Tromboza kavernoznega sinusa

Če pride do blokade žil s trombom v predelu kavernoznega sinusa, ki se nahaja ob straneh turškega sedla, govorimo o trombozi kavernoznega sinusa. Patologija se razvije kot posledica vnetne reakcije - na primer pri različnih okužbah. Tromboza kavernoznega sinusa velja za redko motnjo in hkrati precej nevarno, saj obstaja veliko tveganje za širjenje vnetja na območje možganskih struktur. Bolezen spremlja moten krvni obtok v možganih in če ni zagotovljena zdravniška oskrba, lahko bolnik umre. [ 1 ]

Zgodnje prepoznavanje tromboze kavernoznega sinusa, ki se pogosto kaže z vročino, glavobolom, motnjami vida, kot je periorbitalni edem, in oftalmoplegijo, je ključnega pomena za dober izid. Kljub sodobnemu zdravljenju z antibiotiki in antikoagulanti ostaja tveganje za dolgoročne posledice, kot so izguba vida, diplopija in možganska kap, znatno. [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologija

Tromboza kavernoznega sinusa je kot patologija znana že precej dolgo. Bolezen so opisali številni znanstveniki iz različnih časov: v 18. stoletju jo je opisoval irski kirurg-anatom William Dease, v 19. stoletju pa škotski zdravnik, profesor Andrew Duncan.

Bolezen velja za redko: med odraslimi bolniki je prevalenca približno 3-4 primerov na milijon prebivalcev, med pediatričnimi bolniki (otroci in mladostniki) pa približno 7 primerov na milijon.

Tromboza kavernoznega sinusa je najpogostejša pri ljudeh, starih od 20 do 40 let, pogosteje pri ženskah. [ 4 ]

Smrtni izidi se pojavijo v 5–25 % primerov bolezni. [ 5 ]

Vzroki tromboza kavernoznega sinusa

Tromboza kavernoznega sinusa se vedno razvije kot posledica nekega drugega patološkega procesa. Pri nastanku bolezni je lahko primarni vir več motenj hkrati. Nekateri strokovnjaki menijo, da se tromboza kavernoznega sinusa lahko pojavi tudi neodvisno, vendar so mnogi znanstveniki prepričani, da v vseh primerih obstaja sprožilni vzrok, le da ga ni vedno mogoče določiti. [ 6 ]

Tromboza kavernoznega sinusa lahko povzročijo različni nalezljivi organizmi, čeprav je večina bakterij. Staphylococcus aureus je lahko vzrok za dve tretjini primerov, zato je treba upoštevati odpornost na meticilin. Drugi pogosti organizmi vključujejo vrste Streptococcus (približno 20 % primerov), pnevmokoke (5 %), gramnegativne vrste, kot so Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides, in grampozitivne vrste, kot sta Corynebacterium in Actinomyces. Nekatere od teh (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) so anaerobne. Glivična okužba pri trombozi kavernoznega sinusa je manj pogosta, vendar lahko vključuje aspergilozo (najpogostejšo), zigomikozo (npr. mukormikozo) ali kokcidioidomikozo pri imunsko oslabelih posameznikih. Redki dejavniki, ki povzročajo trombozo kavernoznega sinusa, lahko vključujejo parazite, kot so toksoplazmoza, malarija in trihinoza, pa tudi virusne vzroke, kot so herpes simpleks, citomegalovirus, ošpice in hepatitis.

