Ultrazvočni znaki portalne hipertenzije

Portalna hipertenzija se razvije kot posledica motenj pretoka krvi v katerem koli delu portalne vene. Eden glavnih vzrokov za razvoj portalne hipertenzije je prisotnost ovire za pretok portalne krvi v jetrih ali v žilah sistema portalne vene, zato ločimo: ekstrahepatično portalno hipertenzijo (subhepatično in suprahepatično), intrahepatično in mešano. Poleg tega na podlagi gradienta tlaka med jetrnimi venami in portalno veno ločimo: presinusoidni blok, sinusoidni blok in postsinusoidni blok.

Ekstrahepatična portalna hipertenzija se razvije, ko je prehodnost ven portalnega krvnega obtoka oslabljena. Najpogostejši vzroki za trombozo, kaljenje ali ekstravazalno kompresijo ven so tumorji jeter in bolezni trebušne slinavke. Pri kroničnem pankreatitisu je portalna vena prizadeta le v 5,6 % primerov; pogostejše so spremembe v vraničnem venskem sistemu. Izolirana poškodba vraničnega venskega sistema povzroča levostransko portalno hipertenzijo. Rak trebušne slinavke (18 %), pankreatitis (65 %), psevdociste in pankreatektomija imajo velik pomen pri njenem razvoju. Med vzroki za ekstrahepatično portalno hipertenzijo so poškodbe, stanje hiperkoagulacije, dolgotrajna uporaba peroralnih kontraceptivov, okužbe in prirojene anomalije. Glede na raziskave so pri malignih tumorjih jeter obstrukcijo ven portalnega sistema zaradi tromboze ali ekstravazalne kompresije opazili v 52 % primerov. Podobno sliko je v 6 % primerov povzročila prisotnost hemangiomov, v 21 % primerov pa jetrne ciste. Pri bolnikih s tumorji trebušne slinavke so bile podobne spremembe zabeležene v 30 % primerov, tiste, ki so posledica napredovanja kroničnega pankreatitisa, pa v 35 %.

Metodološko ultrazvočni pregled portalne hipertenzije vključuje pregled: trebušnih organov s standardnimi metodami; glavnih ven sistema portalne vene (PV): superiorne mezenterične, vranične in portalne vene; glavnih ven sistema spodnje votle vene (IVC): jetrnih vene, IVC; celiakalnega debla in njegovih vejah; kolateralnih žil.

V primeru hemodinamsko pomembne obstrukcije v sistemu portalne vene in intaktnih jetrnih venah ostanejo velikost, ehogenost, struktura in konture jeter (če ni sočasnih bolezni) med pregledom v B-modu znotraj normalnega območja; v primeru fokalne lezije jeter pridobimo informacije o velikosti, obliki, lokalizaciji in naravi tvorbe. Pogosto opazimo splenomegalijo in ascites. Pri akutni trombozi portalne vene se ascites pojavi zgodaj in lahko izgine z razvojem kolateralnega krvnega obtoka.

Glavni ultrazvočni znak ekstrahepatične portalne hipertenzije je odkrivanje ovire pretoka krvi v sistemu portalne vene z določitvijo njene narave, stopnje poškodbe in lokalizacije. Za okluzivno trombozo je značilna prisotnost ehogenih mas in odsotnost pretoka krvi v lumnu žile. Ultrazvočni znaki parietalne tromboze ali delne rasti tumorja v lumen žile so:

• prisotnost parietalnih ehogenih mas, ki delno zapolnjujejo lumen posode;
• nepopolno obarvanje lumna in povečanje intenzivnosti kodiranega pretoka v barvnem Dopplerjevem načinu slikanja na mestu lezije;
• registracija turbulentne ali propulzivne narave pretoka krvi v tripleksnem načinu.

