Tserezim

Zdravilo, ki se aktivno uporablja za zdravljenje bolnikov s prvo ali tretjo vrsto Gaucherjeve bolezni. Uporablja se za podaljšano encimsko nadomestno terapijo pri bolnikih z ali brez nevropatičnih manifestacij. 

Indikacije Cerezima

Med glavnimi simptomi bolezni, ki so lahko osnova za predpisovanje zdravila, je treba omeniti naslednje:

1. Anemija (razen anemije pri pomanjkanju železa).
2. Bolezni kostnega tkiva (razen za bolezni, ki jih spremlja pomanjkanje vitamina D).
3. Trombocitopenija.
4. Splenomegalija ali hepatomegalija.

Obrazec za sprostitev

Izdelek je na voljo v obliki liofilizata, s katerim lahko pripravite dve raztopini za infuzije (200 in 400 enot). V lekarni lahko zdravilo kupite v majhnih steklenicah po 20 ml. Zdravilo vsebuje aktivno sestavino 200 (400) ED imigluceraze. To glukocerebrosidazo v modificirani obliki, ki nastane s pomočjo tehnologije rekombinantne DNA iz jajčnikov kitajskih hrčkov. 

Farmakodinamika

Ceramid in glukozo katalizira imigluceraza zaradi hidrolize gluko-lipidnega glukocerebrozida s normalno razgradnjo membranskih lipidov. Na splošno se oblikovanje glukocerebrozida pojavi prek hematopoetske izmenjave v celicah. Pri Gaucherjevi bolezni bolnik izkazuje pomanjkanje aktivnosti takega encima kot β-glukocerebrosidaza. Zaradi tega se makrofagi tkiv kopičijo z glukokerebrozidnimi lipidi. Imenujejo se "Gaucherjeve celice" in se lahko popolnoma napolnijo s tem lipidom.

Gaucherjeve celice praviloma lahko najdemo v kostnem mozgu, jetrih, črevesju, vranici, ledvicah in celo pljučih. Sekundarne manifestacije strokovnjakov za bolezni menijo, anemija in trombocitopenija, ki vodita v hudo hepatosplenomegalijo. Morda najbolj resni zapleti pri Gaucherjevi bolezni so zapleti pri razvoju okostja (osteonekroza, pomanjkanje remodelinga, osteopenija). 

Farmakokinetika

Po intravenski infuziji štirih odmerkov zdravila pri bolniku na uro pozneje se doseže stabilna aktivnost encimov. Po postopku se aktivnost encimov v plazmi začne zmanjševati po 10 minutah. Nekateri strokovnjaki menijo, da trajanje infuzije in odmerek zdravila nikakor ne vplivata na kazalnike, klinične študije pa so bile izvedene pri majhnem številu bolnikov.

Odmerjanje in dajanje

Gaucherjeva bolezen je po naravi večsistemska in heterogena, zato lahko zdravnik po določenem zdravljenju določi pravilen odmerek. Infuzijo se izvaja intravensko s pomočjo kapalke eno ali dve uri. Hitrost dajanja zdravila ne sme presegati 1 enote / kg / min. Prvi dve tedni odmerka je 60 E / kg. Ta odmerek se daje enkrat. Zdravljenje je vredno nadaljevati, če ni bilo alergijske reakcije na zdravilo. Standardno zdravilo se daje enkrat na dva tedna, vendar se odmerek postopno poveča.

[1]

Uporaba Cerezima med nosečnostjo

V tem trenutku ni dovolj podatkov o tem, kako zdravilo Cerezyme vpliva na zdravje nosečnic in razvoj ploda. Zato njegova uporaba pri zdravljenju med nosečnostjo ni priporočljiva. Samo v primeru nujnih primerov lahko zdravilo Cerezim imenuje zdravnik, ki se mu je pridružil. 

Kontraindikacije

1. Intoleranca aktivne sestavine zdravila.
2. Alergija na zdravilo.

Stranski učinki Cerezima

1. Bruhanje.
2. Driska.
3. Slabost.
4. Omotičnost.
5. Glavoboli.
6. Izpuščaji na koži.
7. Angioedem.
8. Splošno srbenje.
9. Bronhospazem.
10. Kratka sapa.
11. Nelagodje na mestu injiciranja.
12. Povečana telesna temperatura.

Preveliko odmerjanje

Ni poročil o primerih prevelikega odmerjanja drog.

Interakcije z drugimi zdravili

Študij o interakciji z zdravili ni bilo.

[2], [3]

Pogoji shranjevanja

Zdravilo shranjujte v hladnem prostoru, najbolje v hladilniku, pri temperaturi od +2 do -8 stopinj. 

[4]

Rok uporabnosti

Rok uporabnosti je 2 leti. Ne uporabljajte po izteku tega obdobja.