Sindrom zgornje votle vene kave

Sindrom superiorne votle vene (SVCS) je venookluzivna bolezen, ki povzroči klinično pomembno okvaro venskega odtoka iz bazena superiorne votle vene.

Kaj povzroča sindrom superiorne vene cave?

78–97 % primerov SVCS pri odraslih povzročajo onkološke bolezni. Hkrati približno polovica bolnikov s SVCS trpi za pljučnim rakom, do 20 % pa za ne-Hodgkinovimi limfomi. Nekoliko manj pogosto se sindrom superiorne vene cave pojavi pri metastatskem raku dojke, še redkeje pa pri drugih malignih novotvorbah, ki prizadenejo mediastinum in pljuča (pri Hodgkinovem limfomu, timomu ali tumorjih zarodnih celic se SVCS razvije v manj kot 2 % primerov).

Vzroki za razvoj SVCS so stiskanje superiorne votle vene, invazija tumorja, tromboza ali sklerotične spremembe v tej žili.

Neneoplastični sindrom superiorne vene cave se pojavi pri:

• retrosternalna golša,
• gnojni mediastinitis,
• sarkoidoza,
• silikoza,
• konstriktivnega perikarditisa,
• fibroza po obsevanju,
• mediastinalni teratom,
• idiopatska mediastinalna fibroza,
• Pri kateri koli bolezni je možen razvoj SVCS kot posledica tromboze in skleroze vene med dolgotrajno namestitvijo katetra v superiorno veno cavo.

Pri otrocih je vzrok sindroma superiorne votle vene podaljšana kateterizacija superiorne votle vene, približno 70 % primerov SVCS, povezanih z malignomi, pa je posledica difuznih velikoceličnih ali limfoblastnih limfomov.

Simptomi sindroma superiorne vene cave

Klinični simptomi in resnost sindroma superiorne votle vene so odvisni od hitrosti napredovanja in lokalizacije obstrukcije, resnosti tromboze in ustreznosti kolateralnega pretoka krvi. Sindrom se običajno razvija postopoma v nekaj tednih, pri čemer kolateralni pretok krvi poteka skozi azigos in sprednje torakalne vene v spodnjo votle veno. SVCS ima specifične in zgodnje simptome.

Specifičen znak SVCS je zvišanje venskega tlaka v sistemu superiorne vene cave (glava, vrat, zgornja polovica telesa in roke) nad 200 cm H2O.

Zgodnji simptom sindroma superiorne votle vene so nabrekle vratne vene, ki se v ortostazi ne sesedejo. Sindrom se najpogosteje odkrije, ko se pojavi vztrajno gosto otekanje obraza, vratu (simptom "tesnega ovratnika"), zgornje polovice telesa in kratka sapa. V tem primeru se bolniki pogosto pritožujejo nad glavobolom, omotico, okvaro vida, kašljem, bolečinami v prsih in splošno šibkostjo. Zaznajo se lahko disfagija, hripavost, otekanje subglotičnega prostora in otekanje jezika.

Simptomi se poslabšajo, če ležite in se sklanjate.

Z znatno motnjo odtoka iz ven glave sta možna tromboza sagitalnega sinusa in možganski edem.

V redkih primerih hitrega razvoja obstrukcije superiorne votle vene povečan venski tlak povzroči povečan intrakranialni tlak (ICP), možganski edem, možgansko žilno trombozo ali hemoragično možgansko kap.

Diagnoza sindroma superiorne vene cave

Za razjasnitev lokalizacije in narave obstrukcije superiorne votle vene se opravi dodaten instrumentalni pregled. Najbolj informativna sta CT in angiografija, katerih rezultati se lahko uporabijo za presojo lokalizacije, dolžine in narave obstrukcije vene (tromboza ali stiskanje vene od zunaj), kolateralnega pretoka krvi, pa tudi za pridobitev podrobne slike o tumorju in njegovem odnosu do drugih struktur mediastinuma in prsnega koša. Razjasnitev lokalizacije tumorja s CT omogoča perkutano transtorakalno biopsijo (varnejša je od odprte biopsije ali mediastinoskopije) z naknadno morfološko verifikacijo tumorja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Zdravljenje sindroma superiorne vene cave

Splošni ukrepi zdravljenja sindroma superiorne vene cave vključujejo neprekinjeno vdihavanje kisika, dajanje sedativov, ki zmanjšujejo CO in tlak v sistemu superiorne vene cave, kar izboljša stanje večine bolnikov, in počitek v postelji (vzglavje bolnikove postelje mora biti dvignjeno).

