Vrste možganskih tumorjev

Klasifikacijski pristopi k deljenju odkritih možganskih tumorjev so določeni predvsem z dvema nalogama. Prva od njih je označevanje in ocena posamezne variante anatomskih in topografskih značilnosti lokacije možganskega tumorja v povezavi z izbiro variante kirurškega posega oziroma določitvijo posamezne taktike konzervativnega zdravljenja, napovedovanjem njegovih izidov. Na podlagi tega so bile razvite naslednje različice klasifikacije možganskih tumorjev.

Glede na tentorium cerebelli ločimo supratentorialne in subtentorialne tumorje ter tumorje tako imenovane dvojne lokalizacije: supra-subtentorialne.

Za označevanje širine širjenja tumorskega procesa glede na lobanjsko votlino ločimo intrakranialne, ekstrakranialne, intra-ekstrakranialne in kraniospinalne tumorje.

Za označevanje odnosa tumorskega vozlišča do lobanjskega oboka se možganski tumorji običajno delijo na konveksitalne in bazalne (baza - baza).

Anatomski odnos tumorskega vozla in možganov nam omogoča razlikovanje med intracerebralnimi in ekstracerebralnimi tumorji, ki so najpogosteje pritrjeni na možganske živce, možganske membrane in okoliška tkiva.

Za prikaz števila identificiranih tumorskih žarišč se uporablja koncept (singularnosti in pluralnosti); primeri slednjih vključujejo metastatske tumorje, možganske tumorje pri nevrofibromatozi itd.

Anatomski odnos diagnosticiranega tumorskega žarišča do primarnega tumorskega žarišča (ki se ne nahaja nujno zunaj lobanjske votline) nam omogoča razlikovanje med primarnimi in sekundarnimi (metastatskimi) možganskimi tumorji.

Drugi pristop h klasifikaciji je določen s potrebo po prikazu patohistoloških in s tem bioloških lastnosti tumorja, kar je v kliničnem smislu odločilnega pomena pri izbiri metode zdravljenja, oceni njegovega možnega obsega in radikalnosti ter pri napovedovanju nadaljnjega poteka bolezni. Na splošno ima sodobna različica histološke klasifikacije možganskih tumorjev naslednjo obliko.

I. Tumorji možganskega nevroektodermalnega tkiva.

• Glialni tumorji:
  • astrocitni tumorji (astrocitom, astroblastom, anaplastični astrocitom);
  • oligodendrocitni tumorji (oligodendrogliom, anaplastični oligodendrogliom);
  • nediferencirani maligni tumorji glialnega tipa (glioblastom, gliomatoza možganov).
• Tumorji ependima (ependimom, subependimom, maligni ependimom) in nevroepitelne komponente žilnega pleksusa (papilom, maligni papilom).
• Tumorji pinealne žleze (pinealom, pinealoblastom).
• Nevronski tumorji (nevrocitom, nevroblastom),
• Nediferencirani maligni tumorji nevroektodermalnega tipa (meduloblastom, meduloepiteliom, primitivni spongioblastom).
• Tumorji ovojnic možganskih živcev;
  • glialni tip (nevrinom (švanom), maligni švanom);
  • mezenhimski tip (nevrofibrom, maligni nevrofibrom - nevrogeni sarkom).

II. Možganski tumorji, sestavljeni iz celic mezenhimskega izvora.

• Tumorji možganskih ovojnic (meningiom, arahnoidni endoteliom), meningosarkom, ksantomatozni tumorji);
• Žilni tumorji (hemangiom, hemangiosarkom, angioretikulom),
• Primarni maligni limfomi.
• Tumorji, ki rastejo iz okoliških tkiv (hondrom, hordom, sarkom, osteom, osteoblastom, olfaktorni nevroblastom itd.).

III. Tumorji sprednje hipofize: adenomi hipofize (acidofilni, bazofilni, kromofobni, mešani), adenokarcinom hipofize.

IV. Disontogenetski tumorji možganov in tumorjem podobni procesi, ki izvirajo iz celic embrionalnih tkiv: kraniofaringiom, dermoidna cista, koloidna cista tretjega prekata, heterogena cista, nevronski hamartom hipotalamusa.

V. Disontogenetski možganski tumorji, ki izvirajo iz visoko potentnih zarodnih celic: teratomi, germinomi, embrionalni rak, karcinom horoideje).

