Ultrazvočni znaki žilnih nepravilnosti

Med nevrološkimi patologijami pri novorojenčkih pomembno mesto zasedajo motnje možganske hemodinamike v obliki hemoragičnih in ishemičnih sprememb, katerih pogostost in lokalizacija sta odvisni od resnosti morfofunkcionalne nezrelosti centralnega živčnega sistema in nepopolnosti mehanizmov avtoregulacije možganskega pretoka krvi. Hemoragične in ishemične lezije možganov lahko opazimo v različnih kombinacijah.

Od vseh hemoragično-ishemičnih možganskih lezij so najpogostejše žilne lezije, ki jih nevrosonografija zanesljivo določa, periventrikularne krvavitve, periventrikularna in subkortikalna levkomalacija. Predstavljajo resen problem v neonatologiji, saj so eden glavnih vzrokov smrti in psihonevroloških motenj pri novorojenčkih, zlasti pri nedonošenčkih. Čeprav so možgani nedonošenčkov bolj odporni na hipoksijo, se cerebrovaskularne poškodbe pojavljajo veliko pogosteje zaradi večje ranljivosti žilnega sistema, ki ima anatomske in fiziološke značilnosti v različnih fazah gestacijske starosti.

Motnje možganskega krvnega obtoka pri novorojenčkih.

Hemoragični	Ishemična
Peri-intraventrikularne krvavitve Subarahnoidna krvavitev: subduralna krvavitev intracerebralna (fokalna) krvavitev talamična krvavitev krvavitev v horoidni pleksus lateralnega ventrikla krvavitev v malem mozgu	periventrikularna levkomalacija subkortikalna levkomalacija parasagitalna nekroza poraz optičnega talamusa in bazalnih ganglijev možganski infarkti fokalne ishemične lezije možganskega debla in malih možganov

Znano je, da so kortikalni in subkortikalni deli možganov od 24. do 36-37. tedna intrauterinega razvoja dobro prekrvavljeni zaradi leptomeningealne embrionalne žilne mreže, ki te strukture ščiti pred poškodbami pri nedonošenčkih. Periventrikularna cona (bela snov možganov, ki se nahaja 4-5 cm nad stranskimi ventrikli), ki jo sestavljajo padajoči kortikalni trakti, ima največje pomanjkanje prekrvavitve. Globoke plasti periventrikularne bele snovi so cona sosednje prekrvavitve med sprednjo, srednjo in zadnjo možgansko arterijo. Vaskularne anastomoze so v teh obdobjih gestacije slabo razvite, zato motnje pretoka krvi skozi globoke arterije pri novorojenčkih z nizko telesno težo povzročijo zmanjšanje perfuzije možganskega tkiva - periventrikularno ishemijo in razvoj periventrikularne levkomalacije.

Glavni vir periventrikularnih krvavitev (PVH) je zarodna matrica (GM), ki deluje v možganih že od embrionalnega obdobja. Ta struktura je pri plodovih maksimalno zastopana v 12.–16. tednu nosečnosti. Intenzivno se razvija do 6. meseca intrauterinega življenja, nato pa doživi involucijo in do 32. tedna nosečnosti praktično preneha obstajati. Zarodna matrica se nahaja pod in lateralno od ependima, ki obdaja dno lateralnega prekata, in se nahaja neposredno nad glavo in telesom repnega jedra. Zarodna matrica je najpomembnejša struktura možganov, ki v zgodnji ontogenezi oskrbuje skorjo in subkortikalne ganglije z nevronskim in glialnim gradbenim materialom. Ta struktura se s krvjo oskrbuje predvsem iz porečja sprednje možganske arterije, vendar njene nezrele žile s širokimi lumni nimajo bazalne membrane in mišičnih vlaken. V tem območju je malo podporne strome, fibrilolitična aktivnost pa je povečana. Ti dejavniki prispevajo k večji ranljivosti žil zarodne matrice, zlasti pri otrocih z izjemno nizko telesno težo. Periventrikularne krvavitve temeljijo na odpovedi avtoregulacijskih sposobnosti možganskega krvnega pretoka, torej sposobnosti vzdrževanja stalne prekrvavitve možganov ne glede na nihanja sistemskega arterijskega tlaka. Periventrikularne krvavitve so lahko izolirane (subependimalne), razširjene v ventrikle (intraventrikularne) z vključenostjo periventrikularnega parenhima (periventrikularne) možganov zaradi razvoja sekundarnega hemoragičnega infarkta v periventrikularni regiji.