Najpogosteje je bolezen povezana z naslednjimi osnovnimi vzroki:

• Infekcijske in vnetne reakcije – zlasti infekcijske lezije zgornjih dihal in organov vida (orbitalni flegmon, furunkuloza, retrobulbarni absces, različne oblike otitisa, sinusitisa, meningoencefalitisa, mastoiditisa). V nekaterih primerih je "krivec" akutna respiratorna virusna okužba, glivična okužba, splošna zastrupitev krvi.
• Neinfekcijske bolezni osrednjega živčnega sistema, ki jih spremlja lokalna poškodba možganskega tkiva in venskih sinusov - zlasti po nevrokirurških operacijah, travmatskih poškodbah možganov, tumorskih procesih (vključno z metastatskimi).
• Hemodinamske motnje, lezije venskega sistema – na primer huda dehidracija, srčno popuščanje, antifosfolipidni sindrom, dolgotrajna kateterizacija s tvorbo trombov v centralni venski žili, tromboflebitis glave.
• Patologije vezivnega tkiva (sistemski eritematozni lupus, "suhi" sindrom, sistemski vaskulitis).
• Hormonsko neravnovesje, vključno s tistim, ki je povezano z dolgotrajno uporabo peroralnih kontraceptivov, nosečnostjo itd.
• Trombofilija, ki jo povzročajo prirojene mutacije ali spremembe v vsebnosti koagulacijskih faktorjev V, C in S-proteinov, protrombina in antitrombina, homocisteina, pa tudi pomanjkanje plazminogena ali faktorja XIII. [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Dejavniki tveganja

Naslednji dejavniki prispevajo k razvoju tromboze kavernoznega sinusa:

• avtoimunski procesi v telesu (sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis itd.);
• dedna nagnjenost k nastanku krvnih strdkov v krvnih žilah;
• sladkorna bolezen, zlasti v poznih fazah;
• tumorske formacije različnih etiologij v sinusoidnem območju možganov;
• infekcijske in vnetne patologije v predelu obraza in glave (parodontitis, sinusitis, otitis, mezotimpanitis itd.);
• bolezni srca in ožilja (motnje srčnega ritma, koronarna srčna bolezen, srčni infarkti);
• travmatske poškodbe možganov, ki vključujejo zastoj sinusov. [ 11 ]

Patogeneza

Razvoj tromboze kavernoznega sinusa je posledica anatomskih značilnosti venskega možganskega mehanizma: možganske vene nimajo mišične stene in sistema zaklopk. Poleg tega so možganske vene značilne po "razvejanosti". Obstajajo številne anastomoze, ena venska žila pa je sposobna prepuščati kri skozi sebe, ki prihaja iz več arterijskih bazenov.

Možganske vene so površinske in globoke, izlivajo se v sinuse dura mater. V tem primeru površinska mreža teče predvsem v superiorni sagitalni sinus, globoka pa v veliko možgansko veno in ravni sinus.

Tromboza kavernoznega sinusa se razvije po dveh mehanizmih, ki določata klinično sliko lezije. Po prvem mehanizmu pride do blokade možganskih venskih žil, kar vodi v možganski edem in motnje venskega krvnega pretoka. Druga stopnja je zvišanje intrakranialnega tlaka zaradi blokade velikih venskih sinusov. Pri zdravi osebi cerebrospinalna tekočina prehaja iz možganskih prekatov skozi subarahnoidni prostor spodnje in zgornje stranske površine možganskih hemisfer, se absorbira v arahnoidnih pleksusih in teče v superiorni sagitalni sinus. Pri trombozi kavernoznega sinusa se venski tlak poveča: posledično se pretok cerebrospinalne tekočine moti in pride do zvišanja intrakranialnega tlaka. [ 12 ]

Simptomi tromboza kavernoznega sinusa

Stopnja manifestacije klinične slike pri trombozi kavernoznega sinusa se razlikuje glede na osnovni vzrok patologije, stopnjo naraščanja motenj krvnega obtoka ter starost in splošno zdravstveno stanje bolnika. [ 13 ]

Pri večini bolnikov je prvi "alarmni zvonec" glavobol: oster ali naraščajoč, žariščni ali difuzni, boleč ali periodičen, včasih s slabostjo (do bruhanja). Nalezljivo obliko tromboze spremlja povečanje glavobola v ležečem položaju (na primer ponoči), zvišanje telesne temperature in drugi znaki zastrupitve.

