Spremembe kože pri laporji

Lepros (gobavost, Hansenovova bolezen) je kronična nalezljiva bolezen, ki jo povzroča mycobacterium leprae. Patogen - gobavost miokobakterija. Niso vsi ljudje enako sprejemljivi za njih. Ni naključje, da je bila pred odkritjem povzročitelja glavna hipoteza o razvoju bolezni dedna. Moški so bolj pogosti. Črne so bolj nagnjene k gobavi, vendar je bolezen za njih lažja. Bolezen je najpogostejši v Indiji, Neapolju, Afriki. Bolezen se pogosteje okuži v starosti 10-20 let.

[1], [2], [3], [4], [5]

Vzroki patogeneze gobavosti

Vzročna bolezen bolezen je palica gobavosti - mycobacterium leprae. Je ravna ali rahlo ukrivljena, hitro kislina, dolga 5 μm, debela 0,5 μm. Ne raste v hranilnem mediju in v celični kulturi. Glavni rezervoar je moški, poleg tega pa so lahko tudi nekatere divje živali: armadilos, vrsta opic opic, šimpanzov.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Histogeneza gobavosti

Pri razvoju bolezni pripisuje velik pomen kršitve stanju celične imunosti in nespecifičnih dejavnikov zaščite proti ozadju hude preobčutljivosti na Mycobacterium leprae, se zazna leprominovoy vzorec. Prisotnost genetsko predispozicijo za napravo (odpornost), bolezen je razvidno iz podatkov, kot je znatno višji skladnosti za monozygotic primerjavi z dizygotic interracial razlike v oblikah gobavost, različne dovzetnosti sorodniki bolnikov obolelih s podobnimi verjetnostmi. Na voljo je povezava z nekaterimi boleznimi antigeni histokompatibilnih (zlasti HLA-B8, DR2, HLA-BW21), ki lahko vplivajo na značaj imunskega odziva in s tem na klinično sliko. Pri bolnikih z diagnozo gobavost makrofagov hibo, zaradi nezmožnosti pretvorimo imunogene antigene iz mikobakterij; neuravnoteženost imunoregulatornih celic, ki se razlikujejo v različnih oblikah bolezni. Ko lepromatozna tip gobe prevladujoča podskupina limfocitov z delovanjem citotoksično-supresorski, lahko pride do napak pri T-celice pomagalke, ki je praktično izveden zakasnjenega tipa preobčutljivostna reakcija celično posredovanega (leprominovy test negativen). Pokazala hiperaktivnosti celic B, visokih nivojev protiteles, vendar brez zaščitno vlogo proti Mycobacterium leprae. A.A. Yarilin (1999) opozarja na odvisnost razvoja neke gobavosti, na kateri poti nastanek imunitete - humoralne Th2 odvisne (ko lepromatoze) ali Th1 odvisne (kadar tuberkuloide). Pri bolnikih z tuberculoid gobavosti prednostno zaznanega podskupini T pomagalke celic, leprominovy test pozitiven, Mycobacterium leprae antigeni ne zazna. Mehanizmi poškodbe perifernega živčnega sistema glede na vrednost avtoimunske reakcije z Mycobacterium leprae antigen enotnosti in živčnega tkiva.

Simptomi gobavosti

Edini človek je bolan z gobavostjo. V večini primerov je gobavost okužena pri osebi z gobavostjo. Okužba se pojavi z kapljicami v zraku, preko sluznice zgornjih dihalnih poti, poškodovane kože in, morda z uporabo okužene hrane in vode. Inkubacijsko obdobje traja več let. Faktorji tveganja so:

• živijo v endemičnem območju;
• prisotnost bolnih sorodnikov;
• stik z okuženimi armadilosi. Za gojenje patogena se uporabljajo bojne ladje: razvijajo gobasti granulomi (lepromi).

Razvoj bolezni je odvisen od stanja specifične celične imunosti. Psihiatrični patogeni se razmnožujejo v perifernih živcih. Poleg tega jih najdemo v mnogih organih, kjer se dolgo hranijo v endotelijskih celicah in fagocitih. Samo 20% okuženih ljudi se boli, kar je razloženo s šibkostjo celične imunosti.

