Simptomi juvenilni kronični artritis

Posebnosti poteka juvenilnega kroničnega artritisa

Glavni simptom juvenilnega kroničnega artritisa je artritis. Patološke spremembe v sklepu so značilne po bolečini, oteklini, deformacijah in omejitvi gibanja ter povišani temperaturi kože nad sklepi. Pri otrocih so najpogosteje prizadeti veliki in srednji sklepi, zlasti koleno, gleženj, zapestje, komolec, kolk in redkeje majhni sklepi roke. Za juvenilni revmatoidni artritis je značilna poškodba vratne hrbtenice in temporomandibularnih sklepov, kar vodi v nerazvitost spodnje, v nekaterih primerih pa tudi zgornje čeljusti, in nastanek tako imenovane "ptičje čeljusti".

Glede na število prizadetih sklepov ločimo naslednje vrste sklepnega sindroma:

• oligoartritis (prizadene 1 do 4 sklepe)
• poliartritis (prizadetost več kot 4 sklepov)
• generaliziran artritis (poškodba vseh skupin sklepov)

Značilnost revmatoidne poškodbe sklepov je enakomerno napredovanje z razvojem trajnih deformacij in kontraktur. Poleg artritisa se pri otrocih razvije izrazita atrofija mišic, ki se nahajajo proksimalno od sklepa, vključenega v patološki proces, splošna distrofija, zaostanek v rasti in pospešena rast epifiz kosti prizadetih sklepov.

Faze anatomskih sprememb in funkcionalni razred pri otrocih se določajo na enak način kot pri odraslih bolnikih z revmatoidnim artritisom v skladu s Steinbrockerjevimi kriteriji.

Obstajajo 4 anatomske faze:

• I. stopnja - epifizna osteoporoza.
• Stadij II - epifizna osteoporoza, cefranje hrustanca, zoženje sklepne špranje, izolirane erozije.
• III. stopnja - uničenje hrustanca in kosti, nastanek kostno-hrustančnih erozij, subluksacije v sklepih.
• Stadij IV – merila za stadij III + vlaknasta ali kostna ankiloza.

Obstajajo 4 funkcionalni razredi:

• Razred I - funkcionalna sposobnost sklepov je ohranjena.
• Razred II - omejitev funkcionalne zmogljivosti sklepov brez omejitve sposobnosti samooskrbe.
• Razred III - omejitev funkcionalne zmogljivosti sklepov spremlja omejitev sposobnosti samooskrbe.
• Razred IV - otrok ne skrbi zase, potrebuje zunanjo pomoč, bergle in druge pripomočke.

Aktivnost juvenilnega kroničnega artritisa v domači pediatrični revmatologiji se ocenjuje v skladu s priporočili V. A. Nasonove in M. G. Astapenka (1989), V. A. Nasonove in N. V. Bunčuka (1997). Obstajajo 4 stopnje aktivnosti: 0, 1, 2, 3.

Pri določanju aktivnosti bolezni se ocenjujejo naslednji kazalniki:

1. Število sklepov z izločkom.
2. Število bolečih sklepov.
3. Ritchiejev indeks.
4. Število sklepov z omejenim gibanjem.
5. Trajanje jutranje okorelosti.
6. Aktivnost bolezni na analogni lestvici, ki jo oceni bolnik ali njegovi starši.
7. Število sistemskih manifestacij.
8. Laboratorijski kazalniki aktivnosti: sedimentacija eritrocitov, število rdečih krvničk, raven hemoglobina, število trombocitov, število belih krvničk, število belih krvničk, serumski CRP, IgG, IgM, koncentracija IgA, RF, ANF.

Za oceno remisije se lahko uporabijo modificirani kriteriji Ameriškega revmatološkega združenja za klinično remisijo pri revmatoidnem artritisu.

Merila za remisijo juvenilnega kroničnega artritisa:

1. Trajanje jutranje okorelosti ne presega 15 minut.
2. Pomanjkanje šibkosti.
3. Odsotnost bolečine.
4. Brez nelagodja v sklepu, brez bolečin med gibanjem.
5. Odsotnost otekanja mehkih tkiv in izliva v sklepih.
6. Normalne ravni beljakovin akutne faze v krvi.

