Sedanje razumevanje idiopatskih vnetnih polinevropatij

Trenutno se v medicinski praksi upošteva približno 100 vrst polinevropatij. Idiopatske vnetne polinevropatije so redke oblike polinevropatij, zato je zelo pomembno poznati te oblike, jih znati pravilno diagnosticirati in, kar je najpomembneje, jih hitro in ustrezno zdraviti, saj imajo te bolezni v večini primerov progresiven potek, ki vedno vodi v invalidnost, v nekaterih primerih pa tudi do smrti.

Idiopatske vnetne polinevropatije so skupina heterogenih bolezni perifernega živčnega sistema, povezanih z razvojem avtoimunskega napada proti antigenom perifernih živčnih vlaken, katerega vzrok ostaja nejasen. Glede na potek, odvisno od posebnosti avtoimunskega procesa, jih delimo na akutne, subakutne in kronične. Glede na vrsto antigena, proti kateremu pride do avtoimunskega napada, so demielinizirajoče ali aksonske, simetrične ali asimetrične.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Guillain-Barréjev sindrom

Guillain-Barréjev sindrom (GBS) je eden najvidnejših primerov idiopatskih vnetnih polinevropatij. Incidenca Guillain-Barréjevega sindroma se giblje od 1 do 2 primera na 100.000 prebivalcev na leto, pogostejši je pri moških, opažata pa se dva vrhova incidence: med 15. in 35. letom starosti ter med 50. in 75. letom starosti.

V okviru Guillain-Barréjevega sindroma ločimo akutno vnetno demielinizirajočo polinevropatijo (AIDP) - pogostost pojavljanja je več kot 85 %; akutno motorično aksonsko nevropatijo (AMAN) - 3 %, kot njeno različico - akutno motorično-senzorično aksonsko nevropatijo (AMAN) s pogostostjo pojavljanja manj kot 1 % in Miller-Fisherjev sindrom, ki predstavlja približno 5 % primerov.

Kaj povzroča Guillain-Barréjev sindrom?

Pomembno vlogo pri etiologiji Guillain-Barréjevega sindroma ima avtoimunska reakcija, usmerjena proti antigenom perifernega živčnega tkiva. 1-6 tednov pred pojavom prvih simptomov bolezni ima več kot 60 % bolnikov znake okužbe dihal ali prebavil. Vendar pa se do pojava prvih znakov Guillain-Barréjevega sindroma simptomi predhodne okužbe običajno umirijo. Sprožilci so virusi influence A in B, parainfluence, ECHO, Coxsackie, hepatitisa B, ošpic, Campylobacter jejuni. Vzpostavljena je bila določena povezava med Guillain-Barréjevim sindromom in citomegalovirusi (15 % primerov), virusom Epstein-Barr (10 % primerov) in mikoplazmozno pljučnico (do 5 % primerov). Predhodna okužba očitno služi kot sprožilni dejavnik, ki sproži avtoimunsko reakcijo. Cepljenje (proti gripi, redkeje proti steklini, ošpicam, mumpsu, rdečkam), kirurški posegi in transfuzije krvi lahko prav tako delujejo kot sprožilni dejavnik. Primeri Guillain-Barréjevega sindroma so opisani pri bolnikih z limfogranulomatozo in drugimi limfoproliferativnimi boleznimi, sistemskim eritematoznim lupusom, hipotiroidizmom in odvisnostjo od heroina.

Simptomi Guillain-Barréjevega sindroma

Guillain-Barréjev sindrom ima akutni začetek s splošno šibkostjo in bolečinami v okončinah. Mišična šibkost, ki se začne v distalnih ali proksimalnih delih nog, se razvija v naraščajoči smeri. V nekaj dneh (redkeje tednih) se razvije globoka ohlapna tetrapareza, včasih plegija z bledečimi tetivnimi refleksi, mišična hipotonija. Možne so dvostranska prozoplegija, okvara okulomotornega živca in bulbarne motnje. V 1/3 primerov se razvije šibkost dihalnih mišic. Pri približno tretjini bolnikov se zmanjša površinska občutljivost in občutek v sklepih in mišicah. V poznih fazah bolezni se razvije mišična hipotrofija. Sindrom hude bolečine se pojavi v 50 % primerov Guillain-Barréjevega sindroma. V 10–20 % primerov se pojavijo motnje sfinktra v obliki prehodne retencije urina, ki hitro izginejo v prvih nekaj dneh od začetka bolezni. Skoraj vsi bolniki imajo avtonomne motnje, ki so lahko eden od možnih vzrokov za nenadno smrt bolnikov.

