Vzroki in patogeneza epistaksa

Odvisno od vzrokov pojavljanja krvavitev iz nosu so razdeljeni na post travmatične (vključno s kirurško travmo) in spontano. Spontana nosna krvavitev je simptom različnih patoloških stanj in bolezni, ki imajo lahko lokalno in splošno naravo.

Etiološki dejavniki splošno, ki vodi do pojava epistakse, lahko razdelimo v štiri skupine glede na možne zlorabe treh funkcionalno vzajemno strukturnih komponent hemostazo: vaskularno, trombocitov in koagulacijo.

• Spremembe žilne stene nosne sluznice (krvavitev vaskularne povezave hemostaze):
  • degenerativne procese v sluznico nosne votline (atrofičnega rinitisa, rinitis suho sprednja, deviacijo nosnega septuma, ozena, perforacijo nosnega pretina);
  • kronično specifično vnetje (tuberkuloza, sifilis);
  • tumorji nosu in obnosnih votlin (benigna; angiomatous polip, kapilarna hemangioma, kavernozni; maligni: karcinom, sarkom; rob: angiofibrom iz nazofarinksa, nos obrnjen papiloma)
  • nenormalnosti žilne stene (mikroangiomatoza, krčne žile, dedna hemoragična telangiektazija):
  • Wegenerjeva granulomatoza,
• Kršitev hemostaze koagulacije:
  • dedna koagulopatija (hemofilija, von Willebrandov bolezen, IIV primanjkljaj, VII, X, XIII faktorji in / hipo- in disfibrinogenemii; beljakovina Z primanjkljaj);
  • pridobljene koagulopatija (pomanjkanje vitamina K odvisne strjevanje krvi faktorjev zaradi mieloproliferatianyh avtoimunskih bolezni, bolezni jeter, nepravilno zdravljenje acenokumarol, acetilsalicilna kislina, nesteroidna protivnetna sredstva, sulfonamidi, antibiotiki, barbiturati, itd;. DIC, pridobljena Willebrandov sindrom, sistemski lupus sredi eritematozni lupus, skleroderma, myelo- in limfoproliferativne bolezni disglobulinemii, solidni tumorji, pridobljene primanjkljajem Plazma dejavnika, ki določata notranjo poti koagulacije krvi, proti nalezljivim in avtoimunskih bolezni; peredoeirovka antikoagulanta neposredne in posredne ukrepe; prevelikega protamin sulfat, itd).
• Kršitev hemostaze trombocitov:
  • trombocitopatija (prirojena, dedna in pridobljena);
  • trombocitopenija (prirojena, dedna in pridobljena).
• Kombinirana motnja različnih hemostatičnih povezav:
  • bolezni, ki jih spremlja povečanje arterijskega tlaka in poškodbe vaskularnega endotelija (hipertenzija, prehodna in simptomatska hipertenzija, ateroskleroza);
  • bolezni jeter (strupene, infekcijske, parazitske, avtoimunske, ciroze) in mehanske zlatenice;
  • bolezni noči (akutni nefritis, poslabšanje kroničnega glomerulonefritisa, uremija);
  • bolezni krvi (akutne in kronične hemoblastoze, policitemije itd.)
  • nalezljive bolezni (ošpice, škrlatna vročica, malarija, rickettsiosis, adenovirusna okužba itd.).

Med lokalnimi vzroki epistaksa je pomembno mesto vaskularnih tumorjev. Hemangiom (kapilarna in kavernozni) so opazili v nosni votlini v prekat (predvsem v oddelku hrustanca) v nižjem in srednjem lupin, precej manj - v posteriorni nosnici, nosnih sinusov. Večina hemangiomov se šteje za "krvavega polipa" v septumu nosu.

Dedno hemoragično telangiektazijo (Randyu-Oslerjeva bolezen) je eden od vzrokov ponavljajoče se krvavitve iz nosu, ki je nekakšen marker te bolezni. Najpogosteje se začnejo v starosti do 20 let, se pojavijo brez očitnega razloga ali pri pihanju.

Morfološki substrat ebolevanije je displazija žilnega zidu z ostrim redčenjem ali pomanjkanjem mišičnega sloja in elastičnih vlaken.

S starostjo se povečuje displazija mesenhima, kar prispeva k postopnemu razvoju vaskularnih ekstazija. Takšne morfološke spremembe prekinejo pogodbeno zmogljivost žilne stene in privedejo do spontanega ponavljajočega krvavitve angiomatoznega tipa.

Teleangiektazija na koži in mukoznih membranah je eden najbolj opaznih simptomov Rundu-Oslerjeve bolezni. Makroskopsko izgledajo kot temno rdeče lise velikost proso zrna do graha, rahlo štrleče nad površino, gosto na dotik. Teleangiectasias so lokalizirani na rokah in rokah (na dlani, v falanki nohtov), na sluznici nosne votline, jezika, ustnic.

