Simptomi vnetne miopatije

Pri dermatomiozitisu, zlasti pri otrocih, se bolezen začne s sistemskimi manifestacijami, kot sta vročina in slabo počutje. Nato se pojavi značilen izpuščaj, ki spremlja ali, pogosteje, predhodi razvoju proksimalne mišične šibkosti. Lica postanejo pordela; na vekah, zlasti na zgornjih, se pojavi vijoličen izpuščaj, ki ga pogosto spremljajo edem in telangiektazije. Na izpostavljenih delih prsnega koša in vratu se pojavi eritematozni izpuščaj. Na ekstenzornih površinah kolen in komolcev opazimo razbarvanje in odebelitev kože. Eritematozni izpuščaj se pojavi tudi v predelu interfalangealnih sklepov rok. Opazi se tudi razbarvanje nohtnih ležišč, ki mu sledijo telangiektazije in edem. Sčasoma napreduje mišična šibkost, ki jo spremljata bolečina in okorelost. Proksimalne mišice zgornjih in spodnjih okončin so prizadete v večji meri kot distalne. Otroci z dermatomiozitisom lahko razvijejo fleksijsko kontrakturo v gleženjskih sklepih.

Napredovanje in trajanje bolezni se precej razlikujeta. Pri otrocih se lahko dermatomiozitis pojavi kot akutni napad, ki se konča z okrevanjem tudi brez imunosupresivne terapije. Pri drugih pa bolezen poteka v remisiji z izmeničnimi poslabšanji in remisijami ali pa ima enakomerno progresiven potek. Pri hitrem napredovanju so lahko prizadete vse mišice, vključno z mišicami grla in žrela, pa tudi dihalnimi mišicami. Pri približno 70 % prizadetih otrok se kalcifikacije nahajajo v podkožnem tkivu. Smrtnost pri dermatomiozitisu pri otrocih se giblje od 5 do 10 %.

Pri odraslih se dermatomiozitis kaže z izpuščajem v malarnih lokih, heliotropno razbarvanjem in otekanjem vek ter eritemom v kolenih, komolcih, sprednjem delu vratu in prsnem košu, kot pri dermatomiozitisu pri otrocih. Sčasoma koža postane rjavkasta in odebeljena ali depigmentirana. Spremembe kože običajno spremljajo ali predhodijo razvoju šibkosti proksimalnih mišic. Vendar pa so bili opisani primeri, ko sprememb kože, značilnih za dermatomiozitis, ni spremljala prizadetost mišic.

Približno 40 % odraslih bolnikov z dermatomiozitisom razvije maligno bolezen, medtem ko je rak pri bolnikih s polimiozitisom veliko manj pogost. Klinična slika maligne bolezni lahko predhodi ali pa odloži pojav miopatije. Odstranitev tumorja, kot je tumor jajčnikov, lahko povzroči regresijo mišične šibkosti. V takih primerih je lahko sama maligna bolezen smrtno nevarna. Prava prevalenca maligne bolezni pri bolnikih s polimiozitisom in dermatomiozitisom ostaja neznana, saj so objavljena poročila vključevala le majhno število bolnikov, odkrivanje tumorja pa lahko predhodi ali odloži pojav miopatije za eno leto ali več.

Pri polimiozitisu je porazdelitev mišične šibkosti podobna kot pri dermatomiozitisu, vendar so nekatere druge klinične manifestacije drugačne. Polimiozitis se običajno razvija postopoma v nekaj tednih do mesecih, predvsem pa prizadene proksimalne mišice zgornjih in spodnjih okončin. Vendar pa se mišična šibkost lahko razvije izjemno hitro. Bolezen se običajno razvije v drugem desetletju življenja, občasno pa se pojavi tudi v otroštvu. Očesne in obrazne mišice so običajno prizanesene. Vendar je disfagija pogosta. Izpuščaj, značilen za dermatomiozitis, je običajno odsoten, vendar se pri približno 50 % bolnikov s polimiozitisom pojavijo druge sistemske manifestacije, kot je artritis. Dihalno disfunkcijo lahko povzroči šibkost dihalnih mišic, aspiracijska pljučnica (zaplet disfagije) ali intersticijski pnevmonitis. Prizadetost srca z disfunkcijo prevodnega sistema, razvoj kardiomiopatije in srčnega popuščanja so možni tako pri polimiozitisu kot pri dermatomiozitisu.

Za miozitis inkluzijskih teles je značilna generalizirana mišična oslabelost. Običajno se pojavi po 50. letu starosti, pogosteje pri moških kot pri ženskah. Diagnoza miozitisa inkluzijskih teles je pogosto postavljena pozneje zaradi klinične podobnosti miozitisa inkluzijskih teles in polimiozitisa. Značilnost miozitisa inkluzijskih teles je lahko zgodnja prizadetost distalnih mišic zgornjih okončin z razvojem šibkosti upogibalk prstov in atrofije mišic podlakti, pa tudi prizadetost proksimalnih in distalnih mišic spodnjih okončin z razvojem šibkosti kvadricepsa femorisa in ekstenzorjev plantarne fascije. Ena študija, ki je vključevala 21 naključno izbranih bolnikov s histološko potrjenim miozitisom inkluzijskih teles, je pokazala specifičnost prizadetosti mišic upogibalk prstov in pokazala diferencialno diagnostično vrednost MRI. Pri 20 od 21 bolnikov je bil zaznan relativno specifičen znak - heterogeno povečanje intenzivnosti signala globokega upogibalca prstov na T1-uteženih slikah.

Miozitis z inkluzijskimi telesci je težko diagnosticirati samo na podlagi kliničnih podatkov. Tako kot polimiozitis se lahko tudi miozitis z inkluzijskimi telesci pojavi v drugem do četrtem desetletju življenja in prizadene mišice ramenskega obroča in obrazne mišice. V zgodnjih fazah bolezni so možne prehodne mialgije. Opazimo lahko klinične znake periferne nevropatije v obliki oslabljenih tetivnih refleksov. Miozitis z inkluzijskimi telesci ni bil povezan z rakom. Tudi pri asimetrični prizadetosti upogibalk prstov in ekstenzorjev nog je najpomembnejši klinični znak, ki loči miozitis z inkluzijskimi telesci od dermatomiozitisa in polimiozitisa, odsotnost izrazitega odziva na imunosupresivno zdravljenje pri bolnikih z miozitisom z inkluzijskimi telesci. Čeprav je večina primerov miozitisa z inkluzijskimi telesci sporadičnih, so opisani tudi družinski primeri bolezni, z nekaj kliničnega prekrivanja z dednimi distalnimi miodistrofijami. V družinskih primerih miozitisa z inkluzijskimi telesci je bila genetska napaka preslikana na kromosom 9 (9pl-ql), vendar narava genetske napake še ni pojasnjena.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]