Simptomi okvare hoje

Motnje hoje pri disfunkciji aferentnih sistemov

Motnje hoje lahko povzročijo motnje globoke občutljivosti (senzorična ataksija), vestibularne motnje (vestibularna ataksija) in okvara vida.

• Senzorična ataksija je posledica pomanjkanja informacij o položaju telesa v prostoru in značilnostih ravnine, po kateri oseba hodi. Ta vrsta ataksije je lahko povezana s polinevropatijami, ki povzročajo difuzno poškodbo perifernih živčnih vlaken, ki prenašajo proprioceptivno aferentacijo v hrbtenjačo, ali v zadnje stebre hrbtenjače, pri katerih se globoka občutljiva vlakna dvigajo v možgane. Bolnik s senzorično ataksijo hodi previdno, počasi, z rahlo razmaknjenimi nogami, poskuša vsak korak nadzorovati z vidom, dvigne noge visoko in, čutijoč "vatno blazinico" pod nogami, silovito spusti stopalo s celotnim podplatom na tla ("hoja s puščicama"). Med značilne značilnosti senzorične ataksije spadajo poslabšanje hoje v temi, odkrivanje motenj globoke občutljivosti med pregledom in povečana nestabilnost v Rombergovem položaju pri zapiranju oči.
• Vestibularna ataksija običajno spremlja poškodbo vestibularnega aparata notranjega ušesa ali vestibularnega živca (periferne vestibulopatije), redkeje pa debele vestibularne strukture. Običajno jo spremljajo sistemska omotica, vrtoglavica, slabost ali bruhanje, nistagmus, izguba sluha in tinitus. Resnost ataksije se povečuje s spremembami položaja glave in telesa, obračanjem oči. Bolniki se izogibajo nenadnim gibom glave in previdno spreminjajo položaj telesa. V nekaterih primerih opazimo nagnjenost k padcu proti prizadetemu labirintu.
• Motnja hoje pri okvari vida (vidna ataksija) ni specifična. Hojo v tem primeru lahko opišemo kot previdno in negotovo.
• Včasih so kombinirane lezije različnih čutnih organov, in če je motnja vsakega od njih premajhna, da bi povzročila znatne motnje hoje, potem lahko v kombinaciji med seboj in včasih z mišično-skeletnimi motnjami povzročijo kombinirano motnjo hoje (multisenzorno pomanjkanje).

Motnje hoje pri gibalnih motnjah

Motnje hoje lahko spremljajo motnje gibanja, ki se pojavljajo pri boleznih mišic, perifernih živcev, hrbteničnih korenin, piramidnih traktov, malih možganov in bazalnih ganglijev. Neposredni vzroki za motnje hoje so lahko mišična oslabelost (na primer pri miopatijah), ohlapna paraliza (pri polinevropatijah, radikulopatijah, lezijah hrbtenjače), okorelost zaradi patološke aktivnosti perifernih motoričnih nevronov (pri nevromiotoniji, sindromu toge osebe itd.), piramidni sindrom (spastična paraliza), cerebelarna ataksija, hipokinezija in okorelost (pri parkinsonizmu) ter ekstrapiramidna hiperkineza.

Motnje hoje pri mišični oslabelosti in ohlapni paralizi

Primarne mišične lezije običajno povzročijo simetrično šibkost v proksimalnih delih okončin, s klackajočo se hojo ("račja"), ki je neposredno povezana s šibkostjo glutealnih mišic, ki ne morejo fiksirati medenice, ko se nasprotna noga premakne naprej. Pri lezijah perifernega živčnega sistema (na primer pri polinevropatiji) je bolj značilna pareza distalnih delov okončin, zaradi česar stopala visijo in jih je bolnik prisiljen dvigniti visoko, da se ne bi zataknila za tla. Pri spuščanju noge stopalo udarja ob tla (stopniška ali "petelina" hoja). Pri lezijah ledvenega odebelitve hrbtenjače, zgornjih ledvenih korenin, ledvenega pleksusa in nekaterih živcev je možna tudi šibkost v proksimalnem delu okončin, ki se bo prav tako pokazala kot klackajoča se hoja.

Motnje hoje pri spastični paralizi

Značilnosti hoje pri spastični parezi (spastični hoji), ki jih povzroča poškodba piramidnih traktov na ravni možganov ali hrbtenjače, so razložene s prevlado tonusa ekstenzornih mišic, zaradi česar je noga iztegnjena v kolenskem in gleženjskem sklepu in zato podaljšana. Pri hemiparezi je bolnik zaradi iztegnjenega položaja noge prisiljen zamahniti nogo naprej v polkrogu, medtem ko je telo rahlo nagnjeno v nasprotno smer (Wernicke-Mannova hoja). Pri spodnji spastični paraparezi bolnik hodi počasi, po prstih, s prekrižanimi nogami (zaradi povečanega tonusa adduktornih mišic stegen). Prisiljen je zamahniti se, da naredi korak za korakom. Hoja postane napeta in počasna. Motnja hoje pri spastični paralizi je odvisna tako od resnosti pareze kot od stopnje spastičnosti. Eden pogostih vzrokov za spastično hojo pri starejših je spondilogena cervikalna mielopatija. Poleg tega je možno pri kapi, tumorjih, travmatski poškodbi možganov, cerebralni paralizi, demielinizirajočih boleznih, dedni spastični paraparezi, funičarski mielozi.

