrstne. Imenujejo se "frontalna psiha". V psihiatriji se ta sindrom imenuje apatično-abulični: bolniki so navidezno brezbrižni do okolice, njihova želja po izvajanju hotenih dejanj (motivacija) je zmanjšana. Hkrati skoraj ni kritike njihovih dejanj: bolniki so nagnjeni k ploskim šalam (moria), pogosto so dobrodušni tudi v resnem stanju (evforija). Te duševne motnje se lahko kombinirajo z neurejenostjo (manifestacija frontalne apraksije).

Simptomi draženja čelnega režnja se kažejo kot epileptični napadi. So različni in odvisni od lokalizacije žarišč draženja.

Jacksonovi fokalni napadi nastanejo kot posledica draženja posameznih področij precentralnega girusa. Omejeni so na enostranske klonične in tonično-klonične napade na nasprotni strani v obraznih mišicah, zgornjem ali spodnjem udu, kasneje pa se lahko generalizirajo in razvijejo v generaliziran napad z izgubo zavesti. Ko je dražen tegmentalni del spodnjega frontalnega girusa, se pojavijo napadi ritmičnih žvečilnih gibov, cmokanja, lizanja, požiranja itd. (operkularna epilepsija).

Adverzivni napadi so nenadni konvulzivni obračanja glave, oči in celotnega telesa v smeri, nasprotni patološkemu žarišču. Napad se lahko konča s splošnim epileptičnim napadom. Adverzivni napadi kažejo na lokalizacijo epileptičnih žarišč v ekstrapiramidnih delih čelnega režnja (zadnji deli srednjega čelnega girusa - polja 6, 8). Treba je opozoriti, da je obračanje glave in oči na stran zelo pogost simptom napadov in kaže na prisotnost žarišč v nasprotni hemisferi. Ko je skorja v tej coni uničena, se glava obrne v smeri lokacije žarišča.

Generalizirani konvulzivni (epileptični) napadi brez vidnih žariščnih simptomov se pojavijo, ko so prizadeti poli čelnih režnjev; kažejo se z nenadno izgubo zavesti, mišičnimi krči na obeh straneh telesa; pogosto opazimo grizenje jezika, penjenje iz ust in nehoteno uriniranje. V nekaterih primerih je mogoče določiti žariščno komponento lezije v obdobju po napadu, zlasti začasno parezo okončin na nasprotni strani (Toddova paraliza). Elektroencefalografski pregled lahko razkrije medhemisferično asimetrijo.

Napadi frontalnega avtomatizma so kompleksne paroksizmalne duševne motnje, vedenjske motnje, pri katerih bolniki nezavedno, nemotivirano, samodejno izvajajo usklajena dejanja, ki so lahko nevarna za druge (požig, umor).

Druga vrsta paroksizmalnih motenj z lezijami čelnega režnja so blagi epileptični napadi z nenadno izgubo zavesti za zelo kratek čas. Pacientov govor je prekinjen, predmeti mu padajo iz rok, redkeje pa se opazi nadaljevanje gibanja, ki ga je začel (na primer hoja) ali hiperkineza (pogosteje mioklonus). Te kratkotrajne izgube zavesti so razložene s tesnimi povezavami čelnih režnjev z medialnimi strukturami možganov (subkortikalnim in debelnim).

Ko je prizadeta baza čelnega režnja, se razvijejo homolateralna anosmija (hiposmija), ambliopija, amavroza in Kennedyjev sindrom (atrofija papile vidnega živca na strani lezije in zastoj v fundusu na nasprotni strani).

Opisani simptomi kažejo, da se pri prizadetosti čelnih režnjev opažajo predvsem motnje gibanja in vedenja. Pojavijo se tudi vegetativno-visceralne motnje (vazomotorika, dihanje, uriniranje), zlasti pri lezijah v medialnih delih čelnih režnjev.

