Prirojena kifoza

Kifoza je ukrivljenost hrbtenice v sagitalni ravnini z nastankom izbokline, obrnjene nazaj.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kaj povzroča prirojeno kifozo?

Po klasifikaciji R. Winterja in sodelavcev je prirojena kifoza razdeljena v tri glavne skupine:

• kifoza zaradi anomalij tvorbe;
• kifoza zaradi anomalij segmentacije;
• Kifoza zaradi mešanih anomalij.

McMaster in sodelavci so vanj uvedli skupino nerazvrstljivih deformacij. Dubousset je posebne kifotične deformacije izločil v ločeno skupino, ki jo je poimenoval rotacijska dislokacija hrbtenice.

Kifoza, ki temelji na anomalijah nastanka vretenc, je najpogostejša vrsta prirojene kifoze, saj predstavlja od 61 do 76 %. Te deformacije temeljijo na naslednjih vrstah anomalij: sprednja in anterolateralna klinasta vretenca, posteriorna hemivertebra, posterolateralni kvadrant telesa vretenca, metuljasto vretence in ageneza telesa vretenca.

Kifoza zaradi segmentacijskih anomalij. Segmentacijske anomalije so druge najpogostejše za formacijskimi anomalijami in predstavljajo 11–21 %. Bolnike s temi deformacijami lahko glede na simetrijo lezije razdelimo v dve podskupini – anteriorni ali anterolateralni nesegmentirani blok. Dolžina bloka se lahko giblje od dveh do osmih ali devetih vretenc. Lahko je lokaliziran na kateri koli ravni, najpogosteje pa v torakolumbalni in ledveni hrbtenici.

Če se segmentacijska napaka nahaja spredaj, se oblikuje "čista" kifoza, če pa asimetrično - kifoskolioza. Napredovanje deformacije je spremenljivo in je odvisno od simetrije bloka in ohranjenosti zadnjih delov.

Kifoza zaradi mešanih anomalij je posledica sočasnega obstoja nesegmentiranega bloka vretenc z motnjami tvorbe na eni ali dveh sosednjih ravneh, običajno lociranih kontralateralno. Pogostost takšne kifoze se giblje od 12 do 15 %.

Kifoza zaradi nerazvrščenih anomalij se lahko pojavi v katerem koli delu hrbtenice. Stopnja čistosti je 5-7 %.

Rotacijska dislokacija hrbtenice. Deformacija lahko povzroči katero koli anomalijo. Glavna značilnost je, da se kifoza nahaja med dvema prirojenima lordoskoliotičnima lokoma različnih smeri. Pojavi se na kateri koli ravni, najpogosteje pa v zgornjem prsnem in torakolumbalnem delu. Kifoza je koničaste oblike, običajno hrapave, njen razvoj pa spremlja kolaps hrbtenice. Hrbtenjača se deformira v skladu z deformacijo hrbteničnega kanala, torej se zavije na kratki razdalji in ostro.

Simptomi kifoze

Kifotična deformacija (kifoza) ima lahko vrh na skoraj kateri koli ravni, je lahko ravna ali koničasta, pogosto (do 70 % primerov) ima skoliotično komponento. Prirojena kifoza je skoraj vedno toga in jo v večini primerov spremljajo nevrološki simptomi različne resnosti. Precej pogosto (do 13 % primerov) je kombinirana z različnimi prirojenimi anomalijami ekstravertebralne lokalizacije.

Klinična in radiološka klasifikacija kifoze

Klasifikacija je bila razvita na podlagi podatkov iz literature.

Vrsta anomalije, na podlagi katere se je deformacija poigrala

• Zadnja (posterolateralna) vretenca (hemivertebrae).
• Odsotnost telesa vretenca - asoma.
• Mikrospondiloza.
• Zgostitev vretenc - delna ali popolna.
• Večkratne anomalije.
• Mešane anomalije.

Vrsta deformacije.

• Kifoza,
• Kifoskolioza.

Lokalizacija vrha deformacije.

• Cervikotorakalni.
• Zgornji torakalni.
• Sredina prsnega koša.
• Spodnji torakalni.
• Torakolumbalni.
• Ledveni del.

Velikost kifotične deformacije.

• Do 20° - 1. stopnja.
• Do 55° - II. stopnja.
• Do 90° - III. stopnja.
• Nad 90° - IV. stopnja.