Motnje hoje pri parkinsonizmu

Motnje hoje pri parkinsonizmu so povezane predvsem s hipokinezijo in posturalno nestabilnostjo. Za parkinsonizem so značilne zlasti težave pri začetku hoje, zmanjšana hitrost in zmanjšana dolžina koraka (mikrobazija). Zmanjšanje višine koraka vodi v šepavo gibanje. Oporna površina med hojo pogosto ostane normalna, včasih pa se zmanjša ali nekoliko poveča. Pri Parkinsonovi bolezni se zaradi prevlade tonusa v progravitacijskih (fleksorskih) mišicah oblikuje značilna "prošnjarska poza", za katero je značilen nagib glave in telesa naprej, rahla fleksija v kolenskih in kolčnih sklepih ter addukcija rok in stegen. Roke so pritisnjene ob telo in ne sodelujejo pri hoji (aheirokineza).

V napredovali fazi Parkinsonove bolezni se pogosto opazi pojav zamrznitve - nenadna kratkotrajna (običajno od 1 do 10 sekund) blokada izvajanega gibanja. Zamrznitev je lahko absolutna ali relativna. Za absolutno zamrznitev je značilna prenehanje gibanja spodnjih okončin (stopala so "prilepljena na tla"), zaradi česar se bolnik ne more premikati. Za relativno zamrznitev je značilno nenadno zmanjšanje dolžine koraka s prehodom na zelo kratek, premeščajoč se korak ali topotanje nog na mestu. Če se telo še naprej premika naprej po vztrajnosti, obstaja nevarnost padca. Zamrzovanje se najpogosteje pojavi v trenutku preklopa iz enega programa hoje v drugega: na začetku hoje ("zakasnitev začetka"), pri obračanju, premagovanju ovire, na primer praga, prehodu skozi vrata ali ozko odprtino, pred vrati dvigala, pri stopanju na tekoče stopnice, nenadnem kriku itd. Najpogosteje se zamrzovanje razvije na ozadju oslabitve učinka zdravil levodope (v obdobju "izklopa"), sčasoma pa se pri nekaterih bolnikih začne pojavljati tudi v obdobju "vklopa", včasih se stopnjuje pod vplivom prekomernega odmerka levodope. Bolniki lahko premagajo zamrzovanje tako, da stopijo čez oviro, naredijo nenavaden gib (na primer ples) ali preprosto naredijo korak vstran. Vendar pa mnogi bolniki z zamrzovanjem razvijejo strah pred padcem, zaradi česar morajo močno omejiti svoje vsakodnevne dejavnosti.

V pozni fazi Parkinsonove bolezni se lahko razvije še ena različica epizodne motnje hoje - mincing hoja. V tem primeru je sposobnost ohranjanja težišča telesa znotraj podpornega območja oslabljena, zaradi česar se telo premakne naprej, in da bi ohranili ravnotežje in se izognili padcu, so bolniki, ki poskušajo "dohiteti" težišče telesa, prisiljeni pospeševati (pogon) in lahko nehote preidejo na hiter kratek tekaški korak. Nagnjenost k zamrznitvi, mincing hoji, pogonu, padcem je povezana s povečano variabilnostjo dolžine koraka in resnostjo kognitivnih motenj, zlasti frontalnega tipa.

Opravljanje kognitivnih nalog in celo samo govorjenje med hojo (dvojna naloga), zlasti v pozni fazi bolezni pri bolnikih s kognitivno okvaro, vodi v prenehanje gibanja – to kaže ne le na določen primanjkljaj kognitivnih funkcij, temveč tudi na to, da so vključene v kompenzacijo statolokomotorne okvare (poleg tega to odraža splošen vzorec, ki je značilen za Parkinsonovo bolezen: od dveh hkrati izvedenih dejanj se bolj avtomatizirano izvede slabše). Prenehanje hoje med poskusom hkratnega izvajanja drugega dejanja napoveduje povečano tveganje za padce.

Pri večini bolnikov s Parkinsonovo boleznijo je hojo mogoče izboljšati z vizualnimi namigi (npr. kontrastnimi prečnimi črtami, naslikanimi na tleh) ali slušnimi namigi (ritmični ukazi ali zvok metronoma). V tem primeru se opazi znatno povečanje dolžine koraka, ki se približuje normalnim vrednostim, vendar se hitrost hoje poveča le za 10–30 %, predvsem zaradi zmanjšanja frekvence korakov, kar odraža napako v motoričnem programiranju. Izboljšanje hoje z zunanjimi dražljaji je lahko odvisno od aktivacije sistemov, ki vključujejo mali možgani in premotorno skorjo ter kompenzirajo disfunkcijo bazalnih ganglijev in pripadajočega dopolnilnega motoričnega korteksa.

Pri multisistemskih degeneracijah (multisistemska atrofija, progresivna supranuklearna paraliza, kortikobazalna degeneracija itd.) se izrazite motnje hoje z otrplostjo in padci pojavijo v zgodnejši fazi kot pri Parkinsonovi bolezni. Pri teh boleznih, pa tudi v pozni fazi Parkinsonove bolezni (morda zaradi degeneracije holinergičnih nevronov v pedunkulopontinskem jedru), motnje hoje, povezane s parkinsonističnim sindromom, pogosto dopolnjujejo znaki frontalne disbazije, pri progresivni supranuklearni paralizi pa subkortikalna astazija.