Stanje se lahko šteje za remisijo, če je prisotnih vsaj 5 kriterijev dva zaporedna meseca.

Zunajsklepne manifestacije

Vročina

Pri poliartikularni artikularni varianti juvenilnega revmatoidnega artritisa je vročina pogosto subfebrilna, pri Stillovi varianti - subfebrilna in febrilna, pri alergijski septični varianti - febrilna, hektična. Vročina se praviloma razvije v jutranjih urah.

Pri alergijski septični varianti se zvišanje temperature opazi tudi podnevi in zvečer, lahko pa ga spremljajo mrzlica, povečana artralgija, izpuščaj in povečana zastrupitev. Padec temperature pogosto spremlja obilno potenje. Febrilno obdobje pri tej varianti bolezni lahko traja tedne in mesece, včasih pa tudi leta, pogosto pa predhodi razvoju artikularnega sindroma.

Izpuščaj

Izpuščaj je običajno manifestacija sistemskih variant juvenilnega revmatoidnega artritisa. Je pikčaste, makulopapularne, linearne narave. V nekaterih primerih je lahko izpuščaj petehialen. Izpuščaja ne spremlja srbenje, lokalizira se v predelu sklepov, na obrazu, prsih, trebuhu, hrbtu, zadnjici in okončinah. Je kratkotrajen in se stopnjuje na vrhuncu vročine.

Poškodbe srca, seroznih membran, pljuč in drugih organov

Praviloma se pojavlja pri sistemskih variantah juvenilnega revmatoidnega artritisa. Poteka kot mio- in/ali perikarditis. Oba procesa se lahko pojavita ločeno in se ponavadi ponovita. V primeru hudega eksudativnega perikarditisa obstaja tveganje za srčno tamponado. Akutni mioperikarditis lahko spremlja tudi kardiopulmonalna insuficienca.

Klinična slika srčne okvare pri juvenilnem revmatoidnem artritisu: bolečina za prsnico, v predelu srca in v nekaterih primerih - izoliran sindrom bolečine v epigastriju; dispneja mešanega tipa, prisilni položaj v postelji (otrok se bolje počuti v sedečem položaju). Subjektivno se otrok pritožuje nad občutkom pomanjkanja zraka. Če se pridruži pnevmonitis ali so prisotni zastoji v pljučnem obtoku, se lahko pojavi moker neproduktiven kašelj.

Ob pregledu: bolnik ima cianozo nazolabialnega trikotnika, ustnic in končnih falang prstov; pastoznost (ali edem) goleni in stopal; delo nosnih kril in pomožnih dihalnih mišic (pri kardiopulmonalni insuficienci); razširitev meja relativne srčne otožnosti predvsem v levo, pridušeni srčni toni; sistolični šum na skoraj vseh zaklopkah; šum trenja perikarda; tahikardijo, ki lahko doseže 200 utripov na minuto; tahipnejo do 40-50 vdihov na minuto; hepatomegalijo v primeru insuficience v sistemskem krvnem obtoku. V primeru zastoja v pljučnem krvnem obtoku avskultacija razkrije številne drobne, vlažne hropce v bazalnih delih pljuč.

V redkih primerih ponavljajočega se perikarditisa opazimo progresivno fibrozo z nastankom "oklepnega" srca. Prav ta manifestacija bolezni lahko privede do smrtnega izida. Poleg perikarditisa se pri bolnikih s sistemskimi različicami juvenilnega revmatoidnega artritisa lahko razvije poliserozitis, vključno s plevritisom, redkeje perihepatitis, perisplenitis in serozni peritonitis.

Okvara pljuč pri bolnikih z revmatoidnim artritisom se kaže kot "pnevmonitis", ki temelji na vaskulitisu majhnih pljučnih žil in intersticijskem vnetnem procesu. Klinična slika je podobna bilateralni pljučnici z obilico vlažnih hroščev, krepitacij, izrazite dispneje in znakov pljučne insuficience.

