Trenonski sindrom

Trenaunayev sindrom (znan tudi kot Klippel-Trenaunayev sindrom ali Klippel-Weber-Trenaunayev sindrom ali krčni osteohipertrofični nevus) je nenormalen razvoj globoko ležečih glavnih venskih žil nog ob ozadju poslabšanja njihove prehodnosti. Bolezen je dobila ime po francoskem zdravniku P. Trenaunayu, ki je izvajal raziskave o tej patologiji.

Epidemiologija

Trenaunayev sindrom se najpogosteje odkrije naključno in se beleži kot posamezni sporadični primeri.

Pogostost pojavljanja sindroma v populaciji ni znana. Domneva se, da bolezen prizadene predvsem dečke, čeprav ta trditev nima dejanskih in utemeljenih dokazov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Dejavniki tveganja

Dejavniki tveganja, ki vodijo do motenj embriogeneze v zgodnji nosečnosti:

• kemična zastrupitev;
• jemanje prepovedanih drog;
• stresne obremenitve;
• izpostavljenost radioaktivnemu sevanju;
• Nalezljive bolezni - virusne in mikrobne okužbe.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza

Patogeneza Trenaunayevega sindroma naj bi bila motnja embriogeneze z displazijo globokih venskih žil.

Prav tako ni izključena možnost mehanske poškodbe zarodka v času nastanka žilnega sistema.

Vendar pa je bil Trenaunayev sindrom v nekaterih primerih ugotovljen pri bolnikih iz ene družinske linije, ki jo predstavljajo predvsem ženske.

Zanesljivih in dokončnih informacij o variantah in možnosti genetskega dedovanja bolezni še ni. Vendar pa znanstveniki vztrajajo, da je stopnja nevarnosti dedovanja Trenaunayevega sindroma zmanjšana na minimum.

Splošno sprejeto je, da se povečan venski tlak razvije kot posledica poslabšanja prehodnosti globokih ven. Kri iz globokih venskih žil prehaja v podkožne vene. Razvije se hipoksično stanje, poslabša se trofizem tkiv okončin, pride do kopičenja tekočine v tkivih in limfostaze. Poleg tega se odprejo vensko-arterijske anastomoze, kar vodi do poslabšanja motenj krvnega obtoka.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Simptomi Sindrom Trenaunay

Prve znake Trenaunayevega sindroma lahko odkrijemo že pri novorojenčku. Manj pogosto takšni znaki ostanejo neopaženi in se pojavijo po 2 letih.

Značilni simptomi bolezni so:

• Vaskularni hemangiomi so svojevrstne lise, precej velike površine, ki se v večini primerov nahajajo na enem udu. Lise so lahko svetlo ali temno vijolične barve. Koža nad njimi je zelo ranljiva: poškoduje se in krvavi že ob najmanjšem fizičnem vplivu.
• Krčne žile in razširjene podkožne venske žile spodnjih okončin: žile se ponekod zgostijo, zvijejo in bolijo ob dotiku.
• Prizadeta spodnja okončina je običajno večjega volumna kot zdrava noga. Povečajo se lahko velikost stopala, volumen goleni in dolžina prizadete noge. Takšne spremembe nastanejo zaradi patologije globokih venskih žil.

Bolnik ima lahko vse tri znake ali le dva od njih. Glede na to ločimo naslednje vrste Trenaunayevega sindroma:

• brez žilnih hemangiomov;
• brez povečanja okončin;
• brez krčnih žil.

Možen je tudi razvoj "križnih" vrst sindroma, ko se na eni nogi pojavijo žilne lise, na drugi okončini pa hipertrofični znaki.

Včasih se sindrom razvija počasi, včasih pa hitro: v drugem primeru se patologija širi iz prizadete noge na spodnji in nato na zgornji del telesa.

Dodatni, a neobvezni simptomi lahko vključujejo:

• katarakta;
• glavkom;
• kolobomi;
• heterokromija šarenice;
• krvavitev v prebavilih;
• kri v urinu;
• visceromegalija;
• lipodistrofija;
• konvulzije;
• dodatna velika plovila.

Faze

• Stopnja 0 – brez vidnih simptomov venske bolezni.
• 1. faza – prisotnost pajkastih žil, vidna mreža žil, pordela koža.
• 2. faza – prisotnost krčnih žil.
• 3. stopnja – prisotnost hipertrofije okončin brez sprememb kože.
• 4. faza – prisotnost vidnih kožnih sprememb v obliki pigmentacije, venskega ekcema, dermatoskleroze.
• 5. stopnja – prisotnost vidnih kožnih sprememb z zaceljeno razjedo.
• 6. faza – prisotnost vidnih kožnih sprememb z ulceroznim procesom v aktivni fazi.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Zapleti in posledice

Trenaunayev sindrom lahko privede do razvoja drugih patoloških stanj, ki bodo vplivala ne le na žilno mrežo, temveč tudi na notranje organe bolnika.