Precej običajno ni sprememb v strjevanja krvi sistemu, čeprav lahko nekateri bolniki prepoznajo lokalno fibrinolizo v telangiektazije področju in znake kronične hipokromna anemije.

Bolezni, ki jih zaznamujejo dedne, prirojene ali pridobljene motnje sistemske hemostaze, so skupina hemoragične dieteze.

Med motnje dedna strjevanja krvi pojavijo 83-90% primerov pri različnih vrstah pomanjkanja faktorja VIII (hemofilija A - 68-78%, von Willebrandova bolezen - 9-18%) in 6-13% primerov - v pomanjkanje faktorja IX (hemofilija B). Tako primanjkljaj obeh koagulacijskih faktorjev (VIII in IX) predstavlja 94-96% vseh dednih koagulopatij. Po drugi pomanjkanje faktorjev (XI, II. VII, X), hipo- in afibrinogenemia računov za samo 4-6% primerov pa so združeni v podskupini "drugo".

V skupini pridobljene koagulopatije prevladujejo sekundarne oblike, ki se razlikujejo od dedne s kompleksnejšo patogenezo. Za številne bolezni in sindrome je značilna razvoj dveh, treh ali več neodvisnih ali patogenetsko povezanih motenj hemostaze. Takšne polisindromske motnje so povezane z boleznijo jeter, ledvic, levkemij. Te bolezni smo identificirali z nami v ločeni podskupini povezanih motenj hemostaze. Ob istem času, pri nekaterih koagulopatij, hemorogične manifestacije povzročajo popolnoma določeni mehanizmi. Na primer, nosne krvavitve malabsorpcijo in pomanjkljivosti geneza drog črevesne dysbiosis zaradi tvorbe vitamina K v črevesju, ki povzroči kršitve sinteze VII, X, II, IX faktorji strjevanja. So opazili podobne kršitve v konkurenčnem premik metabolizma vitamina K antagonistov svojo funkcionalno - acenokumarol, phenindione in drugih posrednih antikoagulante,

Kompleks pomanjkljivost K-vitaminozavisimyh koagulacijskih faktorjev potekata v dveh bolj patogenih različicah: z obstruktivno zlatenico (malabsorpcije maščobi topen vitamin K, zaradi odsotnosti žolča v črevesju) in lezij parenhima jeter (zmanjšane sinteze VII, X, P. In faktorja IX v hepatocitih ). Vendar pa so vključeni teh oblik v razvoju nosne krvavitve in drugih mehanizmov (DIC, motnje faktorjev V, IX, sem in inhibitorji fibrinolizo. Pojav bolezenskih proteinov), tako da pripadajo podskupin združeno strjevanja krvi motenj.

DIC-sindrom - ena od pogostih in hudih oblik patologije hemostaze. Glede na zbirno statistiko velikih multidisciplinarnih klinični centri, generalizirana okužba (bakterijske in virusne), vključno septikemije, ki teče po vrsti akutne septičnega šoka, na prvem mestu med vzroki DIC. Poleg sepso, diseminirano intravaskularno koagulacijo, ki ima množico sprožilcev otežijo potek akutna odpoved ledvic, akutno intravaskularno hemolize, maligna obolenja (večinoma pljuč in rakom prostate), patologija nosečnosti in delovne sile, in drugih patoloških stanj in bolezni.

Klasifikacija vzrokov krvavitve iz nosu, so štiri podskupine za samozdravljenje hemostatične motnje. Nekateri avtorji, da ni mogoče, da jih združiti, saj je patogeneza krvavitve motenj različne droge povzročajo, ima temeljne razlike. Na primer, prevelik odmerek antikoagulanta začimb aktivnosti (heparin natrij) blokov skoraj vsi koagulacijski faktorji, ki spadajo v serinskih beljakovine (XIIa, Xia IXa, Xa): zdravila, ki imajo lastnosti haptenov (kinidin, sulfonamide aminosalicilne kisline, digitoksina, rifampicin, hidroklorotiazid, pripravkov . Zlata, itd) povzroči imunske trombocitopenije: salicilate pirozolonovye derivati in podobni preparati povzroči razvoj trombotsitopaty; antikoagulanti posredni kompetitivno premakne iz metabolizma vitamina K. Prezreti pomembne razlike v patogenezo koagulacije zdravila ni možno, saj je to določeno s potrebo drugačnega patogeni zdravljenja.

Trombocitopatija je še posebej zanimiva za skupino bolezni trombocitov, v katerih so noseci krvavitve prevladujoči tip krvavitve in v nekaterih primerih edini simptom bolezni. Najnovejša različica diagnozo bolezni je še posebej težko zaradi pomanjkanja sprememb v tradicionalnih krvnih preiskav in coagulogram in večina krvavitev iz nosu neznane etiologije v resnici so manifestacija thrombocytopathia.