Sindromi lokalne poškodbe čelnih režnjev

I. Precentralni girus (motorično področje 4)

1. Obrazno področje (enostranska poškodba - prehodna motnja, dvostranska - trajna)
   • Dizartrija
   • Disfagija
2. Območje roke
   • Kontralateralna šibkost, nerodnost, spastičnost
3. Območje noge (paracentralni lobulus)
   • Kontralateralna šibkost
   • Apraksija hoje
   • Urinska inkontinenca (dolgotrajna z obojestranskimi poškodbami)

II. Medialni odseki (F1, cingularni girus)

1. Akinezija (dvostranski akinetični mutizem)
2. Vztrajnosti
3. Refleks prijema v roki in nogi
4. Sindrom tuje roke
5. Transkortikalna motorična afazija
6. Težave pri začetku gibov kontralateralne roke (lahko bo potrebna zdravniška pomoč)
7. Bilateralna ideomotorna apraksija

III. Lateralni deli, premotorno območje

1. Srednji frontalni girus (F2)
   • Okvara kontralateralnih sakad
   • Čista agrafija (dominantna hemisfera)
   • Kontralateralna šibkost mišic rame (predvsem abdukcije in dviga roke) in stegenskih mišic ter apraksija okončin.
2. Dominantna hemisfera F2. Motorna afazija.

IV. Čelni pol, orbitofrontalna regija (prefrontalna)

1. Apatija, brezbrižnost
2. Zmanjševanje kritike
3. Poslabšanje ciljno usmerjenega vedenja
4. Impotenca
5. Neumnost (morija), razbremenjenost
6. Sindrom odvisnosti od okolja
7. Apraksija govora

V. Epileptični pojavi, značilni za frontalno lokalizacijo epileptičnega žarišča.

VI. Poškodba corpus callosuma (kalozni sindromi)

1. Nezadostnost medhemisferičnega kinestetičnega prenosa
   • Nezmožnost posnemanja položaja kontralateralne roke
   • Apraksija leve roke
   • Agrafija leve roke
   • Konstrukcijska apraksija desne roke
   • Medmanualni konflikt (sindrom tuje roke)
2. Nagnjenost k konfabulaciji in dajanju nenavadnih razlag za vedenje leve roke
3. Dvojna hemianopsija.

Najpogostejša manifestacija frontalne disfunkcije je okvara sposobnosti organiziranja tekočih kognitivnih in vedenjskih dejanj. Motorične funkcije so lahko oslabljene tako v smeri hiperkinezije (motorične hiperaktivnosti) s povečano motnjo pozornosti zaradi zunanjih dražljajev kot tudi v obliki hipokinezije. Frontalna hipokinezija se kaže z zmanjšano spontanostjo, izgubo iniciative, počasnimi reakcijami, apatijo in zmanjšano mimiko. V skrajnih primerih se razvije akinetični mutizem. Povzroča ga bilateralna poškodba spodnjih medialnih frontalnih in anteriornih delov cingularnega girusa (prekinitev povezav frontalne skorje z diencefaloneumom in ascendentno aktivacijsko retikularno formacijo).

Značilne značilnosti vključujejo težave z ohranjanjem pozornosti, pojav perseveracij in stereotipov, kompulzivno-imitativno vedenje, duševno počasnost ter oslabitev spomina in pozornosti. Enostranska nepozornost, ki prizadene motorične in senzorične funkcije, najpogosteje opažena pri parietalni poškodbi, se lahko opazi tudi po poškodbi suplementarnega (dodatnega motoričnega) in cingularnega (pasovnega) področja. Opisana je bila globalna amnezija z obsežno poškodbo medialnih delov čelnega režnja.

Značilno je tudi poudarjanje premorbidnih osebnostnih lastnosti, pogosto pojav depresivnih motenj, zlasti po poškodbi sprednjih oddelkov na levi strani. Običajno se pojavijo zmanjšanje kritičnosti, hiposeksualnost ali, nasprotno, hiperseksualnost, eksibicionizem, neumnost, otročje vedenje, dezinhibicija, moria. Povečanje razpoloženja v obliki evforije je pogostejše pri poškodbi desne strani kot pri poškodbi leve strani. Tukaj simptome, podobne moriji, spremlja povišano razpoloženje v kombinaciji z motoričnim vzburjenjem, brezbrižnostjo, nagnjenostjo k ploskim, nesramnim šalam in nemoralnim dejanjem. Značilna je površnost in neurejenost bolnika (uriniranje na oddelku na tla, v posteljo).

Druge manifestacije vključujejo spremembe apetita (zlasti bulimija) in polidipsija, motnje hoje v obliki apraksije hoje ali hoje »marche à petite pas« (hoja z majhnimi, kratkimi koraki in prestopanjem).

