Sindrom Susac

Ne tako dolgo nazaj, konec prejšnjega stoletja (1979), je dr. J. Susek s skupino soavtorjev prvič opisal bolezen, ki je bila kasneje poimenovana po njem. Gre za redko avtoimunsko patologijo, za katero je značilna mikroangiopatija v arteriolah polža notranjega ušesa, mrežnici očesa, kar vodi do izgube sluha in poslabšanja vida, pa tudi v možganih, kar se kaže v nezmožnosti ohranjanja ravnotežja in izgubi spomina. Bolniki s tem sindromom živijo v polnem pomenu besede danes, saj se o včerajšnjem dnevu ne spomnijo ničesar.

Ta sindrom je bil prej obravnavan kot oblika sistemske bolezni "lupus" z negativno aglutinacijsko reakcijo, vendar ta domneva ni bila potrjena. Drugo ime zanj je retino-kohleocerebralna vaskulopatija, torej vnetna lezija možganskih žil, pa tudi mrežnice in slušnega živca.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologija

Susakov sindrom je pogostejši pri ženskah kot pri moških v razmerju 5:1. Epidemiologija bolezni, ki je bila odkrita šele konec 20. stoletja, ni bila temeljito raziskana. Eno je gotovo - bolezen je redka: po različnih virih je bilo na svetu registriranih od 100 do 250 primerov sindroma. Trenutno znano starostno obdobje ob pojavu bolezni je 9-72 let, vendar je večina bolnikov žensk v starostni skupini 20-40 let.

[ 4 ], [ 5 ]

Vzroki Sindrom Susac

Vzroki za nenaden razvoj te bolezni še niso znani, čeprav se je včasih pojavila po virusni okužbi. Drugi znani dejavniki tveganja vključujejo hormonsko nadomestno zdravljenje in nosečnost.

Vsi ti podatki vodijo do hipoteze, da Susakovemu sindromu predhodijo motnje v delovanju imunskega sistema, spremembe hormonskih ravni in reologije krvi.

Trenutno je ta bolezen razvrščena kot duševna motnja, ne da bi se upoštevalo dejstvo, da je bolnikovo vedenje popolnoma ustrezno situaciji.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogeneza

Osnova patogeneze sindroma je imunski odziv telesa, ki je iz nekega razloga endotelijske celice, neprekinjeno plast, ki obdaja krvne žile polža notranjega ušesa, mrežnice očesa in možganov, zaznalo kot antigen. Posledice tega imunskega napada so otekanje celic in delna ali absolutna motnja pretoka krvi v arteriolah organa.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomi Sindrom Susac

Susakov sindrom je opredeljen s simptomatsko triado:

• senzorinevralna izguba sluha na obeh straneh;
• občasno pojavljajoča se tančica, meglenje pred obema očesoma, dvojni vid, kratkotrajna slepota enega očesa, paracentralni skotomi v vidnem polju, občasno - vztrajno zmanjšanje vida (ishemična retinopatija);
• utrujenost in motnje spanja, šibkost in omotica, hudi glavoboli in amnezija, včasih krči in avtonomne motnje (simptomi subakutne encefalopatije).

Hkrati pa za zgodnje faze bolezni ni vedno značilna prisotnost vseh simptomov. Prvi znaki razvoja sindroma so se pri približno 90 % bolnikov pokazali v obliki okvare vida, približno 70 % se jih je pritoževalo zaradi okvare sluha. Manj kot polovica bolnikov je na začetku bolezni poiskala pomoč zaradi nevropsihiatričnih motenj. Omotica, delna izguba sluha in vida, hud glavobol in fotofobija so zelo pogoste pritožbe, zaradi katerih ljudje poiščejo pomoč v začetnih fazah bolezni.

Slikanje z magnetno resonanco pokaže več žarišč, ki kopičijo kontrast v beli snovi možganov, malem mozgu in corpus callosumu, ter posamezna žarišča v sivi snovi, kar ne spremlja drugih vrst vaskulitisa.

Za to patologijo so značilne tudi žilne transformacije v mrežnici s simptomi arteriolarne okluzije in odsotnostjo demieelinizacije.

Zapleti in posledice

Posledice in zapleti pozne ali napačne diagnoze Susakovega sindroma lahko privedejo do popolne ali delne invalidnosti. Opaženi so bili primeri nenadne regresije bolezni, ki so se nadaljevali brez kakršnega koli zdravljenja.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostika Sindrom Susac

Krvne preiskave za Susakov sindrom se od drugih vaskulitisov razlikujejo po odsotnosti kakršnih koli sprememb v krvi. Tudi instrumentalna diagnostika (ultrazvok, dopplerografija) ne razkriva sistemskih žilnih motenj.