V redkih primerih je možen razvoj fibroatirajočega alveolitisa, ki ima skromne klinične simptome in je značilen po naraščajoči respiratorni odpovedi.

Pogoste zunajsklepne manifestacije vključujejo tudi limfadenopatijo, hepato- in/ali splenomegalijo.

Limfadenopatija

Za povečanje bezgavk je značilno povečanje bezgavk skoraj vseh skupin, vključno s kubitalnimi in celo femoralnimi ter bicipitalnimi. Povečanje bezgavk je najbolj izrazito pri sistemskih oblikah bolezni, ko se bezgavke povečajo na 4-6 cm v premeru. Praviloma so bezgavke gibljive, neboleče, niso zraščene med seboj in s podložnimi tkivi, mehke ali gosto elastične konsistence. V prisotnosti drugih zunajsklepnih manifestacij (febrilna in hektična vročina, izpuščaj, artralgija in mialgija, hiperlevkocitoza s premikom v levo) je potrebna diferencialna diagnostika z limfoproliferativnimi in heloblastnimi procesi.

Limfadenopatija se ne razvije le pri sistemskih variantah juvenilnega revmatoidnega artritisa, temveč tudi pri sklepnih lezijah, še posebej izrazita pa je pri poliartikularnih variantah bolezni.

Hepatosplenomegalija

Hepatosplenomegalija se razvije predvsem pri sistemskih variantah juvenilnega revmatoidnega artritisa. Pogosteje v kombinaciji z limfadenopatijo brez prizadetosti srca, seroznih membran in pljuč pri Stillovi varianti in v kombinaciji z drugimi zunajsklepnimi manifestacijami pri alergijsko-septični varianti.

Vztrajno povečanje velikosti jeter in vranice, povečanje gostote penhimatoznih organov pri bolnikih s sistemskimi različicami juvenilnega revmatoidnega artritisa lahko kaže na razvoj sekundarne amiloidoze.

Poškodba oči

Značilno za mlada dekleta z mono-/oligoartritisom. Razvije se anteriorni uveitis. Potek uveitisa je lahko akuten, subakuten in kroničen. Pri akutnem uveitisu se pri bolnici razvije injekcija beločnice in veznice, fotofobija in solzenje, bolečina v zrklu. Za proces je značilna poškodba šarenice in ciliarnega telesa, nastane iridociklitis. Vendar pa je najpogosteje uveitis pri juvenilnem revmatoidnem artritisu subakuten in kroničen ter se odkrije že z zmanjšanjem ostrine vida. Pri kroničnem poteku se razvijejo distrofija roženice, angiogeneza v šarenici, nastanejo adhezije, kar vodi do deformacije zenice in zmanjšanja njene reakcije na svetlobo. Razvije se motnost leče - katarakta. Na koncu se zmanjša ostrina vida, lahko pa se razvijeta tudi popolna slepota in glavkom.

Uveitis v kombinaciji z oligoartritisom je lahko manifestacija reaktivnega artritisa, v kombinaciji s poškodbo hrbtenice pa spondiloartritisa.

Zaostanek v rasti in osteoporoza

Juvenilni revmatoidni artritis je ena od bolezni, ki negativno vpliva na rast.

Motnje rasti so ena vodilnih med številnimi zunajsklepnimi manifestacijami juvenilnega revmatoidnega artritisa. Zaostanek v rasti pri juvenilnem revmatoidnem artritisu je nedvomno odvisen od vnetne aktivnosti te bolezni in je še posebej izrazit pri sistemski varianti poteka. Sistemsko kronično vnetje povzroči splošno upočasnitev in prenehanje rasti, lokalno vnetje pa vodi do povečane rasti epifiz in prezgodnjega zaprtja rastnih con. V tem primeru ne trpi le sam proces otrokove rasti, temveč se oblikuje tudi asimetrija v razvoju telesa. Kaže se v nerazvitosti spodnje in zgornje čeljusti, prenehanju rasti kosti v dolžino. Posledično starejši otroci ohranijo telesne proporce, značilne za zgodnje otroštvo.