Patološka slika očesa se kaže z otekanjem, bolečino ob pritisku na periorbitalno področje, splošnimi bolečimi občutki v zrklu. Opaženi so edem veznice, eksoftalmus različne intenzivnosti (običajno obojestranski). Bolniki se pritožujejo nad nenadno zamegljenim vidom. [ 14 ] V nekaterih primerih je mogoče palpirati venske strune v zgornji veki. Glavni zunanji znaki so: rdečina ali cianoza kože, otekanje čela in senc, lic in nazolabialnega trikotnika. Značilen simptom je otekanje mastoidnega odrastka temporalne kosti.

Splošno počutje je lahko oslabljeno, od tinitusa do komatoznega stanja. Nekateri bolniki doživljajo psihomotorično vznemirjenost, kar je še posebej značilno za bolnike s srčnimi infarkti in možganskimi kapmi. Kasneje se pojavi žariščna nevrološka slika, ki jo predstavljajo motorično občutljiva afazija, pareza in paraliza ter konvulzivni napadi. [ 15 ], [ 16 ] Meningealne manifestacije so opažene manj pogosto.

Lokalna nevrološka slika se kaže v povešenju zgornje veke, omejenem motoričnem nadzoru zrkla in poslabšanju površinske občutljivosti na področju inervacije poškodovanih živcev. V nekaterih primerih opazimo strabizem.

Faze

V svojem poteku tromboza kavernoznega sinusa prehaja skozi fazo neposrednih (prvih) in sekundarnih (posrednih) znakov.

Zgodnji znaki vključujejo:

• nenadno poslabšanje vida, celo do izgube;
• izboklina zrkla naprej, s poznejšim premikom;
• otekanje vidnega živca in vek;
• huda bolečina v vratu, omejeno gibanje na tem področju;
• hud glavobol. [ 17 ], [ 18 ]
• Posredni znaki so lahko naslednji:
• slabost do bruhanja;
• visoka telesna temperatura;
• nehoteno trzanje mišic, predvsem v zgornjih okončinah in obrazu;
• motnje v miselnih procesih, zmedenost. [ 19 ]

Ko se pojavijo posredni znaki, obstaja tveganje za razvoj predkomatoznega in komatoznega stanja. Zato je v drugi fazi izjemno pomembno, da bolniku zagotovimo nujno medicinsko pomoč.

Obrazci

Patogenetsko ločimo med aseptično (neinfekcijsko) trombozo kavernoznega sinusa in infekcijsko (septično) trombozo. [ 20 ]

Aseptična oblika se v klinični praksi pojavlja nekoliko pogosteje in jo povzročajo:

• travmatska poškodba možganov;
• zapleti med kirurškimi (nevrokirurškimi) posegi;
• tumorski procesi v možganih;
• obstrukcija notranje jugularne vene;
• zapleti spinalne in epiduralne anestezije;
• hormonsko neravnovesje;
• srčno popuščanje, aritmija, srčne napake;
• nefrotski sindrom; [ 21 ]
• huda dehidracija;
• bolezni mehanizma strjevanja krvi;
• trombofilija;
• bolezni jeter (ciroza) itd.

Nalezljiva oblika pa je lahko mikrobna, virusna, glivična. Takšno patologijo lahko izzovejo naslednje motnje:

• intrakranialni abscesi;
• mikrobne, virusne, glivične okužbe;
• parazitske bolezni.

