Tourettov sindrom: simptomi

Simptomi Tourettovega sindroma

Krpi vključujejo širok repertoar motoričnih ali vokalnih akcij, ki jih bolnik meni, da so nasilni. Kljub temu se lahko za nekaj časa odloži z voljo. V kolikšni meri se lahko tike odložijo, se razlikujejo glede na njihovo resnost, vrsto in časovno določanje. Veliko preprostih in hitro izvedli tiki (npr hitro zaporednih gibanja utripa ali trzanje glave) ne more biti pod nadzorom, medtem ko lahko drugi tiki, ki bolj spominja na namensko gibanj, se pojavijo kot odgovor na notranje nujnosti, je treba zadržati. Nekateri bolniki skušajo prikriti tike. Na primer, najstnik, ki praska perineum, lahko nadomesti družbeno sprejemljivejše dotike v trebuhu. Sčasoma se lokalizacija tikov in njihova resnost spremenita - nekateri tiki lahko nenadoma izginejo ali jih nadomestijo drugi. Takšne spremembe včasih povzročajo napačen vtis, da lahko pacienti samovoljno odstranijo nekaj tikov in opravljajo druge. Raziskava bolnikov, je pokazala, da je približno 90% teh klopi pred neprijeten občutek, ki prisili bolnikov izvesti dejanje, ali pa zvok, in se lahko označi kot nujno.

Več dejavnikov lahko vpliva na intenzivnost klopov. Med spanjem se klopi zmanjšajo, vendar ne izginejo v celoti. Tike pogosto postanejo bolj opazne v stanju sprostitve (na primer, če bolnik doma gleda televizijo), pa tudi med stresom. Klopi se lahko bistveno zmanjšajo in celo izginejo, če je pacient koncentriran na katero koli dejavnost. Tukaj na primer opis kirurga (pred in med operacijo), ki ga je dal znani angleški nevrolog in pisatelj Oliver Sachs (1995): "... Njegove roke so bile nenehno v gibanju. Nenehno ga je dotaknil (vendar nikoli ne) svoje nesterilno ramo, asistentko, ogledalo, nenadne gibe s svojim trudom, dotaknil svoje kolege z nogo. Slišal razburjenje izgovorjave - "Uh-oh" - kot da bi v bližini je nekje velika sova Po obdelavi kirurško polje, Bennett je nož je čeden čisti rez - ni bilo nobenega namiga o pretiranega gibanja tic. Roke so se premaknile strogo v skladu z ritmom operacije. Dvajset minut je minilo, petdeset, sedemdeset, sto. Operacija je bila težka: je moral povoj krvne žile, živce, da bi našli - ampak dejanja kirurg so bili usposobljeni, preveriti, in najmanjši namig za Tourettovim sindromom ... "

Sočasne motnje

Pri bolnikih s Tourettovim sindromom pogosto zaznavajo komorbidne motnje, ki so pomemben dejavnik pri slabi prilagajanju bolnikov. Kljub številnim ovirami mnogi pacienti dosežejo uspeh v življenju. Odličen primer je Samuel Johnson, ena najpomembnejših osebnosti angleške književnosti 18. Stoletja. Trpel je zaradi hudega Tourettovega sindroma z izrazitimi obsesivno-kompulzivnimi simptomi. Imel je tudi avtoagresivne akcije in simptome depresije.

Še vedno je vprašljivo, ali je treba sočasne motnje obravnavati kot sestavni del klinične slike Tourettovega sindroma ali samo kot komorbidne razmere. Podatki o genski povezavi OCD z Tourettovim sindromom kažejo, da so obsesivno-kompulzivni simptomi sestavni del bolezni. Obstajajo razlogi za domnevo, da morajo biti avtoagresivni ukrepi in nekateri primeri DVN vključeni tudi v spekter kliničnih manifestacij Tourettovega sindroma. Pri bolnikih s Tourettovim sindromom pogosto zaznavajo motnje osebnosti, afektivne motnje, anksiozne motnje, ki niso povezane z OCD, motnje spanja, učne težave, foniatrične motnje.

