Simptomi okvare ledvic pri Wegenerjevi granulomatozi

Wegenerjeva granulomatoza se pogosto pojavi kot gripi podoben sindrom, katerega razvoj je povezan s kroženjem provnetnih citokinov, ki lahko nastanejo kot posledica bakterijske ali virusne okužbe pred prodromalnim obdobjem bolezni. V tem času večina bolnikov opazi tipične simptome Wegenerjeve granulomatoze: vročino, šibkost, slabo počutje, migrirajočo artralgijo v velikih in majhnih sklepih, mialgijo, anoreksijo, izgubo teže. Prodromalno obdobje traja približno 3 tedne, po katerem se pojavijo glavni klinični znaki bolezni.

Simptome Wegenerjeve granulomatoze, tako kot druge vaskulitise majhnih žil, odlikuje pomemben polimorfizem, povezan s pogostimi poškodbami žil kože, pljuč, ledvic, črevesja in perifernih živcev. Pogostost teh organskih manifestacij se razlikuje glede na različne oblike vaskulitisa majhnih žil.

• Lezije zgornjih dihal so patognomonične za Wegenerjevo granulomatozo. Prvi simptomi Wegenerjeve granulomatoze so običajno ulcerozno-nekrotični rinitis z gnojnim izcedkom, lahko pa se razvijeta tudi sinusitis in otitis media. Sčasoma sta možni perforacija nosnega septuma zaradi njegove nekroze in sedlasta deformacija nosu zaradi uničenja hrustanca. Lezije sapnika (redek simptom pri odraslih) se klinično kažejo s hripavostjo in stridornim dihanjem. V najhujših primerih se lahko razvije stenoza grla. Pri otrocih se ti simptomi pojavijo v 50 % primerov.
• Okvara pljuč je drugi patognomonski znak Wegenerjeve granulomatoze. Klinične manifestacije (kašelj, dispneja, bolečine v prsih, hemoptiza) opazimo le pri polovici bolnikov; pri preostalih odkrijemo le radiografske spremembe. Radiografija razkrije posamezne ali več zaobljenih infiltratov. Za bolezen je značilna njihova migracijska narava, hitro razpadanje z nastankom votlin. Skoraj 50 % bolnikov doživi sekundarno okužbo z razvojem pljučnice, nastankom abscesov votlin.
• Pri 50 % bolnikov opazimo okvaro oči v obliki episkleritisa, uveitisa in iritisa. Najresnejša motnja je granulomatoza orbite, ki vodi v eksoftalmus. Retrobulbarno vnetje lahko povzroči ishemijo vidnega živca in slepoto.
• Kožne lezije so opažene pri 40 % bolnikov. Temelji na levkocitoklastičnem angiitisu dermalnih žil. Najpogostejši simptom je palpabilna purpura na koži spodnjih okončin. Poleg tega so opaženi ulcerirani vozlički, petehije in ekhimoze.
• Več kot polovica bolnikov z Wegenerjevo granulomatozo ima mišično poškodbo, ki se kaže v bolečini. Povišane ravni kreatin fosfokinaze, ki kažejo na nekrozo, so izjemno redke. Mialgija temelji na mišični ishemiji zaradi nekrotičnega vnetja majhnih žil.
• Okvara živčnega sistema se lahko kaže kot patologija perifernih živcev in centralnega živčnega sistema. Najpogosteje se multipli mononevritis odkrije kot posledica vaskulitisa majhnih epinevralnih žil, kar vodi v ishemijo živcev. Pri majhnem številu bolnikov se zaradi širjenja procesa iz nazofarinksa in srednjega ušesa na bazo lobanje razvije poškodba možganskih živcev. Najpogosteje so poškodovani II, VI in VII možganski živci. Poškodba možganskih ovojnic zaradi granulomatoznega vnetja je redek simptom.
• Okvara prebavil se kaže v bolečinah in dispeptičnih motnjah, povezanih predvsem s patologijo tankega črevesa. Lahko se razvijejo razjede v črevesju, ki jih spremlja krvavitev.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Simptomi Wegenerjeve granulomatoze: okvara ledvic

• Klinično se lahko okvara ledvic pri bolnikih z Wegenerjevo granulomatozo kaže v različnih nefroloških sindromih, od asimptomatske proteinurije in/ali hematurije do neprogresivnega glomerulonefritisa, odvisno od morfoloških sprememb. Urinarni sindrom pri bolnikih z Wegenerjevo granulomatozo se lahko kaže kot persistentna mikrohematurija in proteinurija.
  • Hematurija je stalen simptom bolezni. V urinarni usedlini se pogosto pojavijo rdeči krvnički. Makrohematurija je redka.
  • Proteinurija je običajno zmerna, ne presega 2-3 g/dan. Pogosto se odkrije masivna proteinurija z nastankom nefrotskega sindroma.
• Pri nekaterih bolnikih se na začetku razvije akutni nefritični sindrom z zmerno arterijsko hipertenzijo in poslabšanjem delovanja ledvic. Kasneje se preoblikuje v nefrotski sindrom. V večini primerov vaskulitisa, povezanega z ANCA, se okvara ledvic kaže kot hitro napredujoč glomerulonefritis z naraščajočo ledvično odpovedjo. Pri majhnem številu bolnikov opazimo počasno napredovanje ledvične odpovedi. Arterijska hipertenzija se razvije pri 50 % bolnikov z Wegenerjevo granulomatozo z okvaro ledvic.
• Pri skoraj 20 % bolnikov z glomerulonefritisom, povezanim z ANCA, je hemodializa potrebna že ob prvem sprejemu v nefrološko bolnišnico. Razlogi za to so lahko bodisi največja aktivnost vaskulitisa, ki vodi do hitrega poslabšanja delovanja ledvic zaradi hudih morfoloških sprememb (nekroza, polmeseci v 100 % glomerul), bodisi terminalna kronična odpoved ledvic, katere pospešen razvoj je povezan z odloženim začetkom zdravljenja. V prvem primeru lahko aktivno imunosupresivno zdravljenje pri večini bolnikov privede do normalizacije delovanja ledvic in prenehanja zdravljenja s hemodializo.