Weberjev sindrom

Takšno bolezen, kot Weberjev sindrom, je prvič opisal angleški zdravnik Herman David Weber v 19. Stoletju. Glavne značilnosti sindroma so: enostranska očilomotorna paraliza, hemiplegija in hemipareza, pa tudi poškodba obraznega in sublingvalnega živca. Včasih je bolezen zapletena s hemianopsijo.

Weberov sindrom je precej zapletena in redka bolezen in predstavlja eno od variant nevrološke patologije iz kategorije pedantnih izmeničnih sindromov.

Epidemiologija

Epidemiologija Weberjevega sindroma ni raziskana.

[1], [2]

Vzroki weberjev sindrom

Pojav bolezni je povezan s patološkimi spremembami v neposredni bližini nog možganov. Takšne spremembe so lahko posledica motenj cerebralne cirkulacije (cerebralne ishemije), motenj integritete možganskih posod, tumorskih procesov.

Poleg tega je razvoj patologije lahko povezan z lokaliziranim neoplastičnim tlakom na nogah možganov, tudi če se tumor nahaja na določeni razdalji od te regije.

[3], [4],

Dejavniki tveganja

Za Weberjev sindrom lahko razlikujemo naslednje dejavnike tveganja:

• ishemična ali hemoragična kap;
• benigne ali maligne novotvorbe možganov;
• kraniocerebralna travma.

[5], [6]

Patogeneza

Patogeneza sindroma je lahko:

• v motnji krvnega obtoka znotraj glavne arterijske posode;
• v velikem procesu rasti v časovnem možganju;
• v razvoju vnetnega procesa v meningih v regiji baze možganov;
• v subarahnoidni krvavitvi v srednjo lobanjsko foso.

[7], [8], [9], [10], [11]

Simptomi weberjev sindrom

Prvi znaki bolezni - se povečuje paralizo obraznih mišic, mišic jezika, rok in nog na osrednjem variante. Klinična simptomatologija se pojasni z absolutno ali delno imobilizacijo očilomotornega živca. Mišična disfunkcija vodi do prisilnega odklona očesne jakice na časovni strani. Izgleda, da je oko »videti« v nasprotni smeri od prizadete strani.

Ob sočasni poškodbi vidnega sistema pride do hemianopsije - dvojne slepote polovice vidnega polja. Pacient ima širok strabizem, vidna funkcija pade, barve in odtenki se razlikujejo po večjem stresu.

Poleg tega lahko zaznamo intenzivno in ritmično gibanje klonusnega tipa, ki ga povzroča pritisk mišičnih kontrakcij. Sčasoma se stanje bolnika poslabša: funkcija upogibanja roke je kršena na ravni zaščitnega refleksa.

Obrazci

Weber sindrom nanaša na izmenično hemiplegije, ki v bistvu sestoji iz funkcionalnih motenj lobanjske živcev pred poškodbami, kot tudi motnje motorične aktivnosti (kot pareza in paraliza), izguba občutka (prevodnik varianta) in usklajevanje motorja.

Glede na lokacijo patološkega ostrenja so ti sindromi razdeljeni na naslednje vrste:

• pedunularni sindrom (s poškodbo baze ali nog, možganov);
• Pontinski sindrom (patologija mostov);
• bulbarjev sindrom (lezija podlakte medulla).

Weberjev sindrom se imenuje žlahtne sorte bolezni.

[12], [13], [14], [15]

Clippel-Trenone-Weberjev sindrom

Sindrom Klippel-Trenone-Weber je podoben Weberovemu sindromu, ki smo ga opisali le po imenu. Bistvo bolezni je bistveno drugačno: patologija je povezana s prirojenim pomanjkanjem vaskularnega sistema, ki je postavljen v zarodni dobi.

Za bolezen je značilen videz na koncu nevusa s tipom telangiektazije, proti ozadju krčnih žil in venske arterijske anastomoze s strani lezije. Primeri delnega gigantizma prizadete noge ali, bolj redko, roke niso redki. Pri nekaterih bolnikih obstaja ukrivljenost hrbtenice, dislokacija kolkov, deformativne spremembe sklepov in stopala. Spreminjajo se tudi plovila vizualnih organov, pljuč in ledvic.

Zdravljenje patologije se opravi takoj.

Drugo ime za sindrom Klippel-Trenone je sindrom Parkes-Weber-Rubashov ali preprosto Weber-Rubashov sindrom.

[16], [17], [18], [19]

Sturge-Weber-Crabbejev sindrom

Drugi dedni Sturge-Weber-Crabbejev sindrom je značilen takšen znak, ki se pojavi takoj po rojstvu otroka:

• več angiomov (vaskularnih formacij) na koži, včasih nevusov;
• poškodbe plovil vizualnih organov, kar vodi v neravnovesje tekočine v očesni votlini in glavkomu. Posledično - sprememba v očesnih membranah, otekanje mrežnice, slepota;
• vaskularne lezije možganskih ovojnic, pojav angiomas na mehko lupino, hemipareze (imobilizacija polovica telesa), hemianopsija (enostranska izguba vida), hiperaktivnost, cerebralna ožilja motnje, motnje koordinacije motor, krčevito motnja, motnjami v duševnem razvoju.

