Webrov sindrom

Bolezen, kot je Weberjev sindrom, je prvi opisal angleški zdravnik Herman David Weber v 19. stoletju. Glavne značilnosti sindroma so: enostranska okulomotorna paraliza, hemiplegija in hemipareza ter poškodba obraznega in hipoglosalnega živca. Včasih bolezen zaplete hemianopsija.

Weberjev sindrom je precej zapletena in redka bolezen ter je ena od variant nevrološke patologije iz kategorije pedunkularnih izmeničnih sindromov.

Epidemiologija

Epidemiologija Weberjevega sindroma ni bila raziskana.

[ 1 ], [ 2 ]

Vzroki Webrov sindrom

Pojav bolezni je povezan s patološkimi spremembami, ki se pojavljajo v neposredni bližini možganskih pecljev. Takšne spremembe so lahko posledica motenj možganskega krvnega obtoka (možganska ishemija), motenj integritete možganskih žil in tumorskih procesov.

Poleg tega je lahko razvoj patologije povezan z lokaliziranim pritiskom neoplazme na možganske peclje, tudi če se tumor nahaja na določeni razdalji od tega območja.

[ 3 ], [ 4 ]

Dejavniki tveganja

Ugotoviti je mogoče naslednje dejavnike tveganja za Weberjev sindrom:

• ishemična ali hemoragična možganska kap;
• benigne ali maligne neoplazme možganov;
• travmatska poškodba možganov.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

Patogeneza sindroma lahko vključuje:

• pri motnji krvnega obtoka znotraj glavne arterijske žile;
• v obsežnem procesu širjenja v temporalnem režnju možganov;
• pri razvoju vnetnega procesa v možganskih ovojnicah na območju možganske baze;
• pri subarahnoidni krvavitvi v srednji lobanjski jami.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptomi Webrov sindrom

Prvi znaki bolezni so naraščajoča paraliza obraznih mišic, mišic jezika, rok in nog pri centralni varianti. Klinični simptomi so posledica absolutne ali delne imobilizacije okulomotornega živca. Mišična motnja vodi do prisilnega odklona zrkla na temporalno stran. Zdi se, kot da oko "gleda" v nasprotno smer od prizadete strani.

Kadar so hkrati prizadete poti vidnega sistema, se pojavi hemianopsija – bilateralna slepota polovice vidnega polja. Bolnik ima širok strabizem, vidna funkcija se zmanjša, barve in odtenki se razlikujejo z veliko napetostjo.

Poleg tega se lahko zaznajo intenzivni in ritmični gibi tipa klonusa, ki jih povzročajo krčenja potiskajočih mišic. Sčasoma se bolnikovo stanje poslabša: funkcija upogibanja zapestja na ravni zaščitnega refleksa je oslabljena.

Obrazci

Weberjev sindrom je izmenični sindrom, katerega bistvo je funkcionalna motnja možganskih živcev na strani poškodbe, pa tudi motnja motorične aktivnosti (v obliki pareze in paralize), izguba občutljivosti (prevodna varianta) in koordinacija gibov.

Glede na lokacijo patološkega žarišča so takšni sindromi razdeljeni na naslednje vrste:

• pedunkularni sindrom (s poškodbo baze ali nog možganov);
• pontinski sindrom (mostna patologija);
• bulbarni sindrom (poškodba podolgovate hrbtenjače).

Weberjev sindrom je razvrščen kot pedunkularna vrsta bolezni.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Klippel-Trenaunay-Weberjev sindrom

Klippel-Trenaunay-Weberjev sindrom je Weberjevemu sindromu, ki ga opisujemo, podoben le po imenu. Bistvo bolezni se bistveno razlikuje: patologija je povezana s prirojeno napako v žilnem sistemu, ki se razvije v embrionalnem obdobju.

Za bolezen je značilen pojav nevusa na okončini tipa telangiektazije, na ozadju krčnih žil in vensko-arterijskih anastomoz na prizadeti strani. Primeri delnega gigantizma prizadete noge ali (redkeje) roke niso redki. Nekateri bolniki imajo ukrivljenost hrbtenice, izpah kolka, deformativne spremembe v sklepih in stopalih. Spreminjajo se tudi žile vidnih organov, pljuč in ledvic.

Zdravljenje patologije se izvaja kirurško.

Drugo ime za Klippel-Trenaunayev sindrom je Parkes-Weber-Rubashov sindrom ali preprosto Weber-Rubashov sindrom.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Sturge-Weber-Krabbejev sindrom

Za drug dedni sindrom, Sturge-Weber-Krabbe, so značilni naslednji simptomi, ki se pojavijo takoj po rojstvu otroka:

• več angiomi (žilne tvorbe) na koži, včasih nevusi;
• poškodbe žil vidnih organov, kar vodi do neravnovesja tekočine v očesni votlini in glavkoma. Posledično - spremembe očesnih membran, odstop mrežnice, slepota;
• poškodbe možganskih ovojnic, pojav angiomov na pia mater, hemipareza (imobilizacija polovice telesa), hemianopsija (enostranska izguba vida), hiperaktivnost, cerebrovaskularne nesreče, motnje motorične koordinacije, konvulzivni sindrom, intelektualne motnje.

