Tremor: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Tremor - neprostovoljne vibracije katerega koli dela telesa, ki jih povzročajo izmenični ali sinhroni krči medsebojno inerviranih mišic.

Diagnoza bolezni, ki je pod tremorjem, je pogosto zelo težka naloga, katere rešitev najprej zahteva pravilen opis sindroma tremorja. V povezavi s tem je velik pomen povezan s principi kliničnega opisa tremorja.

• Najpomembnejše načelo je jasna razmejitev treh tipov tresljajev: počitek tresenja, posturalni tremor in namerno tresenje. Če istemu bolniku diagnosticiramo ne le tresenje počitka, temveč tudi posturalni ali namerni tremor, se vse vrste tresenja opisujejo in zabeležijo kot ločene neodvisne vrste, ki nujno poudarjajo relativno resnost vsakega od njih. Na primer, pacient ima lahko grob počitek, manj izrazit posturalni tremor in še manj izrazit nameren tremor. Takšna slika je značilna za hude trepetalne oblike parkinsonizma. Te komponente tresenja zunaj okvira parkinsonizma običajno imajo različne odnose: prevladuje bodisi posturalni tremor (ki je značilen za hude glavne tremore) ali namerno (z lezijami možganov).
• Druga pomembna načela opisa tresenja so naslednja:
  • Lokalizacija (rok, glave, obrazne mišice, spodnji čeljusti, jezika, ustnic, lic glasilk, noge, naklon), predvsem razporeditev (s gemitipu, generalizirana, itd) in druge topografske lastnosti (kot trepetanja Samo palec ali trebušno steno mišice, tremor pri zrkel ali ortostatske tresenje, distalno ali proksimalno poudarkov trepetanja, simetrija / asimetričnosti).
  • Filmska slika tresenja (razširitev fleksije, proniment-supinacija, kot so "valjane tablete", "da-da", "ne-ne", lopa).
  • Amplitudno-frekvenčne značilnosti, resnost tresenja, značilnosti njegovega pretoka (različice prvenstva in naknadne dinamike).
  • Sindromsko tremorje, to je opis teh nevroloških simptomov, proti katerim se pokažejo nihanja.

Upoštevanje zgornjih načel opisa sindroma tresljajev je nujen pogoj za uspešno diferencialno in nosno diagnozo tremorja.

Kaj povzroča tresenje?

• Tremor počitka (3,5-6 Hz).
  • Parkinsonova bolezen.
  • Sekundarni (simptomatski) parkinsonizem.
  • Sindromi "parkinsonizem plus" in druge dedne degenerativne bolezni spremlja sindrom parkinsonizma (Wilsonove bolezni, Gallervordena-Spatz, in mnogi drugi. Al.).
• Posturalni tremor (6-12 Hz).
  • Fiziološki tremor.
  • Okrepljen (poudarjen) fiziološki tremor (s stresom, endokrinimi boleznimi, zastrupitvijo).
  • Benigna esencialni tremor (4-12 Hz): avtosomno dominantna, sporadično, v kombinaciji z nekaterimi motenj centralnega živčnega sistema (Parkinsonove bolezni, distonija) in perifernega živčnega sistema (nevropatija, refleksna simpatična distrofija).
  • Z organsko patologijo možganov (strupene, tumorske in druge cerebelarne lezije, Wilson-Konovalovova bolezen, nevrozirofilis).
• Tresavica (3-6 Hz) povzroča lezije možganskega debla, malih možganih, in njihove povezave (multipla skleroza, atrofije in degenerativnih v matičnih in male možgane Wilsonove bolezni, kardiovaskularnih bolezni, tumorjev, zastrupitve, travma glave, itd).
• Rubralski tremor.
• Psihogeni tremor.

Nevrokemične spremembe v tremorju

Študija o možganih umrlih bolnikov z esencialnim tremorjem ni odkrila nobenih specifičnih patomorfoloških sprememb ali določene nevrokemične napake. Čeprav lezije možganskih izvlečkov ali aferentov lahko povzročijo tresenje, ne glede na to, ali temelji na kakršni koli specifični nevrokemični napaki, ostane nejasno. Študije neuroimaging pomagajo ugotoviti nevronske kroge, ki so vključeni v patogenezo tresavic.

