Wegenerjeva granulomatoza - diagnoza

Indikacije za posvetovanje s specialistom

Pri diagnosticiranju Wegenerjeve graiusomatoze je potreben posvet z revmatologom.

Fizični pregled

Pri diagnozi Wegenerjeve granulomatoze, zlasti v zgodnjih fazah bolezni, je izjemno pomembna ustrezna ocena sprememb v zgornjih dihalnih poteh, zlasti v nosu in paranazalnih sinusih. To določa vodilno vlogo otorinolaringologa pri zgodnji diagnozi bolezni. Zgornji dihalni trakt je na voljo za pregled in biopsijo, ki lahko potrdi ali ovrže diagnozo Wegenerjeve granulomatoze.

Biopsijo sluznice je treba odvzeti natančno, tako da zajame tako epicenter kot obrobno območje lezije. Osnova morfoloških značilnosti procesa je granulomatozna narava produktivne vnetne reakcije s prisotnostjo velikanskih večjedrnih celic tipa Pirogov-Langhans ali velikanskih večjedrnih celic tujkov. Celice so skoncentrirane okoli žil, ki nimajo specifične orientacije. Značilnosti so polimorfizem velikanskih večjedrnih celic, ki se razlikujejo po velikosti citoplazme, številu jeder in prisotnosti nekroze - od fokalne karioreksije v celičnih infiltratih in majhnih nekrotičnih žariščih do masivnih združevalnih polj suhe koagulacijske nekroze. Morfološko diferencialno diagnostiko je treba izvesti med Wegenerjevo granudomatozo, tuberkulozo, sifilisom, medianim malignim granulomom nosu in tumorji.

Laboratorijske raziskave

Med laboratorijskimi preiskavami je za diagnozo Wegenerjeve granulomatoze zelo pomembna določitev antinevtrofilnih citoplazemskih protiteles (ANCA). Najdemo jih pri 40–99 % bolnikov; pogosteje pri bolnikih z aktivnim generaliziranim procesom, redkeje – med remisijo lokalizirane oblike bolezni. V primeru okvare ledvic so značilne spremembe v urinu: mikrohematurija (več kot 5 eritrocitov v vidnem polju) ali kopičenje eritrocitov v usedlini urina.

Instrumentalne raziskave

Spremembe kosti se odkrijejo z rentgenskim slikanjem in CT-jem, ki je trenutno ena glavnih metod za diagnosticiranje lezij nosne votline in paranazalnih sinusov. Hkrati je skeletna slika nosne votline in paranazalnih sinusov pri Wegenerjevi granulomatozi odvisna od časa študije, časa od začetka bolezni in narave njenega poteka (akutni, postakutni, kronični).

V začetnih fazah bolezni kostni skelet nosu ni spremenjen, slika nosne votline in paranazalnih sinusov je značilna za nespecifičen vnetni proces. V akutnem poteku procesa se po 3-6 mesecih zazna stanjšanje nosnega septuma, nosne kosti so zmanjšane, atrofične, njihov distalni konec je ukrivljen navznoter, pridobijo obliko vejice. Pri kroničnem poteku bolezni se uničenje kosti dogaja postopoma in se med dinamičnim opazovanjem zazna tudi po več letih.

• Rentgenske spremembe nosnega septuma. Kostni del nosnega septuma na rentgenski sliki je stanjšan, atrofičen, v nekaterih primerih so konture nosnega septuma "razmršene", včasih pa pride do rupture konture (okvare), kar kaže na prisotnost perforacije. V tretjini primerov pride do popolnega uničenja nosnega septuma. Zaradi tako izrazitih sprememb kostnega dela septuma obstaja sum na sifilis, pri perforaciji le v sprednjih delih nosu pa na tuberkulozo. Elemente nosnih školjk prizadete strani je mogoče radiološko zaznati povečane in zmanjšane, včasih pa so popolnoma odsotni.
• Radiološke spremembe v paranazalnih sinusih.
  • Maksilarni sinus. Zmanjšanje pnevmatizacije sinusa, ki ga je prizadel granulomatozni proces, se razlikuje po intenzivnosti, enakomernosti in razširjenosti, kar je posledica prisotnosti granulomov z ustrezno reakcijo sluznice, dodatka sekundarne okužbe in destruktivnih sprememb v kostnih stenah. Kostne stene maksilarnega sinusa so na rentgenskih slikah določene kot stanjšane, intenzivnost njihovega vzorca je zmanjšana. Praviloma se razkrije uničenje medialne stene maksilarnega sinusa. Destruktivne spremembe v zgornji steni maksilarnega sinusa so opažene manj pogosto. Spremembe kosti v sinusu so bolj prepričljivo razkrite na direktnih anteriornih tomogramih, kjer je "konturni prelom" medialne stene zelo očiten. Tudi kostna stena se stanjša (ali vzorec postane nejasen) na omejenem območju spodnjega dela piriformne odprtine nosu. Za ugotavljanje sprememb v mehkih tkivih sinusa je priporočljivo opraviti rentgenski pregled s polnjenjem s kontrastnim sredstvom. Skialogične značilnosti pri konvencionalnem in tomografskem pregledu so enake kot pri lezijah medialne stene sinusa, vendar so zaradi značilne anatomske strukture in manjše superpozicije z okoliškimi kostnimi tvorbami bolj jasno vidne. Spremembe v spodnji steni sinusa so redke, kar je verjetno posledica njene znatne debeline.
  • Etmoidni labirint. V radiografski sliki lezij etmoidnega labirinta pri Wegenerjevi granulomatozi in kroničnem vnetnem procesu niso bile ugotovljene razlike. Pri obeh boleznih je vzorec medceličnih sept slabo diferenciran ali odsoten, etmoidna plošča je stanjšana ali delno uničena, etmoidni labirint je nekoliko razširjen v primerjavi z nasprotno stranjo.
  • Sfenoidni sinus. Rentgenska slika je odvisna od stopnje zmanjšanja pnevmatizacije sfenoidnega sinusa. Stene sfenoidnega sinusa so stanjšane. Telo sfenoidne kosti in njena krila na strani odrastka imajo manj intenziven vzorec. Pomembne spremembe se pojavijo na območju zgornje in spodnje orbitalne reže: njihov lumen postane moten, konture so nejasne in neenakomerne, ponekod erodirane. Lezije sfenoidnega sinusa pri Wegenerjevi granulomatozi so veliko manj pogoste kot lezije maksilarnega sinusa, vendar je treba upoštevati možnost takšne lezije.

Upoštevati je treba spremembe v pljučih, ugotovljene z rentgenskim slikanjem: vozličke, pljučne infiltrate ali votline.

Diferencialna diagnostika

Wegenerjevo granulomatozo je treba razlikovati od bolezni, povezanih s sistemskim alergijskim vaskulitisom (sistemski eritematozni lupus, hemoragični vaskulitis, periarteritis nodosa itd.); če se perforacija pojavi v hrustančnem delu nosnega septuma - od tuberkuloze, v kostno-hrustančnem delu pa od sifilisa. Nadaljnje napredovanje ulcerativno-nekrotične procesa v nosni votlini in paranazalnih sinusih zahteva diferencialno diagnozo z malignimi novotvorbami.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]