Vrsta progresivne deformacije.

• Počasi napreduje (do 7° in enega leta).
• Hitro napreduje (več kot 7° na leto).

Starost prvega odkritja deformacije.

• Infantilna kifoza.
• Kifoza pri majhnih otrocih.
• Kifoza pri mladostnikih in mladih moških.
• Kifoza pri odraslih.

Prisotnost vpletenosti vsebine hrbteničnega kanala v proces.

• Kifoza z nevrološkim deficitom.
• Kifoza brez nevrološkega deficita.

Povezane anomalije hrbteničnega kanala.

• Diastematomielija.
• Diplomielija.
• Dermoidne ciste.
• Nevroenterične ciste.
• Dermalni sinusi.
• Vlaknaste zožitve.
• Nenormalne hrbtenične korenine.

Povezane anomalije ekstravertebralne lokalizacije.

• Anomalije kardiopulmonalnega sistema.
• Anomalije prsnega koša in trebušne stene.
• Anomalije sečilnega sistema.
• Anomalije okončin.

Sekundarne degenerativne spremembe v hrbtenici.

1. Nobenega.
2. Prisotno v obliki:
   • osteohondroza;
   • spondiloza;
   • spondiloartroza.

[ 7 ], [ 8 ]

Diagnoza kifoze

Rentgenska slika prirojene kifoze je zelo značilna in ne predstavlja posebnih težav pri diagnozi.

Velikost kifotične deformacije se določi z uporabo Cobbove metode na podlagi profilnih spondilogramov.

Diagnostika kifoze ne vključuje le splošne spondilografije. Pri tem sta lahko koristna MRI in CT. Funkcionalna spondilografijo uporabljamo za določanje funkcij medvretenčnih ploščic v parasagitalnih odsekih hrbtenice - v lateralni projekciji, v položaju največje možne fleksije in ekstenzije bolnikove hrbtenice. V vseh primerih prirojenih deformacij hrbtenice je indiciran pregled vsebine hrbteničnega kanala - kontrastna študija, MRI, CT. Nevrološki pregled je obvezen.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Zdravljenje kifoze

Konzervativno zdravljenje kifoze je očitno prepoznano kot neučinkovito, saj lahko v najboljšem primeru le nekoliko upočasni napredovanje deformacije.

Sodobno kirurško zdravljenje prirojene kifoze temelji na skupnih izkušnjah vodilnih svetovnih klinik.

Prirojena kifoza tipa I (zaradi anomalij tvorbe)

[ 12 ]

Zdravljenje zgodnjih deformacij

Običajno se bolniki, mlajši od 5 let, s kifozo manjšo od 75°, učinkovito zdravijo samo s posteriorno fuzijo. Metoda temelji na načelu ohranjanja rastnega potenciala vretenc, hkrati pa se "aretirajo" njihovi hrbtni deli. Območje posteriorne fuzije mora biti kranialno in kaudalno za en segment večje od nenormalnega območja. To je potrebno za oblikovanje lordoz nad in pod območjem kifoze, s čimer se kompenzira morebitna preostala kifoza.

Če se odkrije kifoskolioza in ne kifoza, je zdravljenje podobno. Vendar pa se lahko tudi z dobrim zadnjim blokom rast apikalnih vretenc nadaljuje lateralno in v horizontalni ravnini. To je pojav ročične gredi, ki ga opisuje Dubousset. Razvoj tega zapleta pomeni napredovanje deformacije. V tem primeru obstajajo nujne indikacije za anteriorno-posteriorno epifiziospondilodezo vzdolž konveksne strani deformacije.

Drugo vprašanje je starost bolnika. Glede na naravo prirojene kifoze je dinamično opazovanje bolnika nesmiselno. Potrebna je zgodnja posteriorna fuzija in zanesljiva posteriorna spondilodeza, preden se razvije huda deformacija. Prej ko je bolnik operiran, tem bolje. Najzgodnejša dovoljena starost za kirurški poseg je 6 mesecev.