Slikanje z magnetno resonanco prikazuje majhne fokalne lezije bele snovi možganov vzdolž lateralnih prekatov, pa tudi corpus callosum in mali možgani, podobne lezijam pri multipli sklerozi. Prisotna so tudi izolirana območja, kjer se kontrastni marker kopiči. Takšen kontrast ni značilen za sistemski eritematozni lupus.

Na tomogramu bolnikov s Susakovim sindromom so občasno vidne lezije sive snovi možganov, posnete z magnetno resonanco, vendar se za razliko od multiple skleroze nikoli ne nahajajo v hrbtenjači.

Za preučevanje stanja mrežnice v sodobni diagnostiki se uporabljajo instrumentalne metode: elektroretinografija, elektrookulografija, oftalmoskopija, fluorescentna angiografija in registracija evociranih vidnih potencialov možganske skorje.

V tem primeru se odkrijejo razširitev retinalnih arteriol, mikroanevrizme in telangiektazije. Pogosto se pojavijo majhne krvavitve v mrežnici, ki jih spremlja edem na območju mikroangiopatije, ki ga povzroča povečana prepustnost žilnih sten.

Okvare sluha se odkrivajo z otoakustično emisijo, študijami evociranih potencialov možganskega debla in drugimi otonevrološkimi preiskavami.

[ 21 ]

Diferencialna diagnoza

Na podlagi rezultatov diagnostičnih ukrepov in anamneze se diferencialna diagnostika izvaja z drugimi sistemskimi vaskulitisi, multiplo sklerozo in drugimi boleznimi ušesa in očesa, ki imajo podobne simptome.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Zdravljenje Sindrom Susac

Zdravljenje z zdravili se izvaja z glukokortikosteroidi, predvsem z metilprednizolonom.

Delovanje zdravila je podobno kot pri prednizolonu, vendar je njegova sposobnost zadrževanja natrija manjša, zato ga bolniki bolje prenašajo. Metilprednizolon se absorbira počasneje in deluje dlje kot hidrokortizon in prednizolon.

Povprečni odmerek je od 4 do 48 mg na dan. Režim zdravljenja in odmerjanje predpiše zdravnik.

Dolgotrajno zdravljenje z zdravilom (za zmanjšanje neželenih učinkov in povečanje učinkovitosti) se izvaja po shemi: jutranji vnos vsak drugi dan dvojnega dnevnega odmerka. Pri dolgotrajni uporabi zdravila se postopno umikanje izvaja s postopnim zmanjševanjem odmerka.

Kontraindicirano pri hudi hipertenziji, duševnih motnjah, disfunkciji nadledvične žleze, osteoporozi, ulceroznih boleznih prebavil, saj lahko povzroči podobne neželene učinke in poslabša patološki proces. Ni predpisano v pooperativnem obdobju, bolnikom s sifilisom, med poslabšanjem endokarditisa, odprto tuberkulozo, z vnetjem ledvic, pa tudi nosečnicam in doječim materam, previdno pa starejšim.

Neželeni učinki pri jemanju zdravila lahko vključujejo
preobremenitev z natrijem, hiperhidracijo, hipokaliemijo, hipokalcemijo, mišično oslabelost, zmanjšano imunost in menstrualne nepravilnosti.

Pri hujših oblikah bolezni so citostatike uporabljali v kombinaciji s pulzno terapijo z metilprednizolonom (kapalno dajanje ultra visokih odmerkov hormonov več dni) - zdravili, ki zavirajo proces patološke delitve celic. Ta zdravila se uporabljajo predvsem pri zdravljenju malignih neoplazem, v nekaterih primerih pa tudi pri zdravljenju avtoimunskih bolezni.

Na primer, azatioprin je imunosupresiv, ki hkrati zavira delitev celic. Pri peroralni uporabi se dnevni odmerek izračuna kot: 1,5–2 mg na 1 kg telesne teže in se razdeli na dva ali štiri odmerke.

Ne predpisujte nosečnicam in doječim materam, otrokom, v primeru preobčutljivosti, v primerih zaviranja hematopoeze. Kot vsi citostatiki ima tudi to veliko stranskih učinkov, zlasti pri dolgotrajni uporabi, vključno s kromosomskimi spremembami, dispeptičnimi pojavi, motnjami delovanja jeter, hematopoezo, karcinogenostjo in teratogenostjo. Med zdravljenjem je potrebno tedensko spremljati sestavo krvi.

V nekaterih primerih so opazili simptome koagulopatije, zato so bolnikom predpisali zdravila, ki zmanjšujejo strjevanje krvi in agregacijo trombocitov.

Na primer, posredni antikoagulant varfarin, ki preprečuje nastanek trombov z zaviranjem vitamina K.