Motnje hoje pri mišični distoniji

Distonična hoja je še posebej pogosta pri bolnikih z idiopatsko generalizirano distonijo. Prvi simptom generalizirane distonije je običajno distonija stopala, za katero so značilni plantarna fleksija, inverzija stopala in tonična ekstenzija palca na nogi, ki se pojavljajo in stopnjujejo med hojo. Nato se hiperkineza postopoma generalizira in širi na aksialne mišice in zgornje okončine. Opisani so primeri segmentne distonije, ki primarno prizadene mišice trupa in proksimalnih delov okončin, kar se kaže z ostrim upogibanjem trupa naprej (distonična kamptokormija). Distonična hiperkineza se lahko zmanjša z uporabo korektivnih gest, pa tudi s tekom, plavanjem, hojo nazaj ali drugimi nenavadnimi pogoji hoje. Izbira in začetek posturalnih in lokomotornih sinergij pri bolnikih z distonijo sta ohranjena, vendar je njihovo izvajanje pomanjkljivo zaradi oslabljene selektivnosti vključevanja mišic.

Motnje hoje pri horei

Pri horeji normalne gibe pogosto prekine tok hitrih, kaotičnih trzanj, ki vključujejo trup in okončine. Med hojo se lahko noge nenadoma upognejo v kolenih ali dvignejo navzgor. Pacientov poskus, da bi horeičnemu trzanju dal videz hotnih, namenskih gibov, vodi v zapleteno, "plesno" hojo. V poskusu ohranjanja ravnotežja pacienti včasih hodijo počasneje in široko razmaknejo noge. Izbira in začetek posturalnih in lokomotornih sinergij sta pri večini pacientov ohranjena, vendar njihovo izvajanje ovira superpozicija nehotnih gibov. Poleg tega Huntingtonova bolezen razkriva komponente parkinsonizma in frontalne disfunkcije, kar vodi v kršitev posturalnih sinergij, zmanjšanje dolžine koraka, hitrosti hoje in diskoordinacijo.

Motnje hoje pri drugih hiperkinezah

Pri akcijskem mioklonusu sta ravnotežje in hoja močno oslabljena zaradi močnega trzanja ali kratkotrajne izgube mišičnega tonusa, ki se pojavi pri poskusu opore nog. Pri ortostatskem tremorju se v pokončnem položaju opazijo visokofrekvenčne oscilacije v mišicah trupa in spodnjih okončin, ki motijo ravnotežje, vendar med hojo izginejo; vendar je lahko začetek hoje težaven. Približno tretjina bolnikov z esencialnim tremorjem kaže nestabilnost med hojo v tandemu, kar omejuje vsakodnevne aktivnosti in lahko odraža disfunkcijo malih možganov. Pri tardivni diskineziji so opisane nenavadne spremembe hoje, kar otežuje uporabo nevroleptikov.

Motnje hoje pri cerebelarni ataksiji

Značilnost cerebelarne ataksije je povečanje površine opore tako med stanjem kot med hojo. Pogosto opazimo lateralno in anteroposteriorno zibanje. V hujših primerih opazimo ritmične oscilacije glave in trupa (titubacija) pri hoji in pogosto tudi v mirovanju. Koraki so neenakomerni tako po dolžini kot po smeri, vendar se v povprečju dolžina in pogostost korakov zmanjšata. Odprava vizualnega nadzora (zapiranje oči) ima le majhen vpliv na resnost koordinacijskih motenj. Posturalne sinergije imajo normalno latentno obdobje in časovno organizacijo, vendar je njihova amplituda lahko pretirana, zato lahko bolniki padejo v smer, nasprotno od smeri, v katero so sprva skrenili. Blago cerebelarno ataksijo je mogoče odkriti s tandemsko hojo. Okvare v hoji in posturalne sinergije so najbolj izrazite v primerih poškodbe sredinskih struktur malih možganov, medtem ko je diskoordinacija v okončinah lahko minimalna.

Cerebelarna ataksija je lahko posledica cerebelarne degeneracije, tumorjev, paraneoplastičnega sindroma, hipotiroidizma itd.

Spastičnost v nogah in cerebelarna ataksija se lahko kombinirata (spastično-ataksična hoja), kar pogosto opazimo pri multipli sklerozi ali kraniovertebralnih anomalijah.

Integrativne (primarne) motnje hoje

Integrativne (primarne) motnje hoje (motnje hoje višje ravni) se najpogosteje pojavljajo v starosti in niso povezane z drugimi motoričnimi ali senzoričnimi motnjami. Lahko jih povzroči poškodba različnih povezav kortikalno-subkortičnega motoričnega kroga (frontalni korteks, bazalni gangliji, talamus), frontalno-cerebelarnih povezav, pa tudi funkcionalno povezanih možgansko-hrbtenjačnih sistemov in limbičnih struktur. Poškodba različnih povezav teh krogov lahko v nekaterih primerih vodi do prevlade motenj ravnotežja z odsotnostjo ali neustreznostjo posturalnih sinergij, v drugih primerih pa do prevlade motenj začetka in vzdrževanja hoje. Vendar pa najpogosteje opazimo kombinacijo obeh vrst motenj v različnih razmerjih. V zvezi s tem je razvrščanje posameznih sindromov v okviru motenj hoje višje ravni pogojno, saj meje med njimi niso dovolj jasne in z napredovanjem bolezni se lahko eden od sindromov spremeni v drugega. Poleg tega se pri mnogih boleznih motnje hoje višje ravni prekrivajo s sindromi nižje in srednje ravni, kar bistveno otežuje celotno sliko motenj gibanja. Kljub temu je takšen izbor posameznih sindromov s praktičnega vidika upravičen, saj nam omogoča, da poudarimo vodilni mehanizem motenj hoje.