Precentralni girus (motorično območje 4)

Pri lezijah posteriornega frontalnega dela se lahko opazi različna stopnja motorične pareze v roki, pri poškodbah teh področij v levi hemisferi pa tudi motnje govora. Dizartrija in disfagija pri enostranski poškodbi sta pogosto prehodni, pri dvostranski poškodbi pa trajni. Okvara motorične funkcije v nogi je značilna za poškodbo paracentralnega režnja (kontralateralna šibkost ali apraksija hoje). Za isto lokalizacijo je značilna urinska inkontinenca (dolgotrajna pri dvostranski poškodbi).

Medialne regije (F1, cingularni girus)

Za poškodbo medialnih delov čelnega režnja je značilen tako imenovani "sindrom anteriornega akinetičnega mutizma", v nasprotju s "posteriornim" (ali mezencefalnim) podobnim sindromom. V primeru nepopolnega sindroma se pojavi "frontalna akinezija". Poškodbo medialnih delov včasih spremljajo okvarjena zavest, oneiroidna stanja in okvara spomina. Pojavijo se lahko motorične perseveracije, pa tudi prijemalni refleks v roki in njegov analog v nogi. Opisani so "priklonski" napadi, pa tudi nenavaden pojav, kot je sindrom tuje roke (občutek tujosti zgornjega uda in nehotna motorična aktivnost v njem). Slednji sindrom je opisan tudi pri poškodbi corpus callosuma (redkeje - pri drugih lokalizacijah). Lahko se razvije transkortikalna motorična afazija (opisana le pri čelnih lezijah) in bilateralna ideomotorna apraksija.

Lateralni deli, premotorno območje

Lezija posteriornih delov drugega frontalnega girusa povzroči paralizo pogleda v smeri, nasprotni lezi (bolnik "gleda v lezijo"). Manj hude lezije povzročijo poslabšanje kontralateralnih sakad. V levi hemisferi, blizu te cone, je območje (zgornji premotor), katerega lezija povzroča izolirano agrafijo ("čista agrafija", ki ni povezana z motorično afazijo). Bolnik z agrafijo ne more pisati niti posameznih črk; blaga lezija tega področja se lahko kaže le v povečani pogostosti črkovalnih napak. Na splošno se agrafija lahko razvije tudi z lokalnimi lezijami levega temporalnega in levega parietalnega režnja, zlasti v bližini Sylvijeve fisure, pa tudi s prizadetostjo bazalnih ganglijev na levi.

Poškodba zadnjega dela tretjega frontalnega girusa v Brocovem območju povzroči motorično afazijo. Za nepopolno motorično afazijo so značilni zmanjšana govorna iniciativa, parafazija in agramatizem.

Čelni pol, orbitofrontalna skorja

Za poškodbe teh področij so značilni apatija, brezbrižnost, aspontanost, pa tudi duševna dezinhibicija, zmanjšano kritično mišljenje, neumnost (moria), motnje namenskega vedenja in odvisnost od neposrednega okolja. Lahko se razvije impotenca. Oralna in manualna apraksija sta zelo značilni za poškodbe levih sprednjih področij. Kadar je prizadeta orbitalna površina možganov (npr. meningiom), lahko opazimo enostransko anosmijo ali enostransko atrofijo vidnega živca. Včasih opazimo Foster-Kennedyjev sindrom (zmanjšan voh in vid na eni strani ter stagnirajoča papila na nasprotni strani).

Poškodbo corpus callosuma, zlasti njegovih sprednjih delov, ki ločujejo čelne režnje, spremljajo specifični sindromi apraksije, agrafije (predvsem v levi nedominantni roki) in drugi redkejši sindromi (glejte spodnji poglavje »Poškodba corpus callosuma«).

Zgornje nevrološke sindrome lahko povzamemo takole:

Kateri koli (desni ali levi) čelni reženj.

