Simptomi intersticijskega nefritisa

Klinična slika tubulointersticijskega nefritisa je nespecifična in pogosto asimptomatska, kar določa težave pri njegovi diagnozi. Pri akutnem tubulointersticijskem nefritisu prevladuje klinična slika osnovne bolezni (ARI, sepsa, šok, hemoliza itd.), na ozadju katere se odkrijejo oligurija, hipostenurija, zmerna tubularna proteinurija (do 1 g/l), hematurija, kar se pogosto razlaga kot akutna ledvična odpoved.

Simptomi akutnega tubulointersticijskega nefritisa se pojavijo 2. do 3. dan izpostavljenosti etiološkim dejavnikom. Prvi znaki so kratkotrajno povišanje temperature, simptomi zastrupitve, pojav ponavljajočih se bolečin v ledvenem predelu, v trebuhu, glavobol, letargija, zaspanost, slabost, izguba apetita, včasih - otekanje vek, obraza, zmerna žeja, nagnjenost k poliuriji in pogosto - sprememba barve urina (iz rožnate v temno). Poleg tega bolniki kažejo znake alergije (kožni izpuščaji, artralgija) in limfadenopatijo vratnih, tonzilarnih bezgavk, nagnjenost k znižanju krvnega tlaka. Možen je razvoj akutne ledvične odpovedi.

Kronični tubulointersticijski nefritis je običajno značilen po poteku z malo simptomov, čeprav so v aktivni fazi prisotni znaki zastrupitve, bolečine v trebuhu in ledvenem predelu. Bolezen napreduje počasi z razvojem anemije in zmerne labilne hipertenzije.

Za urinarni sindrom so značilni zmerna proteinurija, hematurija različne stopnje in abakterijska mononuklearna (redkeje eozinofilna) levkociturija.

Sindrom tubulointersticijskega nefritisa-uveitisa

Prvič ga je opisal R. Dobrin leta 1975. Gre za kombinacijo akutnega tubulointersticijskega nefritisa z uveitisom ali brez kakršnih koli drugih znakov sistemske patologije. Patogeneza bolezni ni jasna, domneva se, da je osnova bolezni kršitev imunološke regulacije z zmanjšanjem razmerja med limfociti CD4/CD8. Prizadene najstnice, redkeje odrasle ženske.

Sredi popolnega zdravja se pojavijo nespecifični simptomi: utrujenost, šibkost, izguba teže, mialgija, bolečine v trebuhu, bolečine v križu, bolečine v sklepih, kožni izpuščaji, vročina. Mnogi bolniki imajo v anamnezi alergijske bolezni. Po nekaj tednih se razvije klinična slika akutnega tubulointersticijskega nefritisa z disfunkcijo proksimalnih in/ali distalnih tubulov. Uveitis (običajno anteriorni, redkeje posteriorni) se odkrije sočasno z nastopom tubulointersticijskega nefritisa ali kmalu za njim in se ponavlja. Značilna je hipergamaglobulinemija. Sindrom tubulointersticijskega nefritisa-uveitisa se dobro odziva na zdravljenje s kortikosteroidi.

Endemična balkanska nefropatija

Kronična nefropatija s histološkimi znaki tubulointersticijskega nefritisa, značilna za nekatera območja Balkanskega polotoka (Romunija, Srbija, Bolgarija, Hrvaška, Bosna). Vzrok bolezni ni znan. Bolezen ni družinska, ne spremljajo je okvare sluha in vida. Predpostavlja se vloga težkih kovin, učinki virusov, bakterij, glivičnih in rastlinskih toksinov, preučujejo se genetski dejavniki.

Bolezen se začne v starostnem razponu od 30 do 60 let, redko jo odkrijemo pri mladostnikih in mladih odraslih, tisti, ki v mladosti zapustijo endemična območja, pa bolezni ne razvijejo.

Začetek bolezni ni nikoli akuten in se odkrije med rutinskim pregledom s prisotnostjo blage proteinurije ali simptomov kronične ledvične odpovedi. Značilen simptom je vztrajna huda anemija. Edemov ni, hipertenzija se redko razvije. Bolezen napreduje počasi in doseže terminalno stopnjo 15–20 let po pojavu prvih simptomov. Maligni tumorji sečil so odkriti pri 1/3 bolnikov.

Nespecifičnost, nizke klinične manifestacije in pogosto latenten potek tubulointersticijskega nefritisa povzročajo težave pri njegovi diagnozi. Več kot polovica bolnikov s tubulointersticijskim nefritisom je pregledanih in zdravljenih z napačno diagnozo. Tako je pri 32 % bolnikov diagnosticiran glomerulonefritis, pri 19 % pielonefritis, pri 8 % metabolična nefropatija, pri 4 % hematurija neznanega izvora in pri 2 % nefroptoza. Le pri 1/3 bolnikov je diagnosticiran kronični tubulointersticijski nefritis.

Problem zgodnje in diferencialne diagnostike kroničnega tubulointersticijskega nefritisa pri otrocih je izjemno zapleten. V ta namen so opredeljeni klinični in laboratorijski znaki, ki se najpogosteje pojavljajo pri otrocih s kroničnim tubulointersticijskim nefritisom.

