Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis je heterogena skupina bolezni, ki temeljijo na imunskem vnetju in nekrozi žilne stene, kar vodi do sekundarne poškodbe različnih organov in sistemov.

Sistemski vaskulitis je pri ljudeh relativno redka patologija. Epidemioloških študij o pojavnosti juvenilnih oblik sistemskega vaskulitisa ni. V znanstveni in znanstveno-praktični literaturi se sistemski vaskulitis obravnava v skupini revmatičnih bolezni. Osnova delovnih klasifikacij sistemskega vaskulitisa, ki jih predlagajo strokovnjaki, so morfološki znaki: premer prizadetih žil, nekrotizirajoča ali granulomatozna narava vnetja, prisotnost velikanskih večjedrnih celic v granulomih. V MKB-10 je sistemski vaskulitis vključen v naslov XII "Sistemske bolezni vezivnega tkiva" (M30-M36) s podpoglavji "Nodularni poliarteritis in sorodna stanja" (M30) in "Druge nekrotizirajoče vaskulopatije" (M31).

Univerzalne klasifikacije sistemskih vaskulitisov ni. Skozi zgodovino preučevanja te skupine bolezni so se poskušali sistemske vaskulitise razvrstiti po kliničnih značilnostih, glavnih patogenetskih mehanizmih in morfoloških podatkih. Vendar pa so v večini sodobnih klasifikacij te bolezni razdeljene na primarne in sekundarne (pri revmatičnih in infekcijskih boleznih, tumorjih, presaditvah organov) ter po kalibru prizadetih žil. Nedavni dosežek je bil razvoj enotne nomenklature sistemskih vaskulitisov: na mednarodni konsenzni konferenci v Chapel Hillu (ZDA, 1993) je bil sprejet sistem poimenovanj in definicij najpogostejših oblik sistemskih vaskulitisov.

Epidemiologija

Incidenca sistemskega vaskulitisa v populaciji se giblje od 0,4 do 14 ali več primerov na 100.000 prebivalcev.

Glavne vrste srčnih poškodb pri sistemskem vaskulitisu:

• Kardiomiopatije (specifični miokarditis, ishemična kardiomiopatija). Stopnja incidence po obdukcijskih podatkih je od 0 do 78 %. Najpogosteje se odkrijejo pri Churg-Straussovem sindromu, redkeje pri Wegenerjevi granulomatozi, nodularnem poliarteritisu in mikroskopskem poliarteritisu.
• Koronarniitis. Kaže se z anevrizmami, trombozami, disekcijo in/ali stenozo, vsak od teh dejavnikov pa lahko privede do razvoja miokardnega infarkta. V eni od patomorfoloških študij so pri bolnikih z nodularnim poliarteritisom ugotovili poškodbo koronarnih žil v 50 % primerov. Najvišjo incidenco koronarnega vaskulitisa so opazili pri Kawasakijevi bolezni, pri čemer so se anevrizme razvile pri 20 % bolnikov.
• Perikarditis.
• Endokarditis in lezije zaklopk. V zadnjih 20 letih so podatki o specifičnih lezijah zaklopk postali pogostejši. Možno je, da govorimo o povezavi sistemskega vaskulitisa z antifosfolipidnim sindromom (APS).
• Lezije prevodnega sistema in aritmija. Redki.
• Prizadetost in disekcija aorte. Aorta in njene proksimalne veje služijo kot končne tarče pri Takayasujevem arteritisu in Kawasakijevi bolezni, pa tudi pri arteritisu velikanskih celic. Hkrati lahko prizadetost majhnih žil, pa tudi vasa vasorum aorte, ki jo občasno opazimo pri vaskulitisih, povezanih z antinevtrofilnimi citoplazemskimi protitelesi (ANCA), povzroči razvoj aortitisa.
• Pljučna hipertenzija. Primeri pljučne hipertenzije pri vaskulitisu so redki, posamezni primeri so bili opaženi pri poliarteritisu nodosa.
• Glavne kardiovaskularne manifestacije in njihova pogostost pri sistemskem nekrotizirajočem vaskulitisu.
• Kardiomiopatija - do 78 %, odvisno od metod odkrivanja (ishemična kardiomiopatija - v 25-30 %).
• Koronarna arterijska bolezen (s stenozo, trombozo, nastankom ali disekcijo anevrizme) - 9-50%.
• Perikarditis - 0-27%.
• Poškodba prevodnega sistema srca (sinusnega ali AV vozlišča), pa tudi aritmija (običajno supraventrikularna) - 2-19%.
• Poškodbe srčnih zaklopk (valvulitis, aseptični endokarditis) so v večini primerov izjema (čeprav se znaki poškodbe srčnih zaklopk lahko pojavijo pri 88 % bolnikov, pri večini pa so posledica nespecifičnih ali funkcionalnih razlogov).
• Disekcija aorte (proksimalne veje aorte) - v izjemnih primerih z Wegenerjevo granulomatozo in Takayasujevim arteritisom.
• Pljučna hipertenzija - v izjemnih primerih.