Trenutno se razlikuje več kliničnih vrst gobavosti: lepromat, tuberkuloid, nedoločen in dimorfen. Lepromatični tip je najtežja in nalezljiva vrsta gobavosti, saj je v lezijah veliko število patogenov.

Bolezen je značilna lezij kože, sluznice, oči, bezgavk, perifernih živcev debel, pa tudi endokrinega sistema, in nekateri od notranjih organov, ki so oblikovane granulome in lepramatoznye infiltrati bogata z Mycobacterium leprae.

Kožne manifestacije se nahaja na obrazu, ušesih, iztegovalke površin, zadnjice, kjer so eritematozne, zritematozno-pigmentirane lise različnih oblik in velikosti, ki nimajo jasne obrise. Sčasoma so pike prepojene, izstopajo nad površino kože in povečajo velikost. Koža na področju propustnosti in zunaj nje in se pojavijo kot bule vozlov (leproma) v velikosti od nekaj milimetrov do 2 cm, plotnoelasticheskoy doslednosti, modro-rjave ali rdečkasto rje barve. Difuzna infiltracija in leproma, ki se nahaja na obrazu (obrvi, lica, nos, brada), Unakaziti bolnika, daje njegov obraz neke vrste leva gobca (facies leonina).

Lasje obrvi padajo zunaj. Na prizadetih območjih koža postane napeta, vzorec se gladi, lasje padejo ven. Nato opazimo specifično dvostransko in simetrično lezijo perifernih živcev, kar vodi do izginotja temperature, bolečine in otipov občutljivosti. Pogosto presenečeni komolec, srednji, fibularni, veliki aurni živci, zgornja veja obraznega živca. Živčni debli so debeli, gosti in gladki. Postopno razvijajo trofične in motorične motnje (lagoftalmus, paresis mastnega in obraznega mišičja, amiotrofije, kontrakture, trofične ulcerije).

Obstaja ulceracija leprom. Razjede so ponavadi strme, včasih podčrtane infiltrirane robove, lahko se združijo, ki tvorijo obsežne ulcerativne okvare, ki počasi zdravijo z neenakomerno brazgotino. Hkrati s spremembami kože vplivajo sluznice na nosu, grlu in ustno votlino. Pogosto so prvi znaki gobavosti težave pri nosnem dihanju in nosu. Sluzna membrana nosu je hiperemična, edematična, na površini je več manjših erozij (lepromatični rinitis).

Sčasoma razvija atrofijo sluznice in prikazani ločeno leproma in infiltracijo, pretežno v hrustančni del nosnega septuma. Leproma različnih oblik in velikosti bledo rožnate, pogosto ulcerirati, ki vodi do deformacije nosnega septuma, kar ovira dihanje skozi nos ( "ploskovdavlenny", "hobotoobrazny", "lornetny" nos, bik nos).

V hudih primerih so prizadete sluznice na ustnicah, mehko in trdo okno, grlo, zadnji del jezika itd.

Tuberculoid tip

Tuberkuloidni tip zaznamuje poškodba kože in perifernih živcev in je značilen po benignem poteku. V žariščih lezije so patogeni odkriti s težavo ali bolj pogosto. So odsotni. Za to vrsto je značilen videz kože nekaterih, različnih po obliki in velikosti eritematoznih lis, kot tudi papularnih elementov, ki so glavni manifestacija bolezni. Pogosto se nahajajo na obrazu, vratu, upogibni površini okončin, hrbtu, zadnjici. Gomoljev ponavadi majhni, ravno, rdečkasto-cianotični, poligonalen, ponavadi združi v plakov z močno opisan valikoobrazno postavljeno zaokroženo ali policiklične in obodni rob rasti. Sčasoma se na osrednjem delu plakic pojavijo atrofija, hipopigmentacija, lupljenje inrob je ohranjen eritematozni rob v širini od nekaj milimetrov do 2-3 cm in več - figured tuberkuloid. Po sebi elementi zapustijo hipopigmentacijo ali atrofijo. Pri tej vrsti lezije perifernega živčnega debla se odkrije zelo zgodaj, včasih pa do kožnih manifestacij.