Guillain-Barréjev sindrom ima klasičen monofazni potek, ki ga sestavljajo tri obdobja: napredovanje nevroloških simptomov (2-4 tedne); stabilizacija ali plato (2-4 tedne); okrevanje, ki traja od nekaj mesecev do 1-2 let.

Pravočasna uporaba učinkovitih metod zdravljenja pomaga skrajšati naravni potek bolezni in zmanjšati število smrtnih izidov.

Kako prepoznati Guillain-Barréjev sindrom?

Bolezen diagnosticiramo na podlagi klinične slike in dodatnih raziskovalnih metod. Za patognomonično bolezen velja disociacija beljakovin in celic v cerebrospinalni tekočini z visokimi ravnmi beljakovin (do 3-5, včasih do 10 g/l) tako v ledveni kot v okcipitalni punkciji.

Elektromiografsko (EMG) testiranje je trenutno najobčutljivejša objektivna diagnostična metoda za Guillain-Barréjev sindrom. EMG razkrije zmanjšanje hitrosti prevajanja senzoričnih in motoričnih živčnih vlaken ali znake denervacije in aksonske smrti, ki se razvijejo vzporedno z mišično atrofijo in običajno napovedujejo neugoden izid.

Diagnostična merila za Guillain-Barréjev sindrom je leta 1978 prvič razvila posebna skupina Ameriške akademije za nevrologijo. Kasneje so bila večkrat revidirana, vendar se niso bistveno spremenila. Najnovejša uradna merila segajo v leto 1993 in jih je predlagala SZO.

Znaki, potrebni za diagnozo Guillain-Barréjevega sindroma: progresivna mišična oslabelost v dveh ali več okončinah, arefleksija tetiv.

Značilnosti, ki podpirajo diagnozo Guillain-Barréjevega sindroma: poslabšanje simptomov v nekaj dneh ali tednih (do 4 tedne); začetek okrevanja 2–4 tedne po prenehanju napredovanja; relativna simetrija simptomov; blage senzorične motnje; prizadetost možganskih živcev, pogosto dvostranskih obraznih živcev; dobro okrevanje pri večini bolnikov; odsotnost vročine na začetku bolezni, vendar njen pojav ne izključuje sindroma Guillain-Barré; avtonomna disfunkcija; spremembe v cerebrospinalni tekočini (CSF): visoka vsebnost beljakovin z normalno ali rahlo povečano citozo (ne več kot 10 celic na ^mm3 )

Znaki, ki dvomijo o diagnozi: izrazita vztrajna asimetrija motoričnih motenj; vztrajna disfunkcija sfinktra; odsotnost motenj sfinktra na začetku bolezni; prisotnost več kot 50 mononuklearnih in polimorfonuklearnih levkocitov v cerebrospinalni tekočini; jasna raven senzoričnih motenj.

Diferencialno diagnozo Guillain-Barréjevega sindroma je treba opraviti z miastenijo, toksično polinevropatijo, hipokaliemijo, botulizmom, davico, histerijo, porfirijo, akutnim cerebrovaskularnim insultom v vertebrobazilarnem bazenu, možganskim encefalitisom in aidsom.

Kako se zdravi Guillain-Barréjev sindrom?

Tudi blagi primeri Guillain-Barréjevega sindroma v akutni fazi veljajo za nujna stanja, ki zahtevajo takojšnjo hospitalizacijo. Zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma se deli na specifične in nespecifične. Specifične metode zdravljenja Guillain-Barréjevega sindroma vključujejo programirano plazmaferezo in intravensko pulzno terapijo z imunoglobulini razreda G, te metode pa so učinkovite ne le pri zdravljenju klasičnega Guillain-Barréjevega sindroma, temveč tudi pri njegovih različicah, vključno z Miller-Fischerjevim sindromom. Potek plazmafereze vključuje 3-5 sej z nadomestitvijo približno 1 volumna plazme (40-50 ml/kg), ki se izvajajo vsak drugi dan. Alternativna metoda zdravljenja Guillain-Barréjevega sindroma je intravenska pulzna terapija z imunoglobulini razreda G, standardni potek zdravljenja pa temelji na 0,4 g na 1 kg bolnikove telesne teže dnevno 5 dni. Enak odmerek je mogoče dajati po hitrejši shemi: 1 g/kg/dan v 2 odmerkih 2 dni. Glede na podatke randomiziranih slepih kontroliranih študij sta bila plazmafereza in intravensko dajanje imunoglobulina enako učinkovita pri izboljšanju simptomov v hudih primerih Guillain-Barréjevega sindroma. Kombinirana uporaba teh metod ni prinesla nobene dodatne koristi.

