Juvenilni revmatoidni artritis

Juvenilni revmatoidni artritis (JRA) je artritis neznanega vzroka, ki traja več kot 6 tednov in se razvije pri otrocih, mlajših od 16 let, z izključitvijo drugih sklepnih patologij.

Glede na vrsto klasifikacije ima bolezen naslednja imena: juvenilni artritis (ICD-10), juvenilni idiopatski artritis (ILAR), juvenilni kronični artritis (EULAR), juvenilni revmatoidni artritis (ACR).

Koda MKB-10

• M08. Juvenilni artritis.
• M08.0. Juvenilni revmatoidni artritis (seropozitiven ali seronegativen).
• M08.1. Juvenilni ankilozirajoči spondilitis.
• M08.2. Juvenilni artritis s sistemskim nastopom.
• M08.3. Juvenilni poliartritis (seronegativni).
• M08.4. Pauciartikularni juvenilni artritis.
• M08.8. Drugi juvenilni artritis.
• M08.9. Juvenilni artritis, neopredeljen.

Epidemiologija juvenilnega kroničnega artritisa

Juvenilni revmatoidni artritis je ena najpogostejših in najbolj invalidizirajočih revmatičnih bolezni pri otrocih. Incidenca juvenilnega revmatoidnega artritisa je od 2 do 16 ljudi na 100.000 otrok, mlajših od 16 let. Prevalenca juvenilnega revmatoidnega artritisa v različnih državah je od 0,05 do 0,6 %. Dekleta pogosteje zbolevajo za revmatoidnim artritisom. Stopnja umrljivosti je 0,5–1 %.

Pri mladostnikih je revmatoidni artritis zelo neugoden, njegova prevalenca je 116,4 na 100.000 (pri otrocih, mlajših od 14 let - 45,8 na 100.000), primarna incidenca pa 28,3 na 100.000 (pri otrocih, mlajših od 14 let - 12,6 na 100.000).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Vzroki za juvenilni kronični artritis

Juvenilni revmatoidni artritis sta konec prejšnjega stoletja prvič opisala dva znana pediatra: Anglež Still in Francoz Shaffar. V naslednjih desetletjih se je ta bolezen v literaturi imenovala Still-Shaffarjeva bolezen.

Simptomatski kompleks bolezni je vključeval: simetrično poškodbo sklepov, nastanek deformacij, kontraktur in ankiloze v njih; razvoj anemije, povečanje bezgavk, jeter in vranice, včasih prisotnost febrilne vročine in perikarditisa. Kasneje, v 30. in 40. letih prejšnjega stoletja, so številna opažanja in opisi Stillovega sindroma razkrili veliko skupnega med revmatoidnim artritisom pri odraslih in otrocih, tako v kliničnih manifestacijah kot v naravi poteka bolezni. Vendar se je revmatoidni artritis pri otrocih še vedno razlikoval od bolezni z istim imenom pri odraslih. V zvezi s tem sta leta 1946 dva ameriška raziskovalca, Koss in Boots, predlagala izraz "juvenilni (adolescentni) revmatoidni artritis". Nozološko različnost juvenilnega revmatoidnega artritisa in revmatoidnega artritisa pri odraslih so pozneje potrdile imunogenetske študije.

Kaj povzroča juvenilni revmatoidni artritis?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza juvenilnega kroničnega artritisa

Patogeneza juvenilnega revmatoidnega artritisa je bila v zadnjih letih intenzivno preučevana. Razvoj bolezni temelji na aktivaciji tako celične kot humoralne imunosti.

Patogeneza juvenilnega kroničnega artritisa

Simptomi juvenilnega kroničnega artritisa

Glavna klinična manifestacija bolezni je artritis. Patološke spremembe v sklepu so značilne po bolečini, oteklini, deformacijah in omejitvi gibanja ter povišani temperaturi kože nad sklepi. Pri otrocih so najpogosteje prizadeti veliki in srednji sklepi, zlasti koleno, gleženj, zapestje, komolec, kolk in redkeje majhni sklepi roke. Za juvenilni revmatoidni artritis je značilna poškodba vratne hrbtenice in temporomandibularnih sklepov, kar vodi v nerazvitost spodnje, v nekaterih primerih pa tudi zgornje čeljusti, in nastanek tako imenovane "ptičje čeljusti".