Načelo reševanja problema glede na velikost deformacije (po Cobbu) ni zanesljivo v zvezi s kifozo. Blaga kifoza 30° v srednjem prsnem predelu je praktično normalna, enaka kifoza v torakolumbalnem predelu je že patologija, kifoza 10° v ledvenem predelu pa je huda patologija. Ostro-apikalna kifoza 50° v srednjem prsnem predelu je patologija, blaga kifoza enake velikosti v istem predelu pa je le zgornja meja norme. Pridobljeni rezultati kažejo na visoko učinkovitost metode. Ne le, da ni napredovanja, ampak se nenehno razkriva samokorekcija deformacije. Vendar pa je tudi pri otrocih, mlajših od 5 let, možen in precej resničen razvoj psevdoartroze bloka. Zato je po 6 mesecih v vseh primerih indicirana ponovna operacija z revizijo cone spondilodeze in namestitvijo dodatnega kostno-plastičnega materiala. Ni primerov hiperkorekcije, če pa se pojavi, je indicirana blokada sprednje hrbtenice. Kritika metode temelji na dejstvu, da zgodnja siondylodeza povzroči nekaj skrajšanja trupa. Vendar pa se med rastjo deformirane hrbtenice pojavi velika izguba višine trupa, ki jo poudarja progresivna kifoza.

Zdravljenje pozno nastalih deformacij

Ti primeri so veliko bolj zapleteni, saj zahtevajo dvostopenjsko zdravljenje - sprednjo in dorzalno spondilodezo. Skladno s tem se poveča tveganje za zaplete.

Predhodna trakcija, ki se izvaja za "zmehčanje" deformacije, je pred anteriorno spondilodezo nesmiselna. Ligamentozni aparat in hrustančno tkivo v območju vrha kifoze sta neelastična, zato v položaju hiperekstenzije ni mogoče doseči ničesar več kot le korekcijo, določeno na funkcionalnih spondilogramih. Trakcija je indicirana le pri redkih bolnikih, pri katerih je zmanjšana pljučna funkcija združena z zadostno gibljivostjo hrbtenice, kar omogoča določeno korekcijo v obdobju pljučne rehabilitacije. Najboljša oblika je halo-pelvična trakcija, ki bolniku omogoča samostojno gibanje, kar je zelo pomembno za preprečevanje trombemboličnih zapletov in osteoporoze. Običajno trajanje trakcije ni daljše od 2 tednov. Ker je uporaba trakcije pri prirojeni kifozi nevarna zaradi visokega tveganja za paraplegijo zaradi napetosti hrbtenjače, jo je treba uporabljati redko in jo spremljati z nevrološkim spremljanjem vsaj dvakrat na dan.

Vrsta sprednje fuzije je odvisna od resnosti in obsega kifoze. Relativno blage deformacije, najmanjše od tistih, ki so podvržene sprednji intervenciji, je mogoče učinkovito popraviti z operacijo sprednje fuzije tipa delne zamenjave telesa vretenca. Izjemno pomembno je, da se sprednji deli ustrezno izpostavijo z odstranitvijo sprednje vzdolžne vezi, diskov in hrustanca na vrhu deformacije. En normalen disk se odstrani proksimalno in kaudalno od cone kifoze. Po tem postane deformacija bolj mobilna. Za namestitev distančnika presadka je potrebna sočasna trakcija za bolnikovo glavo in ročni pritisk na vrh kifoze od zadaj. Poleg tega se v medvretenčne prostore namesti gobasta kost. Zadnja fuzija se izvede isti dan. Pri hujši kifozi je potrebna uporaba distančnika. Močnejša kot je kifoza, več kostno-plastičnega materiala se uporabi. Pri velikih deformacijah bi bila huda napaka uporaba enega distančnika presadka z ustvarjanjem "praznega" prostora med njim in vrhom kifoze. V takih primerih je potrebno uporabiti več togih avtolognih presadkov iz tibialnega grebena.

Posteriorna intervencija vključuje spinalno fiksacijo s segmentno instrumentacijo (CDI) in fuzijo z avtogeno kostjo. Načrtovanje posteriorne faze vključuje določitev točk namestitve kavljev.

Zdravljenje vmesnih deformacij

Bolnik s takšno deformacijo predstavlja resen izziv, saj je pri zgodnjih deformacijah zadostna posteriorna spondilodeza, pri hudi kifozi pa je potrebno kombinirano zdravljenje kifoze. Če obstajajo dvomi, je bolje izvesti posteriorsko spondilodezo in po 6 mesecih blok revidirati ter ga dopolniti s kostno-plastičnim materialom, ne glede na to, kako močan se zdi kirurgu. Imobilizacija s steznikom se izvaja za obdobje 1 leta. Če se razvije lažni sklep bloka, je indicirana anteriorna spondilodeza.