Učinkovitost kortikosteroidov pri Guillain-Barréjevem sindromu so preučevali v 6 randomiziranih preskušanjih, ki so zaključila, da je uporaba teh zdravil neprimerna.

Bolnike, ki so imeli Guillain-Barréjev sindrom, je treba obvestiti o potrebi po upoštevanju zaščitnega režima vsaj 6-12 mesecev po koncu bolezni. Fizična preobremenitev, hipotermija, prekomerna insolacija in uživanje alkohola so nesprejemljivi. V tem obdobju se je treba izogibati tudi cepljenju.

Akutna/subakutna idiopatska senzorična nevropatija (ganglionopatija)

Akutna/subakutna idiopatska senzorična nevropatija (gangliopatija) je redka bolezen, povezana z difuznimi vnetnimi lezijami spinalnih ganglijev. Klinična slika te bolezni je razdeljena na tri oblike: ataktično, hiperalgetično in mešano.

Za ataktično obliko so značilni parestezija, odrevenelost, motena koordinacija gibov, nestabilnost, ki se poveča z zaprtimi očmi, vendar mišična moč ostane nespremenjena. Med pregledom se ugotovi zmanjšanje vibracij, sklepno-mišičnih čutov, senzorična ataksija, oslabljena stabilnost v Rombergovem testu, ki se poveča z zaprtimi očmi, psevdoatetoza, hipo- in arefleksija.

Hiperalgična oblika se kaže z disestezijo, nevropatsko bolečino; pregled razkrije zmanjšano občutljivost na bolečino in temperaturo, avtonomno disfunkcijo (moteno potenje, ortostatska hipotenzija).

Mešana oblika združuje značilnosti obeh zgoraj opisanih oblik.

Bolezen se najpogosteje začne akutno, nevrološki simptomi se stopnjujejo v nekaj dneh, opazimo pa tudi počasnejšo subakutno fazo - simptomi se stopnjujejo v več mesecih. Obdobju naraščajočih nevroloških simptomov sledi obdobje stabilizacije bolezni, v nekaterih primerih z nadaljnjo delno regresijo simptomov, vendar v večini primerov ostane trajen nevrološki primanjkljaj, ki se še naprej postopoma stopnjuje.

Pri izvajanju EMG s preučevanjem senzoričnih vlaken opazimo zmanjšanje amplitude ali odsotnost akcijskih potencialov. Pri preučevanju motoričnih vlaken ne zaznamo patoloških sprememb. Pri igelnem EMG prav tako ne zaznamo patoloških sprememb.

Pri zdravljenju te patologije je ključnega pomena zgodnji začetek zdravljenja. Kot imunoterapija se uporabljajo kortikosteroidi (prednizolon 1-1,5 mg/kg/dan) peroralno dnevno 2-4 tedne z naknadnim zmanjšanjem odmerka in prehodom na dajanje vsak drugi dan. Ali metilprednizolon v odmerku 1 g intravensko po kapljicah 5 dni z naknadnim zmanjšanjem odmerka s prednizolonom peroralno. Kortikosteroide je mogoče kombinirati z intravenskim imunoglobulinom ali plazmaferezo. Zelo pomembna je ustrezna simptomatska terapija in fizikalna rehabilitacija bolnikov.

Subakutno vnetno demielinizirajočo polinevropatijo (SIDP) lahko diagnosticiramo v primerih naraščajočih nevroloških simptomov v 4-8 tednih, vendar njen nozološki status še ni dokončno določen. Pogostejša je pri moških in je značilna simetrična motorično-senzorična polinevropatija, redkeje izolirana motorična polinevropatija. EMG študije razkrivajo znake demielinizacije. Pregled cerebrospinalne tekočine razkriva disociacijo beljakovin in celic. Zgodnja uporaba kortikosteroidov (prednizolon v odmerku 1-1,5 mg/kg/dan) daje dobre rezultate. Pri hudih oblikah bolezni se uporablja kombinirano zdravljenje s kortikosteroidi z intravenskim imunoglobulinom, plazmaferezo in citostatiki. Trajanje zdravljenja se ocenjuje glede na regresijo ali stabilno stabilizacijo nevroloških simptomov.