Nujno zdravljenje je indicirano v hudih primerih sindroma superiorne votle vene z razvojem možganskega edema; izvede se balonska dilatacija zamašene vene in njeno stentiranje. Če je operacija uspešna, se opazi takojšnje lajšanje simptomov SVCS katere koli etiologije, izboljša se kakovost življenja in zagotovi se možnost dodatnih pregledov, razjasnitve nosologije, morfološke potrditve, ustreznega specifičnega zdravljenja (protitumorsko zdravljenje, kirurško zdravljenje itd.). Indikacija za nujno simptomatsko obsevanje območja tumorske obstrukcije superiorne votle vene je omejena na hud SVCS, ki ga spremlja obstrukcija dihalnih poti, kompresija hrbtenjače ali hitro povečanje intrakranialnega tlaka, kadar je balonska angioplastika tehnično nemogoča.

Glede na vzrok za razvoj sindroma superiorne vene cave se taktike zdravljenja razlikujejo.

• Če je vzrok SVCS skleroza vene zaradi dolgotrajne prisotnosti katetra, se izvede balonska dilatacija zamašenega dela (včasih s poznejšim stentiranjem). Pri bolnikih z onkološko etiologijo SVCS stent ostane na mestu vse življenje.
• V primeru okluzivne tromboze in odsotnosti kontraindikacij je učinkovita sistemska tromboliza (streptokinaza 1,5 milijona ie intravensko v eni uri), ki ji sledi dajanje neposrednih antikoagulantov (natrijev heparin 5000 ie 4-krat na dan en teden).
• V primeru tumorske etiologije SVCS lahko stabilno izboljšanje pričakujemo le s specifičnim protitumorskim zdravljenjem, prognoza pa je neposredno odvisna od prognoze onkološke bolezni. Drobnocelični pljučni rak in ne-Hodgkinovi limfomi, dva najpogostejša onkološka vzroka SVCS, sta občutljiva na kemoterapijo in potencialno ozdravljiva. Pri teh boleznih lahko pričakujemo izginotje simptomov SVCS v naslednjih 1-2 tednih po začetku protitumorske terapije. Sindrom se nato ponovi pri 25 % bolnikov. V primeru velikoceličnih limfomov in znatne tumorske mase, lokalizirane v mediastinumu, se običajno uporablja kombinirana kemoradiacijska terapija. Obsevanje mediastinalnih organov je indicirano pri večini tumorjev, ki so neobčutljivi na kemoterapijo ali kadar morfološka struktura tumorja ni znana. Lajšanje simptomov sindroma superiorne vene cave nastopi v 1-3 tednih po začetku radioterapije.

Adjuvantna zdravila - glukokortikoidi (deksametazon) - imajo lastno protitumorsko delovanje pri limfoproliferativnih boleznih in se lahko uporabljajo kot "zadrževalna terapija" ob razumni domnevi o takšni etiologiji sindroma superiorne vene cave še pred morfološko potrditvijo. Neposredno delujoči antikoagulanti so indicirani pri zdravljenju tromboz, ki jih povzroča kateterizacija centralnih ven, zlasti kadar se trombi razširijo v brahiocefalne ali subklavijske vene. Vendar pa v pogojih povečanega intrakranialnega tlaka antikoagulantna terapija poveča tveganje za razvoj intrakranialnih hematomov, biopsija tumorja na ozadju antikoagulantne terapije pa je pogosto zapletena zaradi krvavitve iz njega.