Skleroderma in poškodbe ledvic: diagnoza

Laboratorijska diagnoza skleroderme in poškodbe ledvic

V laboratorijskem študiji pri bolnikih s sistemska skleroderma lahko pokaže slabokrvnost, zmerno povečanje ESR, levkocitoza ali levkopenijo, hyperproteinemia z hypergammaglobulinemia, povišane nivoje C-reaktivnega proteina in fibrinogena. Imunološka študije kažejo Protijedrna faktor (80% bolnikov), revmatoidni faktor (predvsem pri bolnikih s Sjogrenov sindrom) in posebnih protijedrna "skleroderma" protitelesa. Te vključujejo:

• antitopizomeraznye (prej imenovane aHTH-Scl-70), odkrite predvsem v difuzni kožni obliki sistemske skleroderme;
• anticenterično - pri 70-80% bolnikov z omejeno obliko sistemske skleroderme;
• anti-RNA polimeraza - povezana z visoko incidenco poškodbe ledvic.

Za lupusom bolezni ledvic označena z zvišanimi vrednostmi aktivnosti renina v plazmi, ki je v nekaterih primerih celo zaznajo pri bolnikih z blago hipertenzijo ali normalnim krvnim tlakom. Pri 30% bolnikov s skleroderma Res nefropatije razvija mikroangiopatična hemolitične anemije, da lahko diagnosticiramo na osnovi nenadnega velikega padca hemoglobina in hematokrita, retikulocitoza, povečanje koncentracije bilirubina in laktat dehidrogenaze (LDH) v krvnem serumu in odkrivanje shizotsitov v razmazu krvi.

Instrumentalna diagnoza skleroderme in okvare ledvic

Za diagnozo mikrocirkulacije vaskularne lezije sistemske skleroderme uporabo širokega visoko Postopek podnohtja capillaroscopy ki omogoča zaznavanje širitev in zakrivljenost kapilarnih zank, zmanjšanje kapilarne mreže (zmanjšanje števila kapilar, "avaskularnega polje").

Oceniti stanje pretok krvi skozi ledvice omogoča sodobno neinvazivno metodo Doppler ultrazvok znotrajledvičnega arterij, s katero upravlja ugotoviti kršitve, še preden razvoj kliničnih manifestacij lupusom nefropatijo.

Diferencialna diagnoza skleroderme

Pri oblikovanju diagnoze sistemske skleroderme je klinična simptomatologija bolezni ključnega pomena. Ameriško reumatološko združenje je predlagalo preprosta diagnostična merila za sistemsko sklerodermo, med drugim:

• "Velika" merila:
  • proksimalna skleroderma - skleroderma kožne lezije proksimalne do metakarpofalangealnih sklepov, ki segajo do prsnega koša, vratu in obraza;
• "Majhna merila":
  • sklerodaktično;
  • digitalni razjedi ali brazgotine na dlanićni ploskvi falanksa prstov prstov;
  • dvostranske bazalne fibroze pljuč.

Diagnoza skleroderme temelji na kombinaciji velikih in vsaj dveh majhnih meril. Znaki ledvične bolezni pri bolnikih z ugotovljeno diagnozo sistemske skleroze prikazuje razvoj sklerodermije nefropatije. Diagnozo skleroderma ledvično res ni dvoma v razvoju akutno odpovedjo ledvic, skupaj s hudo ali maligno hipertenzijo, pri bolnikih s sistemsko sklerozo. Vendar je v istem klinična slika, ki se je razvil na začetku bolezni, še preden preverjanje diagnozo sistemsko sklerozo, je pomemben diagnostični težave. V tem primeru se lahko diagnoza pomaga pojasniti značilno trojico zgodnjih znakov sistemsko sklerozo: Raynaudov sindrom, sklepni sindrom (pogosto - polyarthralgia) in tesen edem kože. Poleg tega je pomembno odkriti specifična protitelesa - anticentromerična, antimaterična, polimeraza proti RNA. V zadnjih dveh skupin protiteles so najpogosteje definirana z difuzno kožno sistemske skleroze in povezano s slabo prognozo.

Druga pomembna diagnostična metoda v tem primeru je ledvica biopsijo. To bo omogočilo razlikovati prave skleroderma ledvico od drugih bolezni, ki nastanejo z akutno ledvično odpovedjo, - akutni intersticijski nefritis, hemolitični uremični sindroma.Hronicheskuyu skleroderma nefropatije treba diferenciranih iz bolezni ledvic drog, razvoju, s katero je mogoče za zdravljenje sistemske skleroze penicilamina. Terapija penicilamin lahko povzroči nefrotski sindrom, v nekaterih primerih z znaki ledvic. Morfološko tako kažejo sliko membranska nefropatije. Odstranitev zdravila, ki mu sledi s povečanjem odmerkov prednizolon vodi k odpravi nefrotskega sindroma, izginotje proteinurije in ledvično funkcijo normalizacije.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],