Vrste tresljajev

Tremor počitka

Nemirni tremor ima običajno frekvenco 3,5-6 Hz. Nizka frekvenca (običajno 4-5 Hz) počiva tremor nanaša na tipične manifestacije Parkinsonove bolezni, kot tudi številnih drugih bolezni živčnega sistema, ki vključujejo sindrom parkinsonizem, zato ga pogosto imenujejo parkinsonska tremor. Sekundarna (simptomatsko) parkinsonizem (vaskularna, postencefalitični, izpuščaj, toksični, travmatski, itd) ponavadi tudi očitno tresenja (čeprav je manj značilno za žilne oblike parkinsonizma), ki ima enake lastnosti kot pri Parkinsonovi bolezni (tresenje počasnega počitka z značilno porazdelitvijo, tok in tendenco posplošitve).

Posturalni tremor

Položajna tremor pojavi v okončini, ko je potekala v vsakem položaju. Ta trepetanja ima frekvenco 6-12 Hz. Položajna tremor vključuje fiziološki tremor (asimptomatski jitter), pomnožene (naglašenih) fiziološki tremor, ki se pojavljajo v čustveni stres ali drugih "hyperadrenergic" držav (tirotoksikozo, feokromocitom, daje kofeina, noradrenalin in drugih drog), esencialnim tremorjem in tresenje kadar nekatere organske bolezni možganov (hude cerebelarne lezije, Wilsonova bolezen, nevrosifilisa).

Intenzivni tremor

Intenzivna tresenje ima značilen vzorec motorja, njegova frekvenca je 3-5 Hz. Tresavica značilnost lezij možganskega debla, male možgane in njegovih povezav (multipla skleroza, degenerativnih in atrofija malih možganov in možganskega debla, Wilsonova bolezen, kakor tudi bolezni srca, neoplastične in toksičnih poškodb tega področja možganov). Njihova diagnozo izvedemo z značilnim sočasno nevroloških simptomov, ki kaže vključenost sivo-bele snovi v steblu in male možgane, pogosto s Značilna slika na CT ali MRI.

Ne smemo pozabiti, da je a cerebelarne možnosti tremor ne vključujejo le intentsionnogo tresenja, ampak tudi takšni pojavi, kot titubatsiya kaže ritmične nihanje glave in včasih trup (še posebej opazno, ko je bolnik stoji), držo tremor proksimalni okončin (boki ali plsta).

Rubrijsko tremor

Rubralny tremor (pravilnejše ime - srednjega tremorja) je označen s kombinacijo počiva tremor (3-5 Hz), še izrazitejši položajna tresenje in najvišji izraz intentsionnogo stresanjem (tremor, posturalna tresenje intenpionny → → tremor v mirovanju). On se pojavi na sredini poškodbe možganov pri kap, travmatska poškodba možganov, ali, redkeje, v tumor ali demielinizacije (multipla skleroza) postopek v nogah: možgane. Ta tresavica se pojavi v okončinah, ki so nasprotne kot pri srednjem delu bradavice.

Psihogeni tremor

Psihogeno tremor - ena od variant motenj psihogene gibanja. Klinična merila psihogeno tremor vključujejo nenadno (običajno emotspogennoe) zažene, statični ali valovit (vendar ne napreduje) tok, prisotnost spontane remisije ali odpust, povezanih s psihoterapijo, "integrirana" trepetanja znakov (enako vse glavne vrste so za tresenje lahko prisotni), prisotnost klinični disociacije (selektivno ohranjanje nekaterih funkcij v prisotnosti okončine v svojem grobe tresenje), v primerjavi s placebom, kot tudi nekaj dodatnih funkcij (vključno z pritožb, zgodovine in rezultati nevrološkega pregleda), ki potrjujejo psihogene motnje.