Negativen vpliv imajo tudi poliartikularne poškodbe sklepov, uničenje hrustanca in kostnega tkiva, zmanjšana motorična aktivnost, amiotrofija, kronična zastrupitev s poznejšim razvojem distrofije, ki prav tako zavira proces rasti.

Nedvomno je pomemben dejavnik, ki vpliva na rast bolnikov z juvenilnim revmatoidnim artritisom, razvoj osteoporoze. Pri juvenilnem revmatoidnem artritisu obstajata dve vrsti osteoporoze: periartikularna - na kostnih področjih blizu prizadetih sklepov in generalizirana. Periartikularna osteoporoza se razvije predvsem v epifizah kosti, ki tvorijo sklepe. Pri juvenilnem revmatoidnem artritisu se začne manifestirati precej zgodaj in je eno od diagnostičnih meril za to bolezen. Sistemska osteoporoza se pogosteje pojavlja pri otrocih, ki trpijo za juvenilnim revmatoidnim artritisom, kot pri odraslih z revmatoidnim artritisom. Razvija se na vseh področjih okostja, predvsem v kortikalnih kosteh, spremlja pa jo zmanjšanje koncentracije biokemičnih označevalcev tvorbe kosti (osteokalcin in kisla alkalna fosfataza) in resorpcije kosti (tartratno odporna kisla fosfataza). Z razvojem sistemske osteoporoze se poveča pogostost zlomov kosti. Zmanjšanje mineralne gostote kosti se najhitreje razvije v prvih letih bolezni, nato pa se upočasni. Sistemska osteoporoza se pogosteje pojavlja pri otrocih s sindromom poliartikularnih sklepov. Njegova resnost je neposredno povezana z laboratorijskimi kazalniki aktivnosti bolezni (ESR, C-reaktivni protein, raven hemoglobina, število trombocitov).

Razvoj osteoporoze je določen s hiperprodukcijo aktivatorjev resorpcije: IL-6, TNF-a, IL-1, faktorja, ki stimulira kolonije granulocitov in makrofagov. Po eni strani so ti citokini provnetni in igrajo vodilno vlogo pri razvoju akutnih in kroničnih vnetnih reakcij pri juvenilnem revmatoidnem artritisu, po drugi strani pa povzročajo proliferacijo sinoviocitov in osteoklastov, sintezo prostaglandinov, kolagenaze, stromelizina, aktivacijo levkocitov in sintezo encimov, kar vodi v razvoj lokalne in sistemske osteoporoze. Poleg hiperprodukcije aktivatorjev resorpcije imajo bolniki pomanjkanje zaviralcev resorpcije (IL-4, gama interferon, topni receptor IL-1).

Dejavniki tveganja za razvoj nizke rasti pri bolnikih z juvenilnim revmatoidnim artritisom so: zgodnji pojav bolezni v starosti, sistemske različice juvenilnega revmatoidnega artritisa, sindrom poliartikularnih sklepov, visoka aktivnost bolezni, zdravljenje z glukokortikoidi in razvoj osteoporoze.

Prepoznavanje dejavnikov tveganja nam bo omogočilo, da v zgodnji fazi napovemo in morebiti preprečimo razvoj tako resnih zapletov, kot sta pritlikavost in osteoporoza, ter razvijemo diferencirane in varne načrte zdravljenja bolezni.

Na splošno je za revmatoidni artritis pri otrocih značilen kroničen, enakomerno napredujoč potek z razvojem pogosto dosmrtne invalidnosti. Kljub aktivnemu zdravljenju ima do 25. leta starosti 30 % bolnikov, ki so v zgodnji starosti razvili juvenilni revmatoidni artritis, še vedno aktiven proces. Polovica jih postane invalidnih. Pri 48 % bolnikov se huda invalidnost razvije v prvih 10 letih po pojavu bolezni. Ljudje, ki trpijo za revmatoidnim artritisom od otroštva, so zaostali v rasti. Osteoporoza se odkrije pri 54 % teh. Do 25. leta je 50 % bolnikov prestalo rekonstruktivno operacijo kolčnih sklepov. Spolna disfunkcija se odkrije pri 54 % odraslih, ki so v otroštvu razvili juvenilni revmatoidni artritis. 50 % bolnikov nima družine, 70 % žensk ne zanosi, 73 % bolnikov nima otrok.