Zapleti in posledice

Tromboza kavernoznega sinusa lahko povzroči številne zaplete. Pomembno si je zapomniti, da prej ko bolnik obišče zdravnika in začne zdravljenje, manjša je verjetnost neželenih učinkov. Zgodnji učinki vključujejo srčni infarkt, možganski edem in fokalne epileptične napade. [ 22 ] Najpogostejši dolgoročni učinki vključujejo:

• serozno vnetje arahnoidne membrane (arahnoiditis);
• poslabšanje vida;
• anizokorija (zenice različnih velikosti);
• paraliza abducensovega živca, ki je odgovoren za krčenje lateralne rektusne mišice, ki sodeluje pri vrtenju očesa navzven;
• povešena veka;
• možganska kap, možganska kap;
• hormonsko neravnovesje zaradi hipotalamično-hipofiznega mehanizma. [ 23 ]

Tromboza kavernoznega sinusa v otroštvu je še posebej nevarna, saj lahko povzroči intelektualne motnje in različne živčne motnje. Pogosto takšna odstopanja pomembno vplivajo na kakovost otrokovega življenja v prihodnosti. [ 24 ], [ 25 ]

Stopnja umrljivosti zaradi tromboze kavernoznega sinusa je približno 20 %.

Verjetnost ponovitve tromboze je odvisna od številnih dejavnikov, zlasti od popolnosti obdobja okrevanja in od upoštevanja vseh zdravniških priporočil. Obdobje rehabilitacije je običajno dolgo in traja več mesecev. Po zaključku glavnega cikla zdravljenja in prehodu bolnika na ambulantno zdravljenje je pomembno, da se maksimalno spočijemo, da ne obremenjujemo telesa s telesno aktivnostjo, da se ne prenajedamo, da ne kadimo [ 26 ] in da ne uživamo alkohola. Zdravilno podporo v tej fazi predpiše zdravnik individualno. [ 27 ]

Diagnostika tromboza kavernoznega sinusa

Diagnozo tromboze kavernoznega sinusa lahko imenujemo težavno - predvsem zaradi pomanjkanja specifičnih znakov patologije. Pogosto se najprej postavi diferencialna diagnostika, domnevna diagnoza pa se postavi z izključitvijo drugih možnih patologij.

Diagnostična shema za sum na trombozo kavernoznega sinusa je sestavljena iz naslednjih postopkov:

• Zbiranje informacij o bolezni, pregled in zaslišanje pacienta. Začetno zaslišanje opravi nevrolog: skrbno preuči pritožbe, določi čas pojava neprijetnih simptomov, ugotovi prisotnost drugih simptomov in sočasnih patologij. Po tem opravi fizikalno diagnostiko za ugotavljanje zunanjih znakov motnje.
• Preverjanje nevrološkega statusa. Mnogi bolniki s trombozo kavernoznega sinusa doživljajo zaviranje zeničnih in roženičnih refleksov, zmanjšano ali izgubljeno občutljivost v predelu vek, premik zrkla naprej (izboklina), paralizo očesnih mišic in strabizem. Širjenje vnetnega procesa na možganske strukture se kaže v bulbarnih motnjah, centralni parezi in paralizi ter pozitivnih meningealnih znakih.
• Pregled pri oftalmologu. Med pregledom se včasih odkrije hud edem veznice in izguba vidnih polj v obliki delne slepote (hemianopsija). Oftalmolog ugotovi nejasne konture vidnega diska in razširjene vene fundusa. [ 28 ]

Nato pacient opravi naslednje laboratorijske preiskave:

• splošni krvni test (za trombozo kavernoznega sinusa so značilni nevtrofilna levkocitoza, povečana sedimentacija eritrocitov (ESR), nizke ravni hemoglobina, zmerna limfopenija in redkeje trombocitopenija);
• splošna analiza urina;
• pregled cerebrospinalne tekočine (v primeru tromboze kavernoznega sinusa opazimo povišano raven beljakovin, prisotnost krvnih celic, manj pogosto - cerebrospinalna tekočina ostane nespremenjena).