V večini primerov spremembe v žilah izzovejo razvoj "elefantiaze" in limfangiomov. Zunanji znaki bolezni so gigantizem, izpah kolčnega sklepa (zaradi kršitve tvorbe mišično-skeletnega sistema), nezaprtje neba ali ustnice.

Če se patologija razširi na organe prebavnega sistema, se lahko pojavi notranja krvavitev in rektalna krvavitev (če so prizadete vene rektuma).

Če se pravočasna pomoč ne zagotovi, se lahko razvijejo izjemno negativne posledice, ena od njih je smrt.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostika Sindrom Trenaunay

Diagnoza Trenaunayevega sindroma se postavi na podlagi zbranih podatkov o anamnezi in rezultatov fizičnega pregleda. Dodatne metode pregleda lahko vključujejo:

• preiskave – splošne preiskave krvi in urina, biokemijske preiskave krvi, preiskave strjevanja krvi, preiskave holesterola v krvi, preiskave glukoze v krvi;
• instrumentalna diagnostika – ultrazvočni pregled z Dopplerjem, slikanje z magnetno resonanco, angiografija (venografija).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza Trenaunayevega sindroma se izvaja s takimi boleznimi in stanji, kot so:

• kompleks simptomov krčnih žil (pojavlja se brez hemangiomov in hipertrofičnih sprememb v skeletnem sistemu);
• Servellijev sindrom (za katerega je značilen pojav povečanih krčnih žil z nastankom kalcifikacij v njih, na ozadju osteoporoze in skrajšanja okončin);
• Maffuccijev sindrom (za katerega je značilno, da poleg žilnih madežev obstaja tudi kostna dishondroplazija);
• Beanov sindrom (pojavi se z nastankom kavernoznih hemangiomov in razvojem krvavitev v prebavilih).

V nekaterih primerih je treba Trenaunayev sindrom razlikovati od limfedema in Sturge-Weberjevega sindroma.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Zdravljenje Sindrom Trenaunay

Zdravljenje Trenaunayevega sindroma predstavlja določene težave in je v veliki meri odvisno od rezultatov pregleda in splošnega stanja bolnika.

Glavne vrste zdravljenja sindroma običajno vključujejo:

• uporaba kompresijskih oblačil in oblačil;
• lasersko zdravljenje;
• skleroterapija;
• kirurško zdravljenje;
• zdravljenje z zdravili.

Zdravljenje Trenaunayevega sindroma se izvaja z več vrstami zdravil, ki se predpisujejo v kombinaciji ali odvisno od obstoječih simptomov.

Nujno je predpisati zdravila, ki izboljšajo tonus žilne stene: Detralex, Aescusan, Troxevasin itd.

V prisotnosti vnetnega procesa so predpisana protivnetna zdravila, ki se uporabljajo tako v obliki tablet kot v obliki zunanjih pripravkov: Ketoprofen, Voltaren, Ibuprofen.

Če obstaja velika verjetnost nastanka trombov, se uporabljajo Heparin, Curantil in Fraxeparin.

	Način uporabe in odmerjanje	Stranski učinki	Posebna navodila
Detralex	Vzemite 2 tableti na dan, po obroku.	Dispepsija, glavoboli, kožni izpuščaji.	Detralex se dobro kombinira z drugimi zdravili.

	Način uporabe in odmerjanje	Stranski učinki	Posebna navodila
Troksevazin	Vzemite po obroku, 1 kapsulo trikrat na dan. Zdravljenje lahko traja 3-4 tedne ali več.	Slabost, zgaga, glavoboli, razjede na želodcu.	Uporaba zdravila za zdravljenje otrok, mlajših od 15 let, ni bila raziskana.

	Način uporabe in odmerjanje	Stranski učinki	Posebna navodila
Ibuprofen	Za bolečine uporabite 200 mg trikrat na dan.	Bolečine v trebuhu, dispepsija, bolečine v jetrih, zasoplost, zvišan krvni tlak, anemija.	Ne uporabljajte za zdravljenje otrok, mlajših od 12 let.

	Način uporabe in odmerjanje	Stranski učinki	Posebna navodila
Curantil	Vzemite na prazen želodec, od 75 mg na dan, odvisno od zdravniškega recepta.	Tahikardija, bolečine v trebuhu, glavobol, občutek šibkosti, zamašen nos.	Ne uporablja se za zdravljenje otrok, mlajših od 12 let.