Simptomi juvenilnega kroničnega artritisa

Klasifikacija juvenilnega kroničnega artritisa

Uporabljajo se tri klasifikacije bolezni: klasifikacija juvenilnega revmatoidnega artritisa po Ameriškem revmatološkem kolegiju (ACR), klasifikacija juvenilnega kroničnega artritisa po Evropski ligi proti revmatizmu (EULAR) in klasifikacija juvenilnega idiopatskega artritisa po Mednarodni ligi revmatoloških združenj (ILAR).

Klasifikacija juvenilnega kroničnega artritisa

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnoza juvenilnega kroničnega artritisa

Pri sistemski varianti juvenilnega revmatoidnega artritisa se pogosto odkrijejo levkocitoza (do 30-50 tisoč levkocitov) z nevtrofilnim premikom v levo (do 25-30 % paličnjastih levkocitov, včasih do mielocitov), povečanje ESR na 50-80 mm/h, hipokromna anemija, trombocitoza, povečanje koncentracije C-reaktivnega proteina, IgM in IgG v krvnem serumu.

Diagnoza juvenilnega kroničnega artritisa

[ 15 ]

Cilji zdravljenja juvenilnega kroničnega artritisa

• Zatiranje vnetne in imunološke aktivnosti procesa.
• Lajšanje sistemskih manifestacij in artikularnega sindroma.
• Ohranjanje funkcionalne zmogljivosti sklepov.
• Preprečevanje ali upočasnitev uničenja sklepov in invalidnosti bolnika.
• Doseganje remisije.
• Izboljšanje kakovosti življenja bolnikov.
• Zmanjšanje stranskih učinkov terapije.

Zdravljenje juvenilnega kroničnega artritisa

Preprečevanje juvenilnega kroničnega artritisa

Ker etiologija juvenilnega revmatoidnega artritisa ni znana, se primarna preventiva ne izvaja.

Napoved

Pri sistemski varianti juvenilnega revmatoidnega artritisa je prognoza ugodna pri 40–50 % otrok, remisija pa lahko traja od nekaj mesecev do nekaj let. Vendar pa se lahko poslabšanje bolezni razvije leta po stabilni remisiji. Pri 1/3 bolnikov se bolezen nenehno ponavlja. Najbolj neugodna prognoza je pri otrocih s perzistentno vročino, trombocitozo in dolgotrajnim zdravljenjem s kortikosteroidi. Hud destruktivni artritis se razvije pri 50 % bolnikov, amiloidoza se v odrasli dobi opazi pri 20 %, huda funkcionalna insuficienca pa pri 65 %.

Vsi otroci z zgodnjim pojavom poliartikularnega seronegativnega juvenilnega artritisa imajo neugodno prognozo. Mladostniki s seropozitivnim poliartritisom imajo zaradi stanja mišično-skeletnega sistema veliko tveganje za razvoj hudega destruktivnega artritisa in invalidnosti.

Pri 40 % bolnikov z zgodnjim oligoartritisom se razvije destruktivni simetrični poliartritis. Pri bolnikih s poznim nastopom se bolezen lahko preoblikuje v ankilozirajoči spondilitis. Pri 15 % bolnikov z uveitisom se lahko razvije slepota.

Povečanje ravni C-reaktivnega proteina, IgA, IgM, IgG je zanesljiv znak neugodne prognoze za razvoj uničenja sklepov in sekundarne amiloidoze.

Smrtnost pri juvenilnem artritisu je nizka. Večina smrti je povezanih z razvojem amiloidoze ali infekcijskih zapletov pri bolnikih s sistemsko varianto juvenilnega revmatoidnega artritisa, ki so pogosto posledica dolgotrajnega zdravljenja z glukokortikoidi. Pri sekundarni amiloidozi je prognoza odvisna od možnosti in uspeha zdravljenja osnovne bolezni.

[ 16 ]