Vnetne miopatije: diagnoza

Diagnoza vnetnih miopatij

V dermatomiozitis in polimiositisom (razen iz miozitisa z vključki) lahko poveča ESR. Vendar pa skoraj 50% bolnikov z dermatomiozitis in polimiositisom ESR je normalno. Na splošno raven ESR ni v korelaciji s težo mišična oslabelost in ne sme biti pokazatelj učinkovitosti zdravljenja. Stopnja kreatin-fosfokinaze (CPK) - občutljiv pokazatelj poškodbe mišic v dermatomiozitis in polimiositisom. Ponavadi gre za povečanje CPK izoencima posamezne skeletne mišice (MM). Vendar pa lahko izoencim raven specifična za CŽS (IV) prav tako poveča, kar je povezano s sedanjega regeneracijo Postopek mshsch. Aktivnost drugih encimov, kot aldolaze in laktat dehidrogenazo, ki je prav tako višja v dermatomiozitis in polimiozitis, ravni CPK ampak - bolj občutljiv pokazatelj poškodbe mišična degeneracija in mišičnih membran in zato bolj zanesljiv pokazatelj napredovanja bolezni in učinkovitosti zdravljenja. Serum mioglobina v dermatomiozitis in polimiositisom se tudi poveča in lahko služi kot pokazatelj napredovanja bolezni, in vodnik zdravljenje. Kadar stopnja serumskih encimov ne ustreza kliničnemu stanju, zlasti po imunosupresivni terapiji in plazmaferezi, so klinični znaki, kot je mišična moč, bolj zanesljivi kazalniki napredovanja bolezni in učinkovitosti zdravljenja. Ko je nivo miozitis vključki CK v serumu običajno v normalnem območju, in zato ne more biti indikator učinkovitosti zdravljenja. Pri 20% bolnikov s protitelesi polimiozitis serumskih Zaznali ktRNK sintetazo, predvsem histidil-tRNA sintetazo (Jo-1 protitelesa). Zelo pogosto so označene s kombinacijo polimiozitis z vnetnega artritisa in, v manjšem obsegu, s pojavom Raynaudov. Druga protitelesa, kot so protitelesa proti Mi2 (jedrske helikaze) ali PNP (signala delca prepoznavanje - signalni priznavanje delcev - protitelo, usmerjeno proti citoplazemskih komponent) lahko povezana s stopnjo napredovanja bolezni, vendar pa je njihova patogeni vrednost ni jasna.

Podatki EMG za vnetne miopatije so pomembni, vendar niso vedno specifični. V polimiositisom in dermatomiozitis motorja potencialov enoto zmanjša na amplitudo in trajanjem, običajno prisotne trenutne potenciali večfazne motoričnih enot, zlasti v proksimalnih mišic. Poleg tega so s temi boleznimi možne reakcije na dajanje igel, potenciali fibrilacije in pozitivni akutni valovi. Podobne spremembe v obliki kratkega večfazni motor-agregata potenciali fibrilacija potencialov, pozitivne ostre valove in povečano so opazili tudi pri miozitisa z vključki tako v proksimalnem in distalnem mišic, pri čemer so ti znaki pogosto asimetrična električno razdražljivost. Mešani spremembe, označen s kombinacijo kratkega motornega enote nizko-amplitudno potenciali značilno miopatija, in podaljšani visoko amplitudo potencialov motorno enoto značilne za nevrogenim bolezen, miozitis značilnost vključkov. V nekaterih mišicah lahko EMG zazna znake, ki so značilni za miopatijo, v drugih pa so značilni za nevrogeične lezije. Vendar pa spremembe samo v EMG ne zanesljivo razlikujejo miozitis z vključki iz polimiozitisa in dermatomiozitisa.

