Prirojene uretralne zaklopke

Prirojene zaklopke sečnice so relativno pogoste pri dečkih (1:50.000 novorojenčkov) in izjemno redke pri deklicah, zanje pa je značilna prisotnost membran (gub), katerih obe strani sta prekriti s sluznico.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptomi prirojene uretralne zaklopke.

Kljub različnim vrstam zaklopk so klinični simptomi prirojenih uretralnih zaklopk podobni. Za to bolezen so značilni enaki simptomi kot za prirojeno sklerozo vratu mehurja. Vendar pa je resnost kliničnih simptomov odvisna od stopnje obstrukcije in starosti bolnikov. Pri hudi obstrukciji se klinični simptomi pojavijo že v prvih letih otrokovega življenja, ko se diagnosticira ureterohidronefroza; v starejši starosti pride v ospredje klinična slika okužbe sečil. Včasih se opazi enureza in dnevna urinska inkontinenca.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Obrazci

Obstajajo tri vrste uretralnih ventilov:

• Tip 1: skodelicasta zaklopka (najpogostejša), ki se nahaja pod semenskim tuberkulom:
• Tip 2: lijakaste zaklopke (običajno več), ki segajo od semenskega tuberkula do vratu mehurja;
• 3. vrsta: ventili v obliki prečne diafragme, ki se nahaja nad ali pod semenskim tuberkulom.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostika prirojene uretralne zaklopke.

Za razliko od prirojene skleroze vratu mehurja pri sečničnih zaklopkah bugie, katetri in cistoskopi prosto prehajajo v mehur. Če je zaklopka prisotna, se pri odstranitvi glans bugie iz mehurja zazna obstrukcija na ravni hrbta. Med uretroskopijo se zaklopke zaznajo na tej ravni.

Uretrocistogrami kažejo povečan mehur: njegov vrat je odprt, razširjen, zadnji del nad zaklopko je razširjen v obliki vrečke ali lijaka, distalni del je normalnega premera. Na ravni zaklopke je simptom "peščene ure". V kasnejših fazah se odkrijejo divertikuli in vezikoureteralni refluks.

Ultrazvočna fiziologija (UFM), profilometrija in cistomanometrija razkrivajo ne le motnje hitrosti uriniranja, temveč tudi lokalizacijo obstrukcije.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Zdravljenje prirojene uretralne zaklopke.

Prirojene uretralne zaklopke se zdravijo kirurško z endouretralno resekcijo sluznice skupaj z zaklopko.