Vaskularna demenca - diagnoza

Diagnostična merila za vaskularno demenco

A. Razvoj več kognitivnih primanjkljajev, ki se kažejo hkrati

1. Okvara spomina (zmanjšana sposobnost pomnjenja novih ali priklica že pridobljenih informacij)
2. Ena (ali več) od naslednjih kognitivnih motenj:
   • afazija (motnja govora)
   • apraksija (oslabljena sposobnost izvajanja dejanj kljub ohranjenim osnovnim motoričnim funkcijam)
   • agnozija (motena sposobnost prepoznavanja ali identifikacije predmetov kljub ohranjenim osnovnim senzoričnim funkcijam)
   • motnja regulativnih (izvršilnih) funkcij (načrtovanje, organizacija, postopno izvajanje, abstrakcija)

B. Vsaka od kognitivnih motenj, navedenih v merilih A1 in A2, povzroča znatno poslabšanje delovanja v socialni ali poklicni sferi in predstavlja znatno zmanjšanje glede na prejšnjo raven delovanja

B. Fokalni nevrološki simptomi (npr. živahni globoki tetivni refleksi, ekstenzorni plantarni znaki, psevdobulbarna paraliza, motnje hoje, šibkost okončin) ali paraklinični znaki cerebrovaskularne bolezni (npr. večkratni infarkti, ki vključujejo skorjo in spodaj ležečo belo snov), ki so lahko etiološko povezani s kognitivno okvaro

D. Kognitivna okvara se ne pojavlja izključno med delirijem.

Diagnostična merila za vaskularno demenco ADDTC

I. Možna vaskularna demenca

A. - Demenca

• Dve (ali več) kapi ali ena sama kap z jasno časovno povezavo z nastopom demence
• Vsaj en ekstracerebelarni infarkt, dokumentiran z nevrološkim slikanjem

B. Diagnozo morebitne vaskularne demence potrdijo tudi:

• Indikacije večkratnih infarktov na območjih, kjer lahko poškodba povzroči demenco
• Zgodovina večih TIA
• Prisotnost dejavnikov tveganja za žilne bolezni (arterijska hipertenzija, srčne bolezni, sladkorna bolezen)
• Visoka ocena na lestvici Khachinsky.

C. Klinične značilnosti, ki veljajo za manifestacije vaskularne demence, vendar zahtevajo nadaljnje raziskave:

• Relativno zgodnji pojav motenj hoje in urinske inkontinence
• Spremembe v periventrikularni in globoki beli snovi v T2 načinu so bolj izrazite kot ustrezne starostne spremembe.
• Fokalne spremembe glede na elektrofiziološke študije (EEG, EP) ali metode nevrološkega slikanja.

D. Klinični znaki, ki nimajo strogega diagnostičnega pomena (niti »za« niti »proti« diagnozi morebitne vaskularne demence):

• Prisotnost obdobij počasnega napredovanja simptomov.
• Iluzije, psihoze, halucinacije
• Epileptični napadi

E. Klinične značilnosti, zaradi katerih je diagnoza morebitne vaskularne demence vprašljiva:

• Transortikalna senzorična afazija v odsotnosti ustreznih fokalnih lezij na nevrološkem slikanju
• Odsotnost fokalnih nevroloških simptomov (razen kognitivnih motenj)

II. Verjetna vaskularna demenca.

• Demenca in eden (ali več) od naslednjih simptomov:
  • Anamneza ali klinični dokazi o eni sami kapi (vendar ne več kapi) brez jasne časovne povezave z nastopom demence.
  • Ali Binswangerjev sindrom (brez večkratnih kapi), ki vključuje vse naslednje manifestacije: Pojav urinske inkontinence v zgodnjih fazah bolezni (ki ni povezana z urološko patologijo) ali motenj hoje (parkinsonske, apraksične, "senilne"), ki jih ni mogoče razložiti s perifernimi vzroki.
  • Dejavniki tveganja za žilne bolezni
  • Obsežne spremembe bele snovi na nevrološkem slikanju

III. Definitivna vaskularna demenca

Za dokončno diagnozo vaskularne demence je potreben histopatološki pregled možganov, pa tudi:

• A - prisotnost sindroma klinične demence
• B - morfološka potrditev več infarktov, vključno z zunaj malih možganov.

