Vnetje orbite

Idiopatsko vnetje orbite (prej psevdotumor orbite) je redka patologija, ki je neneoplastična, neinfekcijska, volumetrična lezija orbite. Vnetni proces lahko zajame katero koli ali vsa mehka tkiva v orbiti.

Histopatološko gre za polimorfno celično vnetno infiltracijo, ki se razvije v reaktivno fibrozo. Potek procesa ni določen z njegovimi kliničnimi in patološkimi značilnostmi. Pri odraslih je bolezen enostranska; pri otrocih je lahko dvostranska. Sočasna prizadetost orbite in sinusov je redka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptomi orbitalnega vnetja

Manifestira se v tretjem do šestem desetletju življenja z akutno rdečino, oteklino in bolečino, običajno na eni strani.

Znaki

• Kongestivni eksoftalmus in oftalmoplegija.
• Okvarjeno delovanje vidnega živca, ko se vnetje razširi na zadnje dele orbite.

Tok ima več različic:

• Spontana remisija po nekaj tednih brez posledic.
• Dolgotrajni intermitentni potek brez popolne remisije z epizodami poslabšanja.
• Hud, dolgotrajen potek, ki vodi do progresivne fibroze orbitalnih tkiv in na koncu do "zamrznjene" orbite, za katero je značilna oftalmoplegija, morda v kombinaciji s ptozo in poslabšanjem vida zaradi vpletenosti vidnega živca v proces.

Akutni dakrioadenitis

Prizadetost solznih žlez se pojavi v približno 25 % primerov idiopatskega vnetja orbite. Vendar pa je dakrioadenitis pogosteje izoliran in spontano izzveni brez zdravljenja.

Klinične značilnosti

Manifestira se kot akutno nelagodje v predelu solzne žleze.

Znaki

• Edem zunanjega dela zgornje veke vodi do pojava značilne ptoze v obliki črke S in rahle distopije navzdol in navznoter.
• Bolečina v predelu solzne žleze.
• Injekcija v palpebralni del solzne žleze in sosednjo konjunktivo.
• Lahko se opazi zmanjšanje proizvodnje solz.

Diferencialna diagnostika

1. Vnetje solzne žleze opazimo pri mumpsu, mononukleozi in redkeje pri bakterijski okužbi.
2. Razpokana dermoidna cista lahko povzroči vnetje na območju solzne žleze.
3. Maligni tumorji solzne žleze lahko povzročijo bolečino, vendar začetek običajno ni akuten.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tolosa-Huntov sindrom

Redko stanje, ki je granulomatozno vnetje kavernoznega sinusa, superiorne orbitalne fisure in/ali orbitalnega vrha. Klinični potek je značilen po remisijah in poslabšanjih.

Manifestira se kot diplopija, ki jo spremlja bolečina v ipsilateralni orbiti ali v polovici glave, ki ustreza lokaciji bolečine.

Znaki

• Eksoftalmos, če je prisoten, ni izrazit.
• Paraliza okulomotornega živca, pogosto z notranjo oftalmoplegijo.
• Zmanjšana občutljivost vzdolž prve in druge veje trigeminalnega živca.

Zdravljenje: sistemska steroidna terapija.

Wegenerjeva granulomatoza

Wegenerjeva granulomatoza običajno prizadene obe orbiti in se širi iz sosednjih sinusov ali nazofarinksa. Orbita je sprva manj pogosto prizadeta. Wegenerjevo granulomatozo je treba upoštevati v vseh primerih bilateralnega vnetja orbite, zlasti kadar je povezano s prizadetostjo sinusov. Odkrivanje protiteles proti citoplazmi nevtrofilcev je zelo uporaben serološki test.

Znaki

• Eksoftalmos, znaki orbitalne kongestije in oftalmoplegije (pogosto bilateralne).
• Dakrioadenitis in obstrukcija nazolakrimalnega kanala.
• Povezano s skleritisom in marginalnim ulceroznim keratitisom.

Zdravljenje

• Sistemski ciklofosfamid in steroidi so zelo učinkoviti. V odpornih primerih so lahko učinkoviti ciklosporin, azatioprin, antitimusni globulin ali plazmafereza.
• V primerih hude orbitalne prizadetosti je lahko potrebna kirurška dekompresija orbite.

Zdravljenje orbitalnega vnetja

1. Opazovanje v primeru relativno blagega poteka v upanju na spontano remisijo.
2. V vztrajnih primerih je lahko potrebna biopsija, da se potrdi diagnoza in izključi tumor.
3. Sistemska uporaba steroidov je učinkovita pri 50–75 % bolnikov v zmernih do hudih primerih. Začetni peroralni odmerki prednizolona so 60–80 mg na dan, ki se postopoma zmanjšujejo do popolne ukinitve, odvisno od učinkovitosti, in se v primeru ponovitve bolezni lahko ponovno uporabijo.
4. Radioterapijo lahko predpišemo, če ustrezna steroidna terapija ni učinkovita v 2 tednih. Tudi nizki odmerki sevanja (npr. 10 Gy) lahko vodijo do dolgotrajne in včasih trajne remisije.
5. Citostatiki, kot je ciklofosfamid 200 mg na dan, se uporabljajo, kadar steroidna in radioterapija nista učinkoviti.

Diferencialna diagnostika

1. Na orbitalni bakterijski celulitis je treba pomisliti, kadar je prisotna huda rdečina sprednjega dela orbitalnih tkiv. Za postavitev pravilne diagnoze bo morda potrebno poskusno zdravljenje s sistemskimi antibiotiki.
2. Akutne manifestacije endokrine oftalmopatije so lahko podobne idiopatskemu vnetju orbite, vendar je endokrina oftalmopatija običajno bilateralna, medtem ko je idiopatsko vnetje orbite običajno enostransko.
3. Sistemske bolezni, kot so Wegenerjeva granulomatoza, periarteritis nodosa, Waldenstromova makroglobulinemija, lahko spremljajo orbitalni simptomi, podobni idiopatskemu vnetju orbite.
4. Maligni tumorji orbite, zlasti metastatski.
5. Razpoka dermoidne ciste lahko povzroči sekundarno granulomatozno vnetje s sindromom bolečine.