Zdravljenje trombocitopatij

Splošna načela zdravljenja pridobljene in dedne trombocitopatije

Prehrana bolnikov s trombocitopatijo mora biti obogatena z vitamini, izključujoč konzervirane izdelke, ki vsebujejo kis. Poleg tega so predpisani multivitamini, decokcija koprive in arašidi.

Izključena so zdravila, ki povzročajo disfunkcijo trombocitov: salicilati, kurantil, papaverin, eufilin, indometacin, brufen, karbenicilin, nitrofurani. Vnos zdravil, ki zavirajo presnovo arahidonske kisline in poslabšajo delovanje trombocitov, ter fizioterapevtski postopki (UV-obsevanje, UHF) so omejeni.

Izvaja se zdravljenje sočasnih bolezni in rehabilitacija kroničnih žarišč okužbe.

Splošna hemostatska terapija: v primeru krvavitve se predpiše 5 % raztopina aminokaprojske kisline v dnevnem odmerku 200 mg/kg, ki se daje intravensko kapalno, preostanek pa se jemlje peroralno. Kasneje, ko se krvavitev zmanjša, se zdravilo jemlje peroralno. Aminokaprojska kislina spodbuja adhezivno-agregacijske lastnosti trombocitov in povečuje odpornost žilne stene. Podobno se 12,5 % raztopina dicinona (natrijev etamsilat) uporablja intravensko v odmerku 2–4 ml, nato pa peroralno v odmerku 1–2 tableti 4-krat na dan. Dicinon zmanjša zaviralni učinek prostaciklina na agregacijo trombocitov. Namesto dicinona se lahko intramuskularno uporabi 0,025 % raztopina adroksona v odmerku 1–2 ml. Za zaustavitev krvavitve se uporabljajo intravenske infuzije 10 % raztopine kalcijevega glukonata v odmerku 1–5 ml, odvisno od starosti.

Lokalna hemostatska terapija: pri krvavitvah iz nosu vkapamo 3% raztopino vodikovega peroksida + mešanico raztopin trombina, adroksona in aminokaprojske kisline (1 ampula trombina + 50 ml 5% aminokaprojske kisline + 2 ml 0,025% raztopine adroksona). Ista raztopina se uporablja za zaustavitev pooperativnih in materničnih krvavitev. Pri materničnih krvavitvah se za povečanje kontraktilnosti maternice uporablja pregnin, v primeru potrjenih hormonskih motenj pa se intramuskularno dajejo estrogena zdravila: folikulin (5000-10000 ie), sinestrol (2 ml 0,1% raztopine).

Prva pomoč pri krvavitvah iz nosu. Otroka namestimo v polsedeči položaj, da kri ne pogoltne in prosto steče v pladenj, kar je pomembno za določanje količine izgubljene krvi. Na zadnji del glave položimo ledeni obkladek, ki refleksno pomaga ustaviti krvavitev. Priporočljivo je, da v nosni prehod vstavimo hemostatsko gobico, vato ali tampon, namočen v 3 % vodikov peroksid, tako da ga pritisnemo skozi nosno krilo.

Če ni učinka, se uporabi sprednja tamponada nosne votline: z gazo, namočeno v 5 % e-aminokaprojsko kislino ali vodikov peroksid, se dosledno naredijo vdolbine v nosni votlini. Če ni učinka, se uporabi zadnja tamponada nosu. Po anesteziji se lahko krvaveče območje kavterizira s srebrovim nitratom.

V primeru vztrajnih ali ponavljajočih se krvavitev se predpišejo zdravila splošnega hemostatičnega delovanja - intravensko dajanje aminokaprojske kisline v odmerku 0,1-0,2 g/kg, intramuskularno 2,5% raztopino adroksona 1-2 ml 2-4-krat na dan, 12,5% raztopino dicinona (etamsilata) 2-4 ml vsake 4-6 ur. V primeru ponavljajočih se krvavitev se poleg terapije osnovne bolezni intranazalno uporabljajo oljne raztopine za preprečevanje atrofičnega rinitisa. Potreben je pregled hemostaze.

Prognoza. Pri dedni trombocitopatiji je v primerih odsotnosti intrakranialnih krvavitev življenje ugodno, če se izvede ustrezno zdravljenje in se pravočasno odpravi znatna izguba krvi. Treba je opozoriti, da so obsežne intrakranialne krvavitve značilne le za zelo hude oblike trombastenije, von Willebrandove bolezni in Bernard-Soulierjevega sindroma.

Ambulantno opazovanje bolnikov s trombocitopatijo

Nepopolna klinična in laboratorijska remisija.

• Konzultacije: pediater - enkrat mesečno, ORL in oftalmolog - enkrat letno, zobozdravnik - 2-krat letno, hematolog - 1-2-krat mesečno, po potrebi pogosteje.
• Obseg pregleda: krvni test s številom trombocitov - 1-2 krat na mesec, test urina - 2-3 krat na leto, koagulogram in retrakcija krvnega strdka - 1 krat na mesec, koagulogram in retrakcija krvnega strdka - 1 krat na 3-6 mesecev in ob pojavu hemoragičnega sindroma.
• Obseg rehabilitacije: popolna prehrana, bogata z vitamini (vitamini C in PP), režim z omejeno telesno aktivnostjo, brez insolacije. Nadaljevanje glukokortikosteroidne terapije, začete v bolnišnici, jemanje simptomatskih in ožilnih krepilnih zdravil: askorutin, kalcijevi pripravki, zdravila aminokaprojske kisline, ki izboljšujejo funkcionalne lastnosti trombocitov: etamzilat, riboksin, trental, ATP. Fitoterapija: aronija, šipek, pastirska torbica, vodni poper, list koprive 10-15 dni vsak mesec. Oprostitev pouka športne vzgoje in izpitov. Sanacija žarišč kronične okužbe. Tečaji rehabilitacijske terapije 3-4 tedne enkrat na 3 mesece in med sočasnimi boleznimi. Odjava iz registra in cepljenje po 5 letih stabilne klinične in laboratorijske remisije.

Popolna klinična in laboratorijska remisija.

• Posvetovanja: pediater in hematolog - enkrat na 3-6 mesecev; ORL in zobozdravnik - enkrat letno.
• Obseg pregleda: krvni test s številom trombocitov - enkrat na 3 mesece, test urina - enkrat letno, koagulogram in retrakcija krvnega strdka - po indikacijah.
• Obseg rehabilitacije: prehrana, bogata z vitamini, prost režim glede na starost, pouk športne vzgoje v pripravljalni skupini, od 3. leta popolne remisije - v glavni skupini. Jemanje sredstev za krepitev žil in zeliščnih pripravkov. Izboljšanje zdravja v lokalnih sanatorijih.

Tečaji rehabilitacijske terapije, ki trajajo 3-4 tedne spomladi in jeseni ter v obdobjih sočasnih bolezni.

Preprečevanje trombocitopatije

Primarno preprečevanje bolezni ni razvito, sekundarno preprečevanje recidivov vključuje: načrtovano sanacijo žarišč okužbe preprečevanje stikov z bolniki z nalezljivimi boleznimi (zlasti akutnimi respiratornimi virusnimi okužbami) dehelmintizacijo individualno odločitev o vprašanju preventivnih cepljenj izključitev insolacije, ultravijoličnega obsevanja in UHF pouk športne vzgoje v pripravljalni skupini obvezno testiranje krvi po vsaki bolezni.