Kronična vnetna demielinizirajoča poliradikulonevropatija

Kronična vnetna demielinizirajoča poliradikulonevropatija (CIDP) je avtoimunska bolezen, ki je po patogenezi in kliničnih manifestacijah podobna Guillain-Barréjevemu sindromu, vendar se razlikuje po poteku. Lahko ima stalen ali postopen progresiven potek, pojavlja se v obliki ločenih poslabšanj, ki jih ločujejo remisije. Simptomi dosežejo vrh najpozneje 2 meseca po začetku bolezni. Incidenca se giblje od 1 do 2 primera na 100.000 prebivalcev, moški so nekoliko pogosteje prizadeti. Povprečna starost ob začetku bolezni je od 45 do 55 let. Za razliko od GBS okužba redko predhodi začetku ali ponovitvi bolezni, pomembnejšo vlogo imajo dedni imunogenetski dejavniki. Pri bolnikih s CIDP se pogosteje odkrijejo geni HLA: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

Bolezen se začne postopoma ali subakutno in nato pridobi progresiven, ponavljajoč se ali kroničen monofazen značaj. Vrsta poteka CIDP (progresiven, ponavljajoč se, monofazen) se pri vsakem posameznem bolniku med potekom bolezni ne spreminja. Resnost simptomov in resnost stanja se lahko razlikujeta v različnih fazah CIDP.

V večini primerov se bolezen začne s senzorimotoričnimi motnjami v distalnih delih okončin. Vodilni simptom je mišična oslabelost. Nato se razvije distalna ali difuzna tetrapareza, običajno simetrična. Značilna sta difuzna mišična hipotonija in odsotnost globokih refleksov v okončinah. Pri dolgotrajnem poteku se pojavi zmerna difuzna mišična atrofija, bolj opazna v distalnih delih okončin.

Senzorične motnje (parestezija, hiperestezija, hiperpatija, hiperalgezija tipa "nogavice" ali "rokavice") se med poslabšanjem bolezni prav tako stopnjujejo, vendar v kliniki nikoli ne pridejo do izraza. Sindrom hude bolečine je redek.

V redkih primerih so prizadeti možganski živci (najpogosteje obrazni in bulbarni možganski živci), kar vedno kaže na aktivnost CIDP.

Vegetativne motnje so opažene v večini primerov CIDP. Četrtina bolnikov razvije posturalno-kinetični tremor v rokah, ki po okrevanju izgine in se lahko ponovno pojavi, če se bolezen ponovi.

Pri skoraj polovici bolnikov s CIDP magnetna resonanca razkrije žarišča demieelinizacije v možganih, ki najpogosteje ostanejo asimptomatska.

Glavna diagnostična merila, tako kot pri GBS, so arefleksija: progresivna simetrična mišična oslabelost in disociacija beljakovin in celic v cerebrospinalni tekočini, pri čemer je vsebnost beljakovin zelo visoka. EMG pogosto razkrije prizadetost aksonov in enega ali več prevodnih blokov, razkrije pa tudi različne stopnje denervacije v mišicah, odvisno od resnosti in trajanja bolezni. Obvezen je celovit pregled bolnika z določitvijo kliničnih, biokemijskih, viroloških parametrov (ali markerjev) ter protiteles proti gangliozidu GM1 in mielinu povezanemu glikoproteinu.

Prognoza CIDP: v 10 % primerov bolniki umrejo, v 25 % ostanejo priklenjeni na posteljo ali invalidski voziček, približno 60 % pa ohrani sposobnost gibanja in vrnitve na delo. Recidivi se pojavijo v 5–10 % primerov.

Z ustrezno imunoterapijo je mogoče doseči izboljšanje pri 70–90 % bolnikov s CIDP, vendar je glavni problem zdravljenja ohranjanje doseženega pozitivnega učinka. Glavni terapevtski ukrepi vključujejo dajanje kortikosteroidov, nesteroidnih imunosupresivov, intravenskega imunoglobulina in plazmaferezo.