Režim zdravljenja in odmerjanje individualno predpiše lečeči zdravnik. Dnevni odmerek običajno vključuje peroralno uporabo največ 5 mg, razdeljeno na dva odmerka.

Varfarin je kontraindiciran pri nosečnicah in doječih materah. Zdravilo ni predpisano tudi za odpoved jeter in ledvic, krvavitve in akutno hipertenzijo. Preveliko odmerjanje tega zdravila je polno krvavitev.

Med najpreprostejša antitrombocitna sredstva spada navadni aspirin, ki se najpogosteje uporablja za preprečevanje nastajanja trombov. Učinek se pojavi največ pol ure po zaužitju. Antitrombocitna sposobnost se razvije pri odmerku od 75 mg do 325 mg. Lahko povzroči poškodbo želodčne sluznice, zato ga je treba jemati po obroku z zadostno količino tekočine, po možnosti mleka ali alkalne mineralne vode. Kontraindicirano za nosečnice in doječe matere.

Vaskulopatije (vaskulitis) zahtevajo določeno dieto in prehranski režim. Priporočljivih je šest obrokov na dan. Dnevna prehrana ne sme vsebovati več kot osem gramov kuhinjske soli.

Dnevna prehrana mora vključevati živila, ki vsebujejo vitamine B1, B6, C, K in A. Pri vaskulopatiji telo izgubi znatno količino kalcija, za nadomestitev tega pa je potrebno vsak dan uživati mlečne izdelke z nizko vsebnostjo maščob.

Po nekaterih podatkih ima uporaba pripravkov iz ginka bilobe v kompleksni terapiji dober učinek pri zdravljenju vaskulopatije (vaskulitisa). Za aktiviranje možganskih funkcij (izboljšanje spomina, odpravljanje inhibicije) se uporablja izvleček listov te rastline. Neekstraktirani pripravki (alkoholna tinktura ali prah iz posušenih listov) oživljajo delovanje živčnih celic, mikrocirkulacijo krvi, vidne in slušne živce, obnavljajo elastičnost in trdnost sten krvnih žil ter izboljšujejo pretok krvi.

V kombinaciji z zdravili in vitamini se kombinira tudi fizioterapevtsko zdravljenje, zlasti hiperbarična oksigenacija – uporaba kisika v tlačnih komorah.

V primeru ishemije in distrofije mrežnice se za izboljšanje krvnega obtoka uporabljajo magnetna terapija, elektrorefleksoterapija in laserska stimulacija mrežnice.

V primeru senzorinevralne izgube sluha lahko zdravnik predpiše tudi fizioterapijo: laserske postopke, elektroforezo, ultrazvočno terapijo, transkranialno magnetno terapijo.

V primerih vaskulitisa in vaskulopatij se uporabljajo strojne metode čiščenja krvi iz imunskih kompleksov – hemosorpcija in plazmafereza.

Alternativno zdravljenje

V ljudskem zdravilstvu obstaja veliko receptov za zmanjšanje vnetja žil, krepitev njihovih sten in preprečevanje krvavitev.

Preden pa začnete z ljudskim zdravljenjem, se je nujno posvetovati z zdravnikom, morda se bo kakšen recept uspešno vključil v terapevtski režim.

Zeleni čaj krepi stene krvnih žil, lahko ga pijete po 1/2 skodelice trikrat na dan, vendar ne pred spanjem, saj ima poživilni učinek.

Ljudska medicina predlaga, da se znebite vaskulitisa s pitjem poparka bergenije crassifolia pol ure pred zajtrkom. Zvečer čajno žličko posušenih zdrobljenih listov prelijte s kozarcem vrele vode in pustite čez noč. Zjutraj precedite, v njem razredčite čajno žličko medu in popijte.

Za krepitev telesnega in duševnega zdravja se uporablja zdravilni altajski čaj. Res je, da za njegovo pripravo morate najti črne liste bergenije. To so spodnji listi rastline, posušeni in prezimljeni pod snegom. Najbolje jih je spomladi nabrati z bergenije. Čaj dolguje svoje lastnosti tem listom. Le posušiti jih je treba, dobri bodo dve leti. Po zdrobljenju listov jih dodamo kateri koli mešanici za pripravo zeliščnega čaja ali navadnemu čaju.

Protivnetni učinek imajo poparki iz listov in jagod črnega ribeza, zelišča elecampana, smilja, šentjanževke, cvetov ognjiča, korenin in listov repinca ter korenin sladkega korena.

Listi črnega ribeza se uporabljajo za pripravo poparka - žlico zdrobljenih listov prelijte v termosu s kozarcem vrele vode, pustite stati dve uri, precedite. Pijte štiri- ali petkrat na dan, pol kozarca.