Biopsija mišic ima pomembno diagnostično vrednost in nam omogoča, da pojasnimo naravo in razširjenost vnetnega procesa. Pri vseh treh bolezni označene take značilne znake miopatije kot razlike v premeru mišičnih vlaken, v prisotnosti nekrotskih in regeneracijo vlaken, proliferacijo vezivnega tkiva. Ko je dermatomioizite perivaskularni vnetje zlasti izrazita pri površinsko razpršenih vnetnih celic v perimysium, medtem ko vnetnih sprememb na endomysium manj izrazit. Koncentracija vnetnih limfocitnih celic (B- in CD4 + limfocitov) je najvišja v perivaskularnih conah in je minimalna pri endomiziji. Ena od značilnosti dermatomiozitis, da žilna endotelijske celice intramuskularno pokazala znake degeneracije in regeneracije, ter na ultrastrukturni študije - značilno vključitev mikrotubulnega. Pri dermatomiozitisu, ne pa pri polimiozitisu in miozitisu z vključki, se pogosto detektira peri-fascikularna atrofija vlaken 1. In 2. Vrst.

Pri polimiozitis vnetnih perivaskularni celice lokaliziran tudi v endomysium in perimysium, ampak bolj pomembno prisoten endomysium. Infiltrirajo prevladujejo makrofagov in CD8 + limfocitov, in obstaja le majhno število limfocitov B, drugi pa niso bili obdelani s nekroze mišičnih vlaken. Tako je v manj kot polimiositisom limfocitov B in T-celice pomagalke v endomysium in perimysium kot v dermatomiozitis, odsotni nobenih izrazitih znakov vaskulopatije ali uničenje endotelnih celic perifastsikulyarnoy atrofijo. Ko bolniki polimiozitis pogosto ne odzivajo na imunosupresivni terapiji in na ponavljajoče se mišične biopsije je pogosto pokazala histoloških značilnostih miozitis vključkov.

Kadar se miozitis vključki mogoče zaznati s kotnim spremembo vlaken in premera mišičnih vlaken, in razširjenost spremenljivi vnetne spremembe. Infiltrirajo v endomysium opomni infiltrate v polimiositisom z aktiviranih limfocitov in makrofagov CD8 +, vendar ne B limfocitov. Vendar pa so spremembe mišičnih vlaken z miozitisom z vključki drugačne kot v primeru pilsijeze. Ko miozitis z vključkov v vlakna pokazala citoplazemska vakuole obdan bazofilična materiala. Zanimiva značilnost patologije v mišičnih miozitis vključkov je neverjetno podobnost s spremembami v možganih pri Alzheimerjevi bolezni. V bližini vakuolov se pogosto odkrijejo eozinofilne vključitve. To congophilic obrniti, reagirajo s protitelesi proti beta-amiloida, amiloidnega prekurzorskega proteina, in ubikvitin, in apolipoproteina E določena kot parnih zasukanih filamentov, ki reagirajo s protitelesi za hiperfosforiliranega Tau proteina, kot tudi v možganih pri Alzheimerjevi bolezni. Ko mišice biopsija pri bolnikih z dedno obliko miozitisa z vključitvijo tudi običajno označene z roba vakuole in kongofiliya, čeprav radioinkorporacijo za fosforiliranih primerih tau dedno miozitisa z vključkov razlikujejo od sporadično.

Pomembno je opozoriti, da mišična poškodba miozitisa z vključki ni specifična. Pri kroničnih distrofije, npr okulofaringealnoy distrofija pokazala tudi citoplazme vključke, da madež amiloida zaznavajo in ubikvitin, in vakuole obdan z vencem na distalnem Zaznali Welanderjeva mišične distrofije. Prisotnost votlinic z robom, vnetnih sprememb, citoplazemskega in jedrskih značilne nitastih vključkov se lahko pojavi pri bolnikih s miozitisa z vključki, z atipičnimi klinične manifestacije. Opisano štiri pacientov, od katerih skapulo-peronealnega sindroma, drugi - z postpoliomielitopodobnym sindromom dvema - s spremljajočimi imunsko posredovanih bolezni. Dva od njih pozitivno vplivata na velik odmerek kortikosteroidov. Ta poročila kažejo, da imamo še vedno veliko znanja o kliničnem spektru miozitisa z vključki.

[1], [2], [3], [4], [5],