Ultrazvočni znaki ekstravazalne hemodinamsko pomembne kompresije žil so:

• zoženje lumna posode;
• povečanje intenzivnosti kodiranega toka v načinu CDC na zožitvenem odseku;
• registracija turbulentne ali propulzivne narave pretoka krvi pri skeniranju v tripleksnem načinu.

V takšni situaciji se pogosto odkrijejo pritoki portalne in superiorne mezenterične vene, razširjeni na 3-5 mm v premeru, ki jih ultrazvok običajno ne prikaže. V večini primerov je razširjena glavna vena proksimalno od obstrukcije.

Prisotnost ovire za pretok krvi v glavnih venah portalnega sistema prispeva k razvoju kolateralnih žil. Delovanje portokavalnih kolateralnih poti je namenjeno zmanjšanju tlaka v portalnem sistemu, medtem ko so portoportalne poti namenjene obnovi oskrbe jeter s krvjo, mimo njega. Odkrivanje kolateralnih žil med CDS potrjuje prisotnost PG. Ultrazvočni pregled zagotavlja informacije o prisotnosti kolateralnih žil z določitvijo njihove lokalizacije in anatomskega poteka. Za diagnozo portoportalnih kolateral se pregledajo predel žolčnika, predel PV debla in njegovih lobarnih vej ter levi reženj jeter. Za odkrivanje portokavalnih kolateral se pregledajo splenorenalna regija, leva subdiafragmalna regija, predel okroglega ligamenta jeter, ki ustreza anatomski lokaciji popkovnične vene, in gastroezofagealna regija. Če se pri pregledu malega omentuma odkrijejo dodatne žile, je priporočljivo uporabiti tehniko polnjenja želodca s tekočino, da se ugotovi, ali te žile pripadajo želodčni steni in/ali malemu omentumu. Premer kolateralnih žil je 2-4 mm, LSC je 10-30 cm/s.

Posebej zanimivo je tudi vprašanje vpliva hemodinamsko pomembne ovire v sistemu portalne vene na funkcionalno stanje venskega in arterijskega krvnega obtoka ter porazdelitev pretoka krvi v tem kompleksnem anatomskem sistemu. Tako je S. I. Žestovskaja pri pregledu otrok s trombozo ven sistema portalne vene opazila povečanje povprečne linearne hitrosti kompenzacijskega pretoka krvi v skupni jetrni arteriji, krčno deformacijo in povečanje premera vranice, povečanje pretoka krvi v jetrnih venah zaradi povečanja negativne faze, kar je mehanizem za zagotavljanje perfuzije jeter z retrogradnim pretokom krvi v primeru motene prehodnosti portalne vene. Poleg tega je avtorica diagnosticirala različna hemodinamska stanja v distalnih delih portalne vene. Tako je bilo pri kavernozni transformaciji zabeleženo povečanje, pri trombozi pa zmanjšanje hitrosti pretoka krvi v primerjavi s kazalniki kontrolne skupine.

V kontekstu te problematike je vredno preučiti funkcionalno stanje portalnega krvnega pretoka pri bolnikih, ki so kandidati za hemihepatektomijo. Stanje portalnega krvnega obtoka je neposredno povezano z delovanjem jeter. Tako je pri bolnikih po razširjeni hemihepatektomiji in pankreatoduodenalni resekciji primerjalna analiza hitrosti pretoka krvi v portalni veni in indeksa periferne upornosti v jetrni arteriji z ravnjo celotnega bilirubina v krvi pokazala, da pri visokih vrednostih bilirubina beležimo zmanjšanje pretoka krvi v portalni veni in povečanje IPR nad 0,75 v jetrni arteriji. Pri normalnem območju vrednosti bilirubina niso opazili pomembnih sprememb hemodinamskih parametrov.

Krčne žile v želodcu so še posebej izrazite pri ekstrahepatični portalni hipertenziji. Krčne žile v požiralniku skoraj vedno spremlja razširitev želodčnih ven. Najpogostejši zapleti portalne hipertenzije so krvavitve v prebavilih in jetrna encefalopatija, ki se razvije precej pogosto, običajno po krvavitvi, okužbi itd.

