Skupno arterijsko deblo

Skupno arterijsko deblo se oblikuje, če med intrauterinim razvojem primitivno deblo ni razdeljeno s septumom na pljučno arterijo in aorto, kar povzroči nastanek enega samega velikega arterijskega debla, ki se nahaja nad veliko, perimembransko infundibularno ventrikularno septalno napako. Posledično mešana kri vstopi v sistemski krvni obtok, pljuča in možgane. Simptomi skupnega arterijskega debla vključujejo cianozo, podhranjenost, potenje in tahipnejo. Pogosto se sliši normalen prvi srčni ton in glasen en sam drugi srčni ton; šum se lahko razlikuje. Diagnoza temelji na ehokardiografiji ali srčni kateterizaciji. Zdravljenju srčnega popuščanja običajno sledi kirurška korekcija. Priporočljiva je profilaksa endokarditisa.

Skupno arterijsko deblo predstavlja 1–2 % prirojenih srčnih napak. Približno 35 % bolnikov ima DiGeorgejev sindrom ali palatokardiofacialni sindrom. Znani so 4 tipi. Pri tipu I se pljučna arterija odcepi od debla in se nato razdeli na desno in levo pljučno arterijo. Pri tipih II in III se desna in leva pljučna arterija neodvisno odcepita od zadnjega oziroma lateralnega dela debla. Pri tipu IV arterije, ki se odcepijo od descendentne aorte, oskrbujejo pljuča; ta tip trenutno velja za hudo obliko tetralogije Fallot.

Prisotne so lahko tudi druge anomalije (npr. insuficienca trunkalne zaklopke, anomalije koronarnih arterij, atrioventrikularna komunikacija, dvojni aortni lok) in lahko povečajo pooperativno umrljivost.

Fiziološke posledice tipa I vključujejo blago cianozo, srčno popuščanje in izrazito povečan pljučni pretok krvi. Pri tipih II in III je cianoza bolj opazna, srčno popuščanje pa je redko, ker je pljučni pretok krvi normalen ali le rahlo povečan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptomi skupnega arterijskega debla

Pri novorojenčkih s tipom I se pojavijo blage cianoze ter simptomi in manifestacije srčnega popuščanja (tahipneja, podhranjenost, potenje), ki se pojavijo v prvih tednih življenja. Novorojenčki s tipoma II in III imajo bolj izrazito cianozo, vendar se srčno popuščanje razvije manj pogosto.

Fizični pregled lahko razkrije povečan srčni utrip, povečan pulzni tlak, glasen in en sam 2. srčni ton ter iztisni klik. Ob levem robu prsnice se sliši holosistolični šum z intenzivnostjo 2-4/6. Šum mitralne zaklopke sredi diastole se lahko sliši na vrhu srca s povečanim pretokom krvi v pljučnem obtoku. Pri insuficienci arterijske zaklopke se v 3. medrebrnem prostoru levo od prsnice sliši visok, padajoč diastolični šum.

Diagnostika skupnega arterijskega debla

Diagnozo postavimo na podlagi kliničnih podatkov, upoštevajoč rentgensko slikanje prsnega koša in EKG, natančna diagnoza pa se postavi z dvodimenzionalno ehokardiografijo z barvnim Dopplerjem. Za razjasnitev pridruženih anomalij pred operacijo je pogosto potrebna srčna kateterizacija.

Rentgensko slikanje prsnega koša pokaže kardiomegalijo različnih stopenj s povečanimi pljučnimi oznakami, desnim aortnim lokom (pri približno 30 %) in relativno visokimi pljučnimi arterijami. EKG pogosto pokaže hipertrofijo obeh prekatov. Znatno povečanje pljučnega pretoka krvi lahko povzroči znake in simptome hipertrofije levega atrija.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Zdravljenje skupnega arterijskega debla

Srčno popuščanje se zdravi z agresivno medikamentozno terapijo, vključno z diuretiki, digoksinom in zaviralci ACE, čemur sledi zgodnja operacija. Intravenska infuzija prostaglandinov nima pomembne koristi.

Kirurško zdravljenje skupnega arterijskega debla obsega popolno primarno korekcijo defekta. Defekt medventrikularnega septuma se zapre, tako da kri teče v arterijski deblo iz levega prekata. Med desnim prekatom in izhodiščem pljučnih arterij se namesti kanal z zaklopko ali brez nje. Kirurška umrljivost je 10–30 %.

Vsi bolniki s truncus arteriosusom morajo pred zobozdravstvenimi ali kirurškimi posegi, ki lahko povzročijo bakteriemijo, prejeti profilakso za endokarditis.