Thrombocytopathia razdeljen na prirojene, dedne in pridobljene. Dedne oblike so razvrščene po vrsti disfunkcije, morfoloških in biokemičnih nepravilnosti trombocitov. Pridobljeno thrombocytopathia opazili hipotiroidizem, razvoj tako spontano in po strumectomy z hypoestrogenism. Sekundarni thrombocytopathy lahko posledica hematoloških malignosti, mieloproliferativne bolezni, pomanjkanje vitamina B12, progresivno ledvično ali jetrno insuficienco, paraproteinemic hematoloških malignosti masivno transfuzijo krvi, diseminirano intravaskularno sindrom. V teh primerih gre za zmanjšanje predvsem agregacijo trombocitov, ki se kaže pri nekaterih bolnikih petehialne krvavitve v koži in sluznicah, nosu in dlesni krvavitev,

Večina oblik pridobljenih bolezni trombocitov je zapleteno genezo, nehomogenosti funkcionalnih motenj, v kombinaciji z drugimi motnjami hemostaze, v zvezi s katerimi so bili vključeni v skupino sočasno motenj. Tako je "ozadje" zlorabo hemostazo pri akutni levkemiji služi vrsto trombocitopenija giporegeneratornogo, v kombinaciji s kakovostnim manjvrednosti trombocitov, vendar DIC lahko pridruži na katerikoli stopnji razvoja teh bolezni,

Epistaksa v uremije povzročila kvalitativno pomanjkanje trombocitov, trombocitopenije in degenerativne spremembe v nosni sluznici, ki izhaja iz izoliranega produkta presnove dušika. Ko nefritični sindrom epistaksa zaradi DIC, pomanjkljivost IX, VII ali II koagulacijski faktorji zaradi večje izgube urina in ledvično hipertenzijo, imajo za posledico endotelijske disfunkcije in povečana "krhkost" majhnih plovil.

Opredelitev vzroka nosu krvavitve ustvarja podlago za oblikovanje podrobne diagnoze, ki določa diferenciran pristop k zdravljenju te patologije.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogeneza epistaksa

Najpogostejši vzrok krvavitve iz nosu je hipertenzija. Čeprav nosne krvavitve v tej skupini bolnikov, ki so imeli v glavnem obdobja dvig krvnega tlaka, neposredni vzrok jim niso prikazani mehanskih rupture krvne žile, in motnje mikrocirkulacije in koagulacijskih lastnosti krvi, kar vodi do razvoja lokalizirano intravaskularno koagulacijo. Kronični subkompenzirani DIC sindrom in endotelna disfunkcija sta sestavni del patogeneze arterijske hipertenzije. Za določen čas, ureditev seštevanja krvi stanju sistema v tej skupini bolnikov, ki so v stanju občutljivo ravnovesje, ki se lahko moten minimalno spodbudo (izguba krvi, terapevtske manipulacije, stres, telesna dejavnost, pri čemer nekatera zdravila). Če so v tem primeru en ali več lokalnih "permisivna" faktorji (poškodba endotelija, patološko spremenjena vaskularno dilatacijo, počasno pretoka krvi ali staze v mikrovaskulaturi, odpiranje arterij in ven soupore, povečana viskoznost krvi). Razvijanje lokalizirano intravaskularno koagulacijo krvi s žilne stene nekroze in sindrom hemoragične, kaže hemoragične kapi, miokardnega infarkta ali hemoragični nosu.

Ko trombocitopenije in thrombocytopathy o prisotnosti epistakse zaradi okvarjeno vaskularno hemostazo trombocitov. Angiotrotropna funkcija trombocitov zagotavlja normalno prepustnost in odpornost sten microvessel. Pomanjkanje trombocitov vodi v degeneracijo okvare endotelija njene athrombogenic, povečano vaskularno permeabilnost in plazmo in eritrocite, ki se kaže petehije. Pri hudi trombocitopeniji se pojavi hemoragični sindrom. Krvavitve pri krvavitvi vaskularne trombocitne hemostaze ponavadi ponovijo. Kot količinska k pomanjkanju kvalitativnem trombocitov daje kot primarno hemostazo (oslabitve adhezije in agregacije trombocitov, dostavi plazma koagulacijskih faktorjev in biološko aktivnih snovi na mestu krvavitve) in umikom krvnega strdka, potrebne za popolno trombus.

Tako je v patogenezo spontanih krvavitev iz nosu pomembno mesto pripada motenj sistema koagulacije in trombocitov hemostatično motnjo mikrocirkulacije v sluznico nosne votline, endotelijskih athrombogenic sprememb, zmanjša žilne lastnosti krčenja, povečano vaskularno permeabilnost.