Najpogosteje prizadeti lakti, radialna, peronealnega živca, ki se kaže v difuzni ali beaded njihovo odebelitev in bolečine. Postopoma, to vodi k razvoju pareza, paraliza, kontraktur prstov, atrofija majhnih mišic, kože, nohtov, spontano amputacijo roke in noge ( "Paw Seal", "wristdrop", "opice tačko", "stop streljanje" in druge.). Obstaja kršitev temperature, bolečine in otipov občutljivosti. Odbijajo se tendenci. V žariščih je prišlo do prekinitve maščobe in znojenja, ni mehkih las.

Patomorfologija

Značilna tipičnih tuberculoid granulomi v dermisu, izoliranih ali konfluentnih, ki so tipa infiltracija tuberculoid, ki se nahajajo predvsem v zgornjem dermisu, neposredno pod povrhnjico, včasih se vključujejo v procesu. Granulomi so sestavljeni iz epitelioidnih celic, obkroženih z majhnim številom limfoidnih elementov, katerih okolje je mogoče videti ogromne celice Pirogov-Langhansa. Elastična mreža s pojavi uničenja. Ta vrsta gobavosti uničuje majhne in večje živčne debla, ki gredo vzdolž posod, ki so infiltrirana z epitelioidnimi in limfoidnimi elementi. Značilen je zaradi pomembne hipertrofije kožnih živcev, ki jih praviloma obdajajo limfociti. Mikobakterije s to vrsto gobavosti so zelo majhne ali jih sploh ne najdemo, vendar je test leproma pozitiven. Dodatek kože je skoraj popolnoma uničen ali se podvrže atrofiji, čemur sledi nadomestitev vlaknastega tkiva.

Nedoločena vrsta

Nedoločen tip se kaže v videzu na koži samo opaženih izpuščaj (hipohromna, eritematozna, mešana, z geografskimi obrisi). V začetnem obdobju poškodbe perifernih živcev je odsoten, nato pa postopoma razvije poseben polinevriti, ki vodi do občutljivosti motnje v distalni ud amyotrophy manjših mišičnih kontraktur s prstov, prehranjevalnih razjede in druge.

Dimorfni tip

V dimorfni vrsti so opaženi izpuščaji na koži in mukozne membrane, značilne za lepromatični tip, in občutljivost motnje, kot pri tuberkuloidnem tipu gobavosti.

Pri razvoju vseh vrst gob se razlikujejo progresivne, stacionarne, regresivne in preostale faze. V klinični praksi je prehod ene vrste gob na drugega, na primer tuberkuloid v lepromatični tip s tvorbo mejnih oblik.

Za vse vrste gobavosti, vendar pogosto z lepromatozna, vpliva na notranje organe (jetra, vranica, nadledvična žleza, testisi), označene presnovne bolezni (visceralne amiloidoza), trofične razjede. Nekateri bolniki imajo izgube kostne mase (kosti leproma, golenice periostitisa ossificans, komolec in druge kostno resorpcijo distalnih falang prstov na rokah in nogah).

Z gobavostjo opazimo poškodbe organov vida (episkleritis, keratitis, iritis, fotofobija, solzenje).

Diagnostična, prognostična in epidemiološka vrednost ima test leproma (test Mitsuda). Z leporotastim tipom je ta vzorec negativen, tuberkuloid (kot tudi pri zdravih posameznikih) - pozitiven, z dimorfno ali nediferencirano gobo pa je lahko pozitiven in negativen.

[12], [13], [14], [15],

Nediferencirana vrsta gobavosti

Nediferenciran tip gob se odlikuje po prisotnosti v različnih delih kože, poleg velikih gub, tudi več hipohromnih ali eritematoznih lezij z zmanjšano občutljivostjo.