	Način uporabe in odmerjanje	Stranski učinki	Posebna navodila
Fraksiparin	Uporablja se v obliki subkutanih injekcij. Odmerek se izbere individualno.	Alergija, trombocitopenija, lokalne preobčutljivostne reakcije.	Predpisano samo bolnikom, starejšim od 18 let.

Za izboljšanje obnove in popravila tkiv se uporabljajo kompleksni vitamini:

• Actovegin je zdravilo, ustvarjeno na osnovi krvnih komponent – deproteiniziranih hemoderivatov;
• Askorutin je zdravilo, ki nadomešča pomanjkanje vitaminov C in P;
• Askorbinska kislina je dobro znan vitamin, ki sodeluje pri proizvodnji kolagena in krepi žilne stene;
• Aevit – preprečuje razvoj aterosklerotičnih sprememb v krvnih žilah.

Poleg tega se je treba držati diete z visoko vsebnostjo askorbinske kisline in kalcija. Naravni vir vitamina D je dozirana izpostavljenost soncu. Če takšna izpostavljenost iz kakršnega koli razloga ni mogoča, lahko zdravnik predpiše 400 do 800 ie vitamina D.

Priporočljiva je hoja, lahek tek in aerobna vadba.

Fizioterapevtsko zdravljenje

Kompleksno zdravljenje Trenaunayevega sindroma pogosto dopolnjujejo občasni tečaji fizioterapije. Naslednji postopki veljajo za najpogostejše:

• UHF ali uporaba infrardečega sevanja temelji na učinku toplote, ki pomaga povečati prekrvavitev;
• darsonvalizacija - izpostavljenost visokofrekvenčnim impulznim tokovom;
• Diadinamični tokovi so uporaba enosmernega električnega toka z nizko napetostjo in nizko močjo;
• zdravljenje s pijavkami – hirudoterapija;
• Sollux je svetlobna terapija s posebno žarnico.

Ljudska zdravila

V primeru Trenaunayjevega sindroma lahko aktivno uporabljamo recepte tradicionalne medicine, ki vključujejo tako notranjo uporabo infuzij in decokcij kot tudi zunanjo uporabo različnih sredstev na prizadeti okončini.

Bolniki s Trenaunayevim sindromom morajo biti še posebej pozorni na naslednje recepte:

• Ponoči je koristno na boleč ud nanesti več listov repinca, z notranjo stranjo lista proti nogi. Liste povijemo in odstranimo šele zjutraj, to zdravljenje pa uporabimo vsak drugi dan. Če listov repinca ni na voljo, jih lahko preprosto nadomestimo z listi hrena.
• Pripravite poparek iz 100 g naribanega muškatnega oreščka in 500 ml vodke (namakajte 2 tedna v temi, občasno premešajte). Poparek precedite in popijte 20 kapljic zjutraj pred zajtrkom, pred kosilom in pred večerjo.
• Pripravite tinkturo kalanhoje: za 200 g listov rastline vzemite 500 ml vodke, pustite stati teden dni, precedite. Tinkturo lahko uporabite za drgnjenje bolečega uda.
• Vzemite 500 g olupljenih strokov česna, jih zmeljete v mlinčku za meso, zmešajte s 700 ml medu, premešajte in pustite v hladilniku en teden. Nato zdravilo vzemite po 1 žlico trikrat na dan tik pred obroki. Zdravljenje traja vsaj 2 meseca.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Zeliščno zdravljenje

Za lajšanje stanja Trenaunayevega sindroma je koristno uporabljati zdravilne rastline, kot so:

• Sladka detelja - pozitivno vpliva na procese intravaskularne koagulacije krvi, izboljšuje prekrvavitev okončin;
• potonika, malina - vsebujejo salicilne kisline, ki preprečujejo nastanek krvnih strdkov;
• hmeljni storži – izboljšajo venski tonus;
• krhlika, jelša – odpravljata znake vnetja;
• Divji kostanj – krepi žilne stene, zmanjšuje prepustnost.

Koristno je, da si vsak dan 15 minut kopate noge z metino in kamilično infuzijo.

Homeopatija

Homeopatska zdravila bodo podprla in izboljšala učinek tradicionalnega zdravljenja Trenaunayevega sindroma z zdravili. Med homeopatskimi zdravili so najprimernejša naslednja:

• Carbo vegetabilis – naravno oglje (iz bukve ali breze) izboljša prekrvavitev in hematopoezo, odpravlja zastoje v venskem omrežju (zlasti se izboljša delovanje sistema spodnje votle vene).
• Pulsatilla je zdravilo, ki izboljšuje venski krvni obtok, kar je še posebej pomembno pri kongestivnih procesih v portalnem in vena cava sistemu.
• Silicea je pripravek na osnovi silicijeve kisline, ki izboljša reološke lastnosti krvi, poveča venski tonus in olajša mikrocirkulacijo v tkivih.