Obstaja več variant poteka juvenilnega revmatoidnega artritisa: sistemski, poliartikularni, oligoartikularni.

Sistemska varianta poteka juvenilnega kroničnega artritisa

Sistemska varianta predstavlja 10–20 % primerov. Razvije se v kateri koli starosti. Fantje in deklice zbolevajo z enako pogostostjo. Diagnoza sistemske variante juvenilnega revmatoidnega artritisa se postavi ob prisotnosti artritisa, ki ga spremlja vročina (ali s predhodno dokumentirano vročino) vsaj 2 tedna v kombinaciji z dvema ali več naslednjimi simptomi:

1. izpuščaj;
2. serozitis;
3. generalizirana limfadenopatija;
4. hepatomegalija in/ali splenomegalija.

Pri diagnosticiranju sistemskega juvenilnega revmatoidnega artritisa je treba oceniti prisotnost in resnost sistemskih manifestacij. Potek bolezni je akuten ali subakuten.

Vročina - febrilna ali hektična, s povišano temperaturo predvsem zjutraj, pogosto jo spremlja mrzlica. Ko temperatura pade, se pojavi obilno potenje.

Izpuščaj je pikčast in/ali makulopapulozen, linearen, ne spremlja ga srbenje, ni trdovraten, pojavi se in izgine v kratkem času, stopnjuje se na vrhuncu vročine, lokaliziran je predvsem v predelu sklepov, na obrazu, na stranskih površinah telesa, zadnjici in okončinah. V nekaterih primerih je lahko izpuščaj urtikaričen ali hemoragičen.

Pri sistemski varianti juvenilnega revmatoidnega artritisa pride do poškodb notranjih organov.

Poškodba srca se pogosto pojavi kot mioperikarditis. Bolnik se pritožuje nad bolečinami v predelu srca, levi rami, levi lopatici in v epigastrični regiji s perikarditisom; občutkom pomanjkanja sape in palpitacijami. Otrok je lahko prisiljen sedeti. Med pregledom mora zdravnik biti pozoren na prisotnost cianoze nazolabialnega trikotnika, akrocianoze in pulzacije v predelu srca in epigastrični regiji. Tolkala meja relativne srčne otožnosti razkrijejo razširitev v levo. Med avskultacijo srca so toni pridušeni, sliši se izrazit sistolični šum, pogosto nad vsemi zaklopkami; značilna je tahikardija, celo paroksizmalna, pri perikarditisu pa se ugotovi šum trenja perikarda. Pri ponavljajočem se perikarditisu se razvije progresivna fibroza z nastankom "oklepnega" srca.

Okvara pljuč se lahko kaže kot pnevmonitis ali plevropnevmonitis. Bolnik se pritožuje nad občutkom pomanjkanja sape, suhim ali mokrim neproduktivnim kašljem. Med pregledom je treba biti pozoren na prisotnost cianoze, akrocianoze, dispneje, sodelovanje pomožnih mišic in nosnih kril pri dihanju. Med avskultacijo se sliši obilno piskanje z drobnimi mehurčki in krepitacije v spodnjih delih pljuč.

Z razvojem fibrozirajočega alveolitisa se bolniki pritožujejo nad hitro utrujenostjo, dispnejo, ki se pojavi najprej med fizičnim naporom, nato v mirovanju; suhim, neproduktivnim kašljem. Med pregledom se odkrije cianoza, med avskultacijo pa občasni drobnomehurčasti hripi. Zdravnik se mora zavedati možnosti razvoja fibrozirajočega alveolitisa pri juvenilnem revmatoidnem artritisu in biti pozoren na bolnika, saj so za začetne faze značilno neskladje med resnostjo dispneje in manjšimi fizičnimi spremembami v pljučih (oslabljeno dihanje).