Nedavne študije, ki uporabljajo standardizirane metode ocenjevanja in specifična diagnostična merila, so pokazala, da ima približno 40-60% bolnikov s Tourettovim sindromom obsesivno-kompulzivne simptome. Po epidemioloških podatkih OCD najdemo v 2-3% posameznikov v populaciji, zato velika razširjenost teh simptomov pri bolnikih s Tourettovim sindromom ni mogoče preprosto pojasniti z naključno kombinacijo obeh bolezni. Študije so pokazale, da se OCD pogosteje odkrije, ko so matere bolnikov s Tourettovim sindromom med nosečnostjo podvržene stresu, pa tudi pri moških bolnikih s komplikacijami pri porodu. Obsesivno-kompulzivna simptomatologija v Tourettovem sindromu je odvisen od starosti: simptomi se intenzivirajo v adolescenci in adolescenci, ko tiksi oslabijo. Najpogostejše kompulzije pri bolnikih s Tourettovim sindromom vključujejo obsesivno poročilo, postavljanje stvari v red ali prilagajanje predmetov v določenem zaporedju, drgnjenje roke, dotikanje, poskušanje doseči absolutno simetrijo. Pogosteje so opazili strah pred onesnaženjem in obredi, povezani s prečiščevanjem, ki jih zaznamuje OCD.

Kot je bilo že navedeno, lahko razlikovanje med nekaterimi prisili in tiki povzroči težave. Običajno je dejanje opredeliti kot prisilo, če se izvaja, da bi nevtralizirali nelagodje, ki ga je povzročila prejšnja misel (obsedenost). Vendar je treba upoštevati, da nekateri bolniki s klopi "backdating" prihajajo z "obsedenostjo", da razložijo svoje nenadzorovane akcije. Po drugi strani pa se lahko klopi giba kasneje vključijo v pacientov repertoar prisile. Na primer, smo opazili 21-letnega bolnika, starost osmih je imel tiki kot trenutku, v katerem je navedeno, da bi morala utripati natanko 6-krat, da se znebite grozljivo podobo smrti. Včasih se kljukica najdemo v kontekstu - če je predlog skupaj z drugimi gibanji, ki pripadajo klopov ni dvoma, potem pa tako, da ima verjetno Tic v naravi. V vsakem primeru tikopodobnye kompulzije (npr utripa, dotika, prisluškovanje) in določeni kompleksni motornih tiki se nahaja v točki "prehodu" OCD in Tourettov sindrom, kar je zelo težko, da bi poskušali ločiti na klinični ravni.

Pri približno 50% bolnikov s Tourettovim sindromom se odkrijejo simptomi DVG-hiperaktivnosti, neutrenja, impulzivnosti in se pogosto manifestirajo pred začetkom tik. Otrok s sindromom zmerne ali hude Tourettov običajno daje vtis nepremišljeni, nemiren, impulzivno, tako razkrivajo DBH simptomov pri teh bolnikih je težko. Do zdaj še ni jasno, ali je DVG ena od manifestacij Tourettovega sindroma ali komorbidne motnje. Znanstveniki so odkrili dve vrsti Tourettovim sindromom s sočasnimi DBH, ko je eden od njih neodvisna od DBH Tourettov sindrom, medtem ko drugi - DBH drugotnega pomena Tourettov sindrom. Nekateri raziskovalci so poročali, da prisotnost DVG predstavlja visoko tveganje hudih tikov in drugih komorbidnih motenj. Otroci s DVG in Tourettovim sindromom pogosto doživljajo večje težave pri nadzoru lastnih impulzov, vključno z agresivnimi. Agresivnost lahko spremljajo nepredvidljive epizode afektivne sprostitve, ki jih povzročajo frustracije ali nasmehi s strani vrstnikov ali sorodnikov. Glede na eno od študij, s kombinacijo OCD in DVG, pogostejši napadi besa.

[1], [2], [3], [4], [5]

Potek Tourettovega sindroma

Povprečna starost začetka motoričnih vozil je 7 let. Ko se bolezen napreduje, se tiki pogosto razširijo v smer rostrokaudal. Povprečna starost videa vokalnih tikov je 11 let. Značilen je zaradi valovitega spreminjanja vrste in resnosti tikov z nagibom k povečanju resnosti simptomov do sredine mladostnega obdobja. V adolescenci je v številnih primerih opaziti delno remisijo ali stabilizacijo simptomov. Pri večini odraslih s Tourettovim sindromom tik še naprej vpliva na življenje bolnikov, v tretjini pa je zelo pomembno.