Značilni simptomi: starost nad 7 let, manjše razvojne anomalije, simptomi endogene zastrupitve, arterijska hipotenzija, proteinurija, eritrociturija, zmanjšano izločanje titrabilnih kislin.

Potrditveni simptomi: manifestacija pri starosti nad 7 let, naključno odkrivanje, pogoste akutne respiratorne virusne okužbe, akutne okužbe dihal, kronična patologija ORL organov, hiperoksalurija, nokturija, zmanjšano izločanje amoniaka, aminoacidurija, lipidurija.

Dodatni simptomi: gestoza 1. in 2. polovice nosečnosti, presnovna patologija v družinskem drevesu, gastrointestinalna patologija v družinskem drevesu, bolečine v ledvenem predelu, ponavljajoče se bolečine v trebuhu, vegetativna distonija, gastrointestinalna patologija, alergije na hrano in zdravila, retinalna angiopatija, kostne anomalije, deformacija in povečana gibljivost ledvic, zmanjšana koncentracijska funkcija ledvic, povečana optična gostota urina, abakterijska levkociturija, povečano izločanje uratov in lipidnih peroksidov v urinu.

Sorodni simptomi: povezanost nastopa bolezni z akutno respiratorno virusno okužbo, jemanjem zdravil, patologijo ledvic v družinskem drevesu, patologijo ščitnice, kardiovaskularno patologijo, patologijo osrednjega živčevja, subfebrilno stanje, disurični pojavi, zvišan krvni tlak, epizode mikrohematurije, podvojitev ledvične medenice, zvišan kreatinin na začetku bolezni, hiperkalciurija.

Diferencialna diagnoza tubulointersticijskega nefritisa se izvaja predvsem s hematurno obliko glomerulonefritisa, pielonefritisa in dednega nefritisa, drugih prirojenih in pridobljenih nefropatij.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klasifikacija tubulointersticijskega nefritisa pri otrocih

Narava toka

• Pikantno
• Kronično:
  • manifest
  • valovit
  • latentni

Delovanje ledvic

• Shranjeno
• Zmanjšana tubularna funkcija
• Delno zmanjšanje tubularnih in glomerularnih funkcij
• Kronična odpoved ledvic
• Akutna odpoved ledvic

Stadij bolezni

• Aktivno
  • 1. stopnja
  • II. stopnja
  • III. stopnja
• Neaktivno (klinična in laboratorijska remisija)

Različice tubulointersticijskega nefritisa

• toksično-alergijski
• presnovni
• postvirusno
• pri disembriogenezi ledvičnega tkiva
• za pomanjkanje mikroelementov
• sevanje
• krvni obtok
• avtoimunsko
• idiomatski

Toksično-alergijska varianta tubulointersticijskega nefritisa se pojavi kot posledica izpostavljenosti bakterijskim okužbam, zdravilom, cepivom in serumom, tuberkulozi, akutni hemolizi in povečani razgradnji beljakovin.

Metabolni tubulointersticijski nefritis se odkrije v primerih presnovnih motenj uratov, oksalatov, cistina, kalija, natrija, kalcija itd.

Postvirusna varianta se razvije kot posledica izpostavljenosti virusom (enterovirusi, gripa, parainfluenca, adenovirus).

Tubulointersticijski nefritis pri mikroelementozah se razvije pod vplivom kovin, kot so svinec, živo srebro, zlato, litij, kadmij itd.

Cirkulacijski tubulointersticijski nefritis je povezan z akutnimi in kroničnimi (anomalije v številu in položaju ledvic, patološka mobilnost, anomalije ledvičnih žil) hemodinamskimi motnjami.

Idiopatska varianta tubulointersticijskega nefritisa se ugotovi, kadar pri pregledu otroka ni mogoče ugotoviti nobenega vzroka bolezni.

Stopnja aktivnosti tubulointersticijskega nefritisa je določena z resnostjo kliničnih in laboratorijskih znakov bolezni:

• Stopnja I - z izoliranim urinarnim sindromom;
• II stopnja - z urinarnim sindromom in presnovnimi motnjami, simptomi zastrupitve;
• Stopnja III - ob prisotnosti zunajledvičnih sprememb.

Klinično in laboratorijsko remisijo je treba šteti za odsotnost kliničnih in laboratorijskih znakov tubulointersticijskega nefritisa.

Vsaka varianta tubulointersticijskega nefritisa ima lahko akuten ali kroničen potek, vendar se akutni potek pogosteje opazi pri toksično-alergijskem, postvirusnem in avtoimunskem tubulointersticijskem nefritisu, medtem ko se pri disembriogenezi, presnovnih in cirkulatornih motnjah tubulointersticijskega nefritisa pojavi kronični latentni potek. Za akutni potek je značilen jasno opredeljen začetek bolezni, živi klinični simptomi in najpogosteje hiter povratni razvoj, obnova tubularne strukture in ledvičnih funkcij. Pri kroničnem poteku tubulointersticijskega nefritisa se razvijejo procesi tubulointersticijske skleroze s postopno prizadetostjo glomerulov. Kronični tubulointersticijski nefritis ima pogosto latentni potek (naključno pojavljajoč se urinarni sindrom brez klinične slike) ali valovit potek z obdobji poslabšanja in remisije.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]