Poliserozitis se običajno kaže kot perikarditis, plevritis, redkeje kot perihepatitis, perisplenitis, serozni peritonitis. Poškodbo peritoneuma lahko spremljajo bolečine v trebuhu različne narave. Pri juvenilnem revmatoidnem artritisu je za poliserozitis značilna majhna količina tekočine v seroznih votlinah.

Pri sistemskem juvenilnem revmatoidnem artritisu se lahko razvije vaskulitis. Med pregledom mora zdravnik biti pozoren na barvo dlani in stopal. Lahko se razvijejo palmarni, redkeje plantarni, kapilaritis, lokalni angioedem (običajno v predelu rok), pojav cianotične obarvanosti proksimalnih delov zgornjih in spodnjih okončin (dlani, stopala) in marmoriranje kože.

Limfatična adenopatija je pogost simptom sistemske variante juvenilnega revmatoidnega artritisa. Oceniti je treba velikost, konsistenco, gibljivost bezgavk in prisotnost bolečine pri palpaciji. V večini primerov se odkrije povečanje bezgavk skoraj vseh skupin do premera 4-6 cm. Bezgavke so običajno gibljive, neboleče, niso zraščene med seboj ali s podkožnimi tkivi, mehke ali goste elastične konsistence.

Pri večini bolnikov se ugotovi povečanje velikosti jeter, manj pogosto vranice, ki je pri palpaciji praviloma neboleča, z ostrim robom goste elastične konsistence.

Sistemska varianta juvenilnega revmatoidnega artritisa se lahko pojavi z oligo-, poliartritisom ali z zapoznelim artikularnim sindromom.

Pri sistemski varianti z oligoartritisom ali sindromom zapoznelega sklepa je artritis običajno simetričen. Prizadeti so predvsem veliki sklepi (kolena, kolki, gležnji). Prevladujejo eksudativne spremembe, deformacije in kontrakture pa se razvijejo pozneje. Skoraj vsi bolniki v povprečju v 4. letu bolezni (včasih pa tudi prej) razvijejo koksitis s poznejšo aseptično nekrozo glavic stegnenic. V nekaterih primerih se sindrom sklepa odloži in se razvije več mesecev, včasih pa tudi let po pojavu sistemskih manifestacij. Otroka motita artralgija in mialgija, ki se stopnjujeta na vrhuncu vročine.

Pri sistemski varianti s poliartritisom se od začetka bolezni oblikuje poliartikularni ali generalizirani sklepni sindrom s poškodbo vratne hrbtenice, prevlado proliferativno-eksudativnih sprememb v sklepih, hitrim razvojem trajnih deformacij in kontraktur, amiotrofije in hipotrofije.

Pri sistemski varianti juvenilnega revmatoidnega artritisa se lahko razvijejo naslednji zapleti:

• kardiopulmonalna odpoved;
• amiloidoza;
• zaostanek v rasti (še posebej izrazit, ko se bolezen začne v zgodnjem otroštvu in s sindromom poliartikularnih sklepov);
• infekcijski zapleti (bakterijska sepsa, generalizirana virusna okužba);
• sindrom aktivacije makrofagov.

Sindrom aktivacije makrofagov (ali hemofagocitni sindrom) je značilen po ostrem poslabšanju stanja, hektični vročici, odpovedi več organov, hemoragičnem izpuščaju, krvavitvah sluznic, moteni zavesti, komi, limfadenopatiji, hepatosplenomegaliji, trombocitopeniji, levkopeniji, zmanjšani sedimentaciji eritrocitov (ESR), povečanih vrednostih trigliceridov v serumu, aktivnosti transaminaz, povečanem fibrinogenu in produktih razgradnje fibrina (zgodnji predklinični znak), zmanjšanih vrednostih faktorjev strjevanja krvi (II, VII, X). Punkcija kostnega mozga razkrije veliko število makrofagov, ki fagocitirajo hematopoetske celice. Razvoj sindroma aktivacije makrofagov lahko izzovejo bakterijske, virusne (citomegalovirus, herpesvirus) okužbe, zdravila (NSAID, zlate soli itd.). Z razvojem sindroma aktivacije makrofagov je možen smrtni izid.