Izbira anteriorne in dorzalne cone fuzije je predvsem biomehanično vprašanje, saj je cilj centralne kirurgije fuzije postavitev močnega kostnega presadka v biomehanično najbolj ugoden položaj, da lahko hrbtenica učinkovito prenese navpične obremenitve. Če uporabimo izkušnje, pridobljene pri kirurškem zdravljenju bolnikov s skoliozo, bi se morala idealna cona fuzije raztezati vzdolž črte težišča od zgoraj navzdol, torej bi morala tako zgornji kot spodnji konec cone fuzije ležati na isti črti.

Prirojena kifoza je najbolj toga v svojem osrednjem delu, parahibridni odseki so bolj gibljivi. Dolžino in meje teh odsekov (togih in gibljivih) je mogoče določiti na spondilogramu, posnetem v položaju hiperekstenzije. Sprednja spondilodeza mora pokrivati celotno območje strukturnih sprememb, vendar ne sme doseči končnih vretenc, če linija težišča na spondilogramu v položaju hiperekstenzije poteka dorzalno od njih. Zadnji kostni blok mora doseči linijo težišča, tudi če je daleč od končnih vretenc kifotičnega loka. Po anteroposteriorni spondilodezi se oblikuje en sam kostni konglomerat, katerega konci ležijo vzdolž linije težišča.

Prirojena kifoza II. ploščice (zaradi anomalij segmentacije)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Zgodnje zdravljenje

Pri majhnih otrocih je osnova zdravljenja upočasnitev rasti zadnjih vretenc. Dokler se ne razvije huda kifoza, je operacija izbora posteriorna bilateralna spondilodeza. Njena dolžina je eno normalno vretence nad in pod cono sprednjega prirojenega bloka.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Pozno zdravljenje

Popravek nastale deformacije je zelo kompleksna naloga. Potrebna je osteotomija sprednjega bloka na ravneh, ki ustrezajo izginulim diskom. Izkušnje kažejo, da je te ravni običajno mogoče določiti s spondilogrami ali intraoperativno - z elementi vlaknatih obročev. Nato se z uporabo sodobne segmentne CPI instrumentacije ali njenih analogov izvede medtelesna in dorzalna spondilodeza.

Operacija Tomita

Leta 1994 je skupina japonskih ortopedov pod vodstvom K. Tomite razvila in v prakso uvedla operacijo, ki so jo poimenovali "totalna spondilektomija". Avtorji so izhajali iz dejstva, da običajni dvostopenjski poseg na sprednjem in zadnjem delu hrbtenice zaradi togosti prsnega koša ne omogoča zadostne stopnje korekcije.

Operacija je sestavljena iz dveh faz: en bloc resekcije zadnjih elementov vretenc in en bloc resekcije sprednjega stebra.

I. faza. Resekcija zadnjih vretenc.

Dostop. Pacient je v ležečem položaju. Linearni rez v srednji črti vzdolž dolžine, potrebne za prihodnjo zanesljivo fiksacijo hrbtenice, z instrumentacijo Cotrel-Dubousset. Paraspinalne mišice se premaknejo lateralno, pri čemer se razkrijejo fasetni sklepi in transverzalni odrastki. Na izbranih ravneh se rebra presečejo 3-4 cm lateralno od kostotransverzalnih sklepov, nakar se plevra previdno loči od teles vretenc na obeh straneh. Za razkritje zgornjih sklepnih odrastkov zgornjega vretenca, ki ga je treba odstraniti, se spinozni in spodnji sklepni odrastki sosednjega vretenca osteotomizirajo in odstranijo skupaj z rumenim ligamentom.