Integrativne motnje hoje so veliko bolj spremenljive in odvisne od situacije, lastnosti površine, čustvenih in kognitivnih dejavnikov kot motnje nižje in srednje ravni. Manj so dovzetne za korekcijo s kompenzacijskimi mehanizmi, katerih neustreznost je prav njihova značilnost. Bolezni, ki se kažejo z integrativnimi motnjami hoje

Skupina bolezni	Nozologija
Vaskularne lezije možganov	Ishemične in hemoragične kapi s poškodbo čelnih režnjev, bazalnih ganglijev, srednjih možganov ali njihovih povezav. Diskirkulatorna encefalopatija (difuzna ishemična poškodba bele snovi, lakunarni status)
Nevrodegenerativne bolezni	Progresivna supranuklearna paraliza, multipla sistemska atrofija, kortikobazalna degeneracija, demenca z Lewyjevimi telesci, Parkinsonova bolezen (pozna faza), frontotemporalna demenca, Alzheimerjeva bolezen, juvenilna Huntingtonova bolezen, hepatolentikularna degeneracija. Idiopatske disbazije.
Nalezljive bolezni osrednjega živčnega sistema	Creutzfeldt-Jakobova bolezen, nevrosifilis, HIV encefalopatija
Druge bolezni	Normalni tlak hidrocefalusa. Hipoksična encefalopatija. Tumorji frontalne in globoke lokalizacije

Primeri motenj hoje višje stopnje so bili v preteklosti opisani pod različnimi imeni – »apraksija hoje«, »astazija-abazija«, »frontalna ataksija«, »magnetna hoja«, »parkinsonizem spodnjega dela telesa« itd. JG Nutt in sodelavci (1993) so opredelili 5 glavnih sindromov motenj hoje višje stopnje: previdno hojo, motnjo frontalne hoje, motnjo frontalnega ravnotežja, motnjo subkortičnega ravnotežja, izolirano motnjo začetka hoje. Obstajajo 4 različice integrativnih motenj hoje.

• Senilna disbazija (ustreza "previdni hoji" po klasifikaciji JG Nutta in sodelavcev).
• Subkortikalna astazija (ustreza "subkortičnemu neravnovesju"),
• Frontalna (subkortikalno-frontalna) disbazija (ustreza "izolirani motnji začetka hoje" in "frontalni motnji hoje"),
• Frontalna astazija (ustreza "frontalnemu neravnovesju").

Senilna disbazija

Senilna disbazija je najpogostejša vrsta motnje hoje pri starejših. Zanjo so značilni skrajšan in upočasnjen korak, negotovost pri obračanju, nekoliko povečana oporna površina, blaga ali zmerna posturalna nestabilnost, ki je jasno vidna le pri obračanju, odrivanju bolnika ali stanju na eni nogi, pa tudi pri omejeni senzorični aferentaciji (na primer pri zapiranju oči). Pri obračanju je naravno zaporedje gibov moteno, zaradi česar jih lahko izvaja celo telo (en block). Pri hoji so noge rahlo pokrčene v kolčnih in kolenskih sklepih, telo je nagnjeno naprej, kar poveča stabilnost.

Na splošno je treba senilno disbazijo obravnavati kot ustrezen odziv na zaznano ali resnično tveganje padca. Zdrava oseba na primer hodi po spolzki cesti ali v absolutni temi, saj se boji, da bi zdrsnila in izgubila ravnotežje. V starosti se disbazija pojavi kot odziv na starostno zmanjšanje sposobnosti ohranjanja ravnotežja ali prilagajanja sinergij značilnostim površine. Glavne posturalne in lokomotorne sinergije ostanejo nedotaknjene, vendar se zaradi omejenih telesnih zmožnosti ne uporabljajo več tako učinkovito kot prej. Kot kompenzacijski pojav lahko to vrsto motnje hoje opazimo pri različnih boleznih, ki omejujejo gibljivost ali povečujejo tveganje za padce: poškodbe sklepov, hudo srčno popuščanje, cerebrovaskularna insuficienca, degenerativne demence, vestibularna ali multisenzorna insuficienca, pa tudi obsesivni strah pred izgubo ravnotežja (astazobazofobija). V večini primerov žariščnih simptomov med nevrološkim pregledom ne odkrijemo. Ker se senilna disbazija pogosto opazi pri zdravih starejših ljudeh, jo lahko štejemo za starostno normo, če ne vodi do omejevanja bolnikove dnevne aktivnosti ali padcev. Hkrati je treba upoštevati, da stopnja omejitve vsakodnevnih aktivnosti pogosto ni toliko odvisna od dejanske nevrološke okvare kot od resnosti strahu pred padcem.

Glede na kompenzacijsko naravo senilne disbazije je pripisovanje te vrste sprememb hoje višji ravni, za katero je značilna omejitev prilagoditvenih sposobnosti, pogojno. Senilna disbazija odraža povečanje vloge zavestnega nadzora in višjih možganskih funkcij, zlasti pozornosti, pri uravnavanju hoje. Z razvojem demence in oslabitvijo pozornosti lahko pride do nadaljnjega upočasnjevanja hoje in izgube stabilnosti, tudi če ni primarnih motoričnih in senzoričnih motenj. Senilna disbazija je možna ne le v starosti, temveč tudi pri mlajših ljudeh; mnogi avtorji menijo, da je bolje uporabiti izraz "previdna hoja".