Instrumentalna diagnostika je najpogosteje predstavljena z rentgenskim slikanjem, [ 29 ] računalniško tomografijo in slikanjem z magnetno resonanco. [ 30 ]

MRI v načinu T1 prikazuje trombus kot območje z intenzivnostjo možganskega parenhima, v načinu T2 pa kot hipointenzivno območje. V subakutni fazi vsi načini kažejo povečanje signala magnetne resonance na tromboziranem območju. [ 31 ]

Tromboza kavernoznega sinusa se na CT-ju kaže kot območje visoke gostote. Zaznajo se hepodenzna žarišča, zožene možganske cisterne in ventrikli. Z uporabo kontrastnega slikanja je viden tromb kavernoznega sinusa in simptom »prazne delte«, za katerega je značilna odsotnost kopičenja kontrasta v zaprtem območju venskega sinusa. [ 32 ], [ 33 ]

Diferencialna diagnoza

Če obstaja sum na trombozo kavernoznega sinusa, je potrebna diferencialna diagnoza s splošnimi in oftalmološkimi boleznimi, zlasti z naslednjim:

• Septično stanje, ki se pojavi ne glede na primarno žarišče. Bolnika pregledajo glede bakteriemije.
• Tromboza sigmoidnega sinusa, ki postane zaplet otogenih bolezni.
• Tromboflebitis možganskih venskih žil s tipičnimi ponavljajočimi se napadi, podobnimi intuiciji, migracijo žariščnih lezij in hitrim izginotjem nevroloških simptomov. Značilni so tudi ostri glavoboli, bruhanje, bradikardija, kongestija vidnih živčnih ploščic, spinalna hipertenzija z lokalnimi konvulzivnimi napadi.
• Orbitalne patologije, vključno z orbitalnim flegmonom, retrobulbarno krvavitvijo, sarkomom in drugimi motnjami, ki jih spremlja eksoftalmus. Prisotnost okužbe in nevroloških znakov kaže na trombozo kavernoznega sinusa. Z otekanjem in bolečino v očesnem predelu, zmanjšanim vidom, lahko posumimo na orbitalni flegmon. Poleg tega se izvaja rentgenska diagnostika.

Tipičen znak tromboflebitisa kavernoznega sinusa je dvostranski eksoftalmos z nepremičnostjo zrkel.

Zdravljenje tromboza kavernoznega sinusa

Postopki zdravljenja tromboze kavernoznega sinusa se lahko razlikujejo glede na starost bolnika, intenzivnost patoloških manifestacij in osnovni vzrok bolezni. Če je zdravljenje z zdravili neučinkovito, je predpisan kirurški poseg z nadaljnjimi rehabilitacijskimi ukrepi. [ 34 ]

Glavni poudarek zdravljenja je obnoviti prehodnost kavernoznega sinusa. Znani so primeri uspešne uporabe trombolize, vendar se v njenem ozadju tveganje za razvoj krvavitve znatno poveča. Danes so antikoagulanti prva linija zdravljenja – na primer nizkomolekularni heparini. [ 35 ] Kot poudarjajo strokovnjaki, uporaba neposrednih antikoagulantov v akutni fazi tromboze znatno optimizira prognozo in zmanjša odstotek umrljivosti in invalidnosti med bolniki. [ 36 ]

V primeru tromboze kavernoznega sinusa, ki jo povzroči okužba, se antibiotična terapija predpisuje v visokih odmerkih z uporabo zdravil s širokim antibakterijskim delovanjem - zlasti cefalosporinov:

• Ceftriakson v količini 2 g na dan kot intravenska infuzija;
• Meropenem, ceftazidin 6 g na dan v obliki intravenskih infuzij;
• Vankomicin 2 g na dan intravensko.

Nujno je pregledati in ukrepati glede primarnega infekcijskega žarišča: po potrebi se zateči k kirurški pomoči (operacija ne sme predhoditi antibiotični terapiji). [ 37 ]

Po akutni fazi tromboze kavernoznega sinusa se predpišejo posredni peroralni antikoagulanti (varfarin, acenokumarol), s poudarkom na INR v območju 2-3. Neposredne antikoagulante je treba uporabljati, dokler niso doseženi takšni kazalniki mednarodnega normaliziranega razmerja. [ 38 ]

Pri aseptični obliki patologije se heparin uporablja v količini 2,5-5 tisoč enot v obliki intravenskih ali subkutanih injekcij. Odmerek se postopoma poveča na 70 tisoč enot na dan. Zdravljenje se nadaljuje, dokler se ne doseže pozitivna simptomatska dinamika.

