Diagnoza hemolitično-uremičnega sindroma

Podatki kliničnih krvnih preiskav so odvisni od obdobja bolezni in kompenzacijskih sposobnosti telesa. V obdobju največje intenzivnosti opazimo normokromno hiperregenerativno anemijo različne stopnje, morfološko pa opazimo izrazito anizocitozo eritrocitov (mikro- in makrocitoza), eritrociti dobijo popačene fragmentirane oblike v obliki palic, trikotnikov, jajčnih lupin z nazobčanimi robovi (fragmentocitoza). Eden najpomembnejših znakov je trombocitopenija, katere resnost sovpada z resnostjo hemolitične krize; pri večini bolnikov je lahko zmanjšanje števila trombocitov znatno. Opažena je levkocitoza (20-60 x 109/l) s premikom v levo do metamielocitov, promielocitov, blastnih celic. Levkopenija je bila opisana v številnih opazovanjih. Včasih opazimo eozinofilijo (do 8-25%).

Hemolitično naravo anemije potrjujejo povečanje celotnega bilirubina v serumu (zaradi indirektnega bilirubina), zmanjšanje vsebnosti haptoglobina, znatno povečanje ravni prostega hemoglobina v plazmi in hemoglobinurija.

Glede na resnost ledvične odpovedi se v krvi zaznajo visoke ravni preostalega dušika, sečnine in kreatinina. Stopnja naraščanja ravni sečnine v krvi je odvisna od intenzivnosti katabolnih procesov. Najpogosteje dnevno povečanje sečnine niha med 4,89 in 9,99 mmol/l, kreatinina pa 0,088 in 0,132 mmol/l. Povečanje sečnine nad 6,6 mmol/l je indikacija za zunajtelesno razstrupljanje.

Hipoalbuminemija (30,0–17,6 g/l) se pogosto opazi; hipoalbuminemija pod 25 g/l je neugoden prognostični dejavnik pri majhnih otrocih s hemolitično-uremičnim sindromom na ozadju črevesne okužbe.

Motnje v presnovi vode in elektrolitov se kažejo v povečanju koncentracije znotrajceličnih elektrolitov (kalij, magnezij, fosfati) v krvi in zmanjšanju koncentracije zunajceličnih elektrolitov (natrij in klor), kar običajno ustreza resnosti dehidracije kot posledica obilnega bruhanja in driske.

Spremembe hemokoagulacije so odvisne od faze DIC sindroma. Hiperkoagulacijo spremlja skrajšanje časa strjevanja venske krvi, čas rekalcifikacije, povečanje stopnje trombotesta, normalne ali rahlo povišane ravni faktorjev protrombinskega kompleksa. V krvi in urinu se določajo produkti razgradnje fibrina; kompenzacijsko se poveča antikoagulantna in fibrinolitična aktivnost krvi.

V fazi hipokoagulacije, ki jo običajno opazimo v terminalnem obdobju bolezni, zaradi porabe koagulacijskih faktorjev pride do povečanja koagulacijskega časa, časa rekalcifikacije, zmanjšanja stopnje trombotesta, zmanjšanja faktorjev, ki sodelujejo pri tvorbi aktivnega krvnega tromboplastina, faktorjev protrombinskega kompleksa in ravni fibrinogena. Te spremembe običajno spremljajo obsežne krvavitve na mestu injiciranja in hude krvavitve iz dihal ali prebavil.

Analiza urina razkrije proteinurijo, makro- ali mikrohematurijo. Pri hemolitični anemiji urin zaradi hemoglobina dobi barvo temnega piva. Zelo značilno za hemolitično-uremični sindrom je odkrivanje fibrinskih grudic v urinu. Ohlapna sluzasta grudica velikosti koruznega zrna do lešnika, bela ali rahlo rožnata, ki plava v urinu, ima veliko diagnostično vrednost, saj kaže na proces intravaskularne koagulacije z odlaganjem fibrina na endoteliju glomerularnih kapilarnih zank.

Patološke preiskave bolnikov, ki so umrli zaradi hemolitičnega uremičnega sindroma, razkrivajo različne stopnje okvare ledvic, od akutnega mikrotrombotičnega glomerulonefritisa do bilateralne nekroze ledvične skorje. Skupaj s spremembami v ledvicah se razkrije slika diseminirane tromboze žil (predvsem majhnega kalibra) številnih notranjih organov, ki jo spremljajo hemoragični ali ishemični infarkti. Resnost okvare istih organov se pri različnih bolnikih z enakimi kliničnimi slikami razlikuje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]