Subkortikalna astazija

Za subkortikalno astazijo je značilna huda motnja posturalnih sinergij, ki jo povzroča poškodba bazalnih ganglijev, srednjih možganov ali talamusa. Zaradi neustreznih posturalnih sinergij sta hoja in stanje otežena ali nemogoča. Pri poskusu vstajanja se težišče ne premakne na novo središče opore, temveč se telo nagne nazaj, kar vodi v padec na hrbet. Ko bolnik izgubi ravnotežje brez opore, pade kot žagano drevo. Sindrom lahko temelji na moteni orientaciji telesa v prostoru, zaradi česar se posturalni refleksi ne aktivirajo pravočasno. Začetek hoje pri bolnikih ni težaven. Tudi če huda posturalna nestabilnost onemogoča samostojno hojo, je bolnik s podporo sposoben prestopiti in celo hoditi, medtem ko smer in ritem korakov ostaneta normalna, kar kaže na relativno ohranitev lokomotornih sinergij. Ko bolnik leži ali sedi in so zahteve glede posturalne kontrole manjše, lahko izvaja normalne gibe okončin.

Subkortikalna astazija se pojavi akutno z enostranskimi ali dvostranskimi ishemičnimi ali hemoragičnimi lezijami zunanjih delov tegmentuma srednjih možganov in zgornjih delov ponsa, zgornjega dela posterolateralnega jedra talamusa in sosednje bele snovi, bazalnih ganglijev, vključno z globus pallidusom in putamenom. Pri enostranskih lezijah talamusa ali bazalnih ganglijev se lahko bolnik pri poskusu vstajanja in včasih celo v sedečem položaju odkloni in pade na kontralateralno stran ali hrbet. Pri enostranskih lezijah se simptomi običajno v nekaj tednih umirijo, pri dvostranskih lezijah pa so bolj vztrajni. Postopen razvoj sindroma opazimo pri progresivni supranuklearni paralizi, difuznih ishemičnih lezijah bele snovi hemisfer in normotenzivnem hidrocefalusu.

Frontalna (frontalno-subkortikalna) disbazija

Primarne motnje hoje s poškodbo subkortikalnih struktur (subkortikalna disbazija) in čelnih režnjev (frontalna disbazija) so si klinično in patogenetično blizu. V bistvu jih lahko obravnavamo kot en sam sindrom. To je razloženo z dejstvom, da čelni režnji, bazalni gangliji in nekatere strukture srednjih možganov tvorijo en sam regulatorni krog in ko so poškodovani ali ločeni (zaradi vključenosti povezovalnih poti v beli snovi hemisfer), se lahko pojavijo podobne motnje. Fenomenološko sta subkortikalna in frontalna disbazija raznoliki, kar je razloženo z vključenostjo različnih podsistemov, ki zagotavljajo različne vidike hoje in ohranjanja ravnotežja. V zvezi s tem lahko ločimo več glavnih kliničnih variant disbazije.

Za prvo varianto je značilna prevlada motenj pri začetku in vzdrževanju lokomotornega dejanja ob odsotnosti izrazitih posturalnih motenj. Pri poskusu hoje bolniku noge "zrastejo" do tal. Da bi naredil prvi korak, je prisiljen dolgo časa prestopati z noge na nogo ali "nihati" s telesom in nogami. Sinergije, ki običajno zagotavljajo pogon in premik težišča telesa na eno nogo (da bi sprostil drugo za zamah), se pogosto izkažejo za neučinkovite. Ko so začetne težave premagane in se bolnik končno premakne, naredi nekaj poskusnih majhnih premetnih korakov ali topota na mestu, a postopoma njegovi koraki postajajo vse bolj samozavestni in daljši, stopala pa se lažje dvignejo od tal. Vendar pa se lahko pri obračanju, premagovanju ovire, prehodu skozi ozko odprtino, ki zahtevajo preklop motoričnega programa, ponovno pojavi relativna (topotanje) ali absolutna zamrznitev, ko stopala nenadoma "zrastejo" do tal. Tako kot pri Parkinsonovi bolezni lahko otrplost premagamo s prestopanjem čez berglo ali palico, z obvozom (na primer s premikanjem na stran) ali z ritmičnimi ukazi, glasnim štetjem ali ritmično glasbo (na primer koračnico).

Druga varianta frontalno-subkortikalne disbazije ustreza klasičnemu opisu hoje po malem in je značilna po kratkem premeščanju, ki ostane nespremenjen skozi celotno obdobje hoje, medtem ko praviloma ni izrazite zakasnitve začetka in nagnjenosti k zamrznitvi.

Obe opisani varianti se lahko z napredovanjem bolezni preoblikujeta v tretjo, najbolj popolno in obsežno varianto frontalno-subkortikalne disbazije, pri kateri je prisotna kombinacija motnje začetka hoje in otrplosti z izrazitejšimi in vztrajnejšimi spremembami vzorca hoje, zmerna ali izrazita posturalna nestabilnost. Pogosto se opazi asimetrija hoje: bolnik naredi korak z vodilno nogo in nato drugo nogo potegne k njej, včasih v več korakih, medtem ko se vodilna noga lahko spreminja, dolžina korakov pa je lahko precej spremenljiva. Pri obračanju in premagovanju ovir se težave s hojo močno povečajo, zaradi česar lahko bolnik spet začne topotavati ali otrpniti. Oporna noga lahko ostane na mestu, druga pa naredi vrsto majhnih korakov.