Odmerjanje navedenih zdravil se predpisuje individualno, odvisno od značilnosti bolezni in starosti bolnika.

Neželeni učinki pri jemanju homeopatskih zdravil so običajno čim manjši: le redko se lahko pojavi alergijska reakcija na sestavine zdravila.

Med kompleksnimi homeopatskimi zdravili je še posebej priljubljeno zdravilo Aesculus compositum. Zdravilo se jemlje peroralno, 10 kapljic, predhodno raztopljenih v 30 ml čiste vode. Odmerjanje: trikrat na dan pol ure pred obroki ali 1 uro po obroku. Trajanje terapije je vsaj 4-5 tednov. Zdravilo Aesculus compositum se ne predpisuje med nosečnostjo in v otroštvu (mlajših od 18 let). Pred uporabo zdravila se je vsekakor treba posvetovati z zdravnikom.

Kirurško zdravljenje

Kirurško zdravljenje je eden glavnih načinov zdravljenja Trenaunayevega sindroma. Vendar se vsi bolniki ne odločijo za operacijo, saj je verjetnost razvoja neugodnih pooperativnih posledic zelo velika.

Za Trenaunayev sindrom vam lahko zdravnik priporoči naslednje kirurške možnosti:

• Če se zoženje žil šteje za kritično, se lahko izvede obvodna operacija – ustvarjanje dodatne žile, ki obide zoženo območje in obnovi normalen pretok krvi.
• V primeru znatne poškodbe glavne vene se del žile nadomesti z umetnim analogom. Ta operacija se imenuje vaskularna presaditev.
• Za "izklop" zoženih majhnih venskih žil se lahko uporabi skleroterapija – vnos specifičnega sklerozirajočega zdravila v lumen vene, ki povzroči povezavo žilnih sten in posledično resorpcijo neuporabljene žile.
• Laserska kirurgija ali laserska angioplastika se lahko uporablja za odstranitev majhnih pajkastih ven ali izoliranih površinskih venskih mrež.

Preden zdravnik predpiše operacijo, mora pacienta in njegove svojce obvestiti o možnih negativnih posledicah kirurškega posega. Končno odločitev o operaciji sprejme pacient (ali njegovi svojci, če je pacient otrok).

Na splošno velja, da lahko najoptimalnejše rezultate po kirurškem zdravljenju pričakujemo, če operacijo izvedemo pri starosti 6-7 let. Če obstajajo indikacije, se poseg lahko izvede že v neonatalnem in dojenniškem obdobju.

Preprečevanje

Preprečevanje nadaljnjega napredovanja Trenaunayevega sindroma vključuje upoštevanje naslednjih priporočil:

1. Potrebno je redno jemati zdravila za redčenje in protivnetna sredstva, krepiti krvne žile in jemati zdravila, ki izboljšujejo krvni obtok. Preventivno zdravljenje mora biti usmerjeno v preprečevanje tromboze in zoženja žilnih sten.
2. Preprečevanje mora vključevati tudi pravilno prehrano. Dieta za Trenaunayev sindrom mora omejiti količino soli, sladkorja, pekovskih izdelkov, prekajene in mastne hrane, klobas in polizdelkov. Poudarek v prehrani mora biti na zelenjavnih in sadnih jedeh, zelenjavi, jagodičevju, žitih in rastlinskih oljih.
3. Vsak dan pijte veliko tekočine. Voda naravno redči kri, izboljšuje prekrvavitev in preprečuje nastajanje krvnih strdkov.
4. Ni priporočljivo prepogosto uporabljati: šipka, koprive, baldrijana, šentjanževke. Dekokcije in poparki navedenih rastlin lahko povzročijo nasproten učinek in poslabšajo stanje bolnika s Trenaunayevim sindromom.
5. Pozabiti bi morali na alkohol, kajenje, jemanje diuretikov in hormonskih kontracepcijskih tablet.
6. Iz svojega življenja je treba izključiti hipodinamijo. Priporočljiva je dozirana telesna aktivnost. Še posebej dobrodošli so plavanje, hoja, joga, ples.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Napoved

Trenaunayev sindrom lahko spremlja razvoj neželenih zdravstvenih zapletov. Stanje se lahko poslabša zaradi kardiovaskularne odpovedi. V možganih se lahko pojavijo hemangiomi, ki povzročijo nastanek nevrovegetativnih motenj.

Otroci običajno preživijo in odrastejo, vendar prognoza za sindrom ostaja resna. Če je operacija uspešna, Trenaunayev sindrom preide v dolgoročno stabilno remisijo.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]