Simptomatsko zdravljenje je simptomatično.

V nasprotnem primeru se sindrom imenuje encefalotrigeminalna angiomatoza.

Weber-Oslerov sindrom

Natančno ime Weber-Oslerjevega sindroma je Rundu-Weber-Oslerjeva bolezen.

Osnova te patologije je pomanjkanje endogembranskega proteina, ki je sestavina v receptorskem sistemu transformacijskega faktorja rasti β. Bolezen se prenaša z avtozomsko prevladujočo dediščino in je značilna naslednja simptom:

• številne angioektazije vijolično rdeče barve, velikosti 1-3 mm;
• razširjene kapilarne posode;
• pogoste nenadne krvavitve iz nosu.

Sindrom se kaže že v povojih, poslabšan po pojavu pubertete.

Diagnostika weberjev sindrom

Diagnoza Weberjevega sindroma lahko povzroči določene težave. Na žalost ni posebnih metod, ki bi v celoti določile bolezen. Zato morate za pravilno diagnostiko uporabiti celoten diagnostični kompleks.

• Laboratorijska diagnoza temelji na uporabi različnih metod preučevanja možganskih funkcij. Weberjev sindrom ne spreminja sestave urinarne tekočine ali krvi, zato so ustrezne analize neinformativne. Včasih je mogoče predpisati hrbtenico z brizganjem tekočine za nadaljnjo preiskavo. Hkrati se določi tlak CSF.
• Instrumentalna diagnostika vključuje:
  • ocena vaskularnega omrežja fundusa (podkožja, polnost, vaskularni spazem, prisotnost krvavitev);
  • nevrozonografija (ultrazvočni pregled strukturnih komponent možganov, na primer cerebralne votline - ventrikula);
  • računalniška tomografija in NMR - metoda resonančne absorpcije ali sevanja z elektromagnetno snovjo.

[20]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se opravi z očesnimi boleznimi, akutno kršitvijo cerebralne cirkulacije, tumorskih neoplazmih.

[21], [22], [23], [24]

Zdravljenje weberjev sindrom

Zdravljenje Weberjevega sindroma bi moralo biti usmerjeno v odpravo glavnega vzroka za patološke spremembe na področju možganske baze. Zato je osredotočenost na zdravljenje zdravljenje motenj cerebralne cirkulacije, vaskularnih motenj, vnetnih procesov meninga, odstranjevanja tumorskih tumorjev, anevrizme,

Lahko se imenuje:

• antikonvulzivne ali psihotropne droge;
• zdravila za zmanjšanje intrakranialnega in intraokularnega tlaka.

Če je potrebno, se zdravniki odločijo za kirurške posege - popravljanje vaskularnih in strukturnih motenj.

Trenutno je eden od najučinkovitejših načinov zdravljenja izmeničnih sindromov katerega koli izvora transplantacija matičnih celic.

Matične celice po presaditvi v možganih aktivirajo obnovo tkiv (vključno s živčnimi tkivi), kar ustvarja izredno ugodne pogoje za zdravljenje in regeneracijo poškodovanih možganskih struktur. Po končni obnovi možganskega tkiva je sindrom Webera zelo olajšan.

Preprečevanje

Weberjev sindrom ni neodvisna patologija: običajno je posledica ali zapletanje drugih bolezni ali poškodb, povezanih z motnjami obtočil v možganih in hrbtenjači. Zato bi morali biti preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja sindroma usmerjeni v preprečevanje različnih kršitev cerebralnega obtoka.

Kakšna priporočila vključuje ta profilaksa?

• Moral bi voditi zdrav način življenja in sami določiti optimalno telesno aktivnost.
• Pomembno je prenehati kaditi in zlorabljati alkoholne pijače.
• Potrebno je vzdrževati imunske sile telesa, redno jemati multivitaminsko-mineralne komplekse, obremenjevati in zagotavljati motorno aktivnost telesa.

Poleg tega zdravniki priporočajo razvijanje odpornosti same po sebi, izogibajo se konfliktnim situacijam. Vsi ti nasveti bodo pomagali rešiti živčni sistem in preprečiti patološke spremembe.

[25], [26], [27]

Napoved

Napoved s pravočasno zagotovljeno zdravstveno oskrbo in z majhnim pritiskom na noge v možganih je lahko razmeroma ugodna. Še huje, če je poškodba obsežna ali povzročena s tumorskim procesom. V tem primeru se okvarjene funkcije možganov ne morejo obnoviti.

Posledice Weberjevega sindroma so lahko drugačne:

• lahko pride do popolne in nepopravljive slepote;
• lahko pripne nevroze, psihoze, do demence;
• lahko razvijejo komo in celo smrt.

Bolnik z znaki bolezni, kot je Weberjev sindrom, mora biti vedno pod stalnim zdravstvenim nadzorom. Tudi s sorazmerno stabilnim pogojem, brez očitnega poslabšanja, ne smemo izgubljati pozornosti: negativne posledice lahko nastanejo tudi po nekaj časa.