Simptomi poškodbe ledvic pri periarteritis nodosa

Simptome nodoznega poliarteritisa zaznamuje pomemben polimorfizem. Bolezen se običajno začne postopoma. Akutni začetek je značilen za nodozni poliarteritis, ki ga povzročajo zdravila. Nodularni periarteritis se začne z nespecifičnimi simptomi: vročino, mialgijo, artralgijo, izgubo teže. Vročina je nepravilnega tipa, zdravljenje z antibakterijskimi zdravili je ne ublaži in lahko traja od nekaj tednov do 3-4 mesecev. Mialgija, ki je simptom ishemične poškodbe mišic, se najpogosteje pojavi v mečnih mišicah. Sklepni sindrom se razvije pri več kot polovici bolnikov z nodoznim poliarteritisom, običajno v kombinaciji z mialgijo. Najpogosteje bolnike moti artralgija velikih sklepov spodnjih okončin; prehodni artritis je opisan pri majhnem številu bolnikov. Izguba teže, ki jo opazimo pri večini bolnikov in v nekaterih primerih doseže stopnjo kaheksije, ni le pomemben diagnostični znak bolezni, temveč kaže tudi na njeno visoko aktivnost. Kožne lezije pri bolnikih z generaliziranim nodularnim poliarteritisom so opažene v obliki tipičnih vozličkov (ki jih trenutno opažamo vse manj pogosto), ki se nahajajo vzdolž žil in predstavljajo anevrizme podkožnih arterij, hemoragično purpuro, ishemično gangreno prstov na rokah in nogah.

Splošni simptomi poliarteritisa nodosa trajajo več tednov, v tem času pa se postopoma razvijejo visceralne lezije.

• Abdominalni sindrom je pomemben diagnostični in prognostični klinični znak poliarteritisa nodosa, ki ga opazimo pri 36–44 % bolnikov. Sindrom se kaže z bolečinami v trebuhu različne intenzivnosti, dispepsijo (slabost, bruhanje, anoreksija), drisko in simptomi krvavitve v prebavilih. Vzrok abdominalnega sindroma je ishemična poškodba trebušnih organov z razvojem infarktov, ishemičnih razjed in perforacije zaradi vaskulitisa ustreznih žil. Pri poliarteritisu nodosa je najpogosteje prizadeto tanko črevo, redkeje debelo črevo in želodec. Pogosto se razvije poškodba jeter, žolčnika in trebušne slinavke.
• Okvara perifernega živčnega sistema se pojavi pri 50–60 % bolnikov in se kaže kot asimetrični polinevritis, katerega razvoj je povezan z ishemijo živcev kot posledica vpletenosti vasa nervorum v patološki proces. Poleg intenzivnih bolečin v okončinah, motenj občutljivosti polinevritis spremljajo tudi motnje gibanja, atrofija mišic, pareza stopal in rok. Osrednji živčni sistem je pri nodularnem poliarteritisu prizadet veliko manj pogosto kot periferni živčni sistem. Opisane so ishemične in hemoragične kapi, epileptični sindrom, duševne motnje.
• Okvara srca se pojavi pri 40–50 % bolnikov in temelji na vaskulitisu koronarnih arterij, ki je običajno asimptomatski ali ima atipični bolečinski sindrom. Diagnoza koronariitisa temelji na spremembah v elektrokardiografiji (EKG). V majhnem odstotku primerov se lahko razvije drobnožariščni miokardni infarkt. Ko so prizadete majhne veje koronarnih arterij, se razvijejo motnje ritma in prevodnosti, zaradi difuzne ishemične poškodbe miokarda pa se hitro stopnjuje odpoved krvnega obtoka. Huda arterijska hipertenzija lahko povzroči tudi srčno popuščanje.
• Okvara pljuč se pri klasični obliki poliarteritisa nodosa razvije relativno redko (pri največ 15 % bolnikov) in je povezana predvsem z razvojem pljučnega vaskulitisa, redkeje - intersticijske fibroze.
• Pri nodularnem poliarteritisu je možna poškodba endokrinega sistema. Pogosteje se razvije orhitis ali epididimitis. Opisana je bila poškodba ščitnice, nadledvičnih žlez in hipofize.
• Okvara oči se pri bolnikih redko opazi in se kaže kot konjunktivitis, uveitis, episkleritis. Najhujša oblika okvare oči je vaskulitis centralne retinalne arterije, ki vodi do njene okluzije in slepote.

Simptomi nodoznega poliarteritisa in okvare ledvic se pojavijo 3–6 mesecev po začetku bolezni. Glavni znak okvare ledvic je arterijska hipertenzija, ki jo po različnih podatkih odkrijemo pri 33–80 % bolnikov. Glavni patogenetski mehanizem arterijske hipertenzije je aktivacija sistema RAAS zaradi ledvične ishemije, kar potrjuje prisotnost hipercelularnosti jukstaglomerularnega aparata. V večini primerov se razvije huda arterijska hipertenzija z visokim diastoličnim krvnim tlakom (300/180–280/160 mm Hg), pogosto maligna, z razvojem retinopatije in edema vidnih diskov, akutne odpovedi levega prekata in hipertenzivne encefalopatije. Zgodnja huda arterijska hipertenzija, ki se nagiba k hitremu napredovanju, običajno kaže na visoko aktivnost vaskulitisa. Vendar ni neposredne povezave med resnostjo morfoloških sprememb in arterijsko hipertenzijo, slednja pa se lahko razvije po odpravi akutnega procesa. Značilnost arterijske hipertenzije pri nodularnem poliarteritisu je njena vztrajnost. Le pri 5–7 % bolnikov se arterijski tlak normalizira po doseganju remisije.

Okvarjeno delovanje ledvic v obliki zmernega povečanja koncentracije kreatinina v krvi in/ali zmanjšane glomerularne filtracije opazimo pri skoraj 75 % bolnikov, huda ledvična odpoved pa se odkrije pri 25 % bolnikov z okvaro ledvic. Oligurična akutna ledvična odpoved se lahko razvije kot posledica žilnih katastrof, redko pa zaplete hud vaskulitis (ruptura anevrizme ledvične arterije, akutna tromboza intrarenalnih žil z nekrozo ledvične skorje).

Urinarni sindrom se v večini primerov kaže z zmerno proteinurijo, ki ne presega 1 g/dan, in mikrohematurijo. Masivna proteinurija, ki doseže 6-8 g/dan, je opažena pri maligni arterijski hipertenziji, vendar se nefrotski sindrom razvije pri največ 10 % bolnikov. Makrohematurija pri nodularnem poliarteritisu se razvije redko in omogoča domnevo o razvoju ledvičnega infarkta tudi brez značilnega sindroma bolečine ali nekrotizirajočega glomerulonefritisa. Na hitro napredujoči glomerulonefritis je treba posumiti ob prisotnosti nefrotskega sindroma in hitro naraščajoče ledvične odpovedi, saj so bolniki z ishemično okvaro ledvic značilni po stabilnem poteku kronične ledvične odpovedi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]