Fiziološki tremor

Fiziološka tremor je prisotna v normalno, vendar se zdi tako majhne premike, ki postanejo opazne le pod določenimi pogoji. Ponavadi to položajna in tresavica, nizke amplitude in hitro (8-13 v 1 sekundi), izkoristiti z risanjem roke. Fiziološka tremor povečuje amplitudno s tesnobo, stres, utrujenost, presnovne motnje (npr hyperadrenergic stanju primeri alkohola, drog ali tirotoksikozi), v odgovor na sprejem več zdravil (npr kofeina, drugimi zaviralci fosfodiesteraze, agonisti beta-adrenergičnih receptorjev, glukokortikoidi ). Alkohol in druga pomirjevala ponavadi zatreti tremor.

Če ni potrebnih nobenih resnih pritožb zaradi zdravljenja. Fiziološki tremor, ki se poveča, ko se alkohol odpravi ali tirotoksikoza, se odziva na zdravljenje teh stanj. Benzodiazepini znotraj 3-4 krat na dan (na primer, 2-10 mg diazepama, lorazepama 1-2 mg, 10-30 mg oksazepama) pomoč pri tresenje o ozadju kronične tesnobe, vendar se je treba izogibati njihovi dolgotrajno zdravljenje. Propranolol 20-80 mg peroralno 4-krat na dan (kot tudi drugi zaviralci adrenergičnih receptorjev beta) je pogosto učinkovit pri tremorju ob prisotnosti drog ali akutnega navdušenja (npr. Strah pred občinstvom). Če so beta-adrenoblockeri neučinkoviti ali se ne prenašajo, lahko poskusite primordone 50-250 mg ustno 3-krat / dan. Včasih so majhni odmerki alkohola učinkoviti.

Druge vrste tresljajev

Kot neodvisni pojavi omenjena v literaturi imenuje distoničnih tremor (tresenje spastični tortikolis, pisatelj je krči agitans), "zajec" sindrom (nevroleptični trepetanja spodnji čeljusti in ustnic). Fenomenološko spominja ritmično tresenje takšni pojavi, kot asterixis (flepping, negativna mioklonus), Mioritm, segmentne mioklonus, vendar je mehanizem nastanka, ne spadajo na tresenje.

Posebne oblike tresenja (ortostatska tremor, "tremor nasmeh" glas tremor, tresenje na bradi - geniospazm) se nanaša na varianto esencialnim tremorjem.

Najpogostejši tip posturalnega in kinetičnega tremorja je intenziven fiziološki tremor, ki ima običajno nizko amplitudo in visoko frekvenco (12 ciklov / s). Izboljšana fiziološko tresenje po vadbi, hipertiroidizmom ob različnih zdravil, kot so kofein, agonisti, litija, valprojska kislina.

Bistveni tremor

Naslednja pogosta varianta tremorja je tako imenovani esencialni ali družinski tremor, ki je ponavadi počasnejši od intenzivnega fiziološkega tremora. Esencialni tremor lahko vključuje okončine, kot tudi glavo, jezik, ustnice, vokalne vrvice. Tremor se povečuje s stresom in v hudih primerih lahko povzroči invalidnost bolnika. Bolniki s to varianto tremorja pogosto imajo bližnje sorodnike, ki trpijo zaradi iste bolezni. Vendar pa se lokalizacija in resnost tresav znotraj ene družine močno razlikujejo. Omejitve so lahko asimetrično vključene, toda strogo enostranski tremor običajno kaže drugačno bolezen. Tremor se pogosto zmanjša po uživanju alkohola, vendar ga krepijo kofein, stres ali sočasno hipertiroidizem (kot je intenziven fiziološki tremor). V različnih okončinah je tresenje asinhrono - v nasprotju s sinhronim tremorjem pri parkinsonovi bolezni. V zvezi s tem, bolnik ne more zaradi tresenja v eni roki, da imajo skodelico tekočine, ne da bi ga polil, veliko bolje spopasti s to nalogo, držite skodelico z obema rokama - asinhrono gibanje orožja je delno pogasili nihanja drug drugega.

Benigna esencialni tremor zdaj vključujejo ne samo avtosomna dominantna in občasne različice esencialnim tremorjem, vendar ga povezal z drugimi bolezni centralnega in perifernega živčnega sistema, vključno z distonijo, Parkinsonova bolezen, periferna nevropatija (CIDP, dedna sensorimotor nevropatija I in II vrste GBS, uremični in druge alkoholne polinevropatije).