Značilna je povečana variabilnost parametrov korakov, izguba sposobnosti hotenega uravnavanja hitrosti hoje, dolžine koraka in višine dviga noge glede na naravo površine ali druge okoliščine. Strah pred padcem, ki se pojavlja pri večini teh bolnikov, poslabša omejeno gibljivost. Hkrati so taki bolniki v sedečem ali ležečem položaju sposobni posnemati hojo. Druge motorične motnje so lahko odsotne, v nekaterih primerih pa opazimo subkortično disbazijo, bradikinezijo, dizartrijo, regulatorne kognitivne motnje, afektivne motnje (čustvena labilnost, utrujenost afekta, depresija). Pri frontalni disbaziji se poleg tega pogosto razvijejo demenca, pogosto uriniranje ali urinska inkontinenca, izrazit psevdobulbarni sindrom, frontalni znaki (paratonija, prijemalni refleks) in piramidalni znaki.

Hoja pri frontalni in subkortikalni disbaziji je zelo podobna parkinsonizmu. Hkrati pri disbaziji ni manifestacij parkinsonizma v zgornjem delu telesa (mimika ostane živahna, le včasih jo oslabi spremljajoča supranuklearna insuficienca obraznih živcev; gibi rok med hojo se ne le ne zmanjšajo, ampak včasih postanejo celo bolj energični, saj z njihovo pomočjo bolnik poskuša uravnotežiti telo glede na svoje težišče ali premakniti noge "zlit" s tlemi), zato se ta sindrom imenuje "parkinsonizem spodnjega dela telesa". Vendar to ni res, temveč psevdoparkinsonizem, saj se pojavlja v odsotnosti njegovih glavnih simptomov - hipokinezije, rigidnosti, tremorja v počitku. Kljub znatnemu zmanjšanju dolžine koraka se podporna površina pri disbaziji, za razliko od parkinsonizma, ne zmanjša, ampak poveča, telo se ne nagne naprej, ampak ostane ravno. Poleg tega se za razliko od parkinsonizma pogosto opazi zunanja rotacija stopal, kar pomaga povečati stabilnost bolnikov. Hkrati so pri disbaziji pro-, retropulzija in mleto korakanje veliko manj pogosti. Za razliko od bolnikov s Parkinsonovo boleznijo so bolniki z disbazijo sposobni posnemati hitro hojo v sedečem ali ležečem položaju.

Mehanizem motnje začetka hoje in zamrznitve pri frontalni in subkortikalni disbaziji ostaja nejasen. DE Denny-Brown (1946) je menil, da motnjo začetka hoje povzroča dezinhibicija primitivnega refleksa "prijemanja" stopala. Sodobni nevrofiziološki podatki nam omogočajo, da te motnje obravnavamo kot deavtomatizacijo motoričnega dejanja, ki jo povzroča odprava padajočih olajševalnih vplivov iz frontostriatalnega kroga na lokomotorne mehanizme možganskega debla in hrbtenjače ter disfunkcija pedunkulopontinskega jedra, pri čemer lahko odločilno vlogo igrajo motnje v nadzoru gibov trupa.

Subkortikalna disbazija se lahko razvije z večkratnimi subkortičnimi ali posameznimi možganskimi kapmi, ki vključujejo "strateška" področja srednjih možganov, globus pallidus ali putamen v povezavi z lokomotornimi funkcijami, difuzno poškodbo bele snovi hemisfer, nevrodegenerativnimi boleznimi (progresivna supranuklearna paraliza, multipla sistemska atrofija itd.), posthipoksično encefalopatijo, normotenzivnim hidrocefalusom, demielinizirajočimi boleznimi. Majhni infarkti na meji srednjih možganov in ponsa v projekciji pedunkulopontinskega jedra lahko povzročijo kombinirane motnje, ki združujejo znake subkortikalne disbazije in subkortikalne astazije.

Frontalna disbazija se lahko pojavi pri bilateralnih lezijah medialnih delov čelnih režnjev, zlasti pri infarktih, ki jih povzroča tromboza sprednje možganske arterije, tumorji, subduralni hematom, degenerativne lezije čelnega režnja (na primer pri frontotemporalni demenci). Zgodnji razvoj motenj hoje je bolj značilen za vaskularno demenco kot za Alzheimerjevo bolezen. Kljub temu se v napredovali fazi Alzheimerjeve bolezni frontalna disbazija odkrije pri pomembnem deležu bolnikov. Na splošno se frontalna disbazija najpogosteje ne pojavlja pri fokalni, temveč pri difuzni ali multifokalni poškodbi možganov, kar je razloženo z redundanco sistemov za regulacijo hoje, ki združujejo čelne režnje, bazalne ganglije, male možgane in strukture možganskega debla.

Primerjava kliničnih značilnosti sprememb hoje in ravnotežja s podatki MRI pri bolnikih z discirkulacijsko encefalopatijo je pokazala, da so motnje hoje bolj odvisne od poškodbe sprednjih delov možganskih hemisfer (obseg frontalne levkoaraioze, stopnja ekspanzije sprednjih rogov), motnje ravnotežja pa od resnosti levkoaraioze v zadnjih delih možganskih hemisfer. Poškodba zadnjih delov možganov lahko vključuje ne le vlakna motoričnega kroga, ki sledijo od sprednjega dela ventrolateralnega jedra talamusa do dodatne motorične skorje, temveč tudi številna vlakna iz zadnjega dela ventrolateralnega jedra, ki prejemajo aferentacijo iz malih možganov, spinotalamičnega in vestibularnega sistema ter se projicirajo v premotorično skorjo.