Klasifikacija temelji na obsegu krvavitve in reakciji (širjenju) ventrikularnega sistema. V našem delu uporabljamo klasifikacijo L. Papille et al., ki navaja štiri stopnje krvavitve:

• Stopnja I - izolirana subependimalna krvavitev (subependimalni hematom),
• Stopnja II - širjenje subependimalne krvavitve v votlino lateralnega ventrikla, brez njenega širjenja v akutnem obdobju,
• Stopnja III - masivna intraventrikularna krvavitev z dilatacijo lateralnih prekatov,
• Stopnja IV - kombinacija intraventrikularne krvavitve in hemoragičnega periventrikularnega infarkta.

Po našem mnenju najnatančneje odraža lokalizacijo in obseg krvavitve, upošteva spremembe velikosti prekatov ter je najpreprostejši in najprimernejši za praktično uporabo.

Dinamično ultrazvočno spremljanje novorojenčkov z visokim tveganjem je pokazalo, da se velika večina periventrikularnih krvavitev pojavi in razvije v prvem tednu življenja, predvsem med 24 in 72 urami po rojstvu. Pri dojenčkih z nizko porodno težo se krvavitve v 15 % primerov pojavijo pozneje, po drugem tednu življenja. Če se periventrikularna krvavitev pojavi pozneje, je skoraj vedno benigna in tveganje za zaplete je majhno. Poročali so o primerih intrauterine diagnoze periventrikularnih krvavitev.

Ehografske značilnosti periventrikularnih krvavitev

PVH stopnje I (subependimalna krvavitev). Subependimalni hematom se vizualizira kot hiperehogena zaobljena tvorba z jasnimi konturami v območju glave kaudatnega jedra, kaudotalamične zareze ali interventrikularne odprtine. Pri tej krvavitvi ni opaziti povečanja velikosti lateralnega ventrikla. Pri velikem hematomu je možna sprememba oblike lateralnega ventrikla na strani krvavitve.

PVK stopnje II. Poleg hiperehogenih področij v predelu glave kaudatnega jedra ali interventrikularne odprtine se v votlini še nerazširjenega lateralnega ventrikla, pogosto na obeh straneh, določijo dodatne hiperehogene strukture, ki so povezane z žilnimi pleteži in jih deformirajo. V tem primeru se zaradi dodatnih odmevnih signalov iz krvnega strdka opazi izginotje kaudo-talamične zareze.

Prisotnost razširjenih, asimetričnih, grudastih žilnih pleksusov z neenakomernimi konturami omogoča diagnozo PVS stopnje II.

PVK stopnje III. V razširjenih stranskih ventriklih opazimo hiperehogene strukture (krvne strdke), v 85 % primerov so lahko na obeh straneh. V najhujših primerih nastanejo strdki, ki ponavljajo obliko možganskih ventrikov (tamponada). V III. in IV. ventriklih strdke odkrijemo veliko manj pogosto.

PVH stopnje IV. Tromb, ki nastane v lateralnem ventriklu pri PVH stopnje III, lahko povzroči moten venski odtok skozi veje terminalne vene, ki se nahajajo periventrikularno. To vodi do venskega infarkta, ki je glavni dejavnik pri razvoju periventrikularnih lezij. Za to krvavitev je značilna prisotnost intraventrikularnega krvnega strdka, ventrikularna dilatacija in hemoragični venski infarkt v periventrikularnem območju, ki ga predstavlja hiperehogeno območje z jasnimi konturami. Slednje se lahko nahaja nad sprednjim rogom, telesom ali blizu zadnjega roga lateralnega ventrikla. PVH stopnje IV je enostranska v 96–98 % primerov. V 15–23 % primerov se krvavitev v prvem tednu življenja poveča od subependimalne do parenhimatozne.