Za krepitev sten krvnih žil se uporabljajo ruta in aronija, šipek, brusnice in ribez.

Pijača iz dišeče rute: za eno čajno žličko zelišča – 250 ml vrele vode, pustite stati pet minut. Precedite in pijte dvakrat na dan.

Sok aronije (aronije) se jemlje za krepitev krvnih žil, eno ali dve žlici trikrat na dan. Priporočljivo je, da si pripravite čaj iz posušenih jagod aronije. Dve žlici posušenih jagod prelijte z dvema kozarcema vrele vode, kuhajte na majhnem ognju deset minut, nato pa pustite stati vsaj pet ur. Pijte trikrat na dan in dodajte med.

Homeopatija je posebna veja klinične medicine, za katero je značilen drugačen pristop k načelom zdravljenja. Ne uporablja velikih odmerkov kemikalij s širokim spektrom učinkov na bolnike z isto diagnozo.

Odmerke in režime zdravljenja predpisuje homeopatski zdravnik le individualno, v klasični homeopatiji ni priporočenih odmerkov zdravila, tako kot v tradicionalni medicini.

Pacientov simptomski kompleks se skrbno preuči in predpiše se zdravilo, ki lahko pri zdravi osebi povzroči podobne simptome. Homeopatija ne zdravi bolezni, temveč človeka, torej celoten kompleks simptomov, ki so lastni določenemu pacientu, z enim zdravilom. V tem primeru se zdravilo predpiše v ultra nizkih odmerkih.

V homeopatiji obstajajo zdravila za stanja, katerih opis je podoben prvim znakom in preostalim učinkom Susakovega sindroma.

Na primer:

• Baryta carbonica (Baryta carbonica) - bolnik kaže vse znake izgube spomina: pozabi vrstni red vsakodnevnih rutinskih dejanj, svoje dolžnosti, besede, izgubi orientacijo na običajnem mestu; tančica pred očmi, šibek vid, solzenje; izguba sluha, patologija slušnega živca; paraliza zaradi akutne cerebrovaskularne nesreče;
• Baryta sulphurica (Baryta sulphurica) – streljajoče, boleče, spastične, tiščajoče bolečine v temporalnem, čelnem in okcipitalnem delu glave, omotica pri stanju, pri hoji; zmanjšana ostrina vida, tančica, pege, mušice pred očmi; tinitus, izguba sluha, pulziranje, bolečina; neboleča pareza, šibek spomin, omedlevica;
• Chininum sulphuricum (Quininum sulphuricum) – izguba sluha, včasih s hudim glavobolom;
• Gelsemium – motnje spomina, glavoboli, vnetje ali odstopanje mrežnice in druge motnje vida, motena motorična koordinacija.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Kirurško zdravljenje posledic Susakovega sindroma

Eden od znakov Susakovega sindroma je ishemična retinopatija v kombinaciji z okluzijo centralne retinalne arterije; spontana obnova vida je v tem primeru izjemno redka. Akutne motnje krvnega obtoka v mrežnici in vidnem živcu skoraj vedno povzročijo delno, včasih pa tudi absolutno slepoto. Prognoza za bolezni žil vidnega živca je zelo huda, vendar ne brezupna. Obstajajo različne metode kirurškega izboljšanja hemodinamike mrežnice (na primer laserska koagulacija), njihova uporaba pa je odvisna od ocene resnosti motenj.

Sluh se popravi z izbiro slušnega aparata. Če je ohranjen le majhen del kohlearnega receptorskega aparata, se uporabi kohlearna implantacija. Te operacije so v svetovno prakso vstopile v poznih 80. letih prejšnjega stoletja.

Preprečevanje

Susakov sindrom se pojavi nenadoma iz neznanih razlogov, zato je glavni preventivni ukrep zdrav način življenja, ki preprečuje pogoste virusne okužbe, ki so v mnogih primerih predhodile nastanku te bolezni.

Akutna okvara sluha in vida, zlasti pri mladih (v skupino z visokim tveganjem spadajo nosečnice), bi morala pritegniti večjo pozornost - obvezna hospitalizacija in temeljita diagnostika: slikanje z magnetno resonanco, študije akustičnih evociranih potencialov možganskega debla, saj lahko nepravočasna in napačna diagnoza povzroči invalidnost bolnika.

[ 28 ], [ 29 ]

Napoved

Susakov sindrom običajno traja od enega do pet let, po katerem se stanje stabilizira. Nekatere študije opisujejo primere ponavljajočega se poteka bolezni 18 let.

Vendar pa se vid in sluh morda ne bosta obnovila, tudi če je bolezen kratkotrajna.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]