Poliartikularna varianta juvenilnega kroničnega artritisa

Poliartikularna varianta juvenilnega revmatoidnega artritisa predstavlja 30–40 % primerov. V vseh klasifikacijah je poliartikularna varianta razdeljena na dva podtipa, odvisno od prisotnosti ali odsotnosti revmatoidnega faktorja: seropozitivna in seronegativna.

Seropozitivni podtip revmatoidnega faktorja predstavlja približno 30 % primerov. Razvije se v starosti od 8 do 15 let. Pogosteje so prizadeta dekleta (80 %). Ta varianta velja za zgodnji revmatoidni artritis odraslih. Potek bolezni je subakuten.

Za sklepni sindrom je značilen simetrični poliartritis s poškodbo kolena, zapestja, gležnja in majhnih sklepov rok in nog. Strukturne spremembe v sklepih se razvijejo v prvih 6 mesecih bolezni, do konca prvega leta bolezni pa se v majhnih kosteh zapestja pojavi ankiloza. Destruktivni artritis se razvije pri 50 % bolnikov.

Seronegativni podtip revmatoidnega faktorja predstavlja manj kot 10 % primerov. Razvije se med 1. in 15. letom starosti. Pogosteje so prizadeta dekleta (90 %). Potek bolezni je subakuten ali kroničen.

Za sklepni sindrom je značilna simetrična poškodba velikih in majhnih sklepov, vključno s temporomandibularnimi sklepi in vratno hrbtenico. Potek artritisa je pri večini bolnikov relativno benigni, medtem ko se pri 10 % bolnikov razvijejo hude destruktivne spremembe, predvsem v kolku in temporomandibularnih sklepih. Obstaja tveganje za uveitis.

V nekaterih primerih bolezen spremlja subfebrilna vročina in limfadenopatija.

Zapleti poliartikularne variante:

• fleksijske kontrakture v sklepih;
• huda invalidnost (zlasti z zgodnjim nastopom);
• zaostanek v rasti (z zgodnjim nastopom bolezni in visoko aktivnostjo juvenilnega revmatoidnega artritisa.

Oligoartikularna varianta juvenilnega kroničnega artritisa

Oligoartikularna varianta juvenilnega revmatoidnega artritisa predstavlja približno 50 % primerov. Po klasifikaciji Mednarodne lige revmatoloških združenj je oligoartritis lahko trajen in progresiven. Trajni oligoartritis se diagnosticira, ko so v celotnem obdobju bolezni prizadeti do štirje sklepi; progresivni oligoartritis - ko se število prizadetih sklepov poveča po 6 mesecih bolezni. Za karakterizacijo artritisa se uporabljajo naslednja merila: starost ob nastopu bolezni, narava okvare sklepov (prizadeti veliki ali majhni sklepi, v proces vključeni sklepi zgornjih ali spodnjih okončin, sindrom simetričnega ali asimetričnega sklepa), prisotnost ANF, razvoj uveitisa.

Po merilih Ameriškega revmatološkega kolidža je oligoartikularna varianta razdeljena na 3 podtipe.

Podtip z zgodnjim nastopom (50 % primerov) se razvije med 1. in 5. letom starosti. Pojavlja se pretežno pri deklicah ( 85 %).Za sklepni sindrom so značilne poškodbe kolenskih, gleženjskih, komolčnih in zapestnih sklepov, pogosto asimetrične. Pri 25 % bolnikov je potek sklepnega sindroma agresiven z razvojem uničenja v sklepih. Iridociklitis se pojavi pri 30–50 % bolnikov.

Podtip s poznim nastopom (10–15 % primerov) se najpogosteje pripisuje začetku juvenilnega ankilozirajočega spondilitisa. Razvije se v starosti 8–15 let. Prizadeti so večinoma fantje (90 %). Sklepni sindrom je asimetričen. Prizadeti so sklepi predvsem v spodnjih okončinah (petni predeli, sklepi stopal, kolčni sklepi), pa tudi iliosakralni sklepi in ledvena hrbtenica. Razvijejo se entezopatije. Potek sklepnega sindroma je zelo agresiven, bolniki hitro razvijejo destruktivne spremembe (zlasti v kolčnih sklepih) in invalidnost. Akutni iridociklitis se razvije v 5–10 % primerov.