Klasifikacija Tourettovega sindroma

Motor in vokalni tiki so razdeljeni na preproste in zapletene. Enostavne motorične tike so hitri ali strelovodni gibi, ki vključujejo katerokoli mišično skupino. Tiki v nasprotju s tremorji so nepravilni. Primer preprostih motoričnih tikov lahko služi kot utripanje, trzanje glave, spanje ramen. Kompleksni motorji so počasnejši in bolj usklajeni gibi, ki spominjajo na običajne, namenske gibe ali geste, vendar so v časovnem vzorcu in amplitudi nepovratni ali se razlikujejo. Primeri so grimaces, dotiki, torzija nekaterih predmetov, kopropaksija (nespodobne poteze), ehopraxia (ponavljanje gibanja drugih ljudi). Motorni tiki najpogosteje predstavljajo klonske gibe, lahko pa so tudi distonični. Klonične tike so nenadne kratkoročne in običajno ponavljajoče se gibe, na primer, utripa ali prisluškuje. Dystonic tics se prav tako začenjajo nenadoma, vendar vodijo v bolj trajno spremembo drže - na primer, podaljšano odpiranje ust, prisilno nagnjenje trupa naprej, skupaj z obremenitvijo čeljusti. Klopi se pogosto pojavljajo kot utripa, ki vključujejo več različnih gibov ali zvokov, ki se hitro izvajajo ali objavljajo eno za drugo.

Enostavni vokalni tiki so hitri, neartikulirani zvoki, kot so njuhanje, njuhanje, kašljanje, kar se lahko napačno šteje za manifestacijo "alergije". Kompleksni vokalni tiki vključujejo procese višje živčne aktivnosti: jezikovno so pomembni, vendar neustrezni s časovnimi izjavami interesa, besed ali besednih zvez. V zapletene vokalne tike spadajo eholalija (ponovitev nekoga drugega govora), palalalia (ponavljanje lastnega govora), koprolalija (kričanje obscenih besed ali izrazov). Nekateri avtorji verjamejo, da je treba vokalne tike obravnavati kot neke vrste motorične tike, za katere je značilno krčenje mišic dihalnega trakta.

Klasifikacija klopov

	Motor	Vokal
Preprosto	Hitro, hitro streljanje, brez pomena (na primer, utripanje, nagibanje, spanje, tongue-tugging, napetost v želodcu, gibanje prstov)	Hitri, neučinkoviti zvoki (na primer kašljanje, grozdenje, mrčenje, mooing, "uh, uh, uh")
Kompleksno	Počasneje, navidezno primerne (npr. Geste, distonične drže, kopropaksija, ponavljajoče se dotike, glajenje las, skakanje, predenje, prstni prsti, pljuvanje)	Jezikovno pomembni govorni elementi (npr. Koprolalija, eholalija, palalija, "eh. Eh", "wow"),

Mnogi zdravniki zmotno menijo, da v resnici je ob eschrolalia potrebne za diagnozo Tourettovim sindromom, vendar le majhen delež primerov ugotovljenih (pri 2-27% bolnikov s Tourettovim sindromom), in se običajno pojavi šele v adolescenci. Bolj teža je bolezen, večja je verjetnost identifikacije koprolalije. Nekateri raziskovalci menijo, copropraxia in eschrolalia kakchast spekter družbeno nesprejemljivega vedenja ali izgovorjave, besedilu coprophilia. V veliki seriji bolnikov s Tourettovim sindromom eschrolalia opaženega pri 32% primerov, copropraxia - v 13% primerov, varianta coprophilia - v 38% primerov. V drugi študiji, družbeno nesprejemljiva dejanja in izjave, je pokazala, da 22% bolnikov s Tourettovim sindromom, trajno poškoduje druge ljudi, 30% pa mika, da bi se dotaknite drugega 40% poskušajo zatreti to željo, 24%, ki se poskušajo skriti svoje impulze, ki nadomešča agresiven pripombo kot katera koli druga , ne pa žaljiva za drugo osebo. Bolje najpogosteje rečejo: "Ti si debel, čudak, neumen ..." itd. Agresivna dejanja in pripombe so pogosto opazili pri mladih moških z DBH, vedenjskimi motnjami, eschrolalia, copropraxia, notranjo ( "duševno") eschrolalia.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]