Prirojena kifoza

Zaradi posebnosti prirojene kifoze je treba to vrsto deformacije hrbtenice obravnavati ločeno. Tradicionalno skupina prirojenih kifoz ne vključuje le enoravninskih sagitalnih deformacij ali tako imenovane "čiste" (angleško "rige") kifoze, temveč tudi kifoskoliotične deformacije z vodilno kifotično komponento. Hkrati skoraj vsi avtorji opozarjajo na pomembne razlike v poteku čiste kifoze in kombinirane kifoskolioze ter prisotnost skoliotične komponente smatrajo za element kompenzacije napake, ki "rešuje" telo pred razvojem vertebralno-hrbteničnega konflikta in razvojem mielopatije. Število opazovanj "čiste" prirojene kifoze le v redkih, skoraj izoliranih delih presega 30 primerov.

Trenutno klasifikacija prirojene kifoze po RB Winterju (1973) velja za "osnovno" in nobena publikacija o obravnavani problematiki ne more brez sklicevanja nanjo. Prejšnje klasifikacijske sheme se trenutno ne uporabljajo samostojno. RB Winter je opredelil tri vrste prirojene kifoze: kifozo tipa I z anomalijami v nastanku teles vretenc, kifozo tipa II z anomalijami v segmentaciji teles vretenc in kifozo tipa III z mešanimi anomalijami.

Istega leta 1973 je Ya. L. Tsivyan opredelil tudi tri vrste prirojene kifoze: kifozo s klinasto (celotno ali nadštevilčno) vretencem, kifozo z aplazijo telesa (teles) vretenca (vretenc) in kifozo s konkrescenco teles vretenc.

Najbolj podrobno shemo prirojene kifoze, ki temelji na izkušnjah Centra za hrbtenično patologijo v Novosibirsku, je predstavil M. V. Mihajlovski (1995). Vendar avtor ne analizira toliko "čiste" prirojene kifoze, temveč prirojene deformacije hrbtenice, ki jih spremlja kifotična komponenta. Zato v to skupino spada tudi kifoskolioza, ki predstavlja do 75 % vseh deformacij, ki jih je avtor obravnaval.

Klasifikacija prirojenih deformacij hrbtenice, ki jih spremlja kifotična komponenta.

Klasifikacijska značilnost	Parametri vrednotenja
I. Vrsta anomalije, na podlagi katere se je razvila deformacija	Zadnja (posterolateralna) vretenca (hemivertebrae); Odsotnost telesa vretenca (asomija); Mikroskopska dilija; Zgostitev vretenc - delna ali popolna; Večkratne anomalije; Mešane anomalije.
II. Vrsta deformacije	Kifoza; Kifoskolioza.
III. Lokalizacija deformacijskega vrha	Cervikotorakalni; Zgornji torakalni; Sredina prsnega koša; Spodnji torakalni del; Torakolumbalni; Ledveni del.
IV. Velikost kifotične deformacije (stopnja deformacije)	I stopnja - do 20°; II. st. - do 55°; III. st. - do 90"; IVst. - nad 90°
V. Vrsta napredujoče deformacije	Počasi napreduje (do 7° na leto); Hitro napreduje (več kot 7° na leto).
VI. Starost prvega odkritja deformacije	Infantilna kifoza; Kifoza pri majhnih otrocih; Kifoza pri mladostnikih in mladih moških; Kifoza pri odraslih.
VII. Prisotnost vpletenosti vsebine hrbteničnega kanala v proces	Kifoza z nevrološkim primanjkljajem; Kifoza brez nevrološkega deficita
VIII. Pridružene anomalije hrbteničnega kanala	Diastematomielija; Diplomielija; Dermoidne ciste; Nevroenterične ciste; Dermalni sinusi; Vlaknaste zožitve; Nenormalne hrbtenične korenine
IX. Povezane anomalije ekstravertebralne lokalizacije	Nenormalnosti kardiopulmonalnega sistema; Anomalije prsnega koša in trebušne stene; Anomalije sečilnega sistema; Anomalije okončin
X. Sekundarne degenerativne spremembe v hrbtenici	Nobena Pojavljajo se v obliki: Osteohondroza; Spondiloza; Spondiloartroza.