V zadnjem času se poleg stopnje aktivnosti pri sistemskem vaskulitisu določa tudi indeks poškodb organov in sistemov, kar je pomembno za napovedovanje izida bolezni.

Indeks kardiovaskularne poškodbe pri srčnih vaskulitisih (1997)

Kriteriji za kardiovaskularne poškodbe	Definicija
Angina pektoris ali koronarni bypass	Anamneza angine pektoris, potrjena vsaj z EKG podatki
Miokardni infarkt	Anamneza miokardnega infarkta, potrjena vsaj z EKG in biokemijskimi preiskavami
Ponavljajoči se miokardni infarkt	Razvoj miokardnega infarkta vsaj 3 mesece po prvi epizodi
Kardiomiopatija	Kronična ventrikularna disfunkcija, potrjena s klinično sliko in dodatnimi preiskavami
Bolezen srčnih zaklopk	Izrazit sistolični ali diastolični šum, potrjen z dodatnimi raziskovalnimi metodami
Perikarditis, ki traja več kot 3 mesece, ali histerikardiotomija	Eksudativni ali konstriktivni perikarditis, ki traja vsaj 3 mesece
Hipertenzija (diastolični krvni tlak nad 95 mmHg) ali jemanje antihipertenzivnih zdravil	Zvišanje diastoličnega krvnega tlaka nad 95 mm Hg ali potreba po jemanju antihipertenzivnih zdravil

Glede na prisotnost ali odsotnost določenih lezij pri bolniku se dodeli 1 oziroma 0 točk. Povzetek sistema za ocenjevanje okvare organov odraža stopnjo disfunkcije njihovega delovanja glede na vnetje žil in/ali zdravljenje. Znaki okvare organov zaradi vaskulitisa morajo pri bolniku trajati 3 mesece. Ponovitev znakov okvare organov se šteje za novo razvito, če je od prvega pojava minilo več kot 3 mesece. V povprečju je pri bolnikih z vaskulitisom indeks poškodbe 3 točke. Pri spremljanju bolnika lahko indeks ostane na isti ravni ali se poveča (do največ 8).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Klasifikacija sistemskega vaskulitisa po ICD-10

• MZ0 Nodozni poliarteritis in sorodna stanja.
• F-M30.0 Nodularni poliarteritis.
• M30.1 Poliarteritis s pljučno prizadetostjo (Churg-Strauss), alergijski in granulomatozni angiitis.
• M30.2 Juvenilni poliarteritis.
• MZ0.3 Mukokutani limfonodularni sindrom (Kawasaki).
• M30.8 Druga stanja, povezana s poliarteritisom nodosa.
• M31 Druge nekrotizirajoče vaskulopatije.
• M31.0 Preobčutljivostni angiitis, Hutzpasturejev sindrom.
• M31.1 Trombotična mikroangiopatija, trombotična in trombocitopenična purpura.
• M31.2 Smrtonosni mediani granulom.
• M31.3 Wegenerjeva granulomatoza, nekrotizirajoča respiratorna granulomatoza.
• M31.4 Sindrom aortnega loka (Takayasu).
• M31.5 Gigantocelični arteritis s polimialgijo revmatika.
• M 31.6 Drugi velikanskocelični arteritis.
• M31.8 Druge opredeljene nekrotizirajoče vaskulopatije.
• M31.9 Nekrotizirajoča vaskulopatija, neopredeljena.

V otroštvu (razen gigantoceličnega arteritisa z revmatično polimialgijo) se lahko razvijejo različni vaskulitisi, čeprav na splošno mnogi sistemski vaskulitisi pretežno prizadenejo odrasle. Vendar pa je v primeru razvoja bolezni iz skupine sistemskih vaskulitisov pri otroku značilna akutnost začetka in poteka, izraziti simptomi in hkrati bolj optimistična prognoza v pogojih zgodnjega in ustreznega zdravljenja kot pri odraslih. Tri bolezni iz naštetih v klasifikaciji se začnejo ali razvijejo predvsem v otroštvu in imajo sindrome, ki se razlikujejo od sistemskih vaskulitisov pri odraslih bolnikih, zato jih lahko označimo kot juvenilne sistemske vaskulitise: nodularni poliarteritis, Kawasakijev sindrom, nespecifični aortoarteritis. Juvenilni sistemski vaskulitis zagotovo vključuje Henoch-Schönleinovo purpuro (hemoragični vaskulitis), čeprav je v MKB-10 bolezen uvrščena v poglavje "Krvne bolezni" kot Henoch-Schönleinova alergijska purpura.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]