Kortikosteroidi so zdravila prve izbire za zdravljenje CIDP, zlasti v primerih blagih do zmernih simptomov. Zdravljenje se začne s prednizolonom v odmerku 1–1,5 mg/kg/dan (običajno 80–100 mg/dan) enkrat na dan zjutraj. Ko je dosežen dober učinek (običajno traja približno 1 mesec), se odmerek postopoma zmanjšuje, pri čemer se zdravilo jemlje vsak drugi dan v odmerku 1–1,5 mg/kg (za to se odmerek zmanjša za 10 mg vsaka dva tedna). Z nadaljnjim izboljšanjem ali stabilizacijo procesa po 8–10 tednih se začne nadaljnje zmanjševanje odmerka. Alternativna shema za zdravljenje bolnikov s CIDP je nadaljevanje jemanja prednizolona v določenem odmerku, dokler se mišična moč ne normalizira (do 6 mesecev). Nato se odmerek zmanjša za 5 mg vsaka 2–3 tedne, dokler ne doseže 20 mg vsak drugi dan, nadaljnje zmanjšanje pa se izvede za 2,5 mg vsaka 2–4 tedne. Da bi se izognili ponovitvi bolezni, se vzdrževalni odmerek (5–10 mg vsak drugi dan) ohranja več let. Če ni učinka, se kortikosteroidi prekinejo prej.

Včasih se zdravljenje začne s pulzno terapijo z metilprednizolonom v odmerku 1000 mg intravensko v 200 ml fiziološke raztopine ali 5 % glukoze 3–5 dni, nato pa se lahko ponovi vsake 4–6 tednov.

Učinkovitost plazmafereze je bila dokazana v dveh dvojno slepih, s placebom nadzorovanih študijah. Dosega začasno klinično izboljšanje. Trenutno ni izkušenj z dolgotrajno uporabo plazmafereze. V primerjalni študiji je bila učinkovitost intravenske imunoglobulinske terapije in plazmafereze približno enaka. Če se doseže pozitiven učinek, so za njegovo vzdrževanje potrebne seanse plazmafereze z dodatkom 50 mg prednizolona na dan, kar lahko zmanjša potrebo po plazmaferezi.

Učinkovitost intravenskega imunoglobulina pri CIDP je bila dokazana v več odprtih, s placebom nadzorovanih študijah. Začetni odmerek je 0,4 g/kg/dan 5 dni. Če se pojavi učinek, je treba bolnika dinamično spremljati in imunoglobulina se ne sme ponovno dajati. V primeru sekundarnega poslabšanja stanja je priporočljiva ponovna kura zdravljenja z intravenskim imunoglobulinom, dokler se stanje ne stabilizira (odvisno od resnosti simptomov se določeni dnevni odmerek daje enkrat na 2–4 tedne). V primeru pogostih recidivov je priporočljivo dodati majhne odmerke prednizolona 0,5 mg/kg/dan ali citostatike.

Citostatiki se za CIDP predpisujejo dolgotrajno in omogočajo, da se izognemo uporabi kortikosteroidov, če obstajajo kontraindikacije zanje. Citostatiki se redko uporabljajo kot monoterapija, pogosteje se kombinirajo s plazmaferezo in intravenskim dajanjem imunoglobulina.

Aktivna rehabilitacija, vključno s terapevtskimi vajami, masažo in ortopedskimi pripomočki, prispeva k hitrejšemu funkcionalnemu okrevanju bolnikov.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Multifokalna motorična nevropatija

Multifokalna motorična nevropatija (MMN), ki temelji na selektivni demielinizaciji motoričnih vlaken, je posledica avtoimunskega napada na mielin, predvsem v predelu Ranvierjevega bezgavke. Patološko multifokalna motorična nevropatija kaže znake demielinizacije in remielinizacije z nastankom "čebulnih glav", včasih pa tudi aksonsko degeneracijo in regeneracijo.

Multifokalna motorična nevropatija se pojavlja predvsem pri moških vseh starosti, najpogosteje v starosti 40-45 let, klinično pa jo zaznamuje progresivna asimetrična šibkost v okončinah brez ali z minimalno senzorično okvaro. Pri veliki večini bolnikov se šibkost izraža distalno in v večji meri v rokah kot v nogah. Le v 10 % primerov je šibkost bolj izrazita v proksimalnih delih ali spodnjih okončinah. Pogosto se odkrije mišična atrofija, ki pa je v zgodnjih fazah bolezni lahko odsotna. Fascikulacije in krči so opaženi v 75 % primerov, možna je miokimija. Pri večini bolnikov so tetivni refleksi iz paretičnih mišic zmanjšani ali odsotni, kar pogosto vodi v refleksno asimetrijo. Redkeje refleksi ostanejo normalni ali celo poudarjeni, kar daje razlog za razlikovanje multifokalne motorične nevropatije od amiotrofične lateralne skleroze (ALS). Kranialni živci in živci, ki oživčujejo dihalne mišice, so prizadeti izjemno redko.