Poleg glavnega zdravljenja se izvajajo ukrepi za preprečevanje razvoja zapletov - na primer epileptičnih napadov ali povišanega intrakranialnega tlaka. V ta namen se uporabljajo antikonvulzivi, izvaja se umetno prezračevanje pljuč (hiperventilacija z (+) pritiskom pri izdihu) in predpisujejo se osmotski diuretiki. Pri jemanju diuretikov je treba upoštevati, da lahko prekomerno izločanje tekočine negativno vpliva na reološke lastnosti krvi, kar lahko poslabša nastanek krvnih strdkov. [ 39 ]

V nekaterih primerih, zlasti pri možganskem edemu, se uporabljajo glukokortikoidi, čeprav je njihova učinkovitost vprašljiva.

V posebej hudih primerih tromboze kavernoznega sinusa s kompresijo možganskih struktur se po indikacijah izvede dekompresija v obliki hemikraniotomije. [ 40 ]

Preprečevanje

Glavna točka preprečevanja tromboze kavernoznega sinusa je pravočasno zdravljenje vseh infekcijskih in vnetnih procesov v telesu, zlasti tistih, ki prizadenejo dihala. Ljudje s pogostimi boleznimi dihal in kroničnimi patologijami dihal morajo vsaj enkrat na 6 mesecev obiskati zdravnika v preventivne namene.

Treba je sprejeti ukrepe za krepitev žilne stene. Pomembno je jesti zdravo naravno hrano, piti dovolj tekočine vsak dan in občasno jemati multivitamine po presoji zdravnika.

Eden od dejavnikov, ki izzovejo trombozo, so infekcijski procesi v telesu. Zlasti virusne, bakterijske in glivične okužbe lahko postanejo nevarne. Ko se bolezen razvije, je pomembno pravočasno in popolno zdravljenje, pri čemer je treba upoštevati vsa zdravnikova priporočila. V nobenem primeru ne smete prekiniti zdravljenja, ne da bi ga dokončali, še bolj pa samostojno predpisovati in odpovedovati zdravil ter spreminjati odmerkov, ki jih predpiše zdravnik.

Napoved

Najbolj ugodna prognoza je v primerih tromboze kavernoznega sinusa, odkrite v zgodnjih fazah razvoja, pod pogojem, da se zagotovi pravilno in pravočasno zdravljenje. Zdravljenje z zdravili omogoča zaustavitev vnetnega procesa, odpravo tromba in ponovno vzpostavitev normalnega krvnega obtoka. Pozna diagnoza zahteva resnejše terapevtske ukrepe. [ 41 ]

Najpogostejši zapleti tromboze so infarkti in možganske krvavitve ter možganski edem. Takšne težave se pojavijo pri približno vsakem drugem bolniku. Med redkejšimi zapleti lahko omenimo epileptični status in pljučno embolijo. Zaradi infekcijskega vnetja se včasih razvijejo abscesi (vključno z jetri, pljuči, možgani), gnojni meningitis in vnetni procesi v pljučih. [ 42 ], [ 43 ]

Tromboza kavernoznega sinusa je nevarna tudi zato, ker se patološko žarišče nahaja v neposredni bližini možganskih struktur. Zato je pomembno, da čim prej poiščemo zdravniško pomoč, da preprečimo širjenje vnetne reakcije na možgansko tkivo in krvne žile. [ 44 ] Pravočasna diagnoza in zdravljenje bosta pomagala obnoviti zdravje in preprečiti razvoj neželenih zapletov.