Vstavitev fleksibilnega vodila žage. Mehka tkiva se od spodnjega dela pars interarticularis ločijo z izjemno previdnostjo, da se ne poškoduje hrbtenična korenina. S tem se pripravi vhod za vodilo žage. Fleksibilno vodilo v obliki črke C se nato vstavi v medvretenčno odprtino v kraniokavdalni smeri. Konica vodila se mora premikati vzdolž medialne končne plošče pol-loka in korenine loka, da se ne poškodujeta hrbtenjača in korenina. Nazadnje se konica vodila pojavi pod spodnjim robom pars interarticularis. Nato se vzdolž vodila napelje tanka fleksibilna večvlakna žica s premerom 0,54 mm, njeni konci pa se pritrdijo s prijemali. Vodilo se odstrani, žaga se napne in ta napetost se vzdržuje.

Presek vretenčnih korenin in resekcija zadnjih elementov vretenc. Med nadaljnjim napenjanjem žage se ta namesti pod zgornji sklepni in prečni odrastek okoli vretenčne korenine. Slednja se preseka z zibajočimi gibi žage na vseh potrebnih ravneh. Nato se zadnji elementi vretenc odstranijo kot en blok, vključno s sklepnimi, trnastimi, prečnimi odrastki in vretenčnimi koreninami. Za ohranitev stabilnosti hrbtenice se zgornji in spodnji "kolen" kifoze fiksirata z instrumenti CDI.

Faza II. Resekcija sprednjega stebra hrbtenice.

Topa disekcija vretenc. Na začetku te faze je treba identificirati segmentne arterije na obeh straneh. Spinalna veja segmentne arterije, ki poteka vzdolž hrbtenjačnega korena, se ligira in preseče. V prsni hrbtenici se hrbtenični koren preseče na strani, skozi katero se nameravajo odstraniti elementi sprednjega stebra hrbtenice. Topa disekcija se nadaljuje v sprednji smeri med pleuro (ali m. psoas tajor) in vretenci. Običajno se stranske površine vretenc zlahka razkrijejo z ukrivljeno vretenčno lopatico. Nato je treba ločiti segmentne žile - arterije in vene - od vretenca. Nato se aorta previdno loči od sprednje površine vretenca z lopatico in prsti. Hrbtna površina prsta leve roke kirurga čuti pulzacije aorte. Ko se konici prstov desne in leve roke kirurga srečata na sprednji površini telesa vretenca, se uporabi vrsta lopatic različnih velikosti, ki se vstavijo zaporedno (začenši z najmanjšo), da se razširi dostop. Dve največji lopatici se držita med telesom vretenc in notranjimi organi, da se prepreči poškodba slednjih in da se doseže največja svoboda manipulacije.

Vstavitev žične žage. Dve taki žagi se vstavita na nivoju proksimalnega in distalnega dela sprednjega stebra hrbtenice. Pravilnost izbranih nivojev se preveri z označevalno rentgensko sliko; v kostnem tkivu se z dletom naredijo majhni rezi, da se žaga ne premakne.

Sprostitev hrbtenjače in odstranitev elementov sprednjega stebra. S tanko lopatico se hrbtenjača mobilizira iz okoliških venskih pletežev in vezi. Nato se vstavi ščitnik z zobmi na robovih, ki preprečuje zdrs žage. S slednjim se preseče sprednji del vretenca z vzdolžnimi vezi. Nato je treba preveriti gibljivost izrezanega segmenta, da se zagotovi popolnost preseka. Izrezani fragment sprednjega stebra se zavrti okoli duralne vrečke in odstrani.

Korekcija kifotične deformacije. Palice instrumentacije CDI se prekrižajo na vrhu deformacije. Nastali fragmenti, od katerih je vsak pritrjen na eno od "kolen" kifoze, so v položaju korekcije deformacije povezani z "domino" konektorji. Med korekcijo je duralna vrečka pod stalnim vizualnim nadzorom. Pravilen izračun potrebnega volumna resekcije sprednjega in zadnjega stebra hrbtenice bo kot rezultat korekcije omogočil doseganje zaprtja kostnih površin vretenc in obnovitev kontinuitete zadnje stene hrbteničnega kanala. Če to ni mogoče, je pred fazo korekcije potrebno zapolniti sprednji "prazen" prostor z vsadkom kletkastega tipa ali alograftom kosti. Obvezno je izvesti posteriorsko spondilodezo z avtografti vzdolž celotne dolžine instrumentacije CDI.

Pooperativno zdravljenje. Pacient lahko vstane in hodi teden dni po operaciji. Nato se pripravi tog steznik za prsni in ledveno-križni del hrbtenice, ki ga mora pacient nositi 6 mesecev.