Intrahepatična portalna hipertenzija se razvije, ko:

• shistosomiaza v 5-10 % primerov zaradi poškodbe majhnih vej portalne vene. Glede na ultrazvočne podatke ločimo 3 stopnje bolezni, odvisno od širjenja vnetnega procesa v periportalnih tkivih. Pri stopnji I so hiperehogena območja periportalnega tkiva lokalizirana v bifurkacijskem območju portalne vene in vratu žolčnika; pri stopnji II se proces širi vzdolž vej portalne vene; stopnja III vključuje spremembe, značilne za stopnjo I in II poškodbe. Poleg tega se v vseh primerih odkrije splenomegalija, povečanje velikosti žolčnika pa v 81-92 % primerov. Opazimo lahko povečanje premera portalne in vranice vene ter prisotnost portosistemskih kolateral;
• prirojena jetrna fibroza, verjetno zaradi nezadostnega števila končnih vej portalne vene;
• mieloproliferativne bolezni, pri katerih določeno vlogo igra tromboza velikih in majhnih vej portalne vene, je portalna hipertenzija delno povezana z infiltracijo portalnih con s hematopoetskimi celicami;
• Pri primarni biliarni cirozi jeter je lahko portalna hipertenzija prva manifestacija bolezni pred razvojem nodularne regeneracije; očitno imata poškodba portalnih con in zoženje sinusov vlogo pri razvoju portalne hipertenzije;
• delovanje strupenih snovi, kot sta arzen, baker;
• portalna skleroza jeter, za katero sta značilna splenomegalija in portalna hipertenzija brez okluzije portalne in vranične vene. V tem primeru portalna venografija razkrije zoženje majhnih vej portalne vene in zmanjšanje njihovega števila. Kontrastni pregled jetrnih ven potrdi žilne spremembe in odkrijejo se venovenske anastomoze.

Prisotnost znakov difuzne okvare jeter pri cirozi, določene z ultrazvokom, se odkrije v 57–89,3 % primerov. Ker se lažno pozitivni primeri opazijo pri maščobni distrofiji jeter, lažno negativni pa v začetni fazi bolezni, je mogoče zanesljivo ločiti jetrno cirozo od drugih necirotičnih kroničnih bolezni le z identifikacijo znakov portalne hipertenzije, značilne za jetrno cirozo.

Do danes je bilo nabranih veliko izkušenj s preučevanjem vprašanj diagnosticiranja portalne hipertenzije pri bolnikih z jetrno cirozo z uporabo podatkov barvnega Dopplerjevega skeniranja. Tradicionalno se portalna hipertenzija diagnosticira z analizo premera, prečnega prereza, linearnega in volumetričnega pretoka krvi z naknadnim izračunom indeksov, pa tudi z beleženjem smeri pretoka krvi v portalni veni, redkeje v vraničnem in superiornem mezenteričnem venskem sistemu, ter z oceno pretoka krvi v jetrnih in vraničnem arterijskem sistemu. Kljub heterogenosti kvantitativne ocene preučevanih parametrov je večina avtorjev soglasnih v mnenju, da so preučevani parametri sistema portalne vene odvisni od prisotnosti in ravni kolateralnih odtočnih poti ter od stadija bolezni. Posledice oslabljene prehodnosti jetrnih arterij niso odvisne le od njihovega kalibra, stanja portalnega dotoka krvi, temveč tudi od možnosti odtoka skozi jetrne vene. Posledica motnje odtoka krvi ni le portalna hipertenzija, temveč tudi atrofija jetrnega parenhima. Ob majhnih cirotičnih jetrih ni mogoče izključiti venookluzivnih sprememb v jetrnih venah.