Obstaja več različic diagnostičnih meril za esencialni tremor, eden od najpogosteje uporabljenih je podan spodaj.

Diagnostična merila za esencialni tremor (Rautakoppi et al., 1984).

1. Pogost pojav (vsaj nekajkrat na teden) ali konstanten tremor okončin in / ali glave.
2. Posturalna ali kinetična narava tremorja je mogoča tudi prisotnost intenzivne komponente.
3. Odsotnost drugih nevroloških bolezni, ki lahko povzročijo tresenje.
4. Odsotnost anamnestičnih indikacij za zdravljenje kateregakoli zdravila, ki lahko povzroči tresenje.
5. Navodila v družinski anamnezi za podoben tremor pri drugih družinskih članih (potrdite diagnozo).

Tremor se lahko pojavi tudi z drugimi ekstrapiramidnimi boleznimi, na primer pri mioklonični distoniiji, za katero je značilno hitro trzanje mišic. Kot posamezne variante, ortostatski tremor in izolirani posturalni tremor so izolirani. Trenutno obstaja aktivno iskanje genetske napake v bistvenem tremorju. Do sedaj je bilo mogoče gen preslikati le v določenih družinskih primerih, vendar še ni bilo mogoče prepoznati svojega izdelka. Možno je, da ima bolezen povezavo z več geni. Različne družine se pogosto razlikujejo po odzivu na alkohol, prisotnosti sočasnih ekstrapiramidnih sindromov (mioklonija, distonija, parkinsonizem). Po določitvi genetske napake v različnih družinah postane mogoče ugotoviti, katere klinične odtenke so genetsko določene in ki odražajo fenotipsko variabilnost bolezni.

[1], [2], [3], [4],

Cerebrospinal tremor

Z lezijami možganov ima tremor tudi kinetični in posturalni značaj. Nihanje frekvence nihanja okončin nastane zaradi nestabilnosti njegovega proksimalnega dela. Hkrati pa tresenje preide, če je okrog stabiliziran. Diferenciacija možganskih in bistvenih tipov tremorja običajno ne povzroča težav. Cerebrospinalni tremor se okrepi, ko se udor približa cilju, medtem ko je v primeru bistvenega tremora amplituda hiperkineze med celotnim ciljnim gibanjem približno enaka. Pri cerebelarnih lezijah poleg tremorja obstaja tudi izrazita prekinitev koordinacije subtilnih gibov, medtem ko v bistvenem tremorju koordinacija gibanj običajno ne trpi.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Zdravljenje tresljajev

Pri zdravljenju esencialnega tremorja se uporabljajo več zdravil - antagonisti beta-adrenoreceptorja, benzodiazepini in primidon. Najbolj učinkoviti blokatorji beta, ki zmanjšajo amplitudo tremorja in pogosto povzročijo znatno izboljšanje kliničnih znakov. Nizki odmerki benzodiazepinov (zlasti klonazepama) prav tako lahko zmanjšajo resnost bistvenega tremorja. Uporabljajo se kot monoterapija ali v kombinaciji z beta-blokatorji. Toda ker se strpnost lahko razvije s časom, se priporoča, da se ne uporabljajo redno, ampak, če je potrebno, na primer pred javnim dogodkom ali med obdobjem posebnega stresa. Za zmanjšanje tremorja se lahko uporablja alkohol, vendar tveganje za alkoholizem omejuje njegovo uporabo. Kljub temu lahko pitje alkohola pred jedjo omogoči lažje sprejemanje hrane in tekočine. Nazadnje, za zmanjšanje esencialnega tremora se majhni odmerki primidona (25-250 mg / dan) uporabljajo kot monoterapija ali v kombinaciji z zaviralci beta.

Farmakoterapija možganskega tremorja je običajno neučinkovita. Vendar pa obstajajo poročila o uspešnem zdravljenju s klonazepamom in primidonom. Učinkovit pristop k zdravljenju hudega možganskega tremorja je lahko stereotaksična talamotomija ali mikrostimulacija talamusa.