1. Kontralateralna pareza ali nekoordiniranost roke ali noge.
2. Kinetična apraksija v proksimalnih delih kontralateralne roke (lezija premotornega področja).
3. Prijemalni refleks (kontralateralno dodatno motorično področje).
4. Zmanjšana aktivnost obraznih mišic pri hotenih in čustvenih gibih.
5. Zanemarjanje kontralateralne okulomotorike med hotnimi gibi pogleda.
6. Hemi-nepozornost.
7. Vztrajnost in duševna otrplost.
8. Kognitivna okvara.
9. Čustvene motnje (aspontanost, zmanjšana iniciativnost, afektivna sploščenost, labilnost).
10. Moteno vohalno razlikovanje vonjav.

Nedominantni (desni) čelni reženj.

1. Nestabilnost motorične sfere (motorični program): kar v tuji literaturi označuje izraz "motorična imperzistenca", ki nima splošno sprejetega prevoda v ruščino.
2. Neustrezno zaznavanje (razumevanje) humorja.
3. Motnje v pretoku mišljenja in govora.

Dominantni (levi) čelni reženj.

1. Motorna afazija, transkortikalna motorna afazija.
2. Oralna apraksija, apraksija okončin z ohranjenim razumevanjem kretenj.
3. Motena tekočnost govora in gest.

Oba čelna režnja (sočasna poškodba obeh čelnih režnjev).

1. Akinetični mutizem.
2. Težave z bimanualno koordinacijo.
3. Aspontanost.
4. Apraksija hoje.
5. Urinska inkontinenca.
6. Vztrajnosti.
7. Kognitivna okvara.
8. Okvara spomina.
9. Čustvene motnje.

Epileptični pojavi, značilni za frontalno lokalizacijo epileptičnega žarišča

Sindromi draženja čelnega režnja so odvisni od njegove lokalizacije. Na primer, dražljaj Brodmannovega polja 8 povzroči odstopanje oči in glave na stran.

Epileptični izbruhi v prefrontalnem korteksu se ponavadi hitro generalizirajo v grand mal napad. Če se epileptični izbruh razširi na območje 8, se lahko pred sekundarno generalizacijo opazi verzivna komponenta napada.

Mnogi bolniki s kompleksnimi parcialnimi napadi imajo frontalni in ne temporalni izvor. Slednji so običajno krajši (pogosto 3-4 sekunde) in pogostejši (do 40 na dan); zavest je delno ohranjena; bolniki prebolijo napad brez stanja zmedenosti; značilni so značilni avtomatizmi: drgnjenje rok in udarci, tlesk s prsti, premikanje nog ali potiskanje le-teh; prikimavanje z glavo; skomiganje z rameni; spolni avtomatizmi (manipulacija genitalij, potiskanje medeničnega predela itd.); vokalizacija. Vokalni pojavi vključujejo preklinjanje, kričanje, smeh, pa tudi preprostejše neartikulirane zvoke. Dihanje je lahko nepravilno ali nenavadno globoko. Pri napadih, ki izvirajo iz medialne prefrontalne regije, opazimo nagnjenost k blagemu razvoju epileptičnega statusa.

Nenavadne iktalne manifestacije lahko povzročijo napačno prekomerno diagnozo psevdoepileptičnih napadov (tako imenovanih epileptičnih "psevdo-psevdo napadov", "pozdravnih" napadov itd.). Ker večina teh napadov izvira iz medialnega (suplementarnega področja) ali orbitalne skorje, rutinski EEG lasišča pogosto ne zazna nobene epileptične aktivnosti. Frontalni napadi se med spanjem lažje razvijejo kot druge vrste epileptičnih napadov.

Opisani so naslednji specifični epileptični pojavi frontalnega izvora:

Primarno motorično območje.

1. Fokalni klonični sunki (trzanje), ki jih pogosteje opazimo v kontralateralni roki kot v obrazu ali nogi.
2. Prekinitev govora ali preprosta vokalizacija (z ali brez slinjenja).
3. Jackson Motor March.
4. Somatosenzorični simptomi.
5. Sekundarna generalizacija (prehod v generaliziran tonično-klonični napad).

Premotorično območje.

1. Preprosti tonični gibi aksialnih in sosednjih mišic z verzivnimi gibi glave in oči na eno stran
2. Sekundarna generalizacija je značilna.

Dodatno motorno območje.

1. Tonična elevacija kontralateralne roke in rame s fleksijo v komolčnem sklepu.
2. Obračanje glave in oči proti dvignjeni roki.
3. Prekinitev govora ali preprosta vokalizacija.
4. Ustavitev trenutne motorične aktivnosti.

