Vnetne miopatije

Vnetne miopatije so heterogena skupina pridobljenih mišičnih bolezni, za katere so značilni njihova degeneracija in vnetna infiltracija. Najpogostejše variante vnetne miopatije so dermatomiozitis (DM), polimiozitis (PM), miozitis z vključki (MB).  

[1], [2]

Epidemiologija

Ker dermatomiozitis, polimiozitis in miozitis z vključki označen s vnetnih lezij mišic in njihova etiologija ni znano, v preteklosti, so pogosto kombiniramo v kliničnih raziskavah skupaj, kar ima za posledico izgubo klinično pomembnih podatkov. Medtem pa je treba te pogoje obravnavati kot ločene bolezni, saj ni dokazov, da predstavljajo različne manifestacije iste bolezni. Te tri bolezni so značilni starosti nastopa, in miozitis vpliva tako otroci kot odrasli, polimiozitis je redka pri otrocih in se običajno razvije v tretjem desetletju življenja, miozitis z vključkov običajno pojavi po 40 letih. Po nekaterih poročilih je miozitis z vključki najpogostejša miopatija starejših. Te tri bolezni se prav tako razlikujejo v odnosu z malignimi novotvorbami. Najbolj tesno povezana z onkološkimi boleznimi je dermatomiozitis, zlasti pri moških, starejših od 40 let. Poleg tega se lahko te bolezni med kliničnimi manifestacijami, vrsto in lokacijo vnetnih infiltratov razlikujejo, odziv na imunosupresijska zdravila (vključno s kortikosteroidi).

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Vzroki vnetna miopatija

Pomembno je omeniti, da se lahko vnetne miopatije povezana tudi z parazitskih ali virusnih infekcij in sistemskih bolezni, kot so vaskulitis, sarkoidoza, revmatična polimialgija, "sindromov prekrivanja" revmatoidni artritis, bolezen različnega veznega tkiva, sistemski eritematozni lupus, Sjogrenov sindrom ali skleroderma.

[9], [10]

Patogeneza

Prisotnost vnetnih infiltratov z dermatomiozitisom, polimiozitisom in miozitisom z vključki najprej kaže na pomen avtoimunskih mehanizmov pri patogenezi teh bolezni. Študije antigenov HLA so pokazale, da je pri bolnikih z dermatomiozitisom in polimiozitisom antigen HLA-DR3 pogostejši pri neravnini s HLA-B8. Vendar nobena od teh bolezni ni mogla identificirati antigena, ki je dovolj specifičen za izpolnjevanje meril za avtoimunsko bolezen.

Dermatomiozitis pokazala hude angiopatija intramuskularno plovila z izrazitimi infiltracijo limfocitov B in žilne stene perimysium - odlaganje imunoglobulinov in komponente komplementa SOC. Sestavine membrana napad kompleksa (MAC)  komplementa C5b-9 je mogoče zaznati imunohistokemično pomočjo svetlobe in elektronsko mikroskopijo. Obstajajo tudi makrofagi in citotoksični T-limfociti, vendar v manjši meri.

Vnetne miopatije - Kaj se dogaja?

[11], [12], [13], [14], [15]

Simptomi vnetna miopatija

Pri dermatomiozitisu, zlasti pri otrocih, se bolezen začne s splošnimi manifestacijami, kot sta zvišana telesna temperatura in slabo počutje. Potem je značilno izpuščaj, ki spremlja ali je bolj pogosto pred razvojem šibkosti proksimalnih mišic. Obstaja hiperemija obraza; na vekicah, še posebej zgornji, je izpuščaj z vijoličnim odtenkom, ki ga pogosto spremljajo edemi in telangiectasias. Na odprtih površinah kože prsnega koša in vratu je eritematozni izpuščaj. Ekstenzorska površina kolenskih in komolčnih sklepov je zaznamovana z razbarvanjem in zgoščevanjem kože. Eritemski izpuščaj je očiten tudi na področju medfalangalnih sklepov na rokah. Opažena je tudi razbarvanje nohtov, sledi razvoj telangiektazije in edema. Sčasoma se napreduje mišična šibkost, ki jo spremlja bolečina in togost. Proksimalne mišice zgornjih in spodnjih okončin so v večji meri vključene kot distalne mišice. Otroci z dermatomiozitisom lahko v sklepnih sklepih razvijejo fleksijski kontrakt.

Vnetne miopatije - Simptomi

[16]

Diagnostika vnetna miopatija

V dermatomiozitis in polimiositisom (razen iz miozitisa z vključki) lahko poveča ESR. Vendar pa skoraj 50% bolnikov z dermatomiozitis in polimiositisom ESR je normalno. Na splošno raven ESR ni v korelaciji s težo mišična oslabelost in ne sme biti pokazatelj učinkovitosti zdravljenja. Stopnja kreatin-fosfokinaze (CPK) - občutljiv pokazatelj poškodbe mišic v dermatomiozitis in polimiositisom. Ponavadi gre za povečanje CPK izoencima posamezne skeletne mišice (MM). Vendar pa lahko izoencim raven specifična za CŽS (IV) prav tako poveča, kar je povezano s sedanjega regeneracijo Postopek mshsch. Aktivnost drugih encimov, kot aldolaze in laktat dehidrogenazo, ki je prav tako višja v dermatomiozitis in polimiozitis, ravni CPK ampak - bolj občutljiv pokazatelj poškodbe mišična degeneracija in mišičnih membran in zato bolj zanesljiv pokazatelj napredovanja bolezni in učinkovitosti zdravljenja. Serum mioglobina v dermatomiozitis in polimiositisom se tudi poveča in lahko služi kot pokazatelj napredovanja bolezni, in vodnik zdravljenje.

Vnetne miopatije - Diagnoza

[17], [18], [19], [20]

Zdravljenje vnetna miopatija

Uporaba zdravil v vnetnih miopatijah ima empirični značaj. Njihova učinkovitost ni bila potrjena v velikem obsegu, dvojno slepih, s placebom kontroliranih preskušanjih. Poleg tega je v številnih kliničnih študijah ni dodelila podskupine bolnikov z dermatomiozitis in polimiositisom. V zvezi s tem in v resnični učinkovitosti različnih terapij za vsako od teh različnih bolezni, še vedno nejasna. Tako sodobni režimi zdravljenja pogosto temeljijo samo na posameznih casuističnih opazovanjih. Kljub odsotnosti celovite informacije, večina strokovnjakov se strinjajo, da je imunosupresivno zdravljenje učinkovito pri številnih bolnikih z vnetnimi miopatije. To bo ustvarilo etični težave prihodnjih velikih kontroliranih študijah teh sredstev. Vendar pa so take študije so bistvenega pomena za oceno učinkovitosti novih in bolj specifične pristope k zdravljenju vnetnih miopatijo, proti imunoloških "cilji", ki niso prizadete v tem trenutku (na primer dopolnitev posredovana humoralno "napad" na perimysium posodah dermatomiozitis ali oligoklonsko napad citotoksičnih T limfocitov na mišičnih vlaken na polimiositisom).

Vnetne miopatije - Zdravljenje