Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis je heterogena skupina bolezni, ki temeljijo na imunskem vnetju in nekrozi žilne stene, kar vodi do sekundarne poškodbe različnih organov in sistemov.

Sistemski vaskulitis je sorazmerno redka človeška patologija. Epidemiološke študije o incidenci juvenilnih oblik sistemskega vaskulitisa ne. V znanstveni in znanstveno-praktični literaturi sistemski vaskulitis obravnava v skupini revmatičnih bolezni. Osnova za razvrščanje sistemskih delavcev vaskulitis strokovnjaki predlagajo, so morfološke značilnosti: velikost prizadetih žil, ali nekrotizirajoči granulomatozno vnetje značaja, prisotnost granulomi velikan multinucleate celice. ICD-10 sistemski vaskulitis vpisana v poglavju XII «Sistemske vezivnega tkiva" (M30-M36) z podkategorij "nodozni poliarteritis in s tem povezanih pogojev" (MZ0) in "Drugo nekrozantnem vaskulopatije" (M31).

Splošna klasifikacija sistemskega vaskulitisa ni. V zgodovini študije te skupine bolezni so bili poskusi razvrstiti sistemski vaskulitis glede na klinične lastnosti, osnovne patogenetske mehanizme in morfološke podatke. Vendar pa so v večini sodobnih klasifikacij te bolezni razdeljene na primarno in sekundarno (za revmatične in infekcijske bolezni, tumorje, presaditev organov) in kalibri prizadetih plovil. Zadnji dosežki je bil razvoj enotnega nomenklature sistemskega vaskulitisa: Mednarodna konferenca soglasje v Chapel Hill (ZDA, 1993) je sprejela sistem imen in opredelitve najpogostejših oblik sistemskega vaskulitisa.

Epidemiologija

Incidenca sistemskega vaskulitisa v populaciji se giblje od 0,4 do 14 ali več primerov na 100 000 prebivalcev.

Glavne variante srčnega popuščanja v sistemskem vaskulitisu:

• Kardiomiopatija (specifični miokarditis, ishemična kardiomiopatija). Incidenca podatkov o avtopsiji je od 0 do 78%. Najpogosteje najdemo v sindromu Chard-Straussa, manj pogosto - z Wegenerjevo granulomatozo, nodularnim poliarteritisom in mikroskopskim poliarteritisom.
• Coronarians. Ali so anevrizme, tromboza, stratifikacija in / ali stenoza, in vsak od teh dejavnikov lahko privede do razvoja miokardnega infarkta. V eni od patomorfoloških študij je bila bolezen koronarnih arterij pri bolnikih z nodularnim poliarteritisom ugotovljena v 50% primerov. Največjo incidenco koronarnega vaskulitisa so opazili pri boleznih Kawasaki, pri čemer se je pri 20% bolnikov razvilo aneurizme.
• Perikarditis.
• Endokarditis in lezije v pljučih. V zadnjih 20 letih je prišlo do pogostejših poročil o specifičnih poškodbah ventilov. Morda je povezava sistemskega vaskulitisa z antifosfolipidnim sindromom (APS).
• Motnje sistema prevodnosti in aritmije. So redki.
• Poraz aorte in njene disekcije. Aorto in njene podružnice so proksimalni opazovani ciljni Takayasu arteritis in Kawasaki bolezen, pa tudi velikan celic arteritis. Hkrati izgube majhnih plovil, in vasa vasorum aorte, občasno opazili z vaskulitisa povezano z antineytrofilpymi citoplazme protiteles (ANSA), lahko privede do aortitis.
• Pljučna hipertenzija. Primeri pljučne hipertenzije pri vaskulitisu so redki, izolirani primeri so opaženi z nodularnim poliarteritisom.
• Glavne kardiovaskularne manifestacije in njihova pogostnost s sistemskim nekrotizirajočim vaskulitisom.
• Kardiomiopatija - do 78% glede na metode odkrivanja (ishemična kardiomiopatija - pri 25-30%).
• Poraz koronarnih arterij (s stenozo, trombozo, tvorbo anevrizme ali stratifikacije) je 9-50%.
• Perikarditis je 0-27%.
• Poškodbe srčnega srca (sinus ali AV vozlišče), pa tudi aritmije (pogosto supraventrikularne), je 2-19%.
• Poraz ventilov (dicliditis, aseptično endokarditis), v večini primerov so izjeme (čeprav se lahko pojavijo znaki boleznijo srčnih zaklopk pri 88% bolnikov, pri čemer je večina od njih niso specifični ali operativni razlogi so posledica).
• Stratifikacija aorte (proksimalne veje aorte) - v izjemnih primerih z Wegenerjevo granulomatozo in Takayasovim arteritisom.
• Pljučna hipertenzija - v izjemnih primerih.