Z dinamičnim skeniranjem (dnevno v prvem tednu življenja, nato enkrat na teden po 7. dnevu življenja) PVK stopnje I vztraja do dva do tri mesece življenja, spreminja se v strukturi in ehogenosti ter se zmanjšuje v velikosti. V 52 % primerov hematom izgine brez sledu ali pa se na njegovem mestu v 48 % primerov v 2-4 tednih oblikuje subependimalna psevdocista (SC), katere posebnost je odsotnost subependimalne obloge. Subependimalna psevdocista se praviloma zmanjša do 6-9 mesecev življenja.

Resorpcija intraventrikularnih krvnih strdkov po PVS stopnje II in zlasti stopnje III poteka postopoma, običajno v 5-6 tednih. Na območju parenhimske krvavitve pri PVS stopnje IV se v 75-82 % primerov na 24-36. dan življenja oblikuje porencefalna psevdocista, povezana z votlino lateralnega prekata. Najpogostejši zaplet PVS stopnje III-IV je dilatacija lateralnih prekatov, katere resnost in pogostost sta določeni z resnostjo patološkega procesa. Subkompenzirana dilatacija se razvije v 1-3 tednih in jo opazimo pri 48 % otrok s PVS stopnje III. Običajno je do odpusta otroka iz bolnišnice mogoče ugotoviti, ali je bila dilatacija prekatov prehodna, vztrajna ali progresivna z razvojem notranjega hidrocefalusa. Popolna ali delna okluzija se presoja po dilataciji zgornjih delov cerebrospinalnega tekočinskega sistema.

Periventrikularna levkomalacija (PVL) je ishemični infarkt bele snovi možganov okoli zunanjih kotov stranskih prekatov. Do nedavnega je bila diagnoza PVL sklep, ki so ga postavljali le patologi, saj pri majhnih otrocih ni kliničnih simptomov, ki bi kazali na poškodbo periventrikularne regije. Patološko PVL razkriva majhna območja zmehčane možganske snovi pred sprednjimi rogovi, blizu stranskih kotov stranskih prekatov in lateralno od zadnjih rogov. V nekaterih primerih se kalcifikacija in glioza pojavita nekaj tednov po ishemični kapi, kar pusti "periventrikularno brazgotino", v drugih pa se oblikujejo posamezne ali več votlin (psevdociste), ki se sčasoma lahko sesedejo in povzročijo sekundarno razširitev prekatov in subarahnoidnega prostora. V 25 % primerov se PVL kombinira s fokalnimi krvavitvami. V 25 % primerov se sekundarne krvavitve pojavijo na območju nekrotičnega tkiva z nastankom hemoragičnih infarktov, včasih pa tudi PVS.

Na ehogramu v koronarni in parasagitalni ravnini je za akutno (začetno) fazo PVL značilno znatno povečanje ehogenosti periventrikularnih con na obeh straneh, bolj izrazito na območju teles in zadnjih rogov stranskih prekatov. Redkeje se opazi povečanje ehogenosti nad sprednjimi rogovi. Pogosto je prizadeto območje izoehogeno z žilnim pleksusom in ga od stranskega prekata loči le trak cerebrospinalne tekočine. PVL je simetričen, torej vedno dvostranski. Ultrazvočna diagnoza v tej fazi je težka, saj je povečanje ehogenosti lahko posledica posebnosti vaskularizacije in nepopolne mielinizacije periventrikularnih con pri nedonošenčkih. PVL se najverjetneje razvije, če po ponovnem pregledu po 10-14 dneh ostane izrazita ehogenost v periventrikularnih področjih. Spektralna dopplerografija pomaga pri diferencialni diagnozi akutne faze PVL in normalnega haloja povečane ehogenosti.