Cingularni girus.

1. Afektivne motnje.
2. Avtomatizmi ali spolno vedenje.
3. Vegetativne motnje.
4. Urinska inkontinenca.

Fronto-orbitalna regija.

1. Avtomatizmi.
2. Vohalne halucinacije ali iluzije.
3. Vegetativne motnje.
4. Sekundarna posplošitev.

Prefrontalna regija.

1. Kompleksni parcialni napadi: pogosti, kratkotrajni napadi z vokalizacijo, bimanualno aktivnostjo, spolnim avtomatizmom in minimalno postiktalno zmedenostjo.
2. Pogosta sekundarna generalizacija.
3. Prisiljeno razmišljanje.
4. Averzivni gibi glave in oči ali kontraverzni gibi telesa.
5. Aksialni klonični trzaji in padci bolnika.
6. Vegetativni znaki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Lezije corpus callosum (kalozni sindromi)

Poškodba corpus callosuma vodi do motenj v interakcijskih procesih med hemisferama, razpada (prekinitve) njihove skupne aktivnosti. Bolezni, kot so travma, možganski infarkt ali tumor (redkeje - multipla skleroza, levkodistrofija, poškodba zaradi sevanja, ventrikularni shunt, agenezija corpus callosuma), ki prizadenejo corpus callosum, običajno vključujejo medhemisferične povezave srednjih delov čelnih režnjev, parietalnih ali okcipitalnih režnjev. Motnje medhemisferičnih povezav same po sebi skoraj nimajo vpliva na vsakdanje življenje, vendar se odkrijejo pri izvajanju določenih testov. V tem primeru se razkrije nezmožnost posnemanja položaja ene roke z drugo (kontralateralno), ker se kinestetične informacije ne prenašajo iz ene hemisfere v drugo. Iz istega razloga bolniki ne morejo poimenovati predmeta, ki ga tipajo z levo roko (taktilna anomija); imajo agrafijo v levi roki; z desno roko ne morejo kopirati gibov, ki jih izvaja leva (konstruktivna apraksija v desni roki). Včasih se razvije "medmanualni konflikt" (sindrom "tuje roke"), ko nenadzorovane gibe v levi roki sprožijo hoteni gibi desne roke; opisan je tudi pojav "dvojne hemianopsije" in druge motnje.

Morda največji klinični pomen ima pojav "tuje roke", ki je lahko posledica kombinirane poškodbe kaloznega in medialnega frontalnega dela. Redkeje se ta sindrom pojavlja pri parietalni poškodbi (običajno na sliki paroksizmalnih manifestacij epileptičnega napada). Za ta sindrom je značilen občutek tuje ali celo sovražnosti ene roke, nehotna motorična aktivnost v njej, ki je drugačna od vseh drugih znanih oblik gibalnih motenj. Zdi se, da prizadeta roka "živi svoje neodvisno življenje", v njej je opaziti nehotno motorično aktivnost, podobno hotnim namenskim gibom (palpacija, prijemanje in celo avtoagresivna dejanja), kar te bolnike nenehno obremenjuje. Tipična situacija je tudi, ko med nehotnimi gibi zdrava roka "drži" bolno. Roka je včasih poosebljena s sovražno, neobvladljivo tujo "zlobno in neposlušno" silo.

Sindrom tuje roke je bil opisan pri žilnih infarktih, kortikobazalni degeneraciji, Creutzfeldt-Jakobovi bolezni in nekaterih atrofičnih procesih (Alzheimerjeva bolezen).

Redki sindrom poškodbe osrednjega dela sprednjih oddelkov corpus callosuma je Marchiafava-Beñamijev sindrom, ki je povezan z alkoholno povzročeno poškodbo živčnega sistema. Bolniki s hudim alkoholizmom v svoji anamnezi navajajo periodični sindrom odtegnitve alkohola s tremorjem, epileptičnimi napadi in delirijem tremensom. Nekateri od njih razvijejo hudo demenco. Značilni so dizartrija, piramidni in ekstrapiramidni simptomi, apraksija, afazija. V zadnji fazi so bolniki v globoki komi. Diagnoza se med življenjem postavi zelo redko.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]