Patomorfologija. V dermisu razkrivajo limfoidnega infiltracijo v reticular dermis, večinoma perivaskularni, perifollicular in vzdolž živca stebla z pojavov neyrolemmotsitov intenzivno širjenje. Infiltrat poleg limfocitov vsebuje histiocite, pdasmocite in eozinofilne granulocite. Infiltrati, ki se postopoma nadomesti s fibroznim tkivom, stisnejo in delno uničijo pršice kože, živčne končice in živčne steble.

Podobne spremembe, ki se razvijajo, lahko gredo v lepromatsko ali tuberkuloidno gobo.

Lepromatična vrsta gobavosti

Lepromatozna vrsta gobavosti značilne klinične polimorfizma: eritematozne obližev, neenakomeren-infiltracijsko lezije in leproma. Vložki asimptomatski, multipla simetrično razporejeni prednostno na obrazu, ekstenzorske ploskve okončin, na zadnjici. Lahko se združijo in okupirajo skoraj celotno kožo (tako imenovana opazna gobavost). Črevesja obstajajo že dolgo časa, nato izginejo ali infiltracijo ali se v svojem območju razvijejo lepromi. Infiltracijsko lezije motut obliko omejenih plakov ali razpršenih poškodbe s neizrazitih meja, značilnim rdečkasto-modro barvo. Z razpršenimi spremembami se na obrazu pojavi slika, podobna levi obrazu (faca leonina). Tam sklerodermopodobnye, rozhepodobnye, pellagroidnye spremembe izpuščaje podobne psoriaziformnye, seboreidy včasih bulozni tipa pemfigus izpuščaji, dermatitis herpetiformis. Lepromi (gobavec, vozel) so lahko dermalni in podkožni. So hemisferični, v različnih stopinjah višajo nad nivojo kože. V naravnem poteku bolezni so dve mogoči rešitvi - resorpcije ali površinsko luknjičaste z oblikovanjem, vsakokrat atrofični hiperpigmentiranih lezij ali brazgotine. Značilen lepromatozna tipa gobavost je lezije ustne sluznice, nosu, grla, lepra nevritno razvoja, med poslabšanji bolezni (reaktivnim faza) je mogoče opaziti Polimorfna izpuščaj. Najbolj značilen je eritemski nodozum (lahko ulcerizira). Leprosy gobozo in gripa histiosis sta med posebnimi različicami lepromatične vrste gobavosti. Z gobavostjo Luzio se celotna koža difuzno spremeni, hiperemironan. Obstaja več telangiektasij, morda je zanemarljiva hiperpigmentacija. Zaradi edema, infiltracije, koža postane sklerodermom podobna, sijoča. Obstaja lahko razjedanje. Gistoidnoy gobavost diagnoza je izdelan s histološko preiskavo (prisotnost vretena histiocytes vsebujejo velike količine mikobakterije gobavosti), klinične znake - hrustljavo plakov s strmimi robovi in luščenje točkovnih poglobitev na svoji površini v sredini.

Patomorfologija

Histologija z lepromatozna gobavost tip dokaj značilne, granulome, izdelane iz histiocytes, ki so v različnih fazah razvoja, da se tvori klasične lepra penastih celic Virchow, citoplazmo, ki vsebuje veliko količino mikobakterije gobavosti in lipidi zazna obarvamo s Sudan III. Med temi celicami so eksudatne celice - limfociti in plazmociti. Glede na naravo kožnih lezij granulom zasedajo drugačen obseg dermis, ki leži otoke ali ozkih pramenih površinskih poškodb in razpršenih infiltratov z globlje in leproma. Med celicami infiltrata včasih obstajajo ogromne Tutonove celice, vključno s fosfolipidi. V celicah gobavosti se lahko zaznajo Russelska telesa, ki nastanejo kot posledica uničenja jeder. Mycobacterium lepra razporejen znotraj celice v obliki svežnjev in kroglic, kakor tudi po majhnih žil v izločanje lojnic in znojnic. V povrhnjica običajno sploščene in atrofični, epidermalne izrastki zglajena posledico infiltracijo tlaka. Pogosto je mogoče videti pod epidermijo trak nespremenjenega kolagena, ki ga ločuje od granulomatoznega infiltrata.