Podtip, ki se pojavlja v vseh starostnih skupinah, se pojavi pri starosti 6 let. Pogosteje so prizadeta dekleta. Sklepni sindrom je običajno benigen, z blagimi entezopatijami, brez destruktivnih sprememb v sklepih.

Zapleti oligoartikularne variante juvenilnega revmatoidnega artritisa:

• asimetrija rasti okončin v dolžini;
• zapleti uveitisa (katarakta, glavkom, slepota);
• invalidnost (zaradi stanja mišično-skeletnega sistema, oči). Klasifikacija ILAR razlikuje še tri kategorije juvenilnega revmatoidnega artritisa.

Entezitisni artritis

Kategorija entezitičnega artritisa vključuje artritis, povezan z entezitisom, ali artritis z dvema ali več od naslednjih meril: bolečina v iliosakralnih sklepih; vnetna bolečina v hrbtenici; prisotnost HLA B27; družinska anamneza anteriornega uveitisa z bolečino, spondiloartropatijami ali vnetno črevesno boleznijo; anteriorni uveitis, povezan z bolečino, rdečino zrkla ali fotofobijo. Za karakterizacijo artritisa se ocenijo starost ob nastopu bolezni, lokacija artritisa (prizadeti so majhni ali veliki sklepi) in narava artritisa (aksialni, simetrični ali napredujoči v poliartritis).

Psoriatični artritis

Diagnoza psoriatičnega artritisa se postavi pri otrocih z luskavico in artritisom; otrocih z artritisom in družinsko anamnezo, obremenjeno s luskavico pri sorodnikih prve stopnje, z daktilitisom in drugimi lezijami nohtne plošče. Za karakterizacijo artritisa se uporabljajo naslednja merila: starost ob pojavu, narava artritisa (simetričen ali asimetričen), potek artritisa (oligo- ali poliartritis), prisotnost ANF, uveitis.

Označevalci slabe prognoze pri juvenilnem revmatoidnem artritisu

Juvenilni revmatoidni artritis je bolezen s slabo prognozo pri večini bolnikov.

Izid bolezni je odvisen od zgodnjega uvajanja ustrezne imunosupresivne terapije, ki temelji na identifikaciji označevalcev neugodne prognoze na začetku bolezni.

Dolgoročne študije so pokazale, da tradicionalno zdravljenje juvenilnega revmatoidnega artritisa z zdravili, ki vplivajo predvsem na simptome bolezni (nesteroidna protivnetna zdravila, glukokortikoidni hormoni, derivati aminokinolina), pri večini bolnikov ne prepreči napredovanja uničenja kosti in hrustanca ter invalidnosti.

Dolgoročne študije značilnosti poteka juvenilnega revmatoidnega artritisa kažejo, da so nekateri kazalniki aktivnosti bolezni pomembnejši in jih je mogoče obravnavati kot označevalce za prognozo agresivnega poteka juvenilnega revmatoidnega artritisa. Med glavnimi so:

• začetek bolezni pred 5. letom starosti;
• sistemske različice nastopa bolezni;
• prvenec kot oligoartritis prve in druge vrste;
• prvenec seropozitivne variante juvenilnega revmatoidnega artritisa;
• hiter (v 6 mesecih) nastanek simetričnega generaliziranega ali poliargikularnega sklepnega sindroma;
• nenehno ponavljajoč se potek bolezni;
• znatno vztrajno povečanje ESR, koncentracije CRP, IgG in revmatoidnega faktorja v krvnem serumu;
• naraščajoča funkcionalna insuficienca prizadetih sklepov z omejitvijo bolnikove sposobnosti samooskrbe v prvih 6 mesecih po začetku bolezni.

Pri bolnikih z navedenimi markerji je mogoče že na začetku napovedati maligni potek juvenilnega revmatoidnega artritisa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]