Za bolezen je značilno počasno napredovanje, z možnimi spontanimi remisijami.

Elektrofiziološki marker te bolezni je prisotnost multifokalnih delnih prevodnih blokov v motoričnih vlaknih ob normalni prevodnosti v senzoričnih vlaknih. Za diagnozo multifokalne motorične nevropatije je potrebno identificirati prevodni blok v vsaj dveh živcih in zunaj območij pogoste kompresije živcev. Prevodni bloki se pogosto določijo v živcih rok na ravni podlakti, redkeje - rame ali aksilarne regije. Poleg prevodnih blokov se pogosto določijo tudi drugi znaki demieelinizacije. Z igelnim EMG se znaki denervacije odkrijejo na ozadju sekundarne aksonske degeneracije.

Pri pregledu cerebrospinalne tekočine se ugotovi rahlo povečanje beljakovin; pri 2/3 bolnikov se raven kreatin fosfokinaze v krvi poveča za 2-3-krat. Pri 40-60 % bolnikov se v krvi določijo visoki titri avtoprotiteles IgM proti ganglijskim tiozidom, predvsem proti GM1; vendar to merilo ni zanesljivo za diagnosticiranje multifokalne motorične nevropatije, saj se zmerno povečan titer protiteles določi tako pri ALS kot pri CIDP.

Zdravila izbire pri zdravljenju multifokalne motorične nevropatije sta intravenski imunoglobulin in ciklofosfamid. Kortikosteroidi in plazmafereza nimajo dobrega terapevtskega učinka. Imunoglobulin se daje intravensko v odmerku 0,4 g/kg 5 dni, alternativni režim je 0,4 g/kg enkrat na teden 6 tednov. Pozitiven učinek v obliki povečanja mišične moči se opazi po 2-4 tednih, nato se imunoglobulin daje v odmerku 0,4-2 g/kg enkrat na mesec. Z zgodnjim zdravljenjem se opazi dobra obnova mišične moči, dolgotrajna pareza z mišično atrofijo ostaja stabilna.

Multifokalna pridobljena demielinizirajoča senzorimotorična nevropatija (MADSN) združuje značilnosti multifokalne motorične nevropatije, ki vključuje ne le motorična, temveč tudi senzorična vlakna, in CIDP, od katere se razlikuje po multifokalni asimetrični naravi lezije. Prizadeti so predvsem moški, proces se začne s poškodbo distalnega dela zgornjih okončin in ostane asimetričen dolgo časa. Prizadetost senzoričnih vlaken se kaže z razvojem sindroma bolečine in parestezije v območju inervacije prizadetih živcev. Tetivni refleksi oslabijo ali popolnoma izginejo, vendar ostanejo nedotaknjeni v neprizadetih mišicah.

Bolezen hitro napreduje v več mesecih, kar povzroči znatno funkcionalno okvaro in invalidnost bolnika.

EMG preiskava razkrije prevodne bloke in znake demielinizacije ter odsotnost ali zmanjšanje amplitude akcijskih potencialov senzoričnih živcev. Pri nekaterih bolnikih v krvi najdemo protitelesa proti gangliozidom.

Pri zdravljenju so zdravila izbire kortikosteroidi in intravenski imunoglobulin v enakih odmerkih kot pri zdravljenju CIDP. Če niso učinkoviti, je indiciran ciklofosfamid.

Izr. prof. OL Pelekhova. Harkovska medicinska akademija za podiplomsko izobraževanje // Mednarodni medicinski časopis - št. 4 - 2012

Klasifikacija idiopatskih vnetnih polinevropatij

Simetrično:

• Akutna vnetna poliradikulonevropatija (Guillain-Barréjev sindrom):
  • demielinizacijska (klasična) varianta;
  • aksonske variante; Miller-Fisherjev sindrom.
• Akutna/subakutna senzorična nevropatija (gangliopatija).
• Subakutna vnetna demielinizirajoča poliradikulonevropatija:
  • kronična vnetna demielinizirajoča poliradikulonevropatija;
  • kronična vnetna aksonska polinevropatija.

Asimetrično:

1. Multifokalna motorična nevropatija.
2. Multifokalna pridobljena demielinizirajoča senzorimotorna nevropatija.
3. Multifokalna pridobljena aksonska senzorimotorna nevropatija.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]