Kljub temu, da ni neposredne povezave med podatki CDS in tveganjem za krvavitve v prebavilih pri bolnikih s portalno hipertenzijo, nekateri avtorji ugotavljajo informativnost posameznih ultrazvočnih meril, katerih prisotnost lahko kaže na povečanje ali zmanjšanje tveganja za krvavitev. Tako pri jetrni cirozi registracija hepatofugalne smeri pretoka krvi v portalni veni kaže na zmanjšanje tveganja za krvavitev, hepatopetalna smer v koronarni veni pa je povezana z nizkim tveganjem za ta zaplet. Pri krčnih žilah in prisotnosti pretoka krvi v vranični veni, katerega vrednost presega pretok krvi v portalni veni, se opazi nagnjenost k povečanju velikosti krčnih žil in povečanju tveganja za krvavitev. Pri visokih vrednostih indeksa kongestije (hiperemija, indeks kongestije) je verjetnost zgodnje krvavitve iz krčnih žil visoka. Indeks kongestije je razmerje med površino prečnega prereza in povprečno linearno hitrostjo pretoka krvi v portalni veni. Običajno je vrednost indeksa v območju 0,03-0,07. Pri jetrni cirozi se indeks zanesljivo poveča na vrednosti 0,171 + 0,075. Ugotovljena je bila korelacija med indeksom kongestije in vrednostjo tlaka v portalni veni, stopnjo odpovedi jeter in resnostjo kolateral ter indeksom perifernega upora v jetrni arteriji. Visoko tveganje za še en zaplet portalne hipertenzije - jetrno encefalopatijo je povezano s prisotnostjo hepatofugalnega pretoka krvi v portalni veni, ki ga pogosto opazimo pri bolnikih z obratnim pretokom krvi v vranični veni in prisotnostjo portosistemskih kolateral.

Za zmanjšanje tveganja za razvoj jetrne encefalopatije se izvaja portosistemsko ranžiranje, ki zmanjšuje tlak v portalni veni in vzdržuje celoten pretok krvi v jetrih. Po mnenju S. I. Zhestovske je pri pregledu kirurško ustvarjenih žilnih anastomoz priporočljivo upoštevati naslednje metodološke točke.

1. Vizualizacija splenorenalne anastomoze od konca do strani se izvaja s pacientovega hrbta vzdolž leve srednje lopatične črte s sagitalnim skeniranjem vzdolž leve ledvice. Anastomoza je definirana kot ena sama dodatna žila, ki se razteza pod različnimi koti od stranske stene leve ledvične vene bližje zgornjemu polu ledvice.
2. Stranska vizualizacija spleno-renalne anastomoze se odlikuje po prisotnosti dveh dodatnih žil, ki se simetrično raztezata iz ledvične vene v eni ravnini. Žila, ki je bližje zgornjemu polu ledvice, se vizualizira do vraničnega hiluma, medtem ko se poleg pregleda bolnika v ležečem položaju opravi pregled v desnem bočnem položaju v levem hipohondriju vzdolž sprednje in srednje aksilarne črte s poševnim skeniranjem. Ultrazvočno sliko spleno-renalne anastomoze je treba razlikovati od testikularne vene. Anastomoza se nahaja bližje zgornjemu polu ledvice, je predstavljena kot gladka cevasta struktura in jo je lažje vizualizirati s pacientovega hrbta. Testikularna vena se nahaja bližje spodnjemu polu ledvice, ima lahko vijugast potek in jo je lažje vizualizirati s poševnim skeniranjem iz levega hipohondrija.
3. Vizualizacija ileomezenterične anastomoze se izvede desno od abdominalne srednje črte od mezogastričnega predela do ilijačnega krila. Pregleda se spodnja votla vena. Nato se senzor namesti v periumbilikalno regijo, ultrazvočni žarek pa je nagnjen k abdominalni srednji črti. Ko se senzor pomika od začetka spodnje žilne žile poševno proti epigastričnemu predelu, se vizualizira žilna anastomoza, ki ustreza stiku ilijačne vene in superiorne mezenterične vene.