VI. Metastatski možganski tumorji: pljučni rak (50 %), rak dojke (15 %), hipernefrom (5–10 %), kožni melanom (10,5 %), maligni tumorji prebavil (9,5 %) in sečil (2 %),

Ta klasifikacija temelji na razmerju med tumorskimi celicami in derivati določene zarodne plasti, ki se določi predvsem na podlagi patohistološke preiskave z uporabo splošnih in posebnih metod barvanja ter pregleda na ravni rakunskega mikroskopa. V zadnjem času se identifikacija celičnega tipa izvaja na podlagi natančnejših meril: s preučevanjem izražanja markernih genov za posamezen tip normalnih celic (imunohistokemična preiskava).

V nekaterih primerih je podana klasifikacija (ali njene različice) označena kot histogenetska. Vendar to ne pomeni, da možganski tumorji, označeni glede na vrsto celic, opredeljenih v njihovi strukturi, izvirajo iz zrelih celic iste vrste. Razvrstitev identificiranega tumorja, na primer kot nevrocitom, odraža le dejstvo, da imajo celice, ki ga sestavljajo, izvor in morfologijo, podobno možganskim nevronom. Vendar to ne pomeni, da celice omenjenega tumorja izvirajo iz zrelih možganskih nevronov.

Poleg tega obstajajo še drugi vidiki histološke klasifikacije, ki zahtevajo nadaljnjo pojasnitev, kar bo določeno z razvojem znanja o ontogenezi možganov in biologiji matičnih celic. Na primer, tumorje adenohipofize, ki proizvajajo hormone, kot tudi kraniofaringiome lahko opredelimo kot ektodermalne tumorje, saj se iz te zarodne plasti oblikuje Rathkejeva vrečka, ki daje nastanek adenohipofize.

Tako lahko med primarnimi možganskimi tumorji ločimo tumorje nevroektodermalnega, mezenhimskega, ektodermalnega tipa, pa tudi tumorje, ki izvirajo iz matičnih celic z visoko stopnjo učinkovitosti (pluripotentne matične celice).

Glede na čas klinične manifestacije se možganski tumorji običajno delijo na prirojene (simptomi se prvič pojavijo v 60 dneh po rojstvu) in pridobljene.

Kot v splošni onkologiji velja definicija stopnje malignosti tudi za možganske tumorje, vendar kvantitativne značilnosti te kakovosti temeljijo izključno na histoloških in imunohistokemičnih merilih, opisanih za tumorje drugih lokalizacij. Med konceptom malignosti in klinično sliko, ki odraža njeno stopnjo pri tumorjih drugih lokalizacij, ni stroge povezave. Rast katerega koli tumorja znotraj lobanjske votline, ne glede na stopnjo njegove malignosti po histoloških merilih, prej ali slej (določeno z lokacijo tumorskega vozlišča ali hitrostjo rasti tumorja) privede do smrtnega izida, kar je s kliničnega vidika ena glavnih manifestacij malignosti.

Poleg tega intracerebralni nevroektodermalni tumorji najpogosteje niso obdani s kapsulo in so značilni po infiltrativni difuzni vrsti rasti, ki je značilna za maligne tumorje. In le za možganske tumorje, kot so na primer meningiomi, nevrinomi, ependimomi, je ekspanzivna vrsta rasti bolj značilna.

Metastatski možganski tumorji se najpogosteje nahajajo na meji med sivo in belo možgansko snovjo, v tkivu možganskih živcev, vzdolž možganskih žil in sinusov dura mater, kar je določeno z metastazami tumorskih celic iz primarnega žarišča. Večkratne metastaze najpogosteje opazimo pri pljučnih tumorjih in melanomu, posamezne metastaze pa pri tumorjih dojk in hipernefromu.

Tumorske celice vstopijo v možgane hematogeno, skozi arterijsko strugo in redkeje skozi venske žile hrbtenjače. V večini primerov možganski tumorji ne povzročajo metastatske rasti, v redkih primerih, ko pride do metastaz, pa se to zgodi prek sistema obtoka cerebrospinalne tekočine (meduloblastom) in očitno s tkivnim taksijem in uvajanjem tumorskih matičnih celic (glioblastom).