V zadnjem času je skupaj s stopnjo aktivnosti v sistemskem vaskulitisu ugotovljen tudi indeks poškodb organov in sistemov, kar je pomembno za napovedovanje izida bolezni.

Indeks poškodbe kardiovaskularnega sistema v srčnem vaskulitisu (1997)

Merila za poškodbe kardiovaskularnega sistema	Opredelitev
Angina pektoris ali bypass koronarna arterija	Angina v zgodovini, potrjena z vsaj EKG podatki
Miokardni infarkt	Miokardni infarkt pri anamnezi, potrjen z vsaj EKG-podatki in biokemijski testi
Ponovi miokardni infarkt	Razvoj miokardnega infarkta vsaj 3 mesece po prvi epizodi
Kardiomiopatija	Kronična prekatna disfunkcija, potrjena s klinično sliko in podatki iz dodatnih preskusnih metod
Bolezni srca	Hudo sistolični ali diastolični hrup, potrjen z dodatnimi raziskovalnimi metodami
Perikarditis več kot 3 mesece ali gerikardiotomija	Eksudativni ali zožni perikarditis vsaj 3 mesece
Hipertenzija (diastolični krvni tlak več kot 95 mm Hg) ali jemanje antihipertenzivnih zdravil	Povečan diastolični krvni tlak več kot 95 mm Hg. Ali potreba po jemanju antihipertenzivnih zdravil

Glede na prisotnost ali odsotnost bolnika so te lezije 1 ali 0 točk. Celoten sistem ocenjevanja poškodb organov odraža stopnjo motenj njihove funkcije v ozadju vaskularnega vnetja in / ali zdravljenja. Pri bolniku je treba 3 mesece vzdrževati znake poškodb organov zaradi vaskulitisa. Šteje se, da je prišlo do ponovnega pojava znakov poškodb organov, če je po prvem pojavu več kot 3 mesece minilo. V povprečju je pri bolnikih z vaskulitisom indeks škode 3 točke. Pri spremljanju bolnika lahko indeks ostane na isti ravni ali povečuje (do največ 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Klasifikacija sistemskega vaskulitisa po ICD-10

• MZ0 Nodularni poliarteritis in s tem povezani pogoji.
• F-M30.0 Nodularni poliarteritis.
• M30.1 Poliarteritis s pljučnimi lezijami (Czordzha Strauss), alergičnim in granulomatoznim angitisom.
• M30.2 Juvenilni poliarteritis.
• MZ0.Z sluzni limfodularni sindrom (Kawasaki).
• M30.8 Drugi pogoji, povezani z nodularnim poliarteritisom.
• M31 Druge necrotizirajoče vaskulopatije.
• M31.0 Preobčutljivi angiitis, Guzacecherov sindrom.
• M31.1 Trombotična mikroangiopatija, trombotična in trombocitopenična purpura.
• M31.2 Srednji granulom umrljivosti.
• M31.3 Wegenerjeva granulomatoza, nekrotizirajoča dihalna granulomatoza.
• M31.4 Sindrom aortnega loka (Takayasu).
• M31.5 Giant celični arteritis z revmatično polimialgijo.
• M 31.6 Drugi velikanski arteritis.
• M31.8 Druge določene nekrotirajoče vaskulopatije.
• M31.9 Necrotizirajoča vaskulopatija nedoločena.

V otroštvu (razen velikan arteritis celic z revmatična polimialgija) se lahko razvije različne vaskulitisa, čeprav je skupno število sistemski vaskulitis pretežno bolnih odraslih. Vendar pa v primeru bolezni sistemske skupine vaskulitis pri otroku je različne stiske na začetku in seveda očitnih simptomov in svetlo ob istem času - bolj optimistični obeti glede zgodnjega in ustreznega zdravljenja, kot odrasle. Tri bolezni, navedenih v razvrstitvi ustanoviti ali razviti predvsem v otroštvu in imajo odlične sistemski vaskulitis sindrome odraslih, tako da se lahko imenuje juvenilni sistemski vaskulitis: nodozni poliarteritis, Kawasaki sindrom nespecifične aortoarteriit. Za juvenilnem sistemski vaskulitis gotovo nanašajo in Henoch-Schönleinova purpura (hemoragična vaskulitis), čeprav je bolezen ICD-10 razvrščeni v "bolezni krvi" kot alergični Schonleinova-Henoch purpura.

[8], [9], [10]