Sklerodermija in okvara ledvic - Diagnoza

Laboratorijska diagnostika skleroderme in okvare ledvic

Laboratorijski pregled bolnikov s sistemsko sklerodermo lahko razkrije anemijo, zmerno povečanje sedimentacije eritrocitov, levkocitozo ali levkopenijo, hiperproteinemijo s hipergamaglobulinemijo, povišane ravni C-reaktivnega proteina in fibrinogena. Imunološki pregled razkrije antinuklearni faktor (pri 80 % bolnikov), revmatoidni faktor (predvsem pri bolnikih s Sjögrenovim sindromom) in specifična antinuklearna protitelesa proti "sklerodermi". Ta vključujejo:

• antitopoizomeraza (prejšnje ime - aHTH-Scl-70), zaznana predvsem pri difuzni kožni obliki sistemske skleroderme;
• anticentromera - pri 70-80% bolnikov z omejeno obliko sistemske skleroderme;
• anti-RNA polimeraza - povezana z visoko incidenco okvare ledvic.

Za sklerodermno nefropatijo je značilno zvišanje ravni renina v plazmi, kar se v nekaterih primerih odkrije celo pri bolnikih z blago arterijsko hipertenzijo ali normalnim arterijskim tlakom. Pri 30 % bolnikov s pravo sklerodermno nefropatijo se razvije mikroangiopatska hemolitična anemija, ki jo lahko diagnosticiramo na podlagi nenadnega ostrega znižanja ravni hemoglobina in hematokrita, retikulocitoze, zvišanja koncentracije bilirubina in laktat dehidrogenaze (LDH) v krvnem serumu ter odkrivanja shistocitov v razmazu periferne krvi.

Instrumentalna diagnostika skleroderme in okvare ledvic

Za diagnosticiranje poškodb mikrocirkulacijskih žil pri sistemski sklerodermi se uporablja metoda kapilaroskopije nohtne posteljice s širokim poljem, ki omogoča prepoznavanje širitve in zavitosti kapilarnih zank, zmanjšanja kapilarne mreže (zmanjšanje števila kapilar, "avaskularnih polj").

Sodobna neinvazivna metoda ultrazvočne dopplerografije intrarenalnih arterij omogoča oceno stanja ledvičnega krvnega pretoka, s pomočjo katere je mogoče prepoznati motnje še pred razvojem kliničnih manifestacij sklerodermne nefropatije.

Diferencialna diagnoza skleroderme

Pri diagnosticiranju sistemske skleroderme so klinični simptomi bolezni odločilnega pomena. Ameriško revmatološko združenje je predlagalo preprosta diagnostična merila za sistemsko sklerodermo, vključno z:

• "velika" merila:
  • proksimalna skleroderma - sklerodermična lezija kože proksimalno od metakarpofalangealnih sklepov, ki se širi na prsni koš, vrat in obraz;
• "manjši kriteriji":
  • sklerodaktilija;
  • digitalne razjede ali brazgotine na dlančni površini nohtnih falang prstov;
  • bilateralna bazalna pljučna fibroza.

Diagnoza skleroderme temelji na kombinaciji glavnih in vsaj dveh stranskih meril. Pojav znakov okvare ledvic pri bolnikih z ugotovljeno diagnozo sistemske skleroderme kaže na razvoj sklerodermne nefropatije. Diagnoza prave ledvične skleroderme je nedvomna pri razvoju akutne ledvične odpovedi v kombinaciji s hudo ali maligno arterijsko hipertenzijo pri bolnikih s sistemsko sklerodermo. Vendar pa ista klinična slika, ki se je razvila na začetku bolezni, še pred potrditvijo diagnoze sistemske skleroderme, predstavlja znatne diagnostične težave. V tej situaciji lahko značilna triada zgodnjih znakov sistemske skleroderme pomaga razjasniti diagnozo: Raynaudov sindrom, artikularni sindrom (običajno poliartralgija) in gost kožni edem. Poleg tega je zelo pomembno odkrivanje specifičnih protiteles - anticentromer, antitopoizomeraza, anti-RNA polimeraza. Zadnji dve skupini protiteles se najpogosteje odkrijeta pri difuzni kožni obliki sistemske skleroderme in sta povezani z neugodno prognozo.

Druga pomembna diagnostična metoda v tem primeru je biopsija ledvic. Ta metoda bo razlikovala pravo sklerodermo ledvic od drugih bolezni, ki se pojavljajo z akutno ledvično odpovedjo - akutnega intersticijskega nefritisa, hemolitičnega uremičnega sindroma. Kronično sklerodermo nefropatijo je treba razlikovati od z zdravili povzročene ledvične bolezni, katere razvoj je možen med zdravljenjem sistemske skleroderme s penicilaminom. Zdravljenje s penicilaminom lahko povzroči razvoj nefrotskega sindroma, v nekaterih primerih z znaki ledvične disfunkcije. Morfološko to razkriva sliko membranske nefropatije. Prekinitev zdravljenja z naknadnim povečanjem odmerka prednizolona vodi do odprave nefrotskega sindroma, izginotja proteinurije in normalizacije delovanja ledvic.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]