Pozna ehografska faza PVL je cistična degeneracija, ki se razvije na mestu visoke ehogenosti. Ciste nimajo epitelijske obloge in se lahko združijo v večje votline. V tem primeru pogosto opazimo minimalno in/ali zmerno širitev ventrikularnega sistema, predvsem lateralnih ventrikov zaradi sprednjih rogov in teles. Nato se v 6-8 tednih ciste sesedejo, nadomestijo jih brazgotinsko tkivo in povzročijo sekundarno atrofijo možganske snovi. Pri atrofiji lateralni ventrikli ne izgubijo svojih normalnih obrisov, temveč postanejo bolj zaobljeni v predelu sprednjih rogov in teles. V tem primeru ni opaziti ehografskih znakov okluzije cerebrospinalne tekočine.

Subkortikalna levkomalacija (SCL) nastane zaradi motene oskrbe subkortikalnih struktur s krvjo z leptomeningealnimi žilami v zadnjem trimesečju nosečnosti. V začetnih fazah ehogrami kažejo edem možganskega tkiva, za katerega je značilno difuzno povečanje ehogenosti možganskega tkiva in zmanjšanje (odsotnost) pulzacije možganskih žil. Kasneje se praviloma v dveh tednih na ozadju edema razvijejo žarišča povečane ehogenosti brez jasnih kontur. Do konca meseca se v možganskem tkivu oblikujejo številne, majhne, parenhimatozne ciste. Hkrati se nekoliko razširi ventrikularni sistem in pogosto subarahnoidni prostor.

Ventrikularna dilatacija

Med ultrazvočnim pregledom je dokaj enostavno odkriti ventrikularno dilatacijo in asimetrijo. Če obstaja kakršen koli dvom, je treba čez nekaj časa opraviti ponovni pregled. Eden najpogostejših vzrokov za dilatacijo je prirojena stenoza Sylviusovega akvedukta.

Ageneza corpus callosuma je še ena pogosta prirojena malformacija, ki povzroči hidrocefalus. Povzroča znaten premik lateralnih prekatov in anteriorni premik tretjega prekata.

Intrakranialni hematom

1. Subependimalna krvavitev se vizualizira kot eno ali več hiperehogenih področij tik pod stranskimi ventrikli in je najbolje vidna na prečnih prerezih, v predelu sprednjih rogov. Diagnozo potrdite s sagitalnim posnetkom: krvavitev je lahko obojestranska. To je krvavitev prve stopnje.
2. Intraventrikularna krvavitev v nerazširjene ventrikle. Na ozadju anehogenih ventrikel (kot tudi iz hiperehogenih žilnih pleksusov) se pojavijo dodatne ehostrukture, ki ustrezajo krvnim strdkom v ventriklih. Če ni znakov ventrikularne razširitve, gre za drugo stopnjo krvavitve.
3. Intraventrikularna krvavitev v razširjene ventrikle. Kadar pride do intraventrikularne krvavitve v razširjene ventrikle, gre za krvavitev III. stopnje.
4. Intraventrikularna krvavitev, ki jo spremlja krvavitev v možgansko snov, se vizualizira kot območja povečane ehogenosti v možganski strukturi. To je krvavitev IV. stopnje, ki je najbolj izrazita.
5. Zapleti krvavitev. Pri krvavitvah I. in II. stopnje se kri običajno reabsorbira v prvem tednu življenja, hujše krvavitve (III. in IV. stopnje) pa lahko povzročijo posthemoragični hidrocefalus in povzročijo tudi resorpcijo tkiva z nastankom cist v možganskih hemisferah. To lahko povzroči razvojni zaostanek z nevrološkimi simptomi.

Patologija možganov novorojenčkov

• Nekroza možganskega tkiva, opredeljena kot hipoehogena cona z nejasnim obrisom, ki se nahaja lateralno od lateralnih prekatov (periventrikularna levkomalacija).
• Možganski edem lahko povzroči obliteracijo možganskih prekatov in sulk. Možgani so bolj ehogeni kot normalno.
• Okužbe možganov lahko povzročijo spremembe ehogenosti, vključno s prisotnostjo točkastih hiperehogenih struktur zaradi kalcifikacije.