Vzroki za sistemsko sklerodermo

Vzroki sistemske skleroderme so zapleteni in nezadostno proučeni. Predlagana je večfaktorska geneza bolezni zaradi interakcije neugodnih eksogenih in endogenih dejavnikov z genetsko nagnjenostjo na bolezen. Poleg vloge okužbe (virusne, itd), hlajenje, vibracije, poškodbe, stres in spremembe endokrinega posebnim poudarkom, da sproži delovanje kemičnih sredstev (industrijske, domače, prehrambene) in posameznih zdravil. Ugotovila je, da nekatere genetske mehanizme predispozicije (predeterminirovannosti) za sistemsko sklerozo, ki je aktivno začel študirati po odkritju primerov družinska seštevanja bolezni. Potrjena je bila prisotnost kromosomske nestabilnosti pri bolnikih s sistemsko sklerodermo. Ugotovljeno je bilo, kombinacija nekaterih alelov antigenov histokompatibilnih in sistem (HLA) z sistemska skleroderma: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, razlikuje v različnih populacijah.

[1], [2], [3], [4]

Patogeneza sistemske skleroderme

Patogeneza sistemske skleroze predstavljajo motnje imunosti, in mikrocirkulacijo fibrozoobrazovaniya interakcije na nivoju celice (imunske celice - fibroblasti - endotelijske krvnih celic) (. Adhezijskih molekul, rastni faktorji, interlevkini in drugi) in sistemi receptor-ligand.

Veliki znanstveni in praktični pomen imajo sedež pridružitvi med specifično za sistemska skleroderma avtoprotiteles, genetskih markerjev in nekaterih kliničnih značilnosti SSC. Torej, antitsentromernye protitelesa v kombinaciji z oznakami HLA DR1, DR4 in omejene kožne lezije, pljučne hipertenzije in kronične predmeta in antitopoizomeraznye protiteles - s DR3, DR5, DQ7, razpršenega lezije kože, pljučna fibroza in hitro napredujoči potek sistemske skleroze. Izkazal patogeni vloga motenj T-celic, njihovo sodelovanje pri razvoju žilne bolezni in fibroze pri SSC. V zgodnji fazi bolezni kažejo perivaskularni infiltracijo usnjici s CD4 T limfociti mukoidnim otekanje krvnih žil, kopičenje aktiviranih fibroblastov in mastocitov v perivaskularno prostor, izražanje ICAM-1 na endotelijskih celicah. Poraz plovil in mikrovaskularizacije - najbolj pomemben člen v patogenezo sistemsko sklerozo in morfogenezi. Značilna znaki aktivacije in uničenja endotelija, proliferacijo gladkih mišičnih celic, intimalno odebelitve in luminalna skrčile mikrocirkulacije tromboze. Povečana kollagenoobrazonanie in fibroza ima poveljujoči položaj v patogenezo in povzroči sistemske skleroderii opredeljujejo nozokomialne specifičnost bolezni. Hiperaktivnosti fibroblastne lahko genetsko pogojene, vodi do prekomerne produkcije zunajceličnih matriksa in povečati neofibrillogeneza posplošeno fibroze.