Vpleten v proces krvnih žil in živcev. Stene plovil so infiltrirali makrofagni elementi, endoteliociti se nabreknejo, se razmnožujejo in včasih spreminjajo v leprčne celice. Praviloma vsebujejo veliko mikrobakterijskih gobavosti, včasih v obliki globulinov. Živci so pod krivuljo zaradi stratifikacije perineurija, vsebujejo veliko število mikobakterij v vseh strukturah.

V difuzno lepromatozna lepra (Lyutsio pojav), razen zgoraj opisanem vzorcu opazili necrobiotic sprememb povrhnjice tumorskih žil v dermisu in znatno vnetnih elementov podkožne maščobe, še zlasti okoli večjih plovilih.

V prihodnosti se lahko razvije nekroza kapilar s sekundarno nekrozo kože in razjede. Gobavost Mycobacteria vdrne v stene plovil in celo prodre v svoj lumen.

Poleg tega se lepotna nodosumska eritema razlikuje kot reaktivna oblika, ki je klinično podobna kot običajen nodosum eritema, ki temelji na plazemskem panikaulitisu. Značilna akutne vnetne infiltracije ne le usnjico in podkožja vendar gobavosti celic s primesjo limfocitov, plazma celic in nevtrofilcev. Za to vrsto lepromatoze je značilen nevtrofilni levkoklastični vaskulitis z eozinofilijo, fibrinoidne spremembe v stenah posod z naslednjo hialinozo. Granuloma majhnih gobavosti, ki vsebujejo gobozobakterijo mikobakterij, najdemo v dermisu in podkožnem tkivu.

Tip roba

Za mejno skupino gobavosti so značilni znaki polarnih vrst z prevlado vezikularnih elementov tuberkuloidne ali lepromatske gobavosti. Klinična značilnost dejanske meje ( "dimorphic") je prisotnost kul "udaril" ali "ožigosanih" madeže in zobne obloge robnika žarišč zaradi neenakomerne procesu regresije na različnih področjih vysypnyh elementov. Večkratni asimetrični nevritis je pogost.

Patomorfologija

Poleg centrov tuberculoid struktura opozoriti nabiranje velikih količin histiocytes z znanimi znaki gobavosti celic, ki se nahajajo difuzno v zgornjem dermisu, vendar ne prodrejo povrhnjico. V retikularni plasti je infiltrat lokaliziran predvsem v bližini prirastkov kože, pa tudi v leporoznem tipu gobavosti, lahko opazimo uničenje in infiltracijo mišic, ki dvigujejo lase. Kožni živci so v manjšem obsegu uničeni, vendar se njihovo število zmanjša in nastajajoči snopi so zgosteni in infiltrirani. Praviloma so prizadeti veliki živčni debli, v katerih najdemo infiltratne celice, predvsem limfocite, kot tudi gobo miokakterij v obliki gred ali globulinov.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Diferencialna diagnoza gobavosti

Diferencirana diagnoza se opravi s sifilisom, vitiligo, toksikodermijo, lupusom tuberkuloze in drugimi.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Zdravljenje gobavosti

Zdravljenje je zapleteno, opravljeno v leprosariju. Priporočljivo je izvajati specifično, restavrativno terapijo. Kot oporna sredstva se uporabijo vitamini A, C, skupina B, pirogenih sredstva, antioksidanti, itd metiluracil. Od antileprosy zdravila uporabljena dapson (tablet ali praškov 50-200 mg na dan ali oljna suspenzija / m 1-2 krat teden), 50% -nega solyusulfona sulfetron (v / m2 dvakrat na teden, začenši z 0,5 ml in postopoma povečuje odmerek na 3,5 ml), Shiba 1906 (tablete od 0,5 do 2 g dan ali v obliki oljnega suspenzije z intramuskularno injekcijo med 2 do 6 ml enkrat tedensko), protionamid (0,25 g, 1-3-krat dnevno), lampren - 100 mg (1 kapsula) zhednevno, rifampicina (v 2-4 ali 300-600 mg kapsule). Dodajte tudi diucifon, dimotsifon.