Motnje hoje pogosto predhodijo razvoju demence, kar odraža izrazitejše spremembe v subkortikalni beli snovi, zlasti v globokih delih čelnega in parietalnih režnjev, ter hitrejšo invalidnost bolnika.

V nekaterih primerih niti temeljit pregled ne razkrije očitnih vzrokov za relativno izolirane motnje hoje ("idiopatska" frontalna disbazija). Vendar pa nadaljnje opazovanje takšnih bolnikov praviloma omogoča diagnozo ene ali druge nevrodegenerativne bolezni. Na primer, "primarna progresivna zamrznjena hoja", ki jo opisujejo A. Achiron in sod. (1993), pri kateri je bila prevladujoča manifestacija motnja začetka hoje in zamrznitve, drugi simptomi so bili odsotni, zdravila levodope so bila neučinkovita in metode nevroslikovnega slikanja niso pokazale nobenih nepravilnosti, se je izkazala za del širšega kliničnega sindroma "čiste akinezije z zamrznitvijo hoje", ki vključuje tudi hipofonijo in mikrografijo. Patomorfološki pregled je pokazal, da je ta sindrom v večini primerov oblika progresivne supranuklearne paralize.

Frontalna astazija

Pri frontalni astaziji prevladujejo motnje ravnotežja. Hkrati so pri frontalni astaziji močno oslabljene tako posturalne kot lokomotorne sinergije. Pri poskusu vstajanja bolniki s frontalno astazijo ne morejo prenesti telesne teže na noge, se z nogami slabo odrivajo od tal, in če jim pri vstajanju pomagamo, zaradi retropulzije padejo nazaj. Pri poskusu hoje imajo noge prekrižane ali preveč narazen in ne podpirajo telesa. V blažjih primerih, ker bolnik ne more nadzorovati trupa, usklajevati gibov trupa in nog, zagotavljati učinkovitega premika in uravnoteženja težišča telesa med hojo, postane hoja neskladna in nenavadna. Mnogi bolniki imajo močno oslabljen začetek hoje, včasih pa ni oslabljen. Pri obračanju se lahko noge prekrižajo, ker se ena premakne, druga pa ostane negibna, kar lahko privede do padca. V hujših primerih bolniki zaradi napačne postavitve trupa ne morejo le hoditi in stati, ampak tudi sedeti brez opore ali spremeniti položaja v postelji.

Pareza, senzorične motnje, ekstrapiramidne motnje so odsotne ali niso tako izražene, da bi pojasnile te motnje hoje in ravnotežja. Kot dodatni simptomi so navedeni: asimetrična aktivacija tetivnih refleksov, psevdobulbarni sindrom, zmerna hipokinezija, frontalni znaki, ehopraksija, motorične perseveracije, urinska inkontinenca. Vsi bolniki imajo izrazito kognitivno okvaro frontalno-subkortičnega tipa, ki pogosto doseže stopnjo demence, kar lahko poslabša motnje hoje. Vzrok sindroma je lahko hud hidrocefalus, večkratni lakunarni infarkti in difuzna poškodba bele snovi hemisfer (v primeru discirkulacijske encefalopatije), ishemična ali hemoragična žarišča v čelnih režnjih, tumorji, abscesi čelnih režnjev, nevrodegenerativne bolezni, ki prizadenejo čelne režnje.

Frontalno astazijo včasih zamenjamo za cerebelarno ataksijo, vendar za cerebelarne lezije ni značilno prekrižanje nog pri poskusu hoje, retropulzije, prisotnost neustreznih ali neučinkovitih posturalnih sinergij, nenavadni poskusi premikanja naprej, majhen premetavanje korakov. Razlike med frontalno disbazijo in frontalno astazijo so določene predvsem z deležem posturalnih motenj. Poleg tega imajo številni bolniki z astazijo nesorazmerno oslabljeno sposobnost izvajanja simboličnih gibov na ukaz (na primer v ležečem ali sedečem položaju vrtenje "kolesa" z nogami ali opisovanje kroga in drugih figur, zavzemanje boksarskega ali plavalnega položaja, posnemanje brcanja žoge ali drobljenje cigaretnega ogorka), pogosto ni zavedanja o napaki in ni poskusov, da bi jo nekako popravili, kar lahko kaže na apraksično naravo gibalne motnje. Te razlike je mogoče pojasniti z dejstvom, da je frontalna astazija povezana ne le s poškodbo kortikalno-subkortičnega motoričnega kroga in njegovih povezav s strukturami možganskega debla, predvsem s pedunkulopontinskim jedrom, temveč tudi z disfunkcijo parietalno-frontalnih krogov, ki uravnavajo izvajanje kompleksnih gibov, ki so nemogoči brez povratne senzorične aferentacije. Motnje povezav med zadnjimi deli superiornega parietalnega režnja in premotorno skorjo, ki nadzorujejo držo, aksialne gibe in gibe nog, lahko povzročijo apraksično okvaro pri gibih trupa in hoji v odsotnosti apraksije v rokah. V nekaterih primerih se frontalna astazija razvije kot posledica napredovanja frontalne disbazije z obsežnejšo poškodbo frontalnih režnjev ali njihovih povezav z bazalnimi gangliji in strukturami možganskega debla.