Neposredni ultrazvočni znaki, ki potrjujejo prehodnost portosistemskega šanta, so obarvanje lumna šanta v barvnem Dopplerju ali EDC načinu in snemanje parametrov venskega pretoka krvi. Posredni znaki vključujejo podatke o zmanjšanju premera portalne vene in razširitvi prejemne vene.

Necirotične bolezni, ki jih spremlja nastanek vozličev v jetrih, lahko vodijo do portalne hipertenzije. Nodularna regenerativna hiperplazija in delna nodularna transformacija sta redki benigni bolezni jeter. V jetrih se določijo vozlički celic, podobnih portalnim hepatocitom, ki nastanejo kot posledica obliteracije majhnih vej portalne vene na ravni acinusov. Razvoj teh sprememb je povezan s prisotnostjo sistemskih bolezni, mieloproliferativnih motenj. Ultrazvočno slikanje vozličev nima specifičnih znakov, diagnoza pa temelji na odkrivanju znakov portalne hipertenzije, ki so opaženi v 50 % primerov.

Osnova Budd-Chiarijevega sindroma je obstrukcija jetrnih ven na kateri koli ravni - od eferentne lobularne vene do mesta, kjer spodnja votle vene vstopa v desni atrij. Vzroki, ki vodijo do razvoja tega sindroma, so izjemno raznoliki: primarni in metastatski tumorji jeter, tumorji ledvic in nadledvičnih žlez, bolezni, ki jih spremlja hiperkoagulacija, travme, nosečnost, uporaba peroralnih kontraceptivov, bolezni vezivnega tkiva, žilne membrane, stenoza ali tromboza spodnje votle vene. Pri približno 70 % bolnikov vzrok za to stanje ostaja nejasen. Ultrazvok v B-načinu lahko razkrije hipertrofijo repnega režnja, spremembe v strukturi jeter, ascites. Glede na stadij bolezni se ehogenost jeter spreminja: od hipoehogenosti med akutno vensko trombozo do hiperehogenosti v poznem obdobju bolezni.

Tripleksno skeniranje, odvisno od stopnje poškodbe jetrne ali spodnje votle vene, lahko razkrije: odsotnost pretoka krvi; neprekinjen (psevdoportalni) pretok krvi z nizko amplitudo; turbulenten; obratni pretok krvi.

Dvojno obarvanje jetrnih ven v barvnem Dopplerskem slikanju je patognomoničen znak Budd-Chiarijevega sindroma. Poleg tega barvno Dopplerjevo slikanje omogoča odkrivanje intrahepatičnega venskega premeščanja in registracijo paraumbilikalnih ven. Odkrivanje intrahepatičnih kolateralnih žil ima pomembno vlogo pri diferencialni diagnozi Budd-Chiarijevega sindroma in jetrne ciroze.

Rezultati študij kažejo na prisotnost Budd-Chiarijevega sindroma pri bolnikih z žariščnimi lezijami jeter, ki so nastale kot posledica invazije ali ekstravazalne kompresije ene ali več jetrnih ven pri hepatocelularnem raku - v 54 % primerov, z metastazami v jetrih - v 27 %, s cističnimi lezijami jeter - v 30 %, pri posameznikih s kavernoznimi hemangiomi jeter - v 26 % opazovanj.

Venookluzivna bolezen (VOD) je značilna po razvoju obliterirajočega endoflebitisa jetrnih venul. Jetrne venule so občutljive na toksične učinke, ki se razvijejo kot posledica dolgotrajne uporabe azatioprina po presaditvi ledvice ali jeter, zdravljenju s citostatiki in obsevanju jeter (skupni odmerek sevanja doseže ali preseže 35 g). Klinično se VOD kaže z zlatenico, bolečinami v desnem hipohondriju, povečanjem jeter in ascitesom. Diagnoza te bolezni je precej težka, saj jetrne vene ostanejo prehodne.