Zdravljenje sindroma je simptomatsko.

Sicer se sindrom imenuje encefalotrigeminalna angiomatoza.

Weber-Oslerjev sindrom

Natančno ime za Weber-Oslerjev sindrom je Rendu-Weber-Oslerjeva bolezen.

Osnova te patologije je pomanjkanje transmembranskega proteina endoglina, ki je sestavina receptorskega sistema transformirajočega rastnega faktorja β. Bolezen se prenaša avtosomno dominantno in jo zaznamujejo naslednji simptomi:

• številne angioektazije vijolično-rdečega odtenka, velikosti 1-3 mm;
• razširjene kožne kapilare;
• pogoste krvavitve iz nosu.

Sindrom se kaže že v povojih, poslabša pa se po začetku pubertete.

Diagnostika Webrov sindrom

Diagnoza Weberjevega sindroma je lahko težavna. Žal ni specifičnih metod, ki bi lahko 100-odstotno določile bolezen. Zato je za postavitev pravilne diagnoze potreben celoten diagnostični kompleks.

• Laboratorijska diagnostika temelji na uporabi različnih metod za preučevanje možganskih funkcij. Weberjev sindrom ne povzroča sprememb v sestavi urina ali krvi, zato ustrezni testi veljajo za neinformativne. Včasih se lahko predpiše spinalna punkcija z odvzemom tekočine za nadaljnji pregled. Hkrati se določi tlak cerebrospinalne tekočine.
• Instrumentalna diagnostika vključuje:
  • ocena žilne mreže fundusa (otekanje, polnost, žilni krči, prisotnost krvavitev);
  • nevrosonografija (ultrazvočni pregled strukturnih komponent možganov, na primer možganskih votlin - ventrikul);
  • računalniška tomografija in NMR – metoda resonančne absorpcije ali emisije elektromagnetne snovi.

[ 20 ]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnostika se izvaja z oftalmološkimi boleznimi, akutno cerebrovaskularno nesrečo in tumorskimi neoplazmami.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Zdravljenje Webrov sindrom

Zdravljenje Weberjevega sindroma mora biti usmerjeno v odpravo glavnega vzroka patoloških sprememb v možganski bazi. Zato je poudarek zdravljenja na terapiji motenj možganskega obtoka, žilnih motenj, vnetnih procesov možganskih ovojnic, odstranitvi tumorjev, anevrizem itd.

Dodelijo se lahko naslednje:

• antikonvulzivi ali psihotropna zdravila;
• zdravila za zmanjšanje intrakranialnega in intraokularnega tlaka.

Če je potrebno, se zdravniki zatečejo k kirurškemu posegu za odpravo žilnih in strukturnih motenj.

Trenutno je ena najučinkovitejših metod zdravljenja izmeničnih sindromov katerega koli izvora presaditev matičnih celic.

Matične celice po presaditvi v možgane aktivirajo obnovo tkiva (vključno z živčnim tkivom), kar ustvarja izjemno ugodne pogoje za zdravljenje in regeneracijo poškodovanih možganskih struktur. Po končni obnovi možganskega tkiva se potek Weberjevega sindroma znatno ublaži.

Preprečevanje

Weberjev sindrom ni neodvisna patologija: praviloma je posledica ali zaplet drugih bolezni ali poškodb, povezanih z motnjami krvnega obtoka v možganih in hrbtenjači. Zaradi tega bi morali biti preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja sindroma usmerjeni v preprečevanje različnih motenj intracerebralnega krvnega obtoka.

Kakšna priporočila vključuje ta vrsta preventive?

• Voditi morate zdrav način življenja in si določiti optimalno telesno aktivnost.
• Pomembno je opustiti kajenje in zlorabo alkohola.
• Treba je podpirati imunski sistem telesa, občasno jemati multivitaminske in mineralne komplekse, se utrjevati in zagotavljati telesno aktivnost telesa.

Poleg tega zdravniki priporočajo razvoj odpornosti na stres in izogibanje konfliktnim situacijam. Vsi ti nasveti bodo pomagali ohraniti živčni sistem in preprečiti patološke spremembe.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Napoved

Prognoza s pravočasno zdravniško oskrbo in majhnim pritiskom na možganske peclje je lahko relativno ugodna. Slabša je, če je lezija obsežna ali jo povzroča tumorski proces. V tem primeru se okvarjene možganske funkcije morda ne bodo obnovile.

Posledice Weberjevega sindroma so lahko različne:

• lahko se pojavi popolna in nepopravljiva slepota;
• lahko se pojavijo nevroze, psihoze in celo demenca;
• lahko se razvije komatozno stanje in celo smrt.

Bolnik s simptomi bolezni, kot je Weberjev sindrom, mora biti pod stalnim zdravniškim nadzorom. Tudi pri relativno stabilnem stanju, brez vidnega poslabšanja, ne smemo izgubiti budnosti: sčasoma se lahko pojavijo negativne posledice.