V naši študiji nam je uspelo združiti izkušnje več svetovnih klinik - Twin Cities Spine Center, MN, ZDA, State Pediatric Medical Academy in Research Institute of Phthisiopulmonology, Sankt Peterburg, Rusija, medtem ko je skupno število bolnikov s čisto prirojeno kifozo preseglo 80 ljudi. To nam je omogočilo podrobno anatomsko in radiološko klasifikacijo RBWinter. V okviru študije niso bili upoštevani le radiološki podatki, temveč tudi rezultati sodobnih metod radiodiagnostike, predvsem slikanja z magnetno resonanco. Zavedamo se, da tudi v tej obliki predstavljene klasifikacije ni mogoče šteti za popolno. RB Winter je opisal učinek "spontane fuzije" vretenc v naravnem poteku deformacije, ki se kaže v konkrescenci vretenc, ki so bila na rentgenskih slikah sprva vidna kot segmentirana. Naše izkušnje so pokazale, da je bila med MRI pregledom bolnikov s spontano fuzijo že ob prvem obisku odkrita hipoplazija medvretenčnih ploščic v obliki odsotnosti sijaja pulpnih jeder. Med procesom rasti na ravni hipoplastičnih diskov se je pri nekaterih bolnikih razvila sekundarna degeneracija s segmentno nestabilnostjo hrbtenice, pri drugih pa prava blokada kosti.

Spremenjena klasifikacija čiste prirojene kifoze

Vrsta kifoze

Različice deformacij

Tip I - prirojena kifoza, ki jo povzroča nenormalna tvorba vretenc. Tip II - prirojena kifoza, ki jo povzroča kršitev segmentacije vretenc Tip III - prirojena kifoza, ki jo povzročajo mešane ali nediferencirane razvojne napake

A - ageneza telesa, B - hipogeneza telesa, ohranjeni del telesa je manjši od 1/2 njegove normalne velikosti, C - hipoplazija telesa, ohranjeni del telesa je večji od 1/2 svoje normalne velikosti. A - resnična fuzija vretenc, potrjena z rentgenskimi in MRI podatki; B - hipogeneza diska: prisotnost radiografskih znakov zlitja vretenc ob ohranjanju slike diska po podatkih MRI; pulpno jedro je hipoplastično; C - hipoplazija diska: disk je rentgensko ohranjen, vendar zmanjšan v višino; na MRI disk nima pulpoznega jedra.

Tabela prikazuje podatke o značilnostih hrbteničnega kanala pri različnih vrstah prirojene kifoze in pogostosti sekundarnih nevroloških zapletov (mielopatij) pri njih.

Sagitalna spinalna stenoza in incidenca nevroloških motenj pri čisti prirojeni kifozi

Vrsta kifoze	Povprečna zožitev hrbteničnega kanala (%)	Pogostost nevroloških motenj (%)
1 vrsta:
IA	53	64
Mednarodni posrednik	36	30
1C	13	17
Tip II	10	-
Tip III	25	36

Če se nam je razmerje med resnostjo okvare in pogostostjo mielopatij pri kifozi tipa I zdelo predvidljivo, se je odsotnost nevroloških motenj pri kifozi tipa II izkazala za nepričakovano, še posebej ker so bili v to skupino vključeni tudi bolniki z deformacijami stopnje IV. To ovrže mnenje o vodilnem pomenu velikosti kifotične deformacije pri pojavu nevroloških zapletov prirojene kifoze.

Raziskovalni podatki kažejo, da ima stenoza spinalnega kanala pomembno vlogo pri njihovem razvoju.

Prav tako je treba opozoriti, da smo pri skoraj 20 % bolnikov s prirojeno kifozo odkrili različne variante mielodisplazije, v skoraj polovici primerov pa je bil njen potek asimptomatski.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]