Vnetje orbite

Idiopatsko vnetje orbite (prej znano kot psevdotumor orbite) je redka patologija, ki je ne-tumorna, neinfektivna, orbitalna lezija orbite. Vnetni proces lahko vključuje eno ali celo mehko tkivo v orbiti hkrati.

Histopatološko je polimorfno-celična vnetna infiltracija, ki prehaja v reaktivno fibrozo. Potek postopka ni določen s kliničnimi in patološkimi značilnostmi. Pri odraslih je bolezen enostranska, pri otrocih pa je lahko dvostranska. Simultana poškodba orb ali sinusov nosu je redka.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Simptomi vnetja v orbitali

Pojavijo se v 3-6 letih življenja z akutno rdečino, oteklino in bolečino, običajno na eni strani.

Simptomi

• Stagnirasti eksophthalmos in oftalmoplegija.
• Kršitev funkcij optičnega živca pri širjenju vnetja na zadnje dele orbite.

Tok ima več možnosti:

• Spontana remisija po nekaj tednih brez posledic.
• Kontinuirni prekinitveni potek brez popolne odpustitve z epizodami poslabšanja.
• Težka dolgo, kar je privedlo do postopnega fibrozo orbitalnih tkiv in na koncu - lahko na "zamrznjeno" orbiti, značilna oftalmoplegije, v kombinaciji z ptoze in poslabšanjem vida zaradi vidnega živca v procesu.

Akutni dakrioadenitis

Pojav lacrimalne žleze nastane približno 25% primerov idiopatskega vnetja orbite. Vendar pa je dakrioadenitis pogosteje izoliran in spontano priključen brez zdravljenja.

Klinične lastnosti

Pokazuje akutno nelagodje na območju lakrimalne žleze.

Simptomi

• Edem zunanjega dela zgornje veke povzroči nastanek značilne S-oblike ptoze in svetlobne distopije navzdol in znotraj.
• Slinavost v fosi lakrimalne žleze.
• Injekcija palpebralne lakrimalne žleze in sosednje konjunktive.
• V proizvodnji solz se lahko zmanjša.

Diferencialna diagnostika

1. Vnetje ledvične žleze je opaziti pri epidemijskem parotitisu, mononukleozi in manj pogosto bakterijski okužbi.
2. Razpad dermoidne ciste lahko privede do vnetja na območju lacrimalne žleze.
3. Maligni tumorji lacrimalne žleze lahko povzročijo bolečino, toda navadno ni akutna.

[7], [8], [9], [10],

Tolosa sindrom - Hunt

Redko stanje, ki je granulomatozno vnetje kavernoznega sinusa, zgornje orbitalne reže in / ali vrha orbite. Za klinično pot je značilna remisija in poslabšanje.

Izkaza ga diplopija, ki jo spremlja bolečina v ipsilateralni orbiti ali na polovici glave, ki ustreza bolečim lokalizacijam.

Simptomi

• Exophthalmos, če so prisotni, niso izraženi.
• Paraliza očilomotornega živca, pogosto z notranjo oftalmoplegijo.
• Motnje občutljivosti vzdolž prve in druge veje trigeminalnega živca.

Zdravljenje: sistemska terapija s steroidi.

Granulomatoza Wegener

Granulomatoza Wegener običajno prizadene oba orbita, ki se širijo iz sosednjih sinusov v nosu ali iz nazofarinksa. Predvsem je orbita manj pogosto. Granulomatozo Wegener je treba upoštevati pri vseh primerih dvostranskega vnetja orbit, zlasti v kombinaciji z vpletenostjo sinusov. Detekcija protiteles antineutrofil citoplazme je zelo uporaben serološki test.

Simptomi

• Exophthalmos, znaki zastoja v ožini in oftalmoplegija (pogosto dvostranski).
• Dakrioadenitis in okluzija nasolakrimalnega kanala.
• Je kombiniran s skleritisom in mejnim ulcerativnim keratitisom.

Zdravljenje

• Sistemska uporaba ciklofosfamida in steroidov je zelo učinkovita. V stabilnih primerih so lahko učinkoviti ciklosporin, azatiopril, antimetinski globulin ali plazmafereza.
• Pri hudi poškodbi okrog oči je morda potrebna kirurška dekompresija orbite.

Zdravljenje vnetnih orbitalnih vnetij

1. Opazovanje s relativno enostavnim tokom v upanju spontane remisije.
2. V vztrajnih primerih se lahko zahteva biopsija za potrditev diagnoze in izključitev tumorja.
3. Sistemsko dajanje steroidov je učinkovito pri 50-75% bolnikov v srednjih in hudih primerih. Začetni odmerki prednizolona so 60-80 mg na dan, s postopnim zmanjšanjem do popolnega odpovedi, odvisno od učinkovitosti in možnega ponovnega imenovanja za ponovitev.
4. Radioterapijo je mogoče predpisati, če je neustrezna steroidna terapija v dveh tednih neučinkovita. Celo obsevanje z majhnimi odmerki (npr. 10 Gy) lahko vodi do podaljšane in včasih trajne remisije.
5. Citotoksična zdravila. Kot je ciklofosfamid pri 200 mg na dan, če sta steroidna in sevalna terapija neučinkovita.

Diferencialna diagnostika

1. Bakterijski celulitis orbite je treba upoštevati pri močnem rdečanju tkiv prednjega dela orbite. Za vzpostavitev pravilne diagnoze je morda potrebna antibiotična terapija s poskusnim sistemom.
2. Izraženo akutni znaki endokrinega oftalmopatija lahko podobni idiopatsko vnetje orbite, vendar endokrini oftalpatiya običajno nosi dvostranske narave, medtem ko idiopatsko vnetje orbite - ponavadi enostranska.
3. Sistemske bolezni, kot so Wegenerjeve granulomatoze, nodozni poliarteritis, Waldenstromovo makroglobulinemijo, lahko spremljajo orbitalnih simptomov, ki so podobni idiopatsko vnetje orbite.
4. Maligni tumorji orbite, še posebej metastatski.
5. Razpad dermoidne ciste lahko povzroči sekundarno granulomatozno vnetje s sindromom bolečine.