Z napredovanjem vaskularne (in degenerativne) demence se pojavijo znaki atrofije možganov v obliki širjenja lateralnih prekatov in konveksitalnega subarahnoidnega prostora, kar odraža izgubo pomembnega dela možganskega volumna. Pojav katere koli demence je določen bodisi s kritičnim volumnom izgubljene možganske snovi (od 50 do 100 ml) bodisi z lokalizacijo lezije, strateško pomembne za razvoj demence (asociativna področja skorje, sprednji deli možganov, temporalne, limbične, talamične strukture, corpus callosum).

Klinična slika same demence pri Alzheimerjevi bolezni in vaskularni encefalopatiji je skoraj identična. Ker pa degenerativne in vaskularne demence predstavljajo absolutno večino vseh možnih vzrokov za demenco, je diferencialna diagnoza med njima primarnega pomena. V zvezi s tem je postala zelo priljubljena Khachinska lestvica, ki temelji na jasnih kliničnih znakih, je enostavna za uporabo in ima visoko diagnostično ločljivost: v približno 70 % primerov diagnoza na podlagi Khachinske lestvice sovpada s podatki CT ali MRI. Nenaden pojav demence, njen nihajoč potek, prisotnost arterijske hipertenzije, anamneza možganske kapi in žariščni nevrološki simptomi kažejo na vaskularno naravo demence, kar potrjujejo visoke ocene (7 točk ali več) na Khachinski lestvici. Odsotnost zgoraj omenjenih manifestacij daje skupno 4 točke ali manj na tej lestvici, kar kaže na primarno degenerativno demenco, predvsem Alzheimerjevo bolezen ali senilno demenco Alzheimerjevega tipa.

Pomembno pa je upoštevati, da sta tako Alygheimerjeva bolezen kot vaskularna demenca starostni bolezni in zato pogosto sobivata pri istem bolniku. Takšno mešano degenerativno-vaskularno demenco je težko diagnosticirati in je precej pogosta (po nekaterih podatkih - približno 10 % demenc). Zato delež drugih etioloških oblik demence ("druge" demence), povezanih z zastrupitvami, presnovnimi motnjami, tumorji, okužbami, kraniocerebralno travmo, hidrocefalusom itd., predstavlja le približno 10 % vseh primerov demence. Demenca pri okužbi z virusom HIV (tako imenovani "kompleks AIDS-demenca") postaja vse bolj aktualna.

Pomemben dosežek nevrologije v zadnjih letih je razvoj koncepta tako imenovanih reverzibilnih in ireverzibilnih oblik demence. Reverzibilne demence se pojavljajo pri številnih boleznih, kot so zastrupitve, okužbe, prehranske motnje (nutricijske demence), presnovne in žilne motnje, volumetrični intrakranialni procesi in normotenzivni hidrocefalus.

Koristno si je zapomniti, da so lahko zastrupitve posledica uporabe drog, bodisi namerno bodisi nenamerno. Registrirati je treba vsako zaužito drogo, vključno z na videz najbolj nepomembnimi. Seznam drog, ki lahko povzročijo demenco, se postopoma širi. Sem spadajo opiatni analgetiki, kortikosteroidi, antiholinergiki, antihipertenzivi, digitalis in njegovi derivati. Nazadnje imajo lahko kombinacije drog na koncu tako uničujoč učinek. Poleg tega lahko demenco povzročijo praktično vse kemikalije, ki se uporabljajo kot droge, od heroina do lepila. Enak končni učinek imajo lahko tudi druge kemikalije: ogljikov monoksid, svinec, živo srebro, mangan.

Vsaka okužba, ki lahko prizadene možgane, lahko povzroči reverzibilno demenco: bakterijski, glivični ali virusni encefalitis. Med prehranskimi motnjami so kot možen vzrok reverzibilne demence opisana stanja, kot so pomanjkanje vitamina B1, vztrajno bruhanje med nosečnostjo, perniciozna anemija, pomanjkanje folatov in pelagra.

Med presnovne motnje kot vzrok reverzibilne demence spadajo bolezni ščitnice in obščitničnih žlez, nadledvičnih žlez in hipofize. Pljučne bolezni lahko povzročijo reverzibilno demenco zaradi hipoksije ali hiperkapnije. Prognoza in potek encefalopatije ter demence pri ledvični ali jetrni odpovedi sta odvisna od osnovnega vzroka.

Shunt operacija za normalnotlačni hidrocefalus ima pogosto dramatičen učinek, saj povzroči obrat demence.

Ireverzibilne demence so značilne za progresivne degenerativne bolezni živčnega sistema, kot so Alzheimerjeva bolezen, Pickova bolezen, Parkinsonova bolezen, Huntingtonova horeja, multipla sistemska atrofija, nekatere oblike amiotrofične lateralne skleroze, progresivna supranuklearna paraliza, kortikobazalna degeneracija, difuzna Lewyjeva bolezen in Creutzfeldt-Jakobova bolezen. Skoraj vse zgoraj omenjene bolezni prepoznamo po značilnih nevroloških manifestacijah, ki spremljajo demenco. Med slednjimi je parkinsonizem najpogostejši.

Za diagnozo vaskularne demence se tradicionalno uporablja Khachinska lestvica ishemije. Če pa se ta lestvica uporablja ločeno od drugih podatkov, so, kot kažejo klinične in patomorfološke primerjave, njena natančnost, občutljivost in specifičnost precej nizke. Khachinska lestvica dobro razlikuje bolnike s klinično izraženimi infarkti srednje in velike velikosti od bolnikov z drugimi zelo heterogenimi spremembami: lakunarnimi infarkti, subkliničnimi infarkti, kronično ishemično poškodbo bele snovi, Binswangerjevo boleznijo, kombinacijo vaskularne demence in Alzheimerjeve bolezni – torej različicami vaskularne demence, ki se razlikujejo od multiinfarktne demence.

Vaskularna demenca je heterogena skupina stanj, ki jim je skupna prisotnost demence, določena stopnja motnje možganskega pretoka krvi in vzročno-posledična povezava med njimi. Diagnozo potrdimo s skrbno zbrano anamnezo, podatki pregleda in nevropsihološkim testiranjem.

Med pogosto uporabljenimi kriteriji so kriteriji za vaskularno demenco, ki jih je razvila mednarodna delovna skupina NINDS-AIREN (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in možgansko kap - Mednarodno združenje za raziskave in nevroznanost). V skladu s kriteriji NINDS-AIREN diagnozo vaskularne demence potrdi akutni razvoj kognitivne okvare, prisotnost motenj hoje ali pogostih padcev, pogosto uriniranje ali urinska inkontinenca, žariščni nevrološki simptomi (hemipareza, šibkost obraznih mišic spodnje polovice obraza, senzorična okvara, okvare vidnega polja, psevdobulbarni sindrom, ekstrapiramidne manifestacije), depresija, afektivna labilnost in druge duševne spremembe. V skladu s kriteriji NINDS-AIREN je demenca opredeljena kot okvara spomina v kombinaciji s primanjkljajem na dveh drugih kognitivnih področjih (orientacija, pozornost, govor, vidno-prostorske in izvršilne funkcije, motorični nadzor in praksija). Kognitivna okvara bi morala vplivati na vsakodnevne aktivnosti, ne glede na vpliv telesne okvare, povezane z možgansko kapjo. Primere z moteno zavestjo, delirijem, senzorično-motorično okvaro, hudo afazijo in psihozo je treba izključiti, če preprečujejo popolno nevropsihološko oceno. V skladu z merili NINDS-AIREN je treba med nevrološkim pregledom odkriti fokalne znake in simptome, ki so skladni z možgansko kapjo. Merila opredeljujejo več vrst ishemične možganske okvare, ki lahko vodijo do vaskularne demence, vključno z: obsežnimi infarkti, povezanimi s poškodbo velikih možganskih arterij, posameznimi infarkti na strateških območjih (s kognitivno okvaro, ki ustreza njihovi lokaciji), lakunarnimi infarkti v globoki beli in sivi snovi, obsežno ishemično poškodbo bele snovi ali kombinacijo teh sprememb. Demenca se mora pojaviti v 3 mesecih po dokumentirani možganski kapi ali pa jo zaznamujejo epizode nenadnega poslabšanja kognitivnih funkcij ali nihajoč potek s postopnim napredovanjem kognitivne okvare.

Diferencialna diagnoza vaskularne demence in Alzheimerjeve bolezni je pomembna, ker se pristopi zdravljenja teh stanj razlikujejo; v primeru vaskularne demence je možno učinkovito primarno in sekundarno preventivno zdravljenje. V skladu z merili NINCDS-ADRDA za Alzheimerjevo bolezen diagnoza demence zahteva prepoznavanje kognitivne okvare le na dveh področjih, vključno s tistimi zunaj področja spomina.