"Apraksija pri hoji"

Presenetljiva disociacija med okvaro hoje in ohranitvijo motoričnih sposobnosti nog v ležečem ali sedečem položaju ter povezava s kognitivnimi motnjami je bila predpogoj za označitev motenj hoje višje stopnje kot "apraksija hoje". Vendar pa ta koncept, ki je pridobil veliko priljubljenost, naleti na resne ugovore. Pri veliki večini bolnikov z "apraksijo hoje" klasični nevropsihološki testi običajno ne razkrijejo apraksije v okončinah. Po svoji funkcionalni organizaciji se hoja bistveno razlikuje od hotenih, v veliki meri individualiziranih motoričnih veščin, pridobljenih v procesu učenja, z razpadom katerih je običajno povezana apraksija okončin. Za razliko od teh dejanj, katerih program se oblikuje na kortikalni ravni, je hoja bolj avtomatizirano motorično dejanje, ki predstavlja niz ponavljajočih se, relativno elementarnih gibov, ki jih ustvarja hrbtenjača in jih spreminjajo strukture možganskega debla. Skladno s tem motnje hoje višje stopnje niso povezane toliko z razpadom specifičnih lokomotornih programov, temveč z njihovo nezadostno aktivacijo zaradi pomanjkanja padajočih olajševalnih vplivov. V zvezi s tem se zdi neupravičeno uporabljati izraz "apraksija hoje" za označevanje celotnega spektra motenj hoje višje ravni, ki se fenomenološko zelo razlikujejo in so lahko povezane s poškodbo različnih povezav višje (kortikalno-subkortikalne) ravni regulacije hoje. Morda so tiste motnje hoje, ki so povezane s poškodbo parietalno-frontalnih krogov, katerih funkcija je uporaba senzorične aferentacije za regulacijo gibov, blizu pravi apraksiji. Poškodba teh struktur igra odločilno vlogo pri razvoju apraksije okončin.

Psihogena disbazija

Psihogena disbazija - svojevrstne bizarne spremembe v hoji, ki jih opazimo pri histeriji. Bolniki lahko hodijo cikcakasto, drsijo kot drsalec na drsališču, prekrižajo noge kot kito, se gibljejo z ravnimi in narazen (hoja na nogi) ali napol pokrčenimi nogami, med hojo nagnejo trup naprej (kamptokarmija) ali se nagnejo nazaj, nekateri bolniki se med hojo zibljejo ali posnemajo tresenje. Takšna hoja bolj verjetno kaže na dober motorični nadzor kot na motnjo posturalne stabilnosti in koordinacije ("akrobatska hoja"). Včasih opazimo izrazito počasnost in otrplost, ki posnemata parkinsonizem.

Prepoznavanje psihogene disbazije je lahko izjemno težko. Nekatere različice histeričnih motenj (npr. astazija-abazija) navzven spominjajo na motnje hoje v čelnem delu telesa, druge na distonično hojo, tretje pa na hemiparetično ali paraparetično. V vseh primerih je značilna nedoslednost in neskladje s spremembami, ki jih opazimo pri organskih sindromih (na primer, bolniki lahko šepajo na prizadeto nogo, posnemajo hemiparezo, ali pa poskušajo ohraniti ravnotežje z gibi rok, vendar ne postavljajo stopal na široko). Ko se naloga spremeni (na primer pri hoji nazaj ali hoji v bok), se lahko narava motnje hoje nenadoma spremeni. Hoja se lahko nenadoma izboljša, če bolnik meni, da ga nihče ne opazuje ali če je njegova pozornost motena. Včasih bolniki demonstrativno padejo (običajno proti zdravniku ali stran od njega), vendar si nikoli ne povzročijo resnih poškodb. Za psihogeno disbazijo je značilno tudi neskladje med resnostjo simptomov in stopnjo omejitve vsakodnevne aktivnosti ter nenadne izboljšave pod vplivom placeba.

Hkrati je treba diagnozo psihogene disbazije postavljati zelo previdno. Nekateri primeri distonije, paroksizmalnih diskinezij, frontalne astazije, tardivnih diskinezij, frontalne epilepsije in epizodne ataksije so lahko podobni psihogenim motnjam. Pri diferencialni diagnozi je treba biti pozoren na prisotnost drugih histeričnih simptomov (npr. selektivna nesposobnost, stopnjevana šibkost, značilna porazdelitev motenj občutljivosti z mejo vzdolž srednje črte, hude napake v koordinacijskih testih, svojevrstna disfonija itd.) ter na nestalnost in povezavo s psihološkimi dejavniki, demonstrativno osebnostjo in prisotnostjo rent-seeking odnosa.

Spremembe v hoji opazimo tudi pri drugih duševnih motnjah. Pri depresiji opazimo počasno monotono hojo s skrajšanim korakom. Pri astazobazofobiji bolniki poskušajo vzdrževati ravnotežje z rokami, hodijo s kratkimi koraki, se držijo stene ali se naslanjajo na berglo. Pri fobični posturalni omotici se med objektivnim pregledom razkrije disociacija med izrazitim subjektivnim občutkom nestabilnosti in dobrim posturalnim nadzorom, hoja pa se lahko v specifičnih situacijah (pri prečkanju mostu, vstopu v